«Միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտ» տերմինը վերաբերում է լուրջ հիվանդությանը, որի ընթացքը ուղեկցվում է փոքր արյան անոթների բորբոքումով, հյուսվածքներում նեկրոզի տարածքների ձևավորմամբ, որոնք գտնվում են արտերիոլների, վենուլների և մազանոթների մոտ:. Պաթոլոգիան պատկանում է համակարգային վասկուլիտների խմբին։.
Ներկայումս մշակվել են մի քանի մեթոդներ միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտի բուժման համար։ Այնուամենայնիվ, պետք է իմանալ, որ հիվանդությունը չափազանց դժվար է բուժել: Եթե պահպանողական մեթոդներն անարդյունավետ են, ցուցված է վիրահատություն։
Ընդհանուր տեղեկություններ
Առաջին անգամ հիվանդությունը մեկուսացվել է առանձին նոզոլոգիական ձևով 1948թ. Գիտնականները նշել են, որ պոլիարտերիտի հանգույցի զարգացման ժամանակ վաղ թե ուշ ախտահարվել են փոքր արյան անոթները, ինչը հանգեցրել է ձևավորման.նեկրոտացնող գլոմերուլոնեֆրիտ, բայց միևնույն ժամանակ զարկերակային հիպերտոնիա հիվանդների մոտ նկատվել է չափազանց հազվադեպ: Արդյունքում որոշվել է այս պաթոլոգիական վիճակը առանձնացնել առանձին նոզոլոգիայի։
Այս որոշման նպատակահարմարությունը պայմանավորված էր նրանով, որ մանրադիտակային պոլիանգիիտը սկզբունքորեն տարբերվում է նոդոզային պոլիարտերիտից։ Բայց միևնույն ժամանակ հիվանդությունը համատեղում է Վեգեների գրանուլոմատոզի և արագ առաջադիմող գլոմերուլոնեֆրիտի նշանները։ Ամենից հաճախ ախտահարվում են թոքերը, մաշկը և երիկամները։
Ըստ ICD-10-ի, միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտը ծածկված է M31.7:
Պատճառներ
Հիվանդության էթիոլոգիան դեռևս անհայտ է։ Ներկայումս կատարվում են թեստեր, որոնց արդյունքների հիման վրա հնարավոր կլինի ենթադրել, թե ինչ բնույթ ունի պաթոլոգիան՝ վիրուսային, թե իմունոգենետիկ։
Այսօր հայտնի է, որ մանրադիտակային պոլիանգիիտի պաթոգենեզը ուղղակիորեն կապված է նեյտրոֆիլների ցիտոպլազմայի նկատմամբ հակամարմինների արտադրության հետ, որոնք վնասակար ազդեցություն ունեն անոթների վրա։ Միջին և մեծ զարկերակները հազվադեպ են ախտահարվում։
Սիմպտոմներ
Բժիշկները հիվանդությունն այլ կերպ են անվանում (կախված նրանից, թե որ օրգանն է ներգրավված պաթոլոգիական գործընթացում): Եթե խոսքը երիկամների վնասված միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտի մասին է, ապա ընդունված է խոսել նեկրոտացնող գլոմերուլոնեֆրիտի մասին։ Երբ թոքերը ներգրավված են պաթոլոգիական գործընթացում, հիվանդությունը կոչվում է հեմոռագիկ ալվեոլիտ: Մաշկի վնասվածքների դեպքում ընդունված է խոսել լեյկոցիտոկլաստիկ վենուլիտի մասին։
Վերոնշյալ պաթոլոգիաներն ունեն մի շարք ախտանիշներ, այդ թվում՝ հատուկ: Մանրադիտակային պոլիանգիիտի կլինիկական դրսևորումները ներառում են հետևյալ պայմանները՝
- Մարմնի ցածր ջերմաստիճան երկար ժամանակ.
- Ավելորդ քրտնարտադրություն գիշերը։
- Թուլություն, ընդհանուր թուլություն.
- Արթրալգիայի և միալգիայի հաճախակի դրվագներ։
- Լյարդային և թոքային սինդրոմներ.
- Վերին շնչուղիների աշխատանքի խանգարումներ (սինուսիտ, ատրոֆիկ կամ խոցային նեկրոտիկ բնույթի ռինիտ, միջին ականջի բորբոքում):
- Հոդային հոդերի սինովիտ (հիմնականում միջֆալանգային և մետակարպոֆալանգեալ).
- Տեսողական համակարգի աշխատանքի խախտումներ. Կարող է դրսևորվել որպես կերատիտ, էպիսկլերիտ, կոնյուկտիվիտ, ուվեիտ:
- Արթրիտ.
- Ցավ կրծքավանդակի շրջանում.
- Հիպերտոնիա.
- Շնչառական անբավարարություն.
- Շնչառության պակաս, որը ժամանակի ընթացքում վատանում է։
- Հեմոպտիզ.
- Երիկամային սուր անբավարարություն.
- աղիքային կամ թոքային արյունահոսություն.
- Մաշկի վրա անոթային մանուշակի առկայություն.
- Էրիթեմա.
- Փափուկ հյուսվածքների նեկրոզ.
- Հեմատուրիա և պրոտեինուրիա (հիվանդությունը C- ռեակտիվ սպիտակուցի բարձրացման հիմնական պատճառներից մեկն է):
- Իշեմիկ էնտերոկոլիտ.
- Նեֆրոտիկ և բրոնխո-օբստրուկտիվ սինդրոմներ.
Կարևոր է իմանալ, որ միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտը վտանգ է ներկայացնում ոչ միայն առողջության, այլև հիվանդների կյանքի համար: Առավել անհանգստացնողպայմաններն են՝ հեմոպտիզը, սպիտակուցի բարձր աստիճանը, օլիգուրիան։ Մահվան մոտալուտ սկիզբը վկայում են՝ երիկամային և շնչառական սուր անբավարարությունը, վարակիչ բարդությունները, թոքային արյունահոսությունը։
Հիվանդության ընթացքի տարբերակներ
Բժիշկները միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտը բաժանում են հետևյալ ձևերի՝
- Կայծակնային արագ. Բնութագրվում է մահացության սկիզբով մի քանի շաբաթվա ընթացքում սուր երիկամային անբավարարության կամ թոքային արյունահոսության պատճառով:
- Սուր. Հիվանդները ունեն գլոմերուլոնեֆրիտ, որը շատ արագ զարգանում է, կամ նեֆրոտիկ համախտանիշ:
- Հերթական. Այն նաև կոչվում է շարունակական։ Սրացման դրվագները տեղի են ունենում մոտավորապես 6-12 ամիսը մեկ։ Միաժամանակ հիվանդների մոտ նկատվում են ոչ սպեցիֆիկ կլինիկական դրսևորումներ։
- Լատենտ. Հիվանդների մոտ հայտնաբերվում են հիմնականում հոդային համախտանիշ, հեմոպտիզ և հեմատուրիա:
Եթե զգում եք որևէ տագնապալի ախտանիշ, պետք է խորհրդակցեք բժշկի հետ: Միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտը բուժվում է քիթ-կոկորդ-ականջաբանի, ֆթիսիատրի, ակնաբույժի, թոքաբանի, մաշկաբանի, նեֆրոլոգի կողմից և այլն: Մասնագետի ընտրությունն ուղղակիորեն կախված է տուժած տարածքից: Եթե մեկուսացված սինդրոմների առկայությունը բացառվում է, ապա պաթոլոգիան բուժում է ռևմատոլոգը։
Ախտորոշում
Սկզբնական փուլում բժիշկը կանցկացնի հետազոտություն և կվերցնի անամնեզ։ Դրանից հետո մասնագետը կնշանակի համալիր հետազոտություն։ Ախտորոշումմանրադիտակային պոլիանգիիտը ներառում է՝
- Մեզի և արյան ընդհանուր անալիզ.
- Թեստ կրեատինինի, էլեկտրոլիտների, ֆիբրինոգենի և C-ռեակտիվ սպիտակուցի համար: Դրանց արժեքների բարձրացման պատճառը հաճախ պոլիանգիիտն է։
- Վերլուծություն արյան մեջ երկաթի կոնցենտրացիան որոշելու համար։
- Ազդեցված հյուսվածքի բիոպսիա. Դա կարող է լինել թոքի, երիկամի, վերին շնչուղիների լորձաթաղանթի, մաշկի մի փոքրիկ հատված։
- Սցինտիգրաֆիա.
- ռենտգեն հետազոտություն.
- CT.
- Ուլտրաձայնային.
- Ռադիոիզոտոպային հետազոտություն.
Ախտորոշման արդյունքների հիման վրա բժիշկը կընտրի բուժման մարտավարությունը։
Դեղորայքաթերապիա
Բոլոր ընթացիկ գործողություններն ուղղված են ներքին օրգանների դիսֆունկցիայի և քայքայման կանխարգելմանը, կայուն ռեմիսիայի շրջանի հասնելուն, կյանքի որակի և երկարության բարելավմանը։
Ըստ կլինիկական ուղեցույցների՝ միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտը հիվանդություն է, որի բուժումը պետք է լինի բազմաստիճան։ Այս առումով թերապիայի դասական սխեման բաղկացած է հետևյալ կետերից՝.
- Ձեռք բերեք կայուն ռեմիսիա. Ակտիվ փուլում պաթոլոգիական գործընթացը պահանջում է ցիկլոֆոսֆամիդների և գլյուկոկորտիկոստերոիդների հետ կապված դեղերի ներդրում: Որոշ դեպքերում պլազմաֆերեզը նշանակվում է արդյունավետության աստիճանը բարձրացնելու համար։
- Կայուն ռեմիսիայի պահպանում. Անգամ այս շրջանի սկսվելու դեպքում անհրաժեշտ է շարունակել բուժական միջոցառումների իրականացումը։ Պացիենտները պետք է ստանան կամ կիրառեն ցիտոստատիկներ և պրեդնիզոլոն:
- Փուլային գավաթսրացումները. Ներկայումս ռեցիդիվների դեպքում բուժման ամենաարդյունավետ մեթոդը մշակված չէ։ Եթե սրացումն ունի մեղմ բնույթ, բժիշկները նշանակում են գլյուկոկորտիկոստերոիդների ներմուծում բարձր չափաբաժիններով: Եթե ռեցիդիվը լուրջ է, միջոցներ են ձեռնարկվում կայուն ռեմիսիայի շրջանի հասնելու համար։
Անհրաժեշտության դեպքում, ներկա բժիշկը կարող է ճշգրտումներ կատարել այս սխեմայի մեջ:
Վիրաբուժություն
Որոշ դեպքերում պահպանողական մեթոդների կիրառումը դրական արդյունքների չի բերում։ Եթե միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտի պատճառով հիվանդների մոտ զարգանում է երիկամային անբավարարության վերջնական փուլ, նրանք ցուցված են օրգանների փոխպատվաստման համար: Մինչ օրս երիկամի փոխպատվաստումը վիրաբուժական բուժման միակ հնարավոր մեթոդն է։
Կանխատեսում
Շատ դեպքերում դա անբարենպաստ է։ Կարևոր է, որ հիվանդները իմանան, որ շատ երկարատև թերապիայի կարիք ունեն: Բացի այդ, նրանք պարբերաբար (իրենց կյանքի ընթացքում) պետք է գնան ռևմատոլոգի մոտ՝ ստուգման:
Ըստ վիճակագրության՝ բուժման հետ կապված հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է ընդամենը 65%: Ընդունված է խոսել վատ կանխատեսման մասին, եթե հիվանդը ունի հեմոպտիզ: Ծերությունը ռիսկի գործոն է։
Մահվան հիմնական պատճառները՝ սուր երիկամային կամ շնչառական անբավարարություն, թոքային արյունահոսություն, վարակիչ բարդություններ։
Փակվում է
Միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտ -համակարգային վասկուլիտի հետ կապված հիվանդություն է։ Այն բնութագրվում է փոքր արյան անոթների բորբոքումով։ Բացի այդ, կա հյուսվածքների մահ, որոնք գտնվում են նրանց անմիջական հարեւանությամբ: Պաթոլոգիայի զարգացման պատճառները դեռևս անհայտ են։
Կարևոր է իմանալ, որ հիվանդությունը վտանգ է ներկայացնում ոչ միայն առողջության, այլև հիվանդի կյանքի համար։ Այս առումով առաջին նախազգուշական նշանների դեպքում անհրաժեշտ է դիմել բժշկի։
