Լեյկոզը արյունաստեղծ համակարգի չարորակ կլոնային հիվանդություն է։ Այն նաև հայտնի է որպես արյան քաղցկեղ: Հարկ է նշել, որ լեյկոզը ներառում է հիվանդությունների մի ամբողջ խումբ, որոնք տարբերվում են առաջացման պատճառներով և պայմաններով։ Դժվար է այս թեման ամբողջությամբ դիտարկել, քանի որ այն սպեցիֆիկ է և բազմակողմանի, բայց պետք է ուսումնասիրել դրա հիմնական կողմերը։ Այսպիսով, այժմ մենք կխոսենք հիվանդության դասակարգման, ախտանիշների և բուժման մասին:
Սուր լեյկոզ. պատճառներ և ախտանիշներ
Սա հիվանդության ձև է, որը բնութագրվում է արագ զարգացմամբ և ուղեղում և արյան մեջ փոփոխված լեյկոցիտների ակտիվ կուտակումով։
Նախքան սուր լեյկեմիայի ախտանիշների քննարկմանը անդրադառնալը, պետք է նշել, որ այն երկու տեսակի է՝ գրանուլոցիտային (միելոիդ) և լիմֆոբլաստիկ։ Դրանցից յուրաքանչյուրը կքննարկվի առանձին։
Այս հիվանդության առաջացման պատճառները դեռևս լիովին պարզված չեն: Վարկածներից մեկի համաձայն, դրա ձևավորումը հրահրվում է գենետիկ խանգարումներով.ճառագայթման ազդեցություն, իմունային համակարգի խնդիրներ և քիմիական նյութերի ընդունում, որոնք ճնշում են արյունաստեղծությունը:
Ինչ էլ որ լինի պատճառը, արյունաստեղծ բջիջը մուտացիայի է ենթարկվում: Սա հանգեցնում է ուռուցքի կլոնի զարգացմանը:
Սուր լեյկեմիայի ընդհանուր ախտանշանները ներառում են՝
- Կտրուկ քաշի կորուստ, որը կապված չէ վարժությունների կամ դիետայի հետ:
- Բարեկեցության ընդհանուր վատթարացում. Տղամարդը կարծես թե օր օրի ավելի է թուլանում։ Նա նաև իրեն չափազանց հոգնած է զգում, նույնիսկ եթե ինքն իրեն չի ջանք թափել։
- Քնկոտ և որևէ բան անելու ցանկություն չունեցող:
- Ծանրություն որովայնում, հատկապես ձախ կողմում՝ կողոսկրերի տակ, որն առաջանում է ցանկացած կալորիականությամբ ուտելուց հետո։
- Հակված է վարակիչ հիվանդությունների.
- Ավելորդ քրտնարտադրություն.
- Ախորժակի հանկարծակի կորուստ.
- մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում.
Հազվադեպ, վաղ փուլերում լեյկեմիայի դեպքում ախտանշանները կարող են ներառել շնչառության պակաս, գունատ մաշկ, կապտուկներ, ջղաձգումներ և ոսկորների ցավ:
Լիմֆոբլաստիկ լեյկոզ
Պարզ ասած՝ այս հիվանդություններով տառապող մարդու մոտ ոսկրածուծի ուռուցք է առաջանում։ Շնորհիվ այն բանի, որ այն ախտահարված է, լիմֆոցիտները ժամանակ չունեն այնքան զարգանալու, որպեսզի սկսեն լիովին կատարել իրենց պաշտպանիչ գործառույթները:
Այս հիվանդությամբ դեպքերի 85%-ում տուժում են B-լիմֆոցիտները, որոնք ապահովում են մարդու հումորալ իմունիտետը։
Լիմֆոբլաստիկ լեյկեմիայի կլինիկական ախտանշանները ներառում են՝
- Հարբածության համախտանիշ. Դրսևորվում է քաշի կտրուկ նվազմամբ, ջերմությամբ, տհաճությամբ և թուլությամբ։ Կարող է ուղեկցվել նախակենդանիների, սնկային, վիրուսային կամ բակտերիալ վարակներով։
- Հիպերպլաստիկ համախտանիշ. Նրա ներկայությունը նշվում է ծայրամասային բոլոր ավշային հանգույցների ավելացմամբ։ Փայծաղի և լյարդի չափերը նույնպես փոխվում են։ Արդյունքում մարդը հաճախ ստամոքսի ցավ է ունենում։
- Ոսկորների ցավի և ցավի զգացում. Այն առաջանում է լեյկեմիկ ինֆիլտրացիայի և ոսկրածուծի ավելացման պատճառով, որն առաջանում է ուռուցքի ազդեցության տակ։
- Անեմիկ համախտանիշ. Դրա առկայությունը կարելի է ճանաչել գունատությամբ, լորձաթաղանթների և բերանի խոռոչի արյունահոսությամբ, տախիկարդիայով և թուլությամբ, որն առաջանում է թունավորման և անեմիայի հետևանքով:
- Հեմոռագիկ համախտանիշ. Այն արտահայտվում է պետեխիաներով (մաշկի փոքր արյունազեղումներ) և էխիմոզով (մուգ կապույտ կապտուկներ)։ Դուք կարող եք փսխել արյունով և սև, կիսահեղուկ կղանք (մելենա):
- Շնչառական խանգարումներ.
- Օպտիկական նյարդի այտուցվածություն և ցանցաթաղանթի արյունահոսություն.
Տղաների մոտ այս հիվանդության առկայությունը հաճախ մատնանշվում է նաև ամորձիների սկզբնական մեծացմամբ:
Սա չափազանց վտանգավոր հիվանդություն է. Իմունիտետը զգալիորեն նվազում է, և դրա պատճառով մաշկի ցանկացած վնաս դառնում է վարակի կիզակետ: Հաճախ կան պանարիտներ և պարոնիքիա (թարախային բորբոքում):
Լիմֆոբլաստիկ լեյկեմիայի ախտորոշում և կանխատեսում
Պացիենտի հետ հարցազրույցից և զննումից բացի, ախտորոշումը ներառում է ծայրամասային արյան նվիրատվություն՝ անալիզի համար և ոսկրածուծի քսուք՝ միելոգրամի համար:
Այս ընթացակարգերը պարտադիր են: Ըստ արյան բաղադրությանհայտնաբերել թրոմբոցիտոպենիա (ցածր թրոմբոցիտներ), անեմիա (ցածր հեմոգլոբին), էրիթրոցիտների նստվածքի արագության բարձրացում և լեյկոցիտների քանակի փոփոխություններ։
Միելոգրամը թույլ է տալիս որոշել թրոմբոցիտների, նեյտրոֆիլների և էրիթրոիդ մանրէների արգելակումը:
Նաև քննական ծրագիրը ներառում է հետևյալ ընթացակարգերը՝
- Գոտկային պունկցիա. Հիվանդին ասեղ են ներարկում գոտկատեղի մակարդակով ողնուղեղի ենթապարախնոիդ տարածություն։ Սա անհրաժեշտ է նեյրոլեյկեմիայի առկայությունը բացառելու համար։
- Կրծքավանդակի ռենտգեն. Օգնում է որոշել, թե արդյոք միջաստինային ավշային հանգույցները մեծացել են:
- Որովայնի խոռոչի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն. Այն կարող է օգտագործվել ավշային հանգույցների և պարենխիմային օրգանների վիճակը գնահատելու համար։
- Կենսաքիմիական արյան ստուգում. Օգնում է պարզել, արդյոք երիկամների և լյարդի աշխատանքի խանգարումներ կան:
Եթե լեյկեմիայի ախտանիշները հաստատվում են անալիզներով, բժիշկը բուժում է նշանակում։ Թերապիայի հիմքը քիմիաթերապիան է։
Նախ՝ անձը ինտենսիվ բուժում է անցնում։ Տևողությունը սովորաբար մոտ վեց ամիս է: Նպատակը ռեմիսիայի հասնելն է, որն արտահայտվում է արյունաստեղծության նորմալացմամբ և պայթյունների վերացումով։ Այնուհետեւ նշանակվում է պահպանման թերապիա, որն օգնում է դանդաղեցնել կամ ամբողջությամբ դադարեցնել հիվանդության հետագա զարգացումը։ Այս փուլը տևում է մոտ երկու տարի։
Բոլոր կանխատեսումները, ինչպես բուժումը, անհատական են: Հաշվի է առնվում հիվանդի վիճակը և ռիսկի մակարդակը։ Եթե բուժումը ձախողվի, կարելի է դիտարկել ոսկրային փոխպատվաստում:ուղեղ.
Չափահասների միջին հնգամյա գոյատևման մակարդակը 35-40% է: Երեխաների մոտ՝ 80-85%.
Միելոիդ լեյկոզ
Այս հիվանդությունը հայտնի է նաև որպես սուր գրանուլոցիտային լեյկոզ։ Այն արտահայտվում է արյան ոչ հասուն բջիջների անվերահսկելի աճով։ Դրանք կուտակվում են ոսկրածուծում, ներքին օրգաններում և ծայրամասային արյան մեջ, ինչի հետևանքով խախտվում է մարմնի բոլոր համակարգերի աշխատանքը։
Որո՞նք են այս տեսակի սուր լեյկեմիայի ախտանիշները մեծահասակների մոտ.
- Ջերմաստիճանը 38°-ից մինչև 40°։
- Սուր գլխացավ.
- Ենթամաշկային արյունազեղումներ և կապտուկներ, որոնք հայտնվում են ոչ մի տեղից:
- Արյունահոսություն և լնդերի ցավ։
- Արգանդի, ստամոքս-աղիքային և քթի արյունահոսություն.
- Շնչառության պակասի զգացում նույնիսկ ցածր ֆիզիկական ակտիվության դեպքում:
- Սրտի բարձր հաճախականություն.
- Թոքերի, երիկամների և սրտի արագ հյուծում.
- Բրոնխիտի, տոնզիլիտի, նեկրոտիկ ստոմատիտի, պարապրոկտիտի, թոքաբորբի տեսք։
Մաշկի վրա կնվազեցրեց կապույտ-կարմիր բծերը, հոդացավը և այտուցված ավշային հանգույցները:
Միելոիդ լեյկեմիայի ախտորոշում և կանխատեսում
Ինչպես նախորդ հիվանդության դեպքում (և նաև ցանկացած այլ), անձը պետք է անպայման արյուն հանձնի անալիզների համար։ Մեծահասակների մոտ լեյկեմիայի ախտանշանները կարող են հաստատվել միայն մասնագետների կողմից դրա լաբորատոր հետազոտությամբ։
Այս հիվանդության դեպքում նկատվում է ռետիկուլոցիտների և էրիթրոցիտների մակարդակի նվազում։ Լեյկոցիտների քանակը տատանվում է և զգալիորեն– 0-ից, 1109/լ-ից մինչև 100, 0109/լ: Թրոմբոցիտները նվազում են, դրանց մակարդակը 130-ից պակաս է, 0109/լ.
Արյան մեջ արձանագրվում է նաև բազոֆիլների (օրգանիզմում օտար նյութերը ոչնչացնող լեյկոցիտներ) և էոզինոֆիլների (դեստրուկտիվ ֆերմենտների աղբյուրներ) բացակայությունը։ Նույնիսկ այս հիվանդության դեպքում էրիթրոցիտների նստվածքի արագությունը մեծանում է (ավելի քան 15 մմ/ժ):
Բժշկի կողմից նշանակված թերապիան ուղղված է լեյկեմիկ կլոնի ոչնչացմանը։ Հիվանդին տեղադրում են հատուկ պայմաններում, որոնք բնութագրվում են ստերիլության բարձրացմամբ։ Նշանակվում է նաև բարձր սպիտակուցային դիետա։ Մարդկանց կողմից օգտագործվող յուրաքանչյուր ապրանք ենթարկվում է ջերմային մշակման։
Սա սուր լեյկեմիայի բուժման և ախտանիշների մասին է: Մեծահասակների մոտ կանխատեսումը խառն է. Այս հիվանդությունը, ինչպես թերապիան, հսկայական բեռ է մարմնի վրա։ Եվ որքան մեծ է մարդը, այնքան ավելի տխուր է կանխատեսումը:
Ցավոք, տարեց հիվանդների 60%-ը թերապիայի ավարտից հետո երեք տարվա ընթացքում ռեցիդիվ է ունենում, որը տևում է միջինը 2-3 տարի: Հինգ տարվա գոյատևումը տատանվում է 4-ից մինչև 46%։
Քրոնիկ լիմֆոցիտային լեյկոզ
Այս հիվանդությունը համարվում է ամենահաճախ հանդիպողներից մեկը, որոնք ազդում են արյունաստեղծ համակարգի վրա: Մարդկանց 30-35%-ի մոտ, ովքեր իրենց մեջ նկատել են լեյկեմիայի ախտանիշներ, ախտորոշվել է հենց քրոնիկական ձևը։ Ամեն տարի 100000 մարդուց 3-4-ը ստանում է այն։
Քրոնիկ լեյկոզը շատ դանդաղ է զարգանում։ Ատիպիկ բջիջները, որոնք հայտնվում են լիմֆոցիտների մեջ, անմիջապես չենդրսևորել. Ամենից հաճախ հիվանդությունը հայտնաբերվում է ավելի ուշ փուլերում, երբ դրանք դառնում են նորմայից ավելի: Վաղ փուլում արյան լեյկոզը գործնականում բացակայում է: Մեծահասակների մոտ այն կարող է հայտնաբերվել առաջին փուլում միայն այն դեպքում, եթե անցկացվի ընդհանուր սովորական արյան ստուգում: Քանի որ արյան սպիտակ բջիջների ավելացած թիվը չի կարող աննկատ մնալ:
Հարկ է նշել, որ այս հիվանդության հակում կա. Գիտնականները դեռևս չեն կարողանում ճշգրիտ որոշել այն գեների հավաքածուն, որոնք վնասված են դրանում: Բայց, ըստ վիճակագրության, այն ընտանիքներում, որտեղ առնվազն մեկ մարդ տառապում էր խրոնիկական լեյկոզով, նրա հարազատների մոտ հիվանդության առաջացման վտանգը 7 անգամ ավելանում է։
Ինչպես նշվեց ավելի վաղ, զարգացումն ասիմպտոմատիկ է: Հետագա փուլերում վերը նշված բոլոր դրսեւորումները սկսում են նկատելի դառնալ։ Ամենալուրջ հետեւանքներից մեկը դրսեւորվում է աուտոիմուն բարդություններով։ Դրանք կարող են հանգեցնել հեմոլիտիկ ճգնաժամի և կյանքին սպառնացող արյունահոսության։
Քրոնիկ լեյկեմիայի ախտորոշում
Հիվանդության հայտնաբերման գործընթացը, որպես կանոն, դժվար չէ։ Դժվարություններ են առաջանում միայն լեյկեմիայի դիֆերենցիալ ախտորոշման ժամանակ՝ լիմֆոպրոլիֆերատիվ բնույթի այլ ուռուցքների հետ միասին։
Արյան թեստն օգնում է հայտնաբերել պրոլիմֆոցիտների և լիմֆոբլաստների առկայությունը: Եթե դուք դա անում եք համակարգված, կարող եք շտկել աճող լիմֆոցիտոզը:
Կենսաքիմիական անալիզը թույլ է տալիս որոշել անոմալիաների առկայությունը: Վաղ փուլերում դրանք բացակայում են, բայց հետո ի հայտ է գալիս հիպոգամագլոբուլինեմիա (իմունոգլոբուլինների ցածր մակարդակը.արյուն) և հիպոպրոտեինեմիա (պլազմային սպիտակուցի աննորմալ ցածր մակարդակ): Եթե հիվանդը ունի լյարդի ինֆիլտրացիա, կարող են առաջանալ նաև լյարդի աննորմալ թեստեր:
Մելոգրամայի միջոցով պարզվում է ոսկրածուծի կետային հատվածում լիմֆոցիտների քանակը։ Վաղ փուլերում այն համեմատաբար ցածր է (մոտ 50%)։ Սակայն հիվանդության զարգացման հետ մեկտեղ ցուցանիշը կարող է հասնել մինչև 98%:
Բացի վերը նշվածից, ախտորոշումը, որն իրականացվում է արյան լեյկեմիայի ախտանիշների հայտնաբերումից հետո, ներառում է իմունոֆենոտիպավորում: Այս ընթացակարգը ներառում է բջիջների բնութագրում զոնդերի կամ մոնոկլոնալ հակամարմինների միջոցով: Սա թույլ է տալիս որոշել դրանց ֆունկցիոնալ վիճակը և տեսակը: Պրոցեդուրայի ընթացքում հաճախ հայտնաբերվում են CD23, CD19 և CD5 անտիգեններ: Երբեմն հնարավոր է հայտնաբերել B-բջիջների CD79b և CD20 մարկերներ:
Հնարավո՞ր է բուժել քրոնիկ հիվանդությունը:
Ցավոք ոչ: Նույնիսկ եթե ախտանիշները հայտնաբերվել են վաղ փուլում: Մեծահասակների մոտ քրոնիկ լեյկեմիայի կանխատեսումը չի կարելի անվանել դրական՝ դա անբուժելի հիվանդություն է։ Այնուամենայնիվ, եթե ախտորոշումը հաստատվի ժամանակին, և բժիշկը ընտրի ճիշտ թերապիա, հիվանդի կյանքի որակը կարող է բարելավվել։
Պացիենտին սկզբնական փուլերում դեղորայք չի նշանակում, նա ուղղակի արյունաբանի հսկողության տակ է։ Դեղորայքի ընդունումը կարող է նշանակվել միայն հիվանդության զգալի առաջընթացի, բարդությունների առաջացման և անձի ինքնազգացողության վատթարացման դեպքում։
Սուր լեյկոզով կյանքի տեւողությունը, որի ախտանիշների եւ ախտորոշման մասինվերը նշված, կախված է բազմաթիվ գործոններից: Դրանք ներառում են հիվանդի տարիքը և սեռը, թերապիայի մեկնարկի ժամանակին և դրա արդյունավետությունը: Տևողությունը կարող է տատանվել մի քանի ամսից մինչև տասնյակ տարիներ:
Առայժմ ամբողջական, մշտական ռեմիսիայի դեպքեր չեն հայտնաբերվել։ Սակայն շատ հիվանդների հաջողվում է մասամբ ապաքինվել։ Միաժամանակ, պարզվում է, որ 50%-ով նվազեցնում է լիմֆոցիտների քանակը, նվազեցնում է ավշային հանգույցների և փայծաղի չափերը, իսկ նեյտրոֆիլների, հեմոգլոբինի և թրոմբոցիտների մակարդակը բարձրացնում է 50%-ով։:
Սուր պրոմիելոցիտային լեյկոզ
Հիվանդության ևս մեկ տեսակ, որը չի կարելի չասել. Այս դեպքում մեծահասակների լեյկեմիայի հատուկ ախտանիշը պրոմիելոցիտների աննորմալ կուտակումն է՝ բջիջները, որոնք ավելի մեծ են, քան տխրահռչակ միելոբլաստները: Շատ դեպքերում այս հիվանդությունը հանդիպում է երիտասարդ տարիքի մարդկանց մոտ՝ 40 տարեկանից ոչ բարձր:
Հիվանդությունը արագ զարգանում է. Մեծահասակների մոտ լեյկեմիայի հիմնական ախտանիշը արյունահոսությունն է, որը տեղի է ունենում նույնիսկ մաշկի փոքր վնասվածքների դեպքում, որին հաջորդում են կապտուկները:
Սկզբունքորեն այս հիվանդությանը բնորոշ են բոլոր նախկինում նշված դրսեւորումները. Հատուկ ախտանիշներից կարելի է նշել DIC-ը, որն արտահայտվում է արյան մակարդման խախտմամբ, որն առաջանում է հյուսվածքներից թրոմբոպլաստիկ նյութերի զանգվածային արտազատման պատճառով։
Լեյկեմիայի ախտանիշները հաստատելուց հետո սկսվում է բուժումը։ Այն իրականացվում է տարբեր պրոֆիլների բժիշկների մասնակցությամբ, ինչպես նաև փոխներարկման և լաբորատոր ծառայությունների օգնությամբ։Նախ, որպես կանոն, իրականացվում է կրիոպրեսիպիտատի և թրոմբոցիտների խտանյութի թարմ սառեցված պլազմա: ATRA թերապիան կարող է տրվել մինչև ախտորոշման հաստատումը: Սա համակցված բուժում է, որն ուղղված է գենի վերադասավորմանը։ Այնուհետև նշանակվում է քիմիաթերապիա։
Սովորաբար դասընթացը տևում է 2 տարի։ Եթե արդյունք չկա, կարող է նշանակվել մկնդեղի տրիօքսիդ:
Կյանքի միջին տեւողությունը դեպքերի 70%-ում առանց սրացումների հասնում է 12 տարվա։ Մինչ օրս պրոմիելոցիտային լեյկոզը ամենաբուժելի չարորակ պաթոլոգիաներից մեկն է։
Սուր մեգակարիոբլաստիկ լեյկոզ
Վերևում շատ է ասվել տարբեր տեսակի հիվանդությունների մասին: Ի վերջո, հարկ է նշել մեգակարիոբլաստիկ տիպի սուր լեյկեմիայի ախտանիշներն ու կանխատեսումները։
Այս հիվանդության առկայության մասին է վկայում արյան և ոսկրածուծի առկայությունն ուժեղ ներկված միջուկով բջիջների առկայությամբ, որոնք ունեն նաև թելային ելքեր և նեղ ցիտոպլազմա: Բացի այդ, վերլուծությունը հաճախ բացահայտում է անսարք մեգակարիոցիտների միջուկների բեկորներ:
Առավել հաճախ այս տեսակի լեյկոզը հանդիպում է Դաունի համախտանիշ ունեցող երեխաների մոտ:
Այս հիվանդության ախտորոշումը որոշակի դժվարություն է ներկայացնում, քանի որ կլինիկական պատկերն առանձնահատուկ առանձնահատկություններ չունի։ Դժվար է իրականացնել նաև բուժում, հատկապես ցիտոստատիկ թերապիա, որն անհրաժեշտ է այս դեպքում։ Ուստի ամենաարդյունավետ միջոցը ոսկրածուծի փոխպատվաստումն է։
Ամբողջական ռեմիսիա և կյանքի տեւողության աճ առավել հաճախ նկատվում է երեխաների մոտ։ Մեծահասակների համար կանխատեսումները պակաս դրական են։
Թերապիա
Լեյկեմիայի ցանկացած ձևի բուժումը ներառում է հետևյալ պրոցեդուրաները՝
- Ճառագայթային թերապիա. Ազդում է չարորակ ուռուցքների վրա. Նպաստում է բջիջների հեռացմանը, որոնցից դրանք կազմված են:
- Քիմիական թերապիա. Ողնաշարի ջրանցքի շրջանում տեղադրվում է կաթետեր, որի միջոցով օրգանիզմ են ներմուծվում հզոր դեղամիջոցներ, որոնք ազդում են ուռուցքի վրա։
- Ոսկրածուծի փոխպատվաստում. Այն առաջարկվում է հիվանդին միայն այն դեպքում, եթե ռեցիդիվ է տեղի ունեցել: Բայց նախ վիրաբույժը հեռացնում է քաղցկեղի բջիջները։ Եվ միայն դրանից հետո դրանք փոխարինվում են նորերով։
- Արդյունքը շտկելու համար հակաբիոտիկների ընդունում:
Նաև վերը նշվածներից բացի, կարևոր է հետևել վիտամիններով, հանքանյութերով և օգտակար մակրո և միկրոէլեմենտներով հարստացված հավասարակշռված սննդակարգին։ Անհրաժեշտ է նաև խիստ անկողնային հանգիստ, քանի որ առողջ քունը հավատարիմ օգնական է մարմնի գործառույթների նորմալացման գործում։
Ամենակարևորը չհետաձգել ուռուցքաբանի մոտ գնալը, երբ հայտնաբերում եք տագնապալի ախտանիշներ։ Որքան շուտ հաստատվի ախտորոշումը և նշանակվի բուժում, այնքան ավելի դրական կլինի կանխատեսումը։
