Սուր լեյկոզը չարորակ հիվանդություն է, որն ազդում է ոսկրածուծի՝ արյունաստեղծ օրգանի վրա։ Անոմալիան դրսևորվում է ոսկրածուծի ցողունային բջիջների մուտացիայով և լիմֆոբլաստներ կոչվող չհասունացած լիմֆոիդ բջիջների տեսքով: Արյան մեջ նկատվում է թրոմբոցիտների, լեյկոցիտների, էրիթրոցիտների նվազում։ Հիվանդության առաջընթացի հետ անհաս բջիջները մտնում են այլ օրգաններ և հյուսվածքներ։ Առաջանում է ավշային հանգույցների, լորձաթաղանթների, փայծաղի, լյարդի, գլխուղեղի և այլն լեյկեմիկ ինֆիլտրացիա Լեյկեմիա, որի դեպքում առավել հաճախ հանդիպում է հիպերպլաստիկ համախտանիշ, հիմնականում ախտահարում են երկու-հինգ տարեկան երեխաները։ Վիճակագրության համաձայն՝ տղաների մոտ հիվանդացությունն ավելի բարձր է, քան աղջիկների մոտ։ Մեծահասակների մոտ հիվանդությունն ավելի շատ է տուժում 60 տարի հետո։
Կլինիկական սինդրոմներ
Անհատի օրգանիզմում արյունաստեղծ համակարգի տարբեր անոմալիաները դրսևորվում են տարբեր ախտանիշներով և սինդրոմներով։ Որոշ դեպքերում անհնար է առանձնացնել հիվանդի հիմնական և երկրորդական գանգատները, հետևաբար՝ հեմատոլոգիականհիվանդներին, խելամիտ է խոսել ընդհանուր ծագման նշանների կամ սինդրոմների մի խմբի մասին՝ ախտանշանների փոխարեն՝
- հիպերպլաստիկ;
- անեմիա;
- հեմոռագիկ;
- վարակիչ-թունավոր.
Լեյկեմիայի պատճառները
Բժշկության առաջնահերթ ուղղություններից է լեյկեմիայի հետ կապված խնդիրների ուսումնասիրությունը։ Այնուամենայնիվ, չնայած շարունակվող հետազոտություններին, գիտնականները դեռ չեն հայտնաբերել լեյկեմիայի ճշգրիտ պատճառները: Պարզվել են միայն դրա զարգացմանը նպաստող գործոնները: Դրանք ներառում են՝
- Ժառանգական նախատրամադրվածություն. Վիճակագրական տվյալները ցույց են տալիս, որ մի քանի սերունդների մերձավոր ազգականները տառապում են լեյկոզով։
- Կենցերոգենների ազդեցություն. Թունավոր նյութերը՝ միջատասպանները, պարարտանյութերը, նավթամթերքները, ինչպես նաև որոշ դեղամիջոցներ (պենիցիլինային հակաբիոտիկներ և ցեֆալոսպորիններ) բացասաբար են ազդում անհատի օրգանիզմի վրա։
- Վարակիչ և վիրուսային հիվանդությունները երբեմն հանգեցնում են առողջ բջիջների մուտացիայի, և մեծահասակների մոտ սուր լեյկեմիայի ախտանիշները կարող են հանկարծակի հայտնվել:
- քրոմոսոմային աննորմալություններ.
- Ռադիոակտիվ ազդեցություն, որն առաջացնում է առողջ բջիջների աննորմալ այլասերում:
- Ծանր բնածին պաթոլոգիաներ՝ Վիսկոտ-Օլդրիխի համախտանիշ, Դաունի համախտանիշ։
- Քիմիաթերապիա. Այլ հիվանդությունների բուժման նպատակով դրա իրականացումը որոշ դեպքերում հրահրում է լեյկեմիայի զարգացում։
- Համակարգված ծխելը.
Այս գործոնները միայն նպաստում են հիվանդության առաջացմանը, սակայն հիվանդությունը զարգանում է ևնրանց բացակայության դեպքում։
Լեյկեմիայի կլինիկական նշաններ
Սուր լեյկեմիայի ընդհանուր ախտանշանները մեծահասակների մոտ.
- Հարբածության համախտանիշ. Բնութագրվում է ընդհանուր թուլությամբ, թուլությամբ, քաշի կորստով, ջերմությամբ։ Վերջինս կարող է առաջանալ օրգանիզմում վիրուսային, բակտերիալ կամ սնկային վարակի առկայության դեպքում։
- Հեմոռագիկ համախտանիշ. Մաշկի և լորձաթաղանթների վրա առկա են արյունազեղումներ, արյունով փսխում և կղանք:
- Հիպերպլաստիկ համախտանիշ. Բոլոր ավշային հանգույցները, որոնք հասանելի են ստուգման և պալպացիայի համար, մեծանում են: Նրանք դառնում են խիտ, շարժական, բայց ցավազուրկ նույնիսկ մեծ խոշորացումով: Փայծաղն ու լյարդը բորբոքվում ու մեծանում են, ցավոտ սենսացիաներ են լինում որովայնում։ Հոդային պարկուճի և պերիոստեումի ինֆիլտրացիայի, ինչպես նաև ոսկրածուծի ուռուցքի հետևանքով առաջանում է ցավ և ցավ ոսկորներում։
- Անեմիկ համախտանիշ. Թունավորման արդյունքում մաշկը գունատվում է, առաջանում են կապտակարմիր սալիկներ, դերմիսի աննշան վնասումով, առաջանում են պանարիտներ և պարոնիքիա, բերանի խոռոչում առաջանում են խոցային-նեկրոտիկ փոփոխություններ, տախիկարդիա՝ տանջանքներ։
- Շնչառական խանգարումներ. Միջաստինային ավշային հանգույցների մեծացումը հանգեցնում է բրոնխների սեղմման և շնչառական անբավարարության:
- Փոփոխություններ տեսողության օրգաններում. Առաջանում է օպտիկական նյարդի այտուց, աչքի ցանցաթաղանթում առաջանում է արյունազեղում, հիմքի վրա հնարավոր են լեյկեմիկ սալիկներ։
Լեյկեմիայի ախտորոշում
Ախտորոշում անելու համար անհրաժեշտ է՝
- վերցրեք ամբողջական բժշկական պատմություն;
- զննել հիվանդին, կատարելավշային հանգույցների, լյարդի և փայծաղի շոշափում;
- ընդհանուր արյան ստուգում - որոշվում է թրոմբոցիտների, էրիթրոցիտների և լեյկոցիտների քանակը, հայտնաբերվում են անոմալ փոփոխված արյան բջիջներ;
- կրծքավանդակի ռենտգեն - որոշում է կրծքավանդակի խոռոչի ծայրամասային ավշային հանգույցների աճը, տիմուսային գեղձի փոփոխությունները և թոքերի վիճակը;
- ասպիրացիա և ոսկրածուծի բիոպսիա;
- միկրոսկոպիկ հետազոտություն չարորակ բջիջների հայտնաբերման համար;
- ողնաշարի պունկցիա - որոշվում է քաղցկեղի բջիջների առկայությունը;
- CT - համակարգչի էկրանին նրանք նայում են ներքին օրգանների վիճակին;
- MRI - թույլ է տալիս ստանալ օրգանների և հյուսվածքների նկարներ;
- Ուլտրաձայնային - Ուլտրաձայնային հետազոտությունը կատարվում է լյարդի և փայծաղի մեծացումը հաստատելու համար։
Համալիր հետազոտության հիման վրա կատարվում է ախտորոշում և նշանակվում հիվանդի բուժում։
Հիվանդության ընթացքի փուլերը
Լեյկեմիայի ընթացքի երեք փուլ կա.
- Սկզբնական - լեյկեմիայի նշանները մեղմ են: Նրանք դրսևորվում են մեղմ հոգնածության և քնկոտության մեջ։ Հիվանդությունը պատահաբար հայտնաբերվում է կանխարգելիչ հետազոտությունների կամ այլ հիվանդությունների ախտորոշման ժամանակ, որոնք այս ընթացքում սկսում են վատթարանալ։ Լաբորատոր հետազոտության ընթացքում արյան հիմնական պարամետրերը կարող են փոքր-ինչ փոխվել, լյարդի չափը նորմալ է:
- Ընդլայնված - ախտահարված են տարբեր օրգաններ, ուստի ախտանշաններն արտահայտված են։ Այս ժամանակահատվածում նկատվում է սրացումների և ռեմիսիաների հերթափոխ։ Լեյկեմիան ավարտվում է ապաքինմամբ կամբոլոր ցուցանիշների զգալի վատթարացում։
- Տերմինալ - բուժումն անարդյունավետ է ստացվել, արյունաստեղծ համակարգը խիստ ընկճված է, առաջանում են խոցային և նեկրոտիկ փոփոխություններ։ Փուլն ավարտվում է հիվանդի մահով։
Մանկական լեյկոզ
Սուր լեյկոզը երեխաների մոտ առաջանում և զարգանում է շատ արագ։ Լիմֆոբլաստներիների թիվը արագորեն աճում է, ինչը ազդում է երեխայի ինքնազգացողության վրա: Նա դառնում է անտարբեր, գանգատվում է սրտխառնոցից և գլխացավերից։ Երեկոյան ջերմաստիճանը բարձրանում է մինչև 38 աստիճան և բարձր, թեև մրսածության ախտանիշներ չկան։ Լողանալիս ծնողները կարող են նկատել մարմնի վրա հեմատոմաների և կապտուկների տեսք։ Այս ախտանիշը պետք է զգուշացնի, եթե երեխան խաղի ընթացքում չի ընկել: Հիվանդության ախտանշաններն արտահայտվում են քրոնիկ հիվանդությունների սրացումներով կամ հիվանդությունների երկարատև ընթացքով, ինչպիսիք են թոքաբորբը, բրոնխիտը, ֆարինգիտը, տոնզիլիտը։ Դրանք դժվար է բուժվում, երեխան ստիպված է լինում երկար ժամանակ դեղորայք ընդունել՝ խաթարելով առանց այն էլ թուլացած մարմնի ուժը։ Բացի այդ, հիպերպլաստիկ համախտանիշը դրսևորվում է սուր լեյկոզով, որն արտահայտվում է ավշային հանգույցների արագ աճով։
Հիվանդության սկզբում ավելի հաճախ բորբոքվում են արգանդի վզիկը, այնուհետև ընդգրկվում են ենթածնոտային, վերկլավիկուլյար և առանցքային հատվածները։ Լիմֆյան հանգույցները անընդհատ մեծանում են, բայց ցավ չունեն, և ժամանակի ընթացքում կարող են առաջացնել բրոնխների, վերին խոռոչի երակների, լեղածորանի սեղմում։ Եվ նաև արագ մեծանում է այնպիսի օրգանների չափերը, ինչպիսիք են փայծաղը և լյարդը, որոնք հեշտությամբ շոշափվում են և դուրս են գալիս կողերի տակից:Երբեմն երեխաները ունենում են ստամոքսի, ուղիղ աղիքի և քթի երկարատև և ծավալուն արյունահոսություն: Սուր լեյկոզը առավել հաճախ հանդիպում է երեխաների մոտ, ուստի ծնողները պետք է շատ ուշադիր լինեն երեխայի առողջության նկատմամբ և ուշադրություն դարձնեն նրա բոլոր հիվանդություններին և գանգատներին։
Հիվանդության բուժում երեխաների մոտ
Երբ լեյկոզը հաստատվում է, երեխան հոսպիտալացվում է մասնագիտացված կլինիկայի արյունաբանական կամ ուռուցքաբանական բաժանմունքում։ Բուժման արդյունքում անհրաժեշտ է՝.
- ոչնչացնել վնասված բջիջները;
- ապահովել աջակցող խնամք;
- կանխարգելել վարակիչ հիվանդությունների առաջացումը;
- լրացնում է թրոմբոցիտների և արյան կարմիր բջիջների պակասը։
Յուրաքանչյուր երեխայի հիվանդանոցային բուժման տեւողությունը որոշվում է անհատապես և բաղկացած է՝.
- քիմիաթերապիա - օգտագործվում են ցիտոստատիկ դեղամիջոցների տարբեր համակցություններ;
- ռադիոթերապիա – հարմարեցված կոնկրետ հիվանդի համար;
- ոսկրածուծի փոխպատվաստում. հնարավոր է բարձր չափաբաժիններով դեղորայքային թերապիայից հետո:
Բուժման մարտավարությունը որոշվում է ըստ՝
- պայթուցիկ բջիջների քանակը;
- ռեցիդիվ;
- հիվանդության փուլ.
Գոյություն ունեն լեյկեմիայի բուժման միջազգային առաջարկություններ (արձանագրություններ): Երեխայի բուժման համար կազմվում է երկարաժամկետ ծրագիր՝ ըստ արձանագրության՝ գոյատևման հստակ կանխատեսմամբ, ընթացքի ինտենսիվությունը ուղղակիորեն կախված է ռիսկից։հիվանդության կրկնություն. Առանց ոսկրածուծի փոխպատվաստման, լեյկեմիայի բուժումը տևում է մոտավորապես երկու տարի: Այս ընթացքում մի քանի անգամ ստացիոնար բուժումը փոխարինվում է ամբուլատոր բուժմամբ։
Թերապիայի քայլեր
Միջազգային առաջարկությունների համաձայն՝ մանկական լեյկեմիայի բուժումը բաղկացած է հետևյալ քայլերից.
- Նախնական - այս ընթացքում հիվանդը պատրաստվում է հիմնական դասընթացին։ Դրա համար կատարվում է քիմիաթերապիայի կարճ կուրս՝ նվազեցնելու լեյկեմիկ բջիջների քանակը և կանխելու երիկամային անբավարարությունը։
- Ինդուկտիվ - իրականացվում է ռեմիսիայի սկզբի համար: Կիրառվում է թերապիա՝ ուժեղացված մի քանի դեղամիջոցներով և տևում է մեկուկեսից մինչև երկու ամիս։
- Կոնսոլիդացիայի ժամանակը ինտենսիվ թերապիայի հետ - ձեռք բերված ռեմիսիան համախմբվում է, երբ հաստատվում է լյարդի նորմալ չափը և կրճատվում են ավշային հանգույցները: Կանխարգելվում է գլխուղեղի և ողնուղեղի ուռուցքի զարգացումը։ Այդ ընթացքում, անհրաժեշտության դեպքում, կիրառվում է ճառագայթում և ցիտոստատիկներ ներարկվում ողնուղեղի ջրանցք։
- Կրկնվող համակցություն. իրականացվում են հզոր դեղամիջոցների տարբեր համակցություններ՝ անցկացնելով առանձին դասընթացներ: Ժամանակահատվածը կարող է տեւել մինչեւ մի քանի ամիս։ Նպատակը պայթյունի բջիջները ոչնչացնելն է։
- Պահպանման խնամք – իրականացվում է ամբուլատոր հիմունքներով: Երեխան կարող է հաճախել մանկապարտեզ կամ դպրոց։ Դեղամիջոցի չափաբաժինը պահվում է նվազագույնի։
Արձանագրությունների օգտագործումը բարելավում է բուժման արդյունավետությունը, կուտակվում է փորձ բարդությունների կանխարգելման և դեղերի կողմնակի ազդեցությունների բացահայտման գործում:
Դիֆերենցիալ ախտորոշումհիպերպլաստիկ համախտանիշ
Այս համախտանիշի դրսևորումները պետք է տարբերվեն հետևյալից.
- Վինսենթի խոցային նեկրոտիկ ստոմատիտ;
- այլ էթիոլոգիայի հիպերտրոֆիկ գինգիվիտ;
- արձագանքները ծանր բակտերիալ վարակների ժամանակ;
- վարակիչ մոնոնուկլեոզ;
- մարմնի թունավորում ծանր մետաղներով;
- հիպովիտամինոզ C.
Այս բոլոր դեպքերում արյան անալիզում և միելոգրամայում բացակայում են լեյկեմիայի մարկերները: Կասկածելի իրավիճակներում կատարվում է ոսկրածուծի հետազոտություն, որոշ դեպքերում՝ բազմազոնալ, երբ նյութը վերցվում է վերլուծության երեք կետից:
Բուժում մեծահասակների լեյկեմիայի համար
Ախտորոշումից հետո անմիջապես սկսվում է բուժումը, որն իրականացվում է ուռուցքաբանական արյունաբանական կենտրոններում դեղերի նշանակման սահմանված ռեժիմներով։ Հիմնական խնդիրն է վերականգնել առողջ արյունաստեղծությունը, երկարաժամկետ ռեմիսիան, ռեցիդիվների կանխարգելումը։ Բուժման ռեժիմ ընտրելու համար հաշվի են առնվում հիվանդի տարիքը, նրա անհատական առանձնահատկությունները և արյան մեջ սպիտակ բջիջների քանակը։ Հիմնական բուժումները բաղկացած են՝
- Քիմիաթերապիա - համակցված ցիտոստատիկ դեղամիջոցները ներարկվում են ներերակային: Թերապիան իրականացվում է կուրսերով՝ հաշվի առնելով հիվանդի քաշը և արյան մուտացիայի մակարդակը։ Քիմիաթերապիայի նոր տեսակ է կիրառվում Իմատինիբ և Հերցեպտին դեղամիջոցներով, որոնք արգելակում են անառողջ բջիջների աճը։
- Կենսաբանական ընդունելություն - դեղամիջոցները օգտագործվում են մարմնի պաշտպանիչ գործառույթները պահպանելու և հիպերպլաստիկությունը նվազեցնելու համարհամախտանիշ.
- Ճառագայթային մեթոդ - օգտագործեք ճառագայթային թերապիայի ազդեցությունը ոսկրածուծի վրա CT հսկողության տակ:
- Վիրաբուժական ճանապարհ - ոսկրածուծի փոխպատվաստումը նշանակվում է հիվանդության ռեմիսիայի ժամանակ։ Նախապես կատարվում է վնասված տարածքի քիմիաթերապիա և ճառագայթում։ Այս մեթոդը համարվում է շատ արդյունավետ և իրականացվում է հիվանդության ամբողջական հեռացմամբ։
Լեյկեմիայի կանխատեսում
Կանխատեսման վրա ազդում են հետևյալ գործոնները՝
- լեյկեմիայի տեսակ;
- հիվանդի տարիքը;
- հիվանդության առանձնահատկությունները;
- անհատական արձագանք քիմիաթերապիային։
Լեյկոզով հիվանդ երեխաների կանխատեսումը զգալիորեն ավելի լավ է, քան մեծահասակները: Դա պայմանավորված է նրանով, որ բուժման համար օգտագործվող դեղամիջոցներն ավելի քիչ անբարենպաստ ռեակցիաներ են առաջացնում երեխաների մոտ: Բացի այդ, տարեց մարդիկ ունեն բազմաթիվ ուղեկցող հիվանդություններ, որոնք թույլ չեն տալիս լիարժեք քիմիաթերապիա: Իսկ մեծահասակները շատ դեպքերում բժշկի են դիմում հիվանդության խորացված ձևով, երբ արտահայտված է լեյկոզային հիպերպլազիա։ Բժշկական վիճակագրության համաձայն՝ երեխաների մոտ սուր լեյկոզով հնգամյա գոյատևման մակարդակը կազմում է մինչև 85%, իսկ մեծահասակների մոտ՝ ընդամենը մինչև 40%: Սա լուրջ, բայց բուժելի հիվանդություն է։ Ժամանակակից բուժման պրոտոկոլները տալիս են բարձր արդյունավետություն։ Հարկ է նշել, որ հնգամյա ռեմիսիայից հետո հիվանդության ռեցիդիվներ երբեք չեն լինում։
Եզրակացություն
Սուր լեյկոզը ոսկրածուծի արյունաստեղծ հյուսվածքի քաղցկեղի արագ առաջադիմական ձևն է: Ցողունային բջիջները մուտացիայի են ենթարկվում և տարածվում ամբողջ մարմնում՝ առաջացնելով հիվանդության ախտանիշներ։ Առողջ բջիջները քամվում ենփոխվել է՝ ծանր հետևանքներով։
Միևնույն ժամանակ նվազում է նաև առողջ բջիջների արտադրությունը, քանի որ ուռուցքի առկայությունը նպաստում է դրանց աճը խոչընդոտող նյութերի սինթեզին։ Այս պաթոլոգիան առաջանում է ոսկրածուծի, փայծաղի, լյարդի, տիմուսային գեղձի և ծայրամասային ավշային հանգույցների վնասմամբ։
