Քիմքի ճեղքվածքը ամենահաճախ հանդիպող բնածին դեֆորմացիան է: Արատն արտահայտվում է վերին շրթունքի և/կամ քիմքի հյուսվածքների շեղմամբ։ Դա տեղի է ունենում, երբ դեմքի մասերը պատշաճ կերպով չեն միաձուլվում արգանդում պտղի զարգացման ընթացքում: Այս արատով հիվանդները հատուկ խնամք են պահանջում: Խոսքի զարգացումը, կերակրումը, դեմքի և ծնոտի աճը, ատամնաշարի տեսքը երեխայի կյանքում ընդամենը մի քանի կարևոր փուլ են, որոնց հետ կարող են առաջանալ որոշակի դժվարություններ։ Զգալի թվով հիվանդներ ունեն կապված սինդրոմներ, որոնք կարող են հանգեցնել սրտի հիվանդության, վերջույթների հիվանդության կամ այլ համակարգային արատների:
Հաճախակի մակարդակ
Քիմքի ճեղքվածքը կարելի է ախտորոշել արդեն հղիության 17-րդ շաբաթում՝ ուլտրաձայնային հետազոտության միջոցով: Բազմաթիվ ուսումնասիրություններ են իրականացվել, սակայն շրջակա միջավայրի և գենետիկական ճշգրիտ գործոնները, որոնք դեր են խաղում արատի զարգացման մեջ, դեռևս հայտնի չեն։
Մոտ կեսըԲոլոր տուժած երեխաներից ծնվում են քիմքի ճեղքվածք, մեկ քառորդը՝ շրթունքի ճեղքվածք, մյուս մասը՝ շրթունքի և քիմքի ճեղքվածքով: Տղաների մոտ ավելի հավանական է շրթունքների ճեղքվածք կամ համակցված շրթունքների և քիմքի ճեղքվածք, մինչդեռ աղջիկների մոտ ավելի հավանական է:
Էթիոլոգիա
Քիմքի ձևավորումը սկսվում է հղիության հինգերորդ շաբաթվա վերջում։ Այս փուլում երկինքը բաղկացած է 2 մասից՝ առջևի և հետևի։ Կոշտ քիմքի միաձուլումը սկսվում է ութերորդ շաբաթից։ Գործընթացն ավարտվում է հղիության 9-րդ և 12-րդ շաբաթների միջև։
Բոլոր ծնողներն ունեն 700-ից 1 հավանականություն, որ երեխա ունենան ճեղքվածքով: Ժառանգական դեպքերը տատանվում են 2,5-ից 10%:
Ինչպես նախկինում նշվեց, քիմքի ճեղքվածքի էթիոլոգիան լավ հասկանալի չէ: Այնուամենայնիվ, կան ապացույցներ, որ արտաքին գործոնները կարող են դեր խաղալ թերության զարգացման մեջ: Դրանք ներառում են՝
- ալկոհոլի կամ թմրամիջոցների օգտագործումը սաղմի օրգանների ձևավորման ժամանակ;
- ծխել հղիության ընթացքում;
- մայրական գիրություն;
- ֆոլաթթվի բացակայություն հղիության ընթացքում;
- երեխա կրելիս որոշակի դեղամիջոցների ընդունում (օրինակ՝ մետոտրեքսատ):
Մեխանիկական ճեղքեր կարող են առաջանալ պտղի վրա անմիջական ազդեցությամբ: Ճեղքվածքի ժառանգական ձևերով ընտանիքների գենետիկ քարտեզագրումը ցույց է տվել, որ նորածիններն ունեն TBX22 գենի արատ, որը մասնակցում է քիմքի զարգացմանը::
Ախտորոշում
Ամենաբաց ճաքերկոշտ և/կամ փափուկ քիմքը հայտնաբերվում է ծննդյան ժամանակ: Սովորաբար դրանք հայտնվում են երեխային կերակրելու դժվարությունների տեսքով։ Ծծումը կարող է խանգարվել կրծքին, շշին կամ խուլին պատշաճ կերպով փակելու անկարողության պատճառով: Քիմքի ճեղքվածքը կարող է նաև հանգեցնել շնչառության դժվարությունների, քանի որ լեզուն արգելափակվում է քթի խոռոչում և կոկորդի հետևի մասում:
Փափուկ ճաշակի մասնակի ճեղքերը նորածինների մոտ չեն կարող ախտորոշվել ախտանիշների բացակայության պատճառով: Վաղ դրսևորումները հեղուկի կամ սննդի քթային ռեֆլյուքս են։ Ավելի ուշ տարիքում նկատվում են խոսքի խանգարումներ։
Սիմպտոմներ
Ճեղքը կարող է նմանվել փափուկ քիմքի հետևի մասում գտնվող անցքի, ինչպես նաև լայնանալ դեպի կոկորդը, մինչև վերին մասը գրեթե ամբողջությամբ բաժանվի: Ի լրումն արտաքին տեսքի վրա ազդելու, շրթունքների և քիմքի ճեղքվածքը կարող է նաև առաջացնել մի շարք հարակից ախտանիշներ, որոնք նկարագրված են ստորև:
- Սնուցման խնդիրներ. Ճեղքի պատճառով երեխան չի կարող ծծել և կաթ կուլ տալ: Այս խնդիրը լուծվում է հատուկ շշով։
- Ականջի վարակներ և լսողության կորուստ. Քիմքի ճեղքվածքով երեխաների մոտ հեղուկ է կուտակվում միջին ականջում, ինչը հանգեցնում է լսողության կորստի և վարակների:
- Խոսքի և լեզվական խնդիրներ. Եթե վիրահատությունից հետո քիմքի ճեղքվածքը չվերականգնվի, դա հետագայում կյանքում խոսքի հետ կապված խնդիրների կհանգեցնի։
- Ատամների առողջություն. Շրթունքի և քիմքի ճեղքվածքը կարող է առաջացնել բերանի կառուցվածքի փոփոխություններ և հանգեցնել ատամների զարգացման հետ կապված խնդիրների՝ երեխաներին դարձնելով ավելի խոցելի կարիեսի նկատմամբ:
- Հոգեբանական տրավմա.
Մեթոդներբուժում
Ճեղքվածքի բուժման հիմնական տեսակը վիրահատական վիրահատությունն է՝ ուրանոպլաստիկան։ Ամենից հաճախ այս պրոցեդուրան կատարվում է մինչև հիվանդի 1 տարեկան դառնալը։ Որոշ դեպքերում վիրահատությունը կարող է հետաձգվել ավելի ուշ՝ բժշկական պատճառներով: Օրինակ՝ սրտի բնածին հիվանդության կամ շնչուղիների խցանման պատճառով։ Գոյություն ունեն քիմքի արատների վիրաբուժական վերականգնման մի քանի մեթոդներ.
- Ռադիկալ Limberg ուրանոպլաստիկա.
- Խնայող պլաստիկ վիրաբուժություն առաջարկվել է Լ. Է. Ֆրոլովայի և Ա. Ա. Մամեդովի կողմից:
Պլաստիկ վիրաբույժը համատեղում է քիմքի մկաններն ու հյուսվածքը՝ փակելու անցքը: Այս պրոցեդուրան կատարվում է միայն ընդհանուր անզգայացման ներքո։
Վճարման ժամկետներ
Ուրանոպլաստիկան կոշտ քիմքի թերությունը շտկելու վիրահատություն է: Վիրահատության տարիքային սահմանափակումների վերաբերյալ կոնսենսուս չկա: Որոշ վիրաբույժներ նման մանիպուլյացիայի օպտիմալ տարիքը համարում են 10-14 ամիսը։ Մեծամասնության կարծիքը միաձայն է՝ բոլոր վիրահատությունները պետք է արվեն նախադպրոցական տարիքում։
Առավել հաճախ ճեղքի վերականգնումն իրականացվում է մինչև 1 տարեկանը, մինչև խոսքի նշանակալի զարգացումը:
Վիրահատությունը կարող է իրականացվել 1 կամ 2 փուլով։ Եթե բժիշկները որոշել են միանգամից շտկել թերությունը, ապա պրոցեդուրան կատարվում է 11-12 ամսականում։ Մնացած դեպքերում ճեղքի շտկման 1-ին փուլը կատարվում է նախ 3-4 ամսականում։ Այս ընթացքում փափուկ քիմքը վերականգնվում է։ Քանի որ երեխան մեծանում էճեղքի չափը կարող է նվազել 7%-ով։ Հաջորդը ուրանոպլաստիկա է կատարվում 18 ամսական երեխաների համար։ Երկաստիճան վերականգնումը հարմար է մեծ ճեղքվածքով հիվանդների համար։
Երբ քիմքի արատների շտկումը հետաձգվում է մինչև ավելի ուշ տարիք, վիրահատությունը բաղկացած է փեղկի կիրառումից: Սա կարող է օգնել փակել թերությունը և փոխհատուցել խոսքի խանգարումները։
Ուրանոպլաստիկայի նպատակը բերանի և քթի բաժանումն է: Այն բաղկացած է անջրանցիկ և հերմետիկ փական ստեղծելուց։ Այն անհրաժեշտ է խոսքի բնականոն զարգացման համար։ Երեխայի աճի և ատամնաշարի ճիշտ ձևավորման հետ դեմքի համամասնությունները պահպանելու համար անհրաժեշտ է նաև քիմքի ուրանոպլաստիկան։ Արատների վաղ շտկումը նվազեցնում է խոսքի հետաձգման վտանգը: Այնուամենայնիվ, վաղ տարիքում վիրահատության բացասական հետևանքներից մեկը կարող է լինել վերին ծնոտի աճի սահմանափակումը:
Պատրաստում
Ուրանոպլաստիկայից առաջ երեխաներին պետք է գնահատել հետևյալ չափանիշներով.
- հեմոգլոբինի և թրոմբոցիտների բավարար մակարդակ;
- չկան վարակներ և բորբոքային հիվանդություններ;
- ոչ վնասվածքներ;
- լիարժեք;
- բնածին սրտի հիվանդության և այլ համակարգային հիվանդությունների բացակայություն։
Արատների վերացում
Ուրանոպլաստիկան կոշտ քիմքի թերությունը վերականգնելու տեխնիկա է։ Ե՛վ շրթունքի, և՛ քիմքի ճեղքվածքի դեպքում վիրաբուժական վերականգնումը սկսվում է ճեղքի յուրաքանչյուր կողմի հյուսվածքի կտրումներով: Քիմքի ճեղքվածքի վիրահատության ժամանակ վիրաբույժը տեղափոխում էլորձաթաղանթն ու մկանները բաց տարածություն են՝ ծածկելով քիմքը: Վիրահատության ընթացքում կարող են շտկվել նաև շրթունքների ճեղքվածքի հետ կապված թերությունները, ինչպիսիք են քթի ձևի շտկումը։
Limberg Uranoplasty
Սա վերականգնողական վիրահատություն է՝ քիմքի ճեղքվածքը վերականգնելու համար: Պրոցեդուրան իրականացվում է 3 փուլով՝
- Փակում ենք քթի բարձիկը կազմող ներքին շերտերը։
- Փակում են քիմքի հետևի մկաններից կազմված միջին շերտերը։
- Բերանի լորձաթաղանթի կարում.
Լիմբերգի ուրանոպլաստիկա իրականացնելիս այս բոլոր 3 փուլերը համակցվում են մեկ վիրահատության մեջ։ Մեթոդն անվանվել է պրոֆեսոր Ալեքսանդր Ալեքսանդրովիչ Լիմբերգի պատվին։ Գիտնականը բազմաթիվ աշխատանքներ է գրել քիմքի ճեղքվածքի, ստորին ծնոտի վերականգնման ոլորտում՝ օգտագործելով L-ձև օստեոտոմիաներ և ոսկրային պատվաստումներ։ Ռադիկալ ուրանոպլաստիկան միաժամանակ վերականգնում է կոշտ քիմքի ձևն ու ֆունկցիան։
Լիմբերգի վիրահատությունը կատարվում է ավելի մեծ երեխաների (10-12 տարեկան): Մեթոդի թերությունը երկար վերականգնումն է վիրահատության ժամանակ տրավմատիկ տեխնիկայի կիրառման, ինչպես նաև հիվանդների ուշ տարիքի պատճառով։
Խնայող պլաստիկ
Մինչև 2 տարեկան երեխաներին սովորաբար վիրահատում են խնայող տեխնիկայի միջոցով, որը թույլ է տալիս երեխային զարգացնել խոսքի հմտությունները: Ռադիկալ ուրանոպլաստիկան ազդում է ծնոտի աճի դանդաղեցման վրա:
Խնայող պլաստիկ մեթոդը հիմնված է թերությունների աստիճանական վերացման վրա։ Մինչև մեկ տարի՝ դրանք շուրթերի և փափուկ ճաշակի շտկման վիրահատություններ են։ 2-3 տարեկանում -կոշտ ճաշակի թերությունների շտկում. Երկկողմանի պաթոլոգիայի դեպքում կատարվում է մի կողմի և մյուսի ճեղքի շտկման վիրահատություն՝ 2-3 ամիս տարբերությամբ։
Հետվիրահատական շրջան
Պալատի վիրահատությունից հետո հիվանդները պետք է պահպանեն դիետա՝ սահմանափակված հեղուկներով և փափուկ մթերքներով, որոնք ծամելու կարիք չունեն: Արգելվում է նաև շշերի և խուլերի օգտագործումը։ Սնուցումն իրականացվում է ներարկիչի, կաթետերի կամ փափուկ (սիլիկոնային) գդալների միջոցով։ Նորմալ սննդակարգը և կերակրումը կարող են վերսկսվել 10-14 օր հետո՝ կախված վիրահատության տեսակից: 3 շաբաթ անց բոլոր սահմանափակումները հանվում են։
Քթի գերբնակվածությունը և ցավը, որը կարող է առաջանալ ուրանոպլաստիկայից հետո, թեթևացնում է դեղորայքը: Բերանի խոռոչի հիգիենան պետք է իրականացվի մաքուր ջրով լվանալու միջոցով։ Մանրակրկիտ խոզանակը կարելի է վերականգնել 5-7 օր հետո։
Հիվանդանոցից դուրս գրվելուց հետո հիվանդը պետք է հետազոտվի 7-10 օրը մեկ՝ 3 շաբաթվա ընթացքում։ Եթե այս ժամանակահատվածում տեղի է ունենում ֆիստուլայի ձևավորում կամ հետվիրահատական վերքի վնասում, ապա հետագա շտկումը կարող է իրականացվել ոչ շուտ, քան 6 ամիս հետո: Սա անհրաժեշտ է հյուսվածքների արյան մատակարարումը վերականգնելու համար։
Որոշ ասպեկտներ՝
- Ուրանոպլաստիկայից հետո վերականգնման շրջանը տևում է մինչև 3 շաբաթ։ Այս ամբողջ ընթացքում անհրաժեշտ է լինել բժշկի հսկողության տակ։
- Հակաբիոտիկները նշանակվում են վարակը կանխելու համար։
- Կարերը որոշ ժամանակ անց ինքնուրույն լուծվում են։
- Արյան արտահոսք քթից և բերանից, այտուց.սրանք հետվիրահատական շրջանի նորմալ նշաններ են։
Հնարավոր բարդություններ
Ուրանոպլաստիկան ռիսկերով և բարդություններով վիրահատություն է, օրինակ՝
- շնչուղիների արգելափակում;
- կարերի շեղում;
- արյունահոսություն;
- ֆիստուլայի ձևավորում.
Երկարատև բարդությունները կարող են ներառել հետևյալ ախտանիշները՝
- խոսքի խանգարում;
- Ատամների սխալ դասավորվածություն;
- օտիտ մեդիա (միջին ականջի բորբոքում);
- վերին ծնոտի հիպոպլազիա (թերզարգացում):
Դիտարկում
Կախված երեխայի տարիքից՝ հետևողական և բուժման պլանը բաղկացած է հետևյալ քայլերից.
- Մինչև 6 շաբաթական երեխաները պետք է զննվեն շրթունքների և քիմքի ճեղքվածքի, լսողության և կերակրման գնահատման համար:
- 3 ամսականում կատարվում է շրթունքի ճեղքի վիրահատություն։
- 6-12 ամսականում՝ քիմքի ճեղքվածքի վերականգնման վիրահատություն:
- Խոսքի գնահատում 18 ամսականում։
- 3-ում նաև խոսքի դասարան։
- 5 տարի. խոսքի զարգացման գնահատում.
- 8-11 տարեկանում. ոսկրային փոխպատվաստման տեղադրում լնդերում (ալվեոլներում):
- Օրթոդոնտիկ բուժումն իրականացվում է 2-ից 15 տարեկանների շրջանում։
Այս քայլերն ավարտելուց հետո հիվանդը պետք է կանոնավոր ստուգումներ անցնի՝ գնահատելու իր առողջությունը և վերացնելու հնարավոր բարդությունները:
Կարծիքներ
Ուրանոպլաստիկայից հետո երեխաները զգալի բարելավում են կյանքի որակըհիվանդներ. Ծնողները նշում են, որ արատի շտկումը վերացնում է սնուցման և շնչառության հետ կապված դժվարությունները։ Ուրանոպլաստիկայի վերաբերյալ կարծիքները հիմնականում դրական են՝ անկախ վիրահատության եղանակից։
