Առանց արտազատման համակարգի անհնար է պատկերացնել մարդու մարմնի աշխատանքը։ Դրա բաղադրիչներից են երիկամները։ Սա զուգակցված օրգան է, որի հիմնական խնդիրը հեղուկի և ջրում լուծվող տարրերի հեռացումն է։ Այն նաև անմիջականորեն մասնակցում է նյութափոխանակությանը և թթու-բազային հավասարակշռության կարգավորմանը։ Երկու երիկամներն էլ առկա են բացարձակ առողջ մարդու մարմնում։ Նորածինների 2,5%-ն ունի արատներ։ Եվ չնայած հազվադեպ է, բայց կա երիկամի աննորմալ բացակայություն:
Ի՞նչ է երիկամային ապլազիան (ագենեզ):
Նման հազվագյուտ հիվանդությունների պատճառները, ախտանիշները և բուժումը կքննարկվեն ստորև: Նախ պետք է հասկանալ, թե ինչ են նշանակում այս տերմինները:
Տարբեր բժշկական տեղեկատու գրքերում կարող եք գտնել «ապլազիա» և «ագենեզ» երկու հասկացությունների խառնուրդ: Նրանց միջև տարբերություն կա՞:Ագենեզը միաժամանակ մեկ կամ երկու երիկամների ամբողջական բացակայությունն է: Այս պաթոլոգիան բնածին է: Բացակայող օրգանի տեղում նույնիսկ երիկամային հյուսվածքի ռուդիմենտներ չկան։ Ապլազիան մի երևույթ է, որի դեպքում հետանցքային խոռոչում մնում է միայն շարակցական հյուսվածքի մի թել: Այլ կերպ ասած, այն թերզարգացած երիկամ է, որը չի կարողանում կատարել իր գործառույթը։
Կլինիկական պրակտիկայում կարևոր չէ, թե հիվանդության որ ձևն է հայտնաբերվում երեխայի մոտ։ Երկու դեպքում էլ լիարժեք օրգանը բացակայում է։ Չի ներկայացվում նաև հիվանդությունների միասնական վիճակագրություն։ Հայտնի է, որ երիկամային անոմալիաները կազմում են միզասեռական համակարգի բոլոր պաթոլոգիաների մոտ 7-11%-ը։
Պատմական նախապատմություն
Երիկամների ագենեզը մարդկությանը հայտնի է եղել հնագույն ժամանակներից: Նույնիսկ Արիստոտելն է իր գրվածքներում հիշատակել այս հիվանդության մասին։ Նա պնդում էր, որ եթե կենդանին չի կարող գոյություն ունենալ առանց սրտի, ապա առանց երիկամի կամ փայծաղի՝ ամբողջությամբ: Վերածննդի դարաշրջանում այս խնդրով հետաքրքրվել է բելգիացի գիտնական Անդրեաս Վեսալիուսը։ 1928 թվականին խորհրդային բժիշկ Սոկոլովը սկսեց բացահայտել բնակչության շրջանում դրա տարածվածությունը։ Այդ ժամանակից ի վեր գիտնականները հայտնաբերել են ապլազիայի (ագենեզ) մի քանի ձևեր, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի իր կլինիկական պատկերը և կանխատեսումը:
Ագենեզիայի տեսակները
Այս պաթոլոգիայի մի քանի դասակարգում կա: Հիմնականը հիվանդությունը տարբերում է օրգանների քանակով։
- Երիկամների աջակողմյան ագենեզ (ICD-10 կոդը - Q60.0): Խանգարման այս ձևն առավել հաճախ ախտորոշվում է կանանց մոտ: Սովորաբար ծնված օրվանից աջ երիկամը հատկապես խոցելի է: Այն գտնվում է ներքևումհեռացել է և համարվում է ավելի քիչ շարժական: Շատ դեպքերում բոլոր գործառույթները ստանձնում է զուգակցված օրգանը, և մարդը մեծ անհանգստություն չի զգում:
- Ձախակողմյան երիկամների ագենեզ. Պաթոլոգիայի այս ձևը հազվադեպ է և բավականին դժվար է հանդուրժել: Աջ երիկամը ավելի քիչ ֆունկցիոնալ է: Նա հարմարեցված չէ փոխհատուցման աշխատանքին։
Երկկողմանի ագենեզը պետք է դիտարկել առանձին: Հիվանդության այս տեսակը բնութագրվում է միաժամանակ երկու օրգանների բացակայությամբ։ Նրա հետ փոքրիկները հազվադեպ են գոյատևում: Ծնվելուց հետո նրանք անհապաղ փոխպատվաստման վիրահատության կարիք ունեն։ Ո՞րն է երկկողմանի երիկամների ագենեզի կոդը: ICD-10-ը ներառում է այս պաթոլոգիան Q60.1 ծածկագրով:
Ապլազիայի ձևեր
Երիկամների այս անոմալիան միայն միակողմանի է: Պաթոլոգիական գործընթացը կարող է տարածվել բացառապես աջ կամ ձախ օրգանի վրա։ Այս դեպքում երիկամը սովորաբար ներկայացված է մանրաթելային հյուսվածքով իր մանկության շրջանում, բայց առանց կոնքի, ծորանների և գլոմերուլների:
Խանգարման պատճառները
Նորածինների մոտ երիկամային ագենեզի պատճառների վերաբերյալ կոնսենսուս չկա: Բժիշկները տարբեր տեսակետներ են արտահայտում. Ոմանք տեսնում են պաթոլոգիայի կապը գենետիկ նախատրամադրվածության հետ: Մյուսները հերքում են այս փաստը։
Հիվանդության երկարատև ուսումնասիրությունը և բազմաթիվ հետազոտությունները հայտնաբերել են մի քանի գործոններ, որոնք մեծացնում են դրա առաջացման հավանականությունը: Պտղի մոտ երիկամների ապլազիան կամ ագենեզը հնարավոր է հետևյալ դեպքերում՝
- Քրոնիկ ալկոհոլիզմ, խմիչքհղիության ընթացքում.
- Շաքարային դիաբետ ապագա ծննդաբերող կնոջ մոտ:
- Անցած վիրուսային/վարակիչ հիվանդությունները առաջին եռամսյակում։
- Կնոջ կողմից թմրամիջոցների անվերահսկելի օգտագործումը 9 ամսվա ընթացքում.
Պտղի մեջ երիկամները սկսում են ձևավորվել արգանդում նրա կյանքի 5-րդ շաբաթից: Այս գործընթացը շարունակվում է ամբողջ հղիության ընթացքում: Այնուամենայնիվ, 1-ին և 2-րդ եռամսյակները համարվում են ամենավտանգավորը: Այս պահին պաթոլոգիայի զարգացման հավանականությունը, որը ենթակա է անբարենպաստ գործոնների ազդեցության, բավականին մեծ է։
Ընդհանուր կլինիկական պատկեր
Երիկամների ապլազիան կամ ագենեզը կարող են չդրսևորվել շատ երկար ժամանակ: Որոշ մայրեր հղիության ընթացքում չեն դիմում ուլտրաձայնի, իսկ երեխայի ծնվելուց հետո անտեսում են անալիզները։ Արդյունքում մարդն անգամ տեղյակ չէ առկա առողջական խնդիրներից։ Տհաճ ախտորոշման մասին նա իմանում է տարիներ անց։ Որպես կանոն՝ դպրոցում կանխարգելիչ քննության ժամանակ կամ աշխատանքի դիմելիս։ Այս դեպքում առողջ երիկամը վերցնում է բացակայող կամ վատ աշխատող օրգանի գործառույթների մինչև 75%-ը։ Հետևաբար, մարդը ոչ մի անհարմարություն չի զգում։
Երբեմն երեխայի մոտ երիկամների անոմալիան սկսում է ի հայտ գալ կյանքի առաջին օրերին։ Պաթոլոգիայի հիմնական ախտանիշներից բժիշկներն առանձնացնում են՝.
- դեմքի տարբեր արատներ (ուռած, լայն և հարթ քիթ);
- մարմնի վրա մեծ քանակությամբ ծալքեր;
- ծավալուն փոր;
- ականջի ցածր դիրք;
- ստորին վերջույթների դեֆորմացիա;
- որոշների դիրքի փոփոխություններքին օրգաններ.
Երբ երեխայի մոտ ախտորոշվում է երիկամների ագենեզ, հիվանդությունը սովորաբար ուղեկցվում է սեռական օրգանների զարգացման անոմալիաներով։ Օրինակ, աղջիկները ունեն երկեղջյուր արգանդ, հեշտոցային ատրեզիա։ Տղաների մոտ հայտնաբերվում է անոթների բացակայություն: Ապագայում նման խնդիրները կարող են բարդանալ իմպոտենցիայի և նույնիսկ անպտղության պատճառով։
Ախտորոշման մեթոդներ
Հասուն մարդու մոտ միշտ ախտորոշվում է «երիկամային ագենեզ»՝ որպես հաշմանդամություն: Այնուամենայնիվ, նախ պետք է համապարփակ հետազոտություն անցնել: Դրա ընթացքում բժիշկը հավաքում է հիվանդի պատմությունը, ուսումնասիրում նրա ժառանգական նախատրամադրվածությունը։ Նախնական ախտորոշումը հաստատելու համար կարող են պահանջվել հետազոտության լրացուցիչ մեթոդներ.
- Ուլտրաձայնային.
- Ուրոգրաֆիա կոնտրաստային նյութով;
- Երիկամային անգիոգրաֆիա;
- CT.
Ուլտրաձայնային հետազոտության միջոցով հնարավոր է որոշել պտղի երիկամների բացակայությունը կամ թերզարգացումը։ Արդեն առաջին սկրինինգային հետազոտության ժամանակ, որը նախատեսված է 12-14-րդ շաբաթում, մասնագետը կարող է հաստատել պաթոլոգիան։ Դրանից հետո կնոջը պահանջում են լրացուցիչ հետազոտություն նշանակել ուղեկցող արատների համար։
Բուժման միջոցառումներ
Հիվանդության միակ ձևը, որն իրականում սպառնում է կյանքին, երկկողմանի երիկամային ագենեզն է: Շատ հաճախ նման ախտորոշմամբ պտուղը մահանում է արգանդում կամ ծննդաբերության ժամանակ։ Նաև մահվան հավանականությունըԵրիկամային անբավարարության պատճառով կյանքի առաջին մի քանի օրերը բավականին բարձր են:
Պերինատալ բժշկության զարգացման շնորհիվ այսօր հնարավոր է փրկել այս պաթոլոգիայով երեխային։ Դրա համար անհրաժեշտ է ծննդաբերությունից հետո առաջին ժամերին օրգանների փոխպատվաստման վիրահատություն կատարել, ապա պարբերաբար հեմոդիալիզ անել։ Հիվանդության բուժման այս մեթոդը բավականին իրական է և գործնականում կիրառվում է խոշոր բժշկական կենտրոններում։ Այնուամենայնիվ, սկզբում պետք է արագ դիֆերենցիալ ախտորոշում կազմակերպվի և միզուղիների համակարգի այլ արատները պետք է բացառվեն:
Միակողմանի երիկամային ագենեզը բարենպաստ կանխատեսում ունի։ Եթե հիվանդի պաթոլոգիան չի բարդանում տհաճ ախտանշաններով, ապա բավական է, որ նա տարին մեկ անգամ կանխարգելիչ հետազոտություն անցնի ու անհրաժեշտ անալիզներ անցնի։ Անհրաժեշտ է նաև հոգ տանել առողջ երիկամի մասին։ Մանրամասն առաջարկությունները պետք է տրվեն ներկա բժշկի կողմից: Որպես կանոն, դրանք ներառում են դիետա, բացառությամբ կծու և աղի սննդի, ինչպես նաև վատ սովորություններից հրաժարվելը։
Ապլազիան հատուկ չի բուժվում: Այնուամենայնիվ, չի կարելի անել առանց իմունային համակարգի ամրապնդման կանխարգելիչ առաջարկությունների: Պետք է ճիշտ սնվել, խուսափել վարակիչ և վիրուսային հիվանդություններից։ Խորհուրդ է տրվում նաև հրաժարվել լուրջ ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից։
Պաթոլոգիական գործընթացի ծանր ձևի դեպքում կարող է պահանջվել հեմոդիալիզ և նույնիսկ օրգանների փոխպատվաստում: Մնացած բոլոր դեպքերում թերապիան նշանակվում է անհատական՝ հաշվի առնելով հիվանդության բնույթը և ընդհանուր կլինիկական պատկերը։
Կանխարգելման մեթոդներ
Երիկամների ապլազիա և ագենեզICD-10 ծածկագրերը տարբեր են: Այնուամենայնիվ, այս երկու պաթոլոգիաները մտահոգություն են առաջացնում ապագա ծնողների համար: Հնարավո՞ր է դրանք կանխել:
Եթե բացառենք հիվանդության գենետիկ նախատրամադրվածությունը, ապա կանխարգելիչ միջոցառումները բավականին պարզ են. Նույնիսկ պլանավորման փուլում ապագա մայրը պետք է սկսի վերահսկել իր առողջությունը (ճիշտ սնվել, հրաժարվել կախվածություններից, զբաղվել իրագործելի սպորտով): Նման առաջարկություններին պետք է հետևել երեխայի հաջող բեղմնավորումից հետո։
Եթե չհաջողվեց խուսափել պաթոլոգիայի զարգացումից, անհրաժեշտ է միջոցներ ձեռնարկել այն վերացնելու համար։ Երկկողմանի ագենեզով նկատվում է պտղի զարգացման սիմետրիկ ուշացում՝ օլիգոհիդրամնիոզ։ Եթե հղիության 22-րդ շաբաթից առաջ անոմալիա է հայտնաբերվում, ապա խորհուրդ է տրվում ընդհատել այն բժշկական պատճառներով։ Երբ կինը հրաժարվում է նրանից, կիրառվում է պահպանողական մանկաբարձական մարտավարություն։ Հարկ է նշել, որ երիկամի միակողմանի բացակայությամբ հնարավոր է լիարժեք կյանք։ Հարկավոր է միայն երբեմն անցնել կանխարգելիչ հետազոտություններ և հետազոտություններ։
