Լիմֆոգրանուլոմատոզը (Հոջկինի լիմֆոմա) լիմֆոիդ հյուսվածքի չարորակ փոփոխություն է։ Այն դրսևորվում է ավշային հանգույցների ավելացման տեսքով, առավել հաճախ ախտահարվում են վերկլավիկուլյար, ստորին ծնոտային կամ առանցքային հանգույցները։ Գործընթացը սկսվում է ավշային հանգույցներից մեկում, այնուհետև տարածվում է ամբողջ մարմնով մեկ: Հիվանդությունը հաջողությամբ բուժվում է, թերապիայի ընթացքից հետո հիվանդը գտնվում է մշտական հսկողության տակ, քանի որ հիվանդությունը վերսկսման միտում ունի։
Ի՞նչ է լիմֆոգրանուլոմատոզը
Հիվանդությունը սկսվում է ցանկացած մեկ ավշային հանգույցում գրանուլոմաների և Բերեզովսկի-Ստերնբերգի բջիջների միաժամանակ հայտնվելով: Կրթությունը իմունային համակարգի կողմից համարվում է որպես ագրեսիվ օտարերկրյա գործակալ և ենթարկվում է լեյկոցիտների հարձակմանը: Լիմֆոցիտները, էրիթրոցիտները, էոզինոֆիլները և այլ բջիջները ուղարկվում են չեզոքացնելու և հեռացնելու օտար գոյացությունը, որը նախատեսված է մարմնի ներքին միջավայրը պաշտպանելու համար:
Նրանք բջիջների խիտ պատնեշ են կազմում ախտահարված հանգույցի շուրջ: Ամբողջ կառուցվածքը, խտանալով, ձևավորվում է գրանուլոմայի, որի մեջ առաջանում են բորբոքային պրոցեսներ։գործընթացներ, որոնք աստիճանաբար մեծացնում են հանգույցի չափը - սա լիմֆոգրանուլոմատոզ է:
Ախտանիշները շարունակում են աճել, քանի որ հիվանդությունը զարգանում է: Բջիջների փոփոխված կլոնները գաղթում են ավշային հանգույցների համակարգով, ինչպես նաև հարևան օրգաններ և հյուսվածքներ: Նոր տարածքներում տեղավորվելով՝ պաթոլոգիական բջիջները հրահրում են նոր գրանուլոմների աճի ալիք։ Աստիճանաբար գերաճած չարորակ բջիջները փոխարինում են առողջ հյուսվածքին, ինչը հանգեցնում է օրգանների աշխատանքի խանգարմանը։
Հիվանդն ունի փայծաղի մեծացում, քաշի կորուստ, ընդհանուր թուլություն։ Ներկա փուլում բժշկությունը ճշգրիտ պատկերացում ունի բուժման մեթոդների մասին, սակայն պաթոլոգիայի առաջացման պատճառներն ու նախադրյալները մնում են անհասկանալի։
Քաղցկեղ, թե ոչ
Բժշկության տեսանկյունից քաղցկեղը էպիթելային հյուսվածքի մուտացիա է, որի ժամանակ ախտահարված բջիջները աճում են ներքին օրգանների լույսում։ Լիմֆյան հանգույցների հյուսվածքը չի պատկանում էպիթելային, հետևաբար, գիտական տեսանկյունից, լիմֆոգրանուլոմատոզը ուղիղ իմաստով ուռուցքաբանություն չէ։ Բայց կան նաև ընդհանուր նշաններ, որոնք համատեղում են քաղցկեղը և Հոջկինի հիվանդությունը։
Ախտանիշներ և ընդհանուր առանձնահատկություններ.
- Ներթափանցող (չարորակ) բջիջների աճ, բողբոջում հարևան օրգաններում և հյուսվածքներում (մետաստազներ):
- Մարմնի թունավորում, հիվանդի հյուծվածություն.
- Բուժման նույն սկզբունքը` մուտացված բջիջների քայքայումը քիմիաթերապիայի և ճառագայթային թերապիայի միջոցով:
Հիվանդները, մասնագետների հետ շփվելու մակարդակով, լիմֆոգրանուլոմատոզն անվանում են քաղցկեղի ձևերից մեկը, և դա բժիշկների հակազդեցություն կամ առարկություն չի առաջացնում։
Պատճառները
Այսօր բժշկությունը կարող է բարձր ճշգրտությամբ ախտորոշել լիմֆոգրանուլոմատոզը։ Հիվանդության ախտանիշներն ու կլինիկական պատկերը հայտնի են բժիշկներին, սակայն հիվանդության առաջացման պատճառները, ինչպես բոլոր քաղցկեղները, հստակ հայտնի չեն: Ըստ երկարաժամկետ վիճակագրության՝ Հոջկինի լիմֆոմայի նկատմամբ առավել հակված են երկու տարիքային կատեգորիայի մարդիկ. առաջինը ներառում է 15-ից 30 տարեկան տղամարդիկ և կանայք, իսկ երկրորդում՝ հիմնականում 50 տարեկանից բարձր տղամարդիկ։:
Հիվանդության առաջացման վերաբերյալ բազմաթիվ ուսումնասիրություններ մինչ այժմ քիչ տեղեկություններ են տրամադրել: Փորձագետների մեծամասնությունը հակված է հավատալու, որ վարակները, ժառանգականությունը կամ իմունային համակարգի անսարքությունները ծառայում են որպես բջիջների փոփոխության խթաններ: Սակայն հիվանդության պատճառների մասին հստակ պատասխան չկա։
Բաշխման մեխանիզմ
Լիմֆոգրանուլոմատոզի և լիմֆոմաների այլ տեսակների միջև հիմնական տարբերությունը հետևյալն է.
- Հանգույցներում երկմիջուկային հսկա Ռիդ-Ստերնբերգ բջիջների առկայություն:
- Մեկ միջուկային մեծ Հոջկինի բջիջների առկայություն:
- Լիմֆոմայում մեծ քանակությամբ արյան բջիջների (էրիթրոցիտներ, լեյկոցիտներ, էոզինոֆիլներ, պլազմային բջիջներ և այլն) ներառումը։
Կա ևս մեկ բնորոշ հատկանիշ, որը բնորոշում է Հոջկինի հիվանդությունը: Ախտանիշներն ի հայտ են գալիս, երբ ախտահարվում է առաջին ավշային հանգույցը (պարանոցի վրա, ենթկլավիական շրջանում, միջնամասում), և մետաստազները տարածվում են ավշային և արյունատար անոթների միջով՝ վերածվելով օջախներին հարող օրգանների՝ թոքերի, աղեստամոքսային տրակտի, ոսկրածուծի, երիկամներ և այլն։
Հիվանդության դասակարգումը և փուլերը
Մասնագետները տարբերակում են հիվանդության երկու ձև.
- Տեղական - ախտահարված են մեկ խմբի ավշային հանգույցները: Կան Հոջկինի հիվանդության ձևեր՝ ծայրամասային, թոքային, մաշկային, միջաստինային, որովայնային, նյարդային և այլն։
- Ընդհանրացված - մետաստազները թափանցում են փայծաղ, երիկամներ, ստամոքս, լյարդ, մաշկ։
Լիմֆոգրանուլոմատոզը կարող է առաջանալ ինչպես սուր, այնպես էլ քրոնիկ ընթացքով։ Հիվանդության կլինիկական դասակարգումը որոշվում է զարգացման չորս փուլով՝.
- Առաջին փուլ - ախտահարվել է ավշային հանգույցների մի խումբ կամ մեկ էքստրալիմֆատիկ օրգան:
- Երկրորդ փուլ - ախտահարված են դիֆրագմայի մի կողմում տեղակայված երկու կամ ավելի խմբեր, կամ մեկ էքստրալիմֆատիկ օրգան՝ տարածաշրջանային ավշային հանգույցների հետ միասին:
- Հիվանդության երրորդ փուլ. ախտահարված են դիֆրագմայի երկու կողմերում գտնվող ավշային հանգույցները, կարող է ախտահարվել նաև մեկ էքստրալիմֆատիկ օրգան կամ փայծաղը, կամ ախտահարվել է նրանց բարդույթով:
- Չորրորդ փուլ - հիվանդությունը ախտահարել է մեկ կամ մի քանի ներքին օրգաններ (ոսկրածուծ, փայծաղ, թոքեր, աղեստամոքսային տրակտ և այլն), մինչդեռ ավշային հանգույցները կարող են ներգրավված լինել կամ չներգրավվել հիվանդության մեջ:
Հիվանդության նշաններ՝ այտուցված ավշային հանգույցներ
Սկզբնական փուլում ոչ ոք չի կարող ախտորոշել Հոջկինի հիվանդությունը։ Մեծահասակների և երեխաների ախտանշանները չեն տալիս հիվանդության կլինիկական պատկերը: Երբեմն դա պատահական է լինում, թոքերի ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ, այս դեպքում, պատկերում տեսանելի կլինեն մեծացած հանգույցային կառուցվածքները։ Միայն ավելի ուշփուլերը, պաթոլոգիայի ակնհայտ դրսեւորումներով, եզրակացություն է արվում հիվանդության մասին։.
Հոջկինի հիվանդության դրսևորումներ.
- Ավելացել են ավշային հանգույցները։
- Հիվանդության համակարգային դրսևորումներ.
- Ներքին օրգանների կորուստ և դրանց ֆունկցիոնալ ձախողման գործընթացների ծանր ախտանիշներ։
Հիվանդության առաջին և մշտական ախտանիշը մեկ կամ մի քանի ավշային հանգույցների ավելացումն է։ Դրսևորումը կարող է առաջանալ ցանկացած վայրում՝ թեւատակում, պարանոցի վրա, աճուկում։ Հիվանդը ոչ մի անհանգստություն չի զգում՝ ջերմություն չկա, ընդհանուր առողջական վիճակը նորմալ է։ Հանգույցները շոշափման ժամանակ ցավ չեն առաջացնում, դրանք գլորվում են մաշկի տակ՝ նմանվելով խիտ գնդիկի, որն աստիճանաբար մեծանում է չափսերով։
Լիմֆոգրանուլոմատոզ երեխաների մոտ
Երեխաները նույնպես ենթակա են Հոջկինի լիմֆոմայի (լիմֆոգրանուլոմատոզ): Երեխաների մոտ ախտանշանները չեն տարբերվում մեծահասակների հիվանդության պատկերից, սակայն որոշ լրացուցիչ դրսևորումներով՝
- Ավելորդ քրտնարտադրություն, հատկապես գիշերը։
- Ապատիա, անտարբերություն, մկանային տոնուսի նվազում։
- Գլխացավեր, արագ սրտի բաբախյուն (տախիկարդիա).
- Թունդ շարժում։
- Անեմիա, քաշի կորուստ.
«Մանկական լիմֆոգրանուլոմատոզ» հիվանդության վերջին փուլում ախտանշանները, դրա դրսևորումների կլինիկան չեն տարբերվում մեծահասակների մոտ նույն վիճակից։
Հիվանդության զարգացում
Հանգույցներից մեկի պարտությունից հետո հաջորդ փուլը հիվանդության տարածումն է.ավշային հանգույցներ արգանդի վզիկի շրջանից մինչև կրծքավանդակը, կոնքի օրգանները և ստորին վերջույթները: Ինքն ինքնազգացողության վատթարացումը սկսվում է այն պահին, երբ ուռած հանգույցները սկսում են սեղմել իրենց հարակից օրգանները, ինչը հանգեցնում է հետևյալ դրսևորումների՝.
- Հազ - բրոնխների սեղմման և ընկալիչների գրգռման արդյունք է։ Չի բուժվում հակավիրուսային միջոցներով:
- Շնչառության պակաս - առաջանում է թոքի, շնչափողի կամ բրոնխի հյուսվածքի սեղմման պատճառով: Հիվանդը կարող է զգալ օդի պակաս ինտենսիվ մարզումների ժամանակ, գերաճած պաթոլոգիայով և հանգստի ժամանակ:
- Կուլ տալու խանգարում. Մեծանալով ներկրծքային ավշային հանգույցները սեղմում են կերակրափողը: Արդյունքում մարդու համար դժվար է կուլ տալ պինդ, իսկ ավելի ուշ՝ հեղուկ սնունդ ընդունելիս։
- Աղեստամոքսային տրակտի աշխատանքի խանգարումներ՝ հանգույցների աճը հանգեցնում է սննդի լճացման՝ աղիքի առանձին հատվածների սեղմման պատճառով, ինչը հանգեցնում է փքվածության, փորլուծության, փորկապության և այլն։ Հյուսվածքների նեկրոզը կարող է առաջանալ նաև արյան անոթների սեղմման պատճառով:
- Երիկամների դիսֆունկցիա - առաջանում է գոտկային ավշային հանգույցների վնասման պատճառով, որոնք ճնշում են երիկամների հյուսվածքին: Քանի որ երիկամները զուգակցված օրգան են, դրանցից մեկի վրա գործելիս հիվանդը փոփոխություններ չի զգա, ճնշման երկկողմանի աճով առաջանում է երիկամային անբավարարություն: Այս իրավիճակը չափազանց հազվադեպ է:
- Էդեմա. Արյունը սիրտ է մտնում վերին և ստորին երակային խոռոչից։ Երբ սեղմվում է վերին երակի մեծացած հանգույցով, առաջանում է դեմքի, ձեռքերի, պարանոցի այտուցվածություն և ճնշումստորին երակի այտուցը նկատվել է ոտքերում, ներքին օրգաններում։
- Նյարդային համակարգի աշխատանքի խանգարումներ առաջանում են ողնուղեղի սեղմման հետևանքով։ Պարտությամբ խաթարվում է վերին կամ ստորին վերջույթների զգայունությունը և շարժիչային ակտիվությունը։ Նյարդային համակարգի աշխատանքի խանգարումները չափազանց հազվադեպ են, և վերջին ախտորոշումը, որը դիտարկվում է նման դեպքերում, լիմֆոգրանուլոմատոզն է։
Ներքին օրգանների վնասման ախտանիշներ
Հոջկինի լիմֆոման, ինչպես բոլոր ուռուցքային պրոցեսները, մետաստազավորում է ցանկացած օրգանի հյուսվածքներում: Հիվանդության դրսևորումները կարող են արտահայտվել հետևյալով.
- Լյարդի չափի մեծացում. Այս ախտանիշը նկատվում է լիմֆոմայով հիվանդների մեծ մասի մոտ։ Օրգանի աշխատանքի անսարքությունները սկսվում են այն պահից, երբ գերաճած ավշային հանգույցները տեղաշարժում են առողջ հյուսվածքը։
- փայծաղի մեծացում. այս երևույթը գերազանցում է Հոջկինի հիվանդությամբ հիվանդների մինչև 30%-ին՝ արդեն հիվանդության վերջին փուլերում: Պաթոլոգիայի զարգացումը հիվանդին ցավ չի բերում և առանց ախտանիշների է անցնում։
- Արյունաստեղծման գործընթացի խախտում - առաջանում է, երբ ոսկրերի խոռոչներում աճում է պաթոլոգիական հյուսվածք, մինչդեռ ոսկրածուծի բջիջները փոխարինվում են ծլած մետաստազներով: Պաթոլոգիան կարող է հանգեցնել ապլաստիկ անեմիայի (արյան բջիջների արտադրության և նորացման նվազում): Դրսեւորվում է նաեւ մանկական լիմֆոգրանուլոմատոզը։ Մեծահասակների մոտ ախտանշանները, արյան անալիզը և ընդհանուր պատկերը նույնական են։
- Թոքերի վնասը տեղի է ունենում Հոջկինի հիվանդության դեպքերի 10 կամ 15%-ում: Ախտանիշները հայտնվում ենթոքերի մեջ փոփոխված հյուսվածքի բողբոջումով: Առաջին փուլում հիվանդը փոփոխություններ չի զգում, իսկ վերջին փուլում՝ շնչառական անբավարարություն, շնչահեղձություն, ինտենսիվ չոր հազ և այլն։
- Ոսկրային հյուսվածքի խախտումը ախտահարման ծանր տեսակ է, որի ժամանակ ոսկրածուծի գործունեությունը արգելակելուց բացի խախտվում է ոսկրային հյուսվածքը։ Ուռուցքային բջիջները խախտում են ոսկրային կառուցվածքները, ստացվում են ցավի գանգատներ, ամենափոքր ջանքերի արդյունքում առաջանում են պաթոլոգիական կոտրվածքներ։ Վնասվածքների ամենատարածված վայրերն են ողերը, կոնքի ոսկորները, կրծքավանդակը:
- Մաշկի քոր առաջանում է հիվանդի մոտ արյան լեյկոցիտների զգալի աճի պատճառով, որոնք քայքայվում են և ազատում ակտիվ նյութեր, որոնք գրգռում են մաշկը:
Վերոնշյալ ցանկը Հոջկինի հիվանդության ախտորոշման ժամանակ դիտարկվող հիվանդության ամենակարևոր և հաճախակի դրսևորումներն են։ Հոջկինի լիմֆոմայի ախտանիշները կարող են հայտնվել ցանկացած օրգանում և խաթարել նրա աշխատանքը, կառուցվածքը և ֆունկցիոնալությունը:
Ախտորոշում
Հիվանդության որոշումը դժվար է դրսևորումների ոչ սպեցիֆիկության պատճառով, հետևաբար, շատ դեպքերում լիմֆոգրանուլոմատոզը ախտորոշվում է միայն զարգացման ուշ փուլում։ Ախտանիշները, ընդհանուր վիճակի վերլուծությունը և նույնիսկ կլինիկական հետազոտությունները ամբողջական պատկեր են տալիս միայն սեղմված ավշային հանգույցների հայտնաբերումից հետո։ Չափազանց հազվադեպ է, որ ավելանում է միայն մեկ հանգույց: Տեսողական դրսևորման փուլում սովորաբար արդեն կան մի քանի վնասվածքներ։
Այս հիվանդությունը բնութագրվում է թերապիայի ուշ մեկնարկով, որը երբեմն դրական ելքի չի հանգեցնում։ ԴրանումՀոջկինի հիվանդության (լիմֆոգրանուլոմատոզ) հիմնական վտանգն է: Ախտանիշները, արյան անալիզները և այլ ցուցանիշները հիվանդին տանում են դեպի հիվանդանոցային բուժում արյունաբանական բաժանմունքում։
Ախտորոշման մեթոդներ՝
- Ոսկրածուծի պունկցիա.
- Լիմֆոցիտների իմունոֆենոտիպավորում.
- Գործիքային փորձաքննություն.
- Լիմֆոգրանուլոմատոզի (ախտանշանների) ավշային հանգույցների հյուսվածքաբանություն.
- Արյունը հետազոտվում է կենսաքիմիական, կատարվում է նաև նրա ընդհանուր անալիզ։
Բուժում
Ժամանակակից բժշկությունը բավականին հաջողությամբ բուժում է Հոջկինի հիվանդությունը. Մեծահասակների մոտ ախտանշանները, բոլոր դրսևորումների վերլուծությունը, ախտորոշման ճշգրտությունը թույլ են տալիս փորձառու արյունաբանին կառուցել արդյունավետ թերապիայի ռազմավարություն, որը ներառում է՝
- Քիմիաթերապիա (դեղերի դեղատոմսեր).
- Ռադիոթերապիա.
- Վիրահատական վիրահատություններ.
Ժամանակին և ճիշտ ախտորոշմամբ, համարժեք թերապևտիկ միջոցառումներով կարելի է հասնել կայուն ռեմիսիայի դեպքերի 80%-ում։
Վերականգնման կանխատեսումը որոշվում է հետևյալ գործոններով.
- Հիվանդության փուլ. Հիվանդության զարգացման 1-ին և 2-րդ փուլերում թերապիայի մեկնարկը երաշխավորում է քիմիաթերապիայի և ճառագայթային թերապիայի կուրսից հետո ամբողջական թողության սկզբի 90%-ը: Բուժումը 3-րդ և 4-րդ փուլերից սկսելը թույլ է տալիս 80% դեպքերում հույս դնել բուժման հաջողության վրա:
- Մետաստազներով ներքին օրգանների վնասումը հաճախ անդառնալի վնաս է պատճառում, բուժումը չի կարող վերականգնել կառուցվածքն ու գործառույթը։
- Երբ ախտահարվում է ավշային հանգույցների կառուցվածքըպատշաճ բուժումը կարող է մասնակի կամ ամբողջությամբ վերականգնել նրանց գործառույթները: Լիմֆոիդների նվազմամբ, շրջելի գործընթացները չեն սկսվում: Սրացուցիչ հանգամանքն այն է, որ օրգանիզմում լիմֆոցիտների քանակը կկրճատվի։
- Լիմֆոգրանուլոմատոզի դեպքերի միայն 2-5%-ն է դիմացկուն ցանկացած տեսակի թերապիայի:
- Ռեցիդիվներ նկատվում են հիվանդների 10-30%-ի մոտ, ովքեր ավարտել են քիմիաթերապիայի և ռադիոթերապիայի ամբողջ կուրսը: Հիվանդության վերադարձը հնարավոր է բուժման ավարտից հետո մի քանի ամսվա կամ տարիների ընթացքում։
