Ռաբդոմիոսարկոման վերաբերում է սարկոմայի տեսակներից մեկին՝ փափուկ հյուսվածքների, ոսկորների կամ շարակցական հյուսվածքի քաղցկեղին: Ուռուցքն առավել հաճախ հայտնվում է ոսկորներին կպած մկաններում։ Ռաբդոմիոսարկոմաները չարորակ նորագոյացություններ են, որոնք առաջանում են կմախքի մկաններից: Դրանք սկսվում են մարմնի ցանկացած մասից կամ միանգամից մի քանի տեղից։
Միկրոսկոպիկորեն մեծահասակների մոտ ռաբդոմիոսարկոման նման է երկարավուն կամ կլոր բջիջների՝ տարօրինակ ձևով: Այս ուռուցքն ավելի բնորոշ է մանկությանը։
Ռաբդոմիոսարկոմայի տեսակները
Ռաբդոմիոսարկոմաները ըստ իրենց ներքին կառուցվածքի բաժանվում են տեսակների.
1. Սաղմնային ռաբդոմիոսարկոման բաղկացած է կլոր և սպինձաձև բջիջներից, որոնց ցիտոպլազմայի ուսումնասիրությունը ցույց է տալիս լայնակի կամ երկայնական գծավորություն։ Ռաբդոմիոսարկոմայի այս տեսակը ամենատարածվածն է: Սաղմնային ռաբդոմիոսարկոման հայտնվում է երեխաների և դեռահասների շրջանում։ Այն գտնվում է պարանոցի կամ գլխի հատվածում, սեռական օրգանների վրա, ներսքիթ-կոկորդ. Ուռուցքը զգայուն է ճառագայթային թերապիայի նկատմամբ, սակայն հակված է արագ ռեցիդիվների:
2. Ալվեոլային ռաբդոմիոսարկոման իր բաղադրության մեջ ունի կլոր և օվալաձև ձևի բջիջների խմբեր, որոնք շրջապատված են շարակցական հյուսվածքի միջնապատերով։ Ուռուցքի այս տեսակը բնութագրվում է ոտքերի կամ ձեռքերի, որովայնի, կրծքավանդակի, հետանցքի կամ սեռական օրգանների վրա: Հաճախ այն կարող է հայտնաբերվել դեռահասների և մեծահասակների մոտ վերջույթների վրա: Կանխատեսումը վատ է։
3. Պլեոմորֆ ռաբդոմիոսարկոմայի բաղադրությունը պոլիմորֆ սպինաձև, ժապավենաձև, աստղային բջիջներ են, որոնցից կարող են առաջանալ մարդկանց ոտքերի կամ ձեռքերի վրա ուռուցքներ: Որպես կանոն, ռաբդոմիոսարկոմայի աճը տեղի է ունենում արագ և չի առաջացնում ցավ և դիսֆունկցիա։ Կա միայն երակների ընդլայնում: Նրանք հաճախ աճում են մաշկի միջով և խոցվում՝ ձևավորելով էկզոֆիտ, արյունահոսող ուռուցքներ։
Ռիսկի գործոններ
Շրջակա միջավայրի գործոնների շարքում նման գործոններ չեն հայտնաբերվել, որոնք մեծացնում են այս ուռուցքի հավանականությունը: Սա տարբերում է ռաբդոմիոսարկոման քաղցկեղի շատ տեսակներից:
Քանի որ ուռուցքի առաջացման ստույգ պատճառները հայտնի չեն, դրա առաջացումից խուսափելու համար խորհուրդներ չեն կարող տրվել։ Այնուամենայնիվ, պետք է հիշել, որ ռաբդոմիոսարկոմայի համարժեք բուժման դեպքում հիվանդները երբեմն կարող են լիովին բուժվել:
Պտղի ռաբդոմիոսարկոմայի ռիսկի գործոնները գենետիկորեն որոշված հիվանդություններն են.
1. Li-Fraumeni սինդրոմը, որը հազվադեպ հիվանդություն է, որի դեպքումհատկանիշը ժառանգվում է, երբ ծնողներից մեկի գենը բավականաչափ վնասված է, այնպես որ տարբեր տեսակի ուռուցքներ առաջանում են բարձր հաճախականությամբ: Այս պաթոլոգիայում հյուսվածքների սպեցիֆիկ ռեակցիաները ուռուցքին փոխանցվում են ժառանգաբար, երբ երիտասարդ տարիքում (մինչև 30 տարեկան) չարորակ ուռուցքների առաջացման հավանականությունը կտրուկ մեծանում է։
2. 1-ին տիպի նեյրոֆիբրոմատոզը ամենատարածված ժառանգական խանգարումն է, որը նախատրամադրում է քաղցկեղի առաջացմանը:
3. Բեքվիթ-Վիդեմանի համախտանիշը պաթոլոգիա է, որը բնութագրվում է մակրոսոմիայով, մակրոգլոսիայով և օմֆալոցելայով։ Այն դրսևորվում է նաև որովայնի առաջային պատի արատներով, ճողվածքով, նորածնային հիպոգլիկեմիայով և ուղիղ աղիքի մկանների դիվերգենտով երեխաների մոտ։
4. Կոստելլոյի համախտանիշը հազվագյուտ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է բնածին անոմալիաներով՝ աճի դանդաղում, դեմքի կոպիտ դիմագծեր, մաշկի փոփոխություններ։
5. Նունանի համախտանիշը գենետիկ հիվանդություն է, որը բնութագրվում է ցածր հասակով և սոմատիկ զարգացման շեղումներով։ Կարող է զարգանալ ամբողջ ընտանիքում կամ առանձին անդամների մեջ։
Երեխաները, ովքեր ծնվելիս ունեցել են ավելորդ քաշ և բարձրահասակ, պտղի ռաբդոմիոսարկոմայի զարգացման ավելի մեծ ռիսկի են ենթարկվում, քան մյուսները: Որպես կանոն, սաղմնային ռաբդոմիոսարկոմայի պատճառները անհայտ են։ Հիվանդության ախտանիշը ուռուցքի տեսքն է, որն ավելի ու ավելի մեծանում է։
Սիմպտոմներ
Հիվանդության ախտանիշները որոշվում են քաղցկեղի ձևով. Շտապ բժշկական խորհրդատվություն է պահանջվում, եթե երեխաներն ունեն ստորև նշվածներից որևէ մեկըքաղցկեղի նշաններ՝
- ուռուցք կամ այտուց, որը մեծանում է կամ չի անհետանում, երբեմն ցավոտ;
- ուռած աչքեր;
- ծանր գլխացավ;
- դժվարություն դեֆեկացիայի և միզարձակման հետ;
- արյուն մեզի մեջ;
- արյունազեղություն ուղիղ աղիքի, կոկորդի, քթի հատվածում:
Ախտորոշում
Մինչ օրս ռաբդոմիոսարկոմայի հայտնաբերման ոչ մի մեթոդ չի մշակվել մինչև դրա առաջին ակնհայտ ախտանիշների հայտնվելը:
Ուռուցքաբանության ամենավաղ նշանները տեղային այտուցներն են կամ տոգորվածությունը, որը սկզբում խնդիրներ կամ ցավ չի առաջացնում: Այս ախտանիշը բնորոշ է ձեռքերի, ոտքերի և միջքաղաքային ռաբդոմիոսարկոմային:
Եթե ուռուցքը տեղայնացված է որովայնի կամ կոնքի շրջանում, կարող է լինել ցավ որովայնում, փսխում կամ փորկապություն: Սա ռետրոպերիտոնեումի սաղմնային ռաբդոմիոսարկոմա է։ Հազվադեպ, լեղուղիներում զարգանալով՝ ռաբդոմիոսարկոման առաջացնում է դեղնախտ։
Եթե այս նորագոյացությունը կասկածվում է, պետք է բիոպսիա իրականացվի՝ որոշելու, թե որ տեսակի ռաբդոմիոսարկոմա է առաջացել:
Շատ դեպքերում ռաբդոմիոսարկոման առաջանում է այն հատվածներում, որտեղ այն հեշտությամբ հայտնաբերվում է, օրինակ՝ քթի խոռոչում կամ ակնագնդից դուրս: Եթե աչքը դուրս է ցցվել, կամ քթից արտահոսք է առաջանում, պետք է անհապաղ դիմել բժշկի՝ ուռուցքի կասկածանքով, որպեսզի ախտորոշվի դրա զարգացման վաղ փուլում։ Այն դեպքում, երբ ռաբդոմիոսարկոման հայտնվում է մարմնի մակերեսին, այն հեշտությամբ հայտնաբերվում է առանց խորը հետազոտության։ Սա ճիշտ էկոչվում է փափուկ հյուսվածքի պտղի ռաբդոմիոսարկոմա։
Հիվանդների 30%-ի մոտ սաղմնային ռաբդոմիոսարկոման հայտնաբերվում է վաղ փուլում, երբ այն կարելի է ամբողջությամբ հեռացնել։ Սակայն հիվանդների ճնշող մեծամասնության մոտ մանրամասն հետազոտությամբ հայտնաբերվում են փոքր մետաստազներ, որոնց բուժումը պահանջում է քիմիաթերապիա։
Սաղմնային ռաբդոմիոսարկոմաները, որոնք տեղակայված են ամորձիների շրջանում, առավել հաճախ ձևավորվում են փոքր երեխաների մոտ և հայտնաբերվում երեխայի ծնողների կողմից լվացվելիս: Եթե ուռուցքները առաջանում են միզուղիներում, դրանք առաջացնում են միզելու դժվարություն կամ խայտաբղետություն, ախտանիշներ, որոնք չի կարելի անտեսել:
Ուռուցքի փուլեր
1. Առաջին փուլ. Ուռուցքը կարող է լինել ցանկացած չափի, սակայն այն դեռ չի տարածվել ավշային համակարգի հանգույցներում և գտնվում է մարմնի կանխատեսելիորեն նպաստավոր հատվածներից մեկում՝:
- աչքերի կամ աչքերի տարածք;
- պարանոց և գլուխ (բացառությամբ ուղեղի և ողնաշարի հատվածի հյուսվածքների);
- լեղուղիներ և լեղապարկ;
- արգանդում կամ ամորձիներում:
Չնշված վայրերը համարվում են անբարենպաստ տարածքներ։
2. Երկրորդ փուլ. Ուռուցքը գտնվում է անբարենպաստ գոտիներից մեկում (գոտիներ, որոնք բարենպաստների ցանկում չեն)։ Ուռուցքի չափը չի գերազանցում 5 սմ-ը, իսկ ավշային հանգույցների վրա տարածում չի եղել։
3. Երրորդ փուլ. Ուռուցքը գտնվում է անբարենպաստ տարածքում, և բավարարված է հետևյալ պայմաններից մեկը՝
- ուռուցքի չափը 5 սմ-ից պակաս է, և այն տարածվել է մինչև մոտակա ավշային հանգույցները;
- ուռուցքի չափը գերազանցում է 5 սմ-ը, և կավտանգը, որ այն կտարածվի մոտակա ավշային հանգույցների վրա։
4. Չորրորդ փուլ. Ուռուցքի չափը կարող է լինել ցանկացած, և այն տարածվել է մինչև մոտակա ավշային հանգույցները։ Քաղցկեղը տարածվել է մարմնի հեռավոր վայրերում։
Ռիսկի խմբեր
Պացիենտին նշանակված ռիսկային խումբը որոշում է ռաբդոմիոսարկոմայի կրկնության հավանականությունը: Պտղի ռաբդոմիոսարկոմայի բուժում ստացող ցանկացած երեխա անպայման պետք է լրացուցիչ քիմիաթերապիա ստանա՝ ուռուցքի կրկնության հավանականությունը նվազեցնելու համար: Հակաքաղցկեղային դեղամիջոցի տեսակը, դեղաչափը և սեանսների քանակը որոշվում են՝ կախված նրանից, թե արդյոք երեխան գտնվում է ցածր, միջին կամ բարձր ռիսկի տակ:
Բուժման տարբերակներ
Պտղի ռաբդոմիոսարկոմայով հիվանդները կարող են բուժվել տարբեր ձևերով:Չարորակ ուռուցքների բուժումը ներառում է առանձին մեթոդներ, որոնք համարվում են ավանդական: Մյուս մեթոդները կլինիկական փորձարկումների փուլում են։ Կլինիկական փորձարկումներն օգտագործվում են գոյություն ունեցող բուժումները բարելավելու կամ ռաբդոմիոսարկոմայով հիվանդների վերջին բուժման վերաբերյալ տվյալների քանակն ավելացնելու համար: Եթե կլինիկական փորձարկումների արդյունքում պարզվի, որ բուժման նոր մեթոդները գերազանցում են ավանդականին, ապա բուժման նոր մեթոդը դառնում է ավանդական։
Քանի որ քաղցկեղը հակված է ի հայտ գալ մարմնի տարբեր հատվածներում, բուժման լայն տեսականի կա: ԲուժումԵրեխաների ռաբդոմիոսարկոման վերահսկվում է մանկական ուռուցքաբանի կողմից:
Բուժումների շարքում կան այնպիսիք, որոնք կարող են առաջացնել կողմնակի բարդություններ, նույնիսկ բուժումից երկար ժամանակ անցնելուց հետո:
Վիրաբուժություն
Վիրահատական մեթոդը կամ ուռուցքի հեռացումը լայնորեն կիրառվում է ռաբդոմիոսարկոմայի բուժման մեջ։ Այս վիրահատությունը կոչվում է «լայն տեղային հեռացում»: Այս միջամտությունը բաղկացած է ուռուցքի և հարևան հյուսվածքների մի մասի հեռացումից՝ ավշային հանգույցների հետ միասին, որոնք նույնպես ախտահարված են ռաբդոմիոսարկոմայով։ Բուժումը երբեմն բաղկացած է մի քանի վիրահատություններից: Գործողության նպատակի և դրա տեսակի վերաբերյալ որոշման վրա ազդում են հետևյալ գործոնները՝
- ուռուցքի սկզբնական տեղայնացման վայրը;
- երեխայի մարմնի որ գործառույթներն են ազդում ուռուցքից;
- ուռուցքային արձագանք ճառագայթային թերապիայի կամ քիմիաթերապիայի, որը կարող է կիրառվել որպես առաջնահերթություն:
Ամբողջ ուռուցքի վիրահատական հեռացումը երեխաների մեծ մասում հնարավոր չէ:
Սաղմնային փափուկ հյուսվածքների ռաբդոմիոսարկոման հակված է ձևավորվել մարմնի տարբեր վայրերում, որոնցից յուրաքանչյուրը պահանջում է իր վիրահատությունը: Վիրահատական միջամտությունը ցուցված է սեռական օրգանների կամ աչքերի ռաբդոմիոսարկոմայի դեպքում, եթե բիոպսիան հաստատել է ախտորոշումը։ Քիմիաթերապիան կամ ճառագայթային թերապիան կարող է տրվել վիրահատությունից առաջ՝ մեծ ուռուցքները փոքրացնելու համար, որոնք հնարավոր չէ վիրահատել՝ հեշտացնելու համար քաղցկեղի հեռացումը:
Նույնիսկ եթե բժշկին հաջողվի հեռացնել ամբողջ ուռուցքը, վիրահատությունից հետո հիվանդները պետք է ենթարկվեն քիմիաթերապիայի՝ ճնշելու քաղցկեղային բջիջները,վերապրածները. Քիմիաթերապիայի հետ մեկտեղ կիրառվում է ճառագայթային թերապիա։ Ռեցիդիվների ռիսկը նվազեցնելու բուժումը կոչվում է օժանդակ թերապիա:
Ճառագայթային թերապիա
Բուժման այս տեսակը օգտագործում է ռենտգենյան ճառագայթներ կամ այլ տեսակի ճառագայթներ: Ճառագայթային թերապիան ուղղված է ուռուցքային բջիջների ոչնչացմանը կամ դրա աճի դադարեցմանը: Բժշկության մեջ իրենց կիրառությունն են գտել ճառագայթային թերապիայի երկու մեթոդ՝ արտաքին և ներքին։
Արտաքին օգտագործում է մարդու մարմնից դուրս գտնվող ճառագայթման աղբյուր՝ ուռուցքի տարածքը ճառագայթելու համար: Ներքին ճառագայթային թերապիան կամ բրախիթերապիան առաջացնում է ուռուցքի ճառագայթում մարդու մարմնի ներսում ռադիոակտիվ նյութերի տեղադրմամբ: Այն օգտագործվում է միզապարկի, գլխի, պարանոցի, շագանակագեղձի, վուլվայի քաղցկեղի բուժման համար։
Ճառագայթային թերապիայի տեսակը և չափաբաժինները որոշվում են երեխայի տարիքից և ուռուցքի տեսակից, նախնական տեղայնացումից, ինչպես նաև ուռուցքի մնացորդների առկայությունից և մոտակա ավշային հանգույցների ուռուցքային ծածկույթից հետո: վիրահատություն.
Քիմիաթերապիա
Սա ուռուցքի բուժման տեսակ է, որն օգտագործում է դեղամիջոցներ՝ կանգնեցնելու քաղցկեղի բջիջների աճը: Քիմիաթերապիայի դեղամիջոցներն օգնում են սպանել այդ բջիջները կամ կանխել դրանց բաժանումը: Համակարգային քիմիաթերապիայի կուրս անցկացնելիս դեղերը ընդունվում են բանավոր կամ ներերակային կամ միջմկանային: Արյան մեջ մտնելուց հետո դեղամիջոցները ազդում են ամբողջ մարմնի ուռուցքային բջիջների վրա: Տարածաշրջանային քիմիաթերապիայի դեպքում դեղամիջոցները ներարկվում են անմիջապես մարմնի օրգանների և խոռոչների, ինչպես նաև ողնուղեղային հեղուկի մեջ:Հաճախ օգտագործվում է համակցված քիմիաթերապիա, որը բուժում է, որն օգտագործում է մեկից ավելի հակաքաղցկեղային դեղամիջոց: Քիմիաթերապիայի մեթոդը ընտրվում է կախված նորագոյացության տեսակից և զարգացման փուլից։
Քիմիաթերապիան ցուցված է յուրաքանչյուր երեխայի համար, ով բուժվում է ռաբդոմիոսարկոմայից: Այն թույլ է տալիս նվազագույնի հասցնել հիվանդության կրկնության հավանականությունը։ Դեղամիջոցի ընտրությունը, դրա չափաբաժինը և պրոցեդուրաների քանակը որոշվում է ըստ ռաբդոմիոսարկոմայի ռիսկի խմբի։
Նոր բուժում
Ռաբդոմիոսարկոմայի բուժման նոր մեթոդներ՝
- Քիմիաթերապիայի բարձր չափաբաժիններ՝ զուգորդված ցողունային բջիջների փոխպատվաստման հետ: Մեթոդը թույլ է տալիս կազմակերպել արյունաստեղծ բջիջների փոխարինում, որոնք քայքայվում են քաղցկեղի բուժման ժամանակ։ Բուժումից առաջ հիվանդի ոսկրածուծից կամ արյունից հեռացնում են արյան ոչ հասուն բջիջները և պահպանում: Քիմիաթերապիայի ավարտին պահպանված ցողունային բջիջները նորից պահպանվում են և ինֆուզիոնով վերադարձվում հիվանդին։ Այս կերպ արյան բջիջները վերականգնվում են։
- Իմունոթերապիա. Բուժման այս տեսակը օգտագործում է հիվանդի իմունային համակարգը քաղցկեղի դեմ պայքարելու համար: Օգտագործված դեղամիջոցները ծառայում են քաղցկեղի դեմ օրգանիզմի բնական պաշտպանությունը բարձրացնելու կամ վերականգնելու համար: Ուռուցքի բուժման այս տեսակը կոչվում է կենսաթերապիա։
- Նպատակային թերապիա. Այս տեսակի թերապիան ուղղված է մետաստազների դեմ։ Թիրախային թերապիան հիմնված է հատուկ հակամարմինների օգտագործման վրա, որոնք կապում են քաղցկեղի բջիջին: Այս հակամարմինները նման են մարդու մարմնի ավանդական հակամարմիններին: Միաժամանակ ներկայացնում ենբարձր տեխնոլոգիական դեղամիջոցներ. «Քիմիա»-ի բուժման նպատակային թերապիայի շնորհիվ հնարավոր է գտնել և հարձակվել միայն քաղցկեղի բջիջների վրա՝ չվնասելով առողջ բջիջներին։ Ռաբդոմիոսարկոմայի դեպքում անգիոգենեզի ինհիբիտորները օգտագործվում են որպես նպատակային թերապիա: Այս դեղերը խանգարում են նորագոյացություններում արյան անոթների ձևավորմանը: Սա առաջացնում է ուռուցքի սովամահություն և դադարում է աճել: Անգիոգենեզի ինհիբիտորները և մոնոկլոնալ հակամարմինները պտղի ռաբդոմիոսարկոմայի դեմ պայքարի համար նախատեսված կլինիկական փորձարկումների գործակալների տեսակներն են:
