Նեյրոբլաստոման սիմպաթիկ նյարդային համակարգի քաղցկեղ է։ Շատ դեպքերում այս հիվանդությունը հայտնաբերվում է փոքր երեխաների մոտ: Դրա ժամանակին հայտնաբերումը կարող է մեծացնել վերջնական վերականգնման հնարավորությունները։ Այս հոդվածի նյութերից դուք կիմանաք պաթոլոգիայի հիմնական պատճառները, ինչ նշաններով է այն ուղեկցվում, երբ բուժում է պահանջվում։
Նեյրոբլաստոմայի զարմանալի բնույթը երեխայի մոտ
Նեյրոբլաստոման ամենատարածված չարորակ ուռուցքն է։ Այն կազմում է նորածնային նորագոյացությունների, ինչպես նաև վաղ մանկության բոլոր գրանցված դեպքերի մոտ 15%-ը։ Մասնագետները սովորաբար ուռուցք են հայտնաբերում մինչև հինգ տարեկան երեխաների մոտ, սակայն հիվանդության դեպքեր կան նաև 11 և նույնիսկ 15 տարեկան դեռահասների մոտ։ Երբ երեխան մեծանում և զարգանում է, տարեցտարի նվազում է այս նենգ հիվանդության հետ հանդիպելու հավանականությունը։
Նեյրոբլաստային ուռուցքը, ըստ բժիշկների, օժտված է զարմանալի ունակություններով։ Նա չափազանց ագրեսիվ է ևմարմնի ցանկացած մասում մետաստազներ տալու միտում. Ամենից հաճախ նրա կենսագործունեությունից տուժում են ոսկրային և ավշային համակարգերը։ Երբեմն բժիշկներն արձանագրում են նեյրոբլաստների օջախների աճը, դրանց բաժանումը, որին հաջորդում է ուռուցքի ձևավորումը։ Այն սկզբում տալիս է մետաստազներ, իսկ հետո դադարեցնում է իր զարգացումը և սկսում հետընթաց։ Տարբեր տեսակի չարորակ ուռուցքները նման դրսևորումներով չեն բնութագրվում։
Ուղեղի նեյրոբլաստոմա երեխաների մոտ առաջին անգամ հետազոտվել է գերմանացի գիտնական Ռուդոլֆ Վիրխովի կողմից 1865 թվականին: Բժիշկը ուռուցքն անվանել է գլիոմա։ Մի քանի տասնամյակ անց ամերիկացի գիտնական Ջեյմս Ռայթն ավելի մանրամասն ուսումնասիրեց նորագոյացությունը և մանրամասն բացատրեց դրա ձևավորման գործընթացը։
Նեյրոբլաստոմայի զարգացում ըստ փուլերի
Ինչպես ցանկացած այլ ուռուցքաբանական նորագոյացություն, երեխաների մոտ նեյրոբլաստոման անցնում է զարգացման մի քանի պայմանական փուլեր, որոնց սահմանումը թույլ է տալիս նշանակել արդյունավետ բուժում.
- Փուլ 1. Բնութագրվում է վիրահատելի ուռուցքի առկայությամբ, որի չափը չի գերազանցում 5 սմ-ը և ավշային հանգույցներում մետաստազների բացակայությունը։
- Փուլ 2A. Ցույց է տալիս տեղայնացված ուռուցք, որի մեծ մասը պետք է հեռացվի։
- Փուլ 2B. Լիմֆյան հանգույցների մետաստատիկ ախտահարում կա միակողմանի։
- Փուլ 3. Բնութագրվում է երկկողմանի ուռուցքի տեսքով:
- Փուլ 4 (A-B). Նորագոյացությունն աճում է, նկատվում են մետաստազներ ոսկրածուծում, լյարդում և ավշային հանգույցներում։
Առանձին-առանձին պետք է դիտարկել, թե ինչպես է նեյրոբլաստոման զարգանում երեխաների մոտ վերջին փուլում: 4-րդ փուլը տարբեր էկենսաբանական բնութագրերը, որոնք բնորոշ չեն այլ նորագոյացություններին, ունի լավ կանխատեսում և ժամանակին բուժմամբ ապահովում է գոյատևման բարձր տոկոս։
Ուռուցքի զարգացման հիմնական պատճառները
Նեյրոբլաստոման, ինչպես քաղցկեղի մյուս տեսակները, զարգանում է օրգանիզմում գենետիկ մուտացիաների ֆոնին։ Ներկայումս փորձագետները չեն կարող ասել, թե կոնկրետ ինչն է խթանում այս փոփոխություններին։ Ենթադրվում է, որ դեր են խաղում, այսպես կոչված, քաղցկեղածին գործոնները, այսինքն՝ քիմիական նյութերն ու ճառագայթումը։ Մուտացիաների արդյունքում առաջացած բջիջները սկսում են արագորեն բազմանալ՝ գոյացնելով ուռուցք։ Չարորակ նորագոյացությունը բնութագրվում է բաժանվելու ունակությամբ, որը տարբերում է այն բարորակից։
Նեյրոբլաստոմայի առաջացումը հրահրող մուտացիան տեղի է ունենում պտղի ներարգանդային զարգացման շրջանում կամ երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո։ Հետեւաբար, հիվանդների մեծ մասը նորածիններ են: Ուռուցքի ծագումը սկսվում է նեյրոբլաստներից: Սրանք անհաս նյարդային բջիջներ են, որոնք ձևավորվում են պտղի մեջ նրա ներարգանդային զարգացման ընթացքում։ Հղիության բնականոն ընթացքի ընթացքում նեյրոբլաստները ստանձնում են նյարդային մանրաթելերի գործառույթները կամ դառնում բջիջներ, որոնք պատասխանատու են մակերիկամների ձևավորման համար:
Երեխայի ծնվելու պահին նրանց մեծ մասն արդեն ձևավորված է։ Անհաս բջիջները սովորաբար անհետանում են: Այս պրոցեսի պաթոլոգիական ընթացքի մեջ նեյրոբլաստները վերածվում են ուռուցքի։ Քաղցկեղի առաջացման միակ հաստատված գործոնը գենետիկ նախատրամադրվածությունն է։ Այնուամենայնիվ, ռիսկըհիվանդության ժառանգական զարգացումը չի գերազանցում 2%-ը..
Ամենից հաճախ բժիշկները ախտորոշում են ռետրոպերիտոնալ նեյրոբլաստոմա, որի սիրելի տեղայնացման տարածքը մակերիկամներն են: Տեսականորեն ուռուցքը կարող է առաջանալ մարմնի ցանկացած մասում։ Երեխաների մոտ ռետրոպերիտոնային տարածության նեյրոբլաստոմա հանդիպում է դեպքերի 50%-ում, հիվանդների 30%-ի մոտ նորագոյացությունը զարգանում է գոտկատեղի նյարդային հանգույցներից, մնացած 20%-ում տեղայնացման համար ընտրում է արգանդի վզիկի և կրծքային շրջանները։
Ինչպե՞ս է դրսևորվում ուռուցքը:
Պաթոլոգիական գործընթացի սկզբնական փուլում առանձնահատուկ ախտանիշներ չկան։ Ուստի ուռուցքը հաճախ ընկալվում է որպես այս տարիքին բնորոշ այլ հիվանդություններ։
Նեյրոբլաստոմայի նշանները երեխաների մոտ ի հայտ են գալիս կախված նորագոյացության տեղակայությունից, մետաստազների տարածման վայրերից և վազոակտիվ նյութերի մակարդակից։ Սովորաբար ուռուցքի առաջնային տեղը գտնվում է հետանցքային տարածության մեջ, ավելի ճիշտ՝ մակերիկամներում։ Հազվագյուտ դեպքերում այն տեղայնացվում է պարանոցի կամ միջաստինում:
Ինչպե՞ս է դրսևորվում նեյրոբլաստոման երեխաների մոտ: Հիվանդության ախտանշանները պայմանավորված են քաղցկեղի բջիջների կողմից հորմոնների արտազատմամբ կամ այս կամ այն օրգանի վրա նորագոյացությունների մշտական ճնշմամբ։ Երբեմն դրա աճը ազդում է աղիքների և միզապարկի աշխատանքի վրա։ Արյան անոթների սեղմման պատճառով հիվանդների մոտ նկատվում է ամորձի և ստորին վերջույթների այտուցվածություն։
Մաշկի վրա կարմրավուն կամ կապտավուն բծերը նույնպես երեխայի մոտ նեյրոբլաստոմայի նշաններ են: Նրանց տեսքը ազդարարում է բջիջների ներգրավվածությունը պաթոլոգիական գործընթացում:էպիդերմիս. Երբ ուռուցքը թափանցում է անմիջապես ոսկրածուծի մեջ, երեխան թուլանում է, հաճախ հիվանդանում: Այս դեպքում նույնիսկ փոքր վերքը կարող է հանգեցնել լայնածավալ արյունահոսության։
Նշելով նեյրոբլաստոմայի ախտանիշները՝ ծնողները պետք է դիմեն բժշկի: Քաղցկեղի վաղ հայտնաբերումը կարող է փրկել երեխայի կյանքը։
Retroperitoneal neuroblastoma
Նեյրոգեն ծագման հյուսվածքների նորագոյացությունը, որը առաջանում է հետանցքային տարածությունում, բնութագրվում է արագ աճով: Կարճ ժամանակահատվածում այն թափանցում է ողնաշարի ջրանցք՝ ձևավորելով խիտ ուռուցք, որը կարելի է հայտնաբերել շոշափման միջոցով։
Երեխաների մոտ վերերիկամային նեյրոբլաստոման ի սկզբանե չունի հատուկ ախտանիշներ, քանի դեռ այն չի հասնում տպավորիչ չափի և սկսում է կցել հարակից հյուսվածքները: Որո՞նք են ուռուցքի նշանները:
- Խիտ զանգվածի առկայություն որովայնի խոռոչում.
- Ամբողջ մարմնի այտուցվածություն.
- Անհանգստություն և ցավ գոտկային հատվածում.
- Քաշի կորուստ.
- Ջերմաստիճանի բարձրացում.
- Արյան հաշվարկի փոփոխություններ, որոնք վկայում են անեմիայի մասին։
- Թմրություն, ստորին վերջույթների կաթված.
- Աղեստամոքսային տրակտի և արտազատման համակարգի ֆունկցիոնալ կարողությունների խանգարում.
Նեյրոգեն ուռուցքների այլ տեղայնացումներ
Հետին միջաստինի նեյրոբլաստոման երեխաների մոտ ուղեկցվում է քաշի կտրուկ նվազմամբ, կուլ տալու դժվարությամբ, շնչառական խանգարումներով: Որոշ դեպքերում հիվանդությունհանգեցնում է կրծքավանդակի ձևի փոփոխության։
Արտաակնային տարածության ուռուցքները չափազանց հազվադեպ են, սակայն դրանց մասին ավելին է հայտնի: Դա պայմանավորված է նրանով, որ պաթոլոգիական գործընթացի բոլոր նշանները տեսանելի են անզեն աչքով: Նորագոյացությունը բնութագրվում է աչքի վրա մուգ կետի առաջացմամբ, որը սովորական կապտուկի տեսք ունի։ Նեյրոբլաստոմայի մեկ այլ ախտանիշ է կոպի անկումը: Այն ծածկում է անբնականորեն դուրս ցցված ակնագնդիկը:
Նեյրոբլաստոմայի ձև
Ներկայումս մասնագետները առանձնացնում են նեյրոբլաստոմայի չորս ձև, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի որոշակի տեղակայում և տարբերվող առանձնահատկություններ:
- Մեդուլոբլաստոմա. Նորագոյացությունն առաջանում է ուղեղիկի խորքում, ինչի պատճառով դրա հեռացումն անհնար է վիրահատական միջամտության միջոցով։ Պաթոլոգիան բնութագրվում է արագ մետաստազներով: Ուռուցքի առաջին իսկ ախտանշանները դրսևորվում են շարժումների կոորդինացման խանգարմամբ։
- Ռետինոբլաստոմա. Սա չարորակ ուռուցք է, որն ազդում է երիտասարդ հիվանդների ցանցաթաղանթի վրա: Բուժման բացակայությունը հանգեցնում է ընդհանուր կուրության և ուղեղի մետաստազների:
- Նեյրոֆիբրոսարկոմա. Այս ուռուցքը տեղայնացված է որովայնի խոռոչում։
- Սիմպաթոբլաստոմա. Սա չարորակ բնույթի ուռուցք է, որն իր «տուն» է ընտրում սիմպաթիկ նյարդային համակարգը և մակերիկամները։ Պտղի մեջ նորագոյացություն է գոյանում նրա ներարգանդային զարգացման ընթացքում։ Սիմպաթոբլաստոմայի չափերի արագ աճի պատճառով կարող է ախտահարվել ողնուղեղը, ինչը հանգեցնում է վերջույթների կաթվածի։
Ինչպե՞ս ճանաչել նեյրոբլաստոման:
Սկզբում բժիշկը նշանակում է արյան և մեզի անալիզ, եթե կասկածվում է նեյրոբլաստոմայի ախտորոշման մեջ: Երեխաների մոտ այս պաթոլոգիայի ախտանիշները նման են այլ հիվանդությունների, և կենսաբանական նյութերի լաբորատոր ուսումնասիրությունը հնարավորություն է տալիս բացառել այլ հնարավոր պատճառները: Մեզում կատեխոլամինային հորմոնների բարձր մակարդակը ցույց է տալիս ուռուցքաբանության առկայությունը։
Ուռուցքի չափը, տեղայնացումը որոշելու համար փոքր հիվանդներին նշանակում են ՀՏ, ուլտրաձայնային և ՄՌՏ։ Բիոպսիան կարևոր ախտորոշիչ մեթոդ է։ Այս ընթացակարգի ընթացքում մասնագետը հավաքում է քաղցկեղի բջիջները՝ դրանց հետագա ուսումնասիրության համար լաբորատորիայում, հյուսվածաբանական անալիզի համար:
Բժիշկը անալիզների արդյունքների հիման վրա մշակում է բուժման մարտավարություն, տալիս առաջարկություններ հիվանդի ռեժիմի և ապրելակերպի վերաբերյալ։
Թերապիայի տարբերակներ
Երեխայի մոտ նեյրոբլաստոմայի բուժումը սովորաբար իրականացվում է միաժամանակ ուռուցքաբանական բաժանմունքի մի քանի մասնագետների կողմից (քիմիաթերապևտ, վիրաբույժ, ռադիոլոգ): Ուռուցքի բնութագրերն ուսումնասիրելուց հետո բժիշկները մշակում են դրա ոչնչացման մարտավարությունը։ Դա կախված է նրանից, թե ինչպես է նորագոյացությունն արձագանքում ձեռնարկված միջոցառումներին և վերջնական ախտորոշման պահին կանխատեսումից:
Սովորաբար, երեխաների մոտ նեյրոբլաստոմայի բուժումը ներառում է հետևյալ մեթոդները՝
- Քիմիաթերապիա. Այս պրոցեդուրան ենթադրում է հակաքաղցկեղային դեղամիջոցների ներմուծում հատուկ մշակված սխեմաների համաձայն։ Դեղերը վնասակար ազդեցություն ունեն քաղցկեղի բջիջների վրա՝ կանխելով դրանց վերարտադրությունը։ Նրանց հետ միասին տառապում են մարմնի այլ մասեր,հանգեցնելով ընդհանուր կողմնակի բարդությունների (մազաթափություն, սրտխառնոց, փորլուծություն): Թերապիայի արդյունավետությունը մի քանի անգամ ավելանում է ուղեղի փոխպատվաստման հետ համատեղ։
- Վիրաբուժական բուժումը ներառում է նորագոյացության հեռացում: Վիրահատությունից առաջ տրվում է քիմիաթերապիա։ Այն թույլ է տալիս դանդաղեցնել ուռուցքի աճը և հանգեցնել մետաստազների ռեգրեսիայի։ Դրա ամբողջական հեռացման թույլատրելիությունը կախված է տեղայնացումից և չափից: Ողնուղեղի մոտ փոքր աճը շատ ռիսկային է դարձնում միջամտությունը։
- Ռադիոթերապիան հազվադեպ է կիրառվում ժամանակակից բժշկական պրակտիկայում: Այն ավելի ու ավելի է փոխարինվում վիրաբուժական միջամտությամբ, քանի որ ճառագայթումը անվտանգ չէ և որոշակի վտանգ է ներկայացնում երեխայի կյանքի համար։ Ճառագայթային թերապիան խորհուրդ է տրվում խստորեն ըստ ցուցումների, երբ առկա է բուժման այլ մեթոդների արդյունավետության պակաս՝ երեխայի մոտ անգործունակ նեյրոբլաստոմայի դեպքում։
Այս ախտորոշման համար հատուկ դիետա չի նշանակվում փոքր հիվանդների համար: Շատ ծնողներ, փորձելով ամեն կերպ պայքարել իրենց երեխայի կյանքի համար, հարմարեցնում են նրա սննդակարգը։ Ապացուցված է, որ որոշ ապրանքներ, ավելի ճիշտ՝ դրանցում պարունակվող նյութերը բարձրացնում են օրգանիզմի պաշտպանունակությունը և զգալիորեն դանդաղեցնում ուռուցքի աճը։ Այդ նյութերը ներառում են ցինկ, երկաթ, բետաին, տարբեր վիտամիններ։ Նրանք հարուստ են ցիտրուսային մրգերով, երիտասարդ կանաչիներով, գազարով, դդումով։
Ցանկացած թերապիայի հաջողությունը կախված է երեխաների մոտ նեյրոբլաստոմայի չափից: Պաթոլոգիայի պատճառները և փուլերըհիվանդությունները նույնպես կարևոր են. Ուռուցքի ձևավորման սկզբնական փուլերում արմատական մեթոդների կիրառումը լիարժեք վերականգնման հույս է տալիս։ Այնուամենայնիվ, սա չի ազատում փոքրիկ հիվանդին այցելել բժշկի և հետազոտվել՝ հնարավոր ռեցիդիվը կանխելու համար:
Վերջնական ապաքինման հնարավորությունը չի բացառվում երկրորդ փուլում՝ բարեհաջող վիրահատության և քիմիաթերապիայի դեպքում։
Որոշակի դժվարություններ են առաջանում այնպիսի պաթոլոգիայի զարգացման վերջին փուլերում, ինչպիսին է նեյրոբլաստոման։ Երեխաների մոտ քաղցկեղի 4-րդ փուլը սովորաբար ունենում է վատ կանխատեսում: Ռեցիդիվը հնարավոր է ուռուցքի հեռացումից հետո՝ թվացյալ վերականգնման ֆոնի վրա։ Չարորակ բնույթի հաջորդ ձևավորումը սովորաբար ձևավորվում է նույն տեղում, որտեղ նախկինում էր: Այս փուլում կանխատեսումը 20% գոյատևումն է հինգ տարվա ընթացքում: Այս դեպքում ամեն ինչ կախված է մասնագետների որակավորումից, անհրաժեշտ բժշկական սարքավորումների առկայությունից։
Կանխատեսում
Ուռուցքաբանական ինտենսիվ թերապիայից հետո հիվանդների մեծ մասի համար կանխատեսումը բարենպաստ է: Տեղայնացված ուռուցքային պրոցես ունեցող երեխաների մոտ բժիշկները նշում են հնարավորինս շուտ ապաքինվելու մեծ հավանականություն։ Ինչ վերաբերում է այս կատեգորիայի հիվանդներին, ապա նորագոյացությունը կարող է անհետանալ նույնիսկ առանց վիրահատական միջամտության, սակայն ինտենսիվ դեղորայքային թերապիան այս դեպքում պարտադիր է։ Ընդլայնված ուռուցք ունեցող ավելի մեծ երեխաները վերջնական վերականգնման շատ ավելի քիչ հնարավորություն ունեն: Ավելին, նորագոյացությունը կարող է նորից հայտնվել։
Բուժման հետևանքը հաճախ երկրորդական էնեյրոբլաստոմա երեխաների մոտ. Կանխատեսումն այս դեպքում ամենաբարենպաստը չէ։ Ուռուցքը կարող է նորից հայտնվել մի քանի տարի անց, այդ թվում՝ հաջող բուժումից հետո։ Բժշկության մեջ նման հետևանքները կոչվում են ուշացած կողմնակի ազդեցություն: Այդ իսկ պատճառով բոլոր հիվանդներին, առանց բացառության, թերապիայի կուրսից հետո խորհուրդ է տրվում մշտապես հսկել բժիշկների կողմից։
Կանխարգելման միջոցառումներ
Բժիշկները ոչ մի կոնկրետ առաջարկություն չեն տալիս չարորակ ուռուցքի զարգացման կանխարգելման վերաբերյալ, քանի որ դրա առաջացման պատճառները մնում են վատ բացահայտված, բացառությամբ ենթադրյալ ժառանգական նախատրամադրվածության: Եթե մերձավոր ազգականները երբևէ ստիպված են եղել զբաղվել այս նենգ ախտորոշմամբ, խորհուրդ է տրվում հղիության պլանավորման ժամանակ այցելել գենետիկի: Դա, հավանաբար, կօգնի ապագայում խուսափել անառողջ երեխայի ծննդյան հետ կապված անհանգստությունից:
Ցավոք, այսօր ուռուցքաբանական հիվանդություններն ավելի ու ավելի են ախտորոշվում երիտասարդ հիվանդների մոտ, և երեխաների մոտ նեյրոբլաստոման բացառություն չէ: Պաթոլոգիայի լուսանկարները կարելի է դիտել մասնագիտացված բժշկական տեղեկատու գրքերում: Բժիշկները չեն կարող առաջարկել կանխարգելման կոնկրետ մեթոդներ՝ պաթոլոգիայի անհասկանալի էթիոլոգիայի պատճառով: Այս հիվանդությունը մատնանշող առաջնային ախտանշանների ի հայտ գալու դեպքում չափազանց կարևոր է բժշկի օգնությանը դիմելը: Միայն ամբողջական ախտորոշիչ հետազոտություն անցնելուց հետո կարելի է դատել նորագոյացության բնույթը և մշակել բուժման մոտավոր ռազմավարություն։ Որքան շուտ մասնագետը հաստատի եզրափակիչըախտորոշումը, այնքան մեծ է լիարժեք վերականգնման հնարավորությունները: Եղե՛ք առողջ։
