Իմունային համակարգը մարդկանց համար գործում է որպես վահան: Այն պաշտպանում է այն թե՛ ներսից, թե՛ դրսից, որպեսզի իր իսկ օրգաններն ու հյուսվածքները ճիշտ գործեն։
Բայց, ինչպես ցանկացած մարմնի համակարգ, իմունային համակարգը ենթարկվում է պաթոլոգիական գործընթացների: Իմունային արձագանքման շղթայի մեկ կամ մի քանի օղակ կարող է բացակայել կամ թերի: Արդյունքը իմունային անբավարարության վիճակներ են, առաջնային կամ երկրորդային իմունային անբավարարություններ:
Առաջնային իմունային անբավարարություններ
Այս հիվանդությունները, որոնց հիմքում ընկած է իմունային համակարգի կառուցվածքի և գործունեության ժառանգական արատը, բավականին տարածված են։ Դրանք դրսևորվում են իմունային պաշտպանության լուրջ խախտումներով։ Շատ սինդրոմներ կապված են X քրոմոսոմի հետ, ուստի դրանք շատ ավելի հաճախ են հայտնվում տղաների մոտ։ Մյուս մասն ունի ժառանգականության աուտոսոմային ռեցեսիվ ձև և հավասարապես հանդիպում է աղջիկների մոտ:
Ընդհանուր առմամբ, այս խումբը բաղկացած է ավելի քան 100 տարբեր հիվանդություններից, հաճախականությունը մեկ հիվանդի կողմից:1,000,000-ից մինչև 100,000-ից մեկը: Դրանք գրեթե միշտ հանդիպում են մանկության տարիներին, քանի որ այս հիվանդների մի զգալի մասն ունի իմունային անբավարարության ծանր ձևեր և չի ապրում 20 տարին ավելի: Թեթև ձևերի դեպքում իմունաբանական արատները կարող են մասնակիորեն փոխհատուցվել տարիքի հետ և վտանգ չեն ներկայացնում կրողի կյանքի համար, մինչդեռ ծանրերը, ընդհակառակը, մահվան պատճառ են դառնում նույնիսկ մանկական հասակում։
Դասակարգում
Առաջնային իմունային անբավարարությունները ըստ վնասի մակարդակի բաժանվում են՝.
Բջջային իմունային անբավարարություններ
- CD4 բջիջների անբավարարություն (դրսևորվում է վաղ մանկության տարիներին կրիպտոկոկային մենինգիտի և բերանի խոռոչի քրոնիկական քենդիոզի տեսքով);
- CD7 բջիջների անբավարարություն (նկարագրված է մեկ կլինիկական դեպք):
- երկու կամ ավելի ինտերլեյկինների ինտերլեյկինի անբավարարություն;
- մեկ կամ մի քանի ցիտոկինների անբավարարություն;
- ԴիՋորջի համախտանիշ (հղիության վաղ փուլերում սաղմի թիմուսային գեղձը չի ստանում T-բջիջների պրեկուրսորներ, պարաթիրոիդ գեղձերը մնում են թերզարգացած տետանիայի, ցնցումների, ինչպես նաև սրտի արատների հետևանքով, կառուցվածքային դեմքի խանգարումներ՝ շրթունքների և քիմքի ճեղքվածքի տեսքով, կմախքի, նյարդային համակարգի, երիկամների ոսկորների զարգացման անոմալիաներ։
2. Հումորային իմունային անբավարարություններ
- Hyper-IgM-համախտանիշ. T-բջիջները սկսում են սինթեզել միայն մեկ տեսակի M-ի իմունոգոլոբուլին: Այս դեպքում կա այլ տեսակի Ig-ի անբավարարություն: Վաղ տարիքից դրսևորվում է նեյտրոպենիայով, պնևմոցիստիսային թոքաբորբով, առաջին տարիներինկյանքը, նկատվում են հաճախակի թարախային սինուս-թոքային վարակներ։ Եթե երեխան գոյատևում է մինչև սեռական հասունություն, հաճախ առաջանում է լյարդի ցիռոզ կամ B-բջիջների լիմֆոմաներ:
- IgA-ի անբավարարություն: Քանի որ այս իմունոգոլոբուլինը տեղական իմունիտետ է ապահովում մաշկի և լորձաթաղանթների նկատմամբ, բրոնխիտը, կոնյուկտիվիտը, փորլուծությունը, սինուսիտը, թոքաբորբը և ֆուրունկուլոզը դառնում են անբավարարության դրսևորումներ: Հնարավոր են նաև լակտոզայի անհանդուրժողականություն, ալերգիկ բազմակի դրսևորումներ, աուտոիմուն պաթոլոգիաներ։
- IgG-ի անբավարարություն: Դրսևորումները կախված են նրանից, թե կոնկրետ որ G-ենթադասը տուժում է: Հիմնականում դրանք մշտական օտիտ մեդիա, սինուսիտ, բրոնխիտ, կոնյուկտիվիտ են:
- Բրուտոնի հիվանդություն (X-կապակցված ագամմագլոբուլինեմիա) - դրսևորվում է աղեստամոքսային տրակտի, ԼՕՌ օրգանների, հենաշարժական համակարգի թարախային վարակներով, թարախակույտերով և ֆուրունկուլյոզով, հաճախակի բարդություններով՝ մենինգիտով և սեպսիսով:
- հակամարմինների անբավարարություն իմունոգոլոբուլինների նորմալ մակարդակով: Այն դրսևորվում է կրկնվող սինո-թոքային վարակներով, ինչպես նաև ատոպիկ հիվանդություններով (ասթմա, ռինիտ, դերմատիտ)։ Հազվադեպ է նկատվում մինչև երկու տարեկանը։
3. Համակցված իմունային անբավարարություններ
- Լուիս Բարի համախտանիշ (ատաքսիա տելանգիեկտազիա), ազդում են բազմաթիվ գործառույթների վրա՝ թերզարգացած թիմուսային գեղձ, T-բջիջների անբավարարություն, IgG, IgE, IgA, ատաքսիա, անոթային վնասվածքներ, պիգմենտացիայի խանգարումներ, սինուսիտ, շնչառական վարակներ:
- Համակցված իմունային անբավարարություն (ծանր դրսևորումներ, բազմաթիվ վնասվածքներ, վատ կանխատեսում):
- առանձին ֆերմենտների պակասություն (պուրին նուկլեոտիդ ֆոսֆորիլազա, ադենոզինդեամինազ): -իցԲջիջներում թունավոր նյութափոխանակության արտադրանքի կուտակման համար առաջին դեպքում տուժում են T-բջիջները, երկրորդում՝ T-բջիջները և B-լիմֆոցիտները: Կլինիկական առումով դա զարգացման ուշացում է, նյարդաբանական խանգարումներ՝ սպազմ, մտավոր հետամնացություն, թիրեոիդիտ, համակարգային կարմիր գայլախտ։
- CD3-ի անբավարարությունը և 8-ը տարբերվում են իմունային անբավարարության պայմանների ստանդարտ դրսևորումներով:
- Ճաղատ լիմֆոցիտների համախտանիշ. տառապում է T-օգնողների թիվը, որն արտահայտվում է որպես իմունային խանգարումներ՝ մտավոր հետամնացության և մշտական փորլուծության հետ մեկտեղ:
- Wiskott-Oldrich համախտանիշ - թրոմբոցիտոպենիա հեմոռագիկ համախտանիշով, նորագոյացություններ, էկզեմա և համակցված իմունային անբավարարություն:
4. Հատուկ իմունային գործոնների թերություններ
- Կոմպլեմենտ համակարգի անբավարարություն. Կախված այն բաղադրիչից, որը ազդում է, կլինիկական պատկերը տարբեր է: Որոշներն են՝ վասկուլիտը, լիմֆոմաները, սեպսիսը, սինուսիտը, օտիտը, մենինգիտը, իսկ մյուսները՝ թոքաբորբը, մաշկի վնասվածքները, աուտոիմուն պաթոլոգիաները։
- ֆագոցիտոզի արատներ - նեյտրոպենիա (բազմաթիվ տարբերակներ), թոքերի հաճախակի վնաս ներբջջային պաթոգենների կամ սնկային վարակների կողմից:
Կլինիկա
Կլինիկականորեն առաջնային և երկրորդային իմունային անբավարարության վիճակներն արտահայտվում են իմունային պաշտպանության խախտմամբ և վարակիչ համախտանիշով։ Նվազեցված դիմադրողականությունը վարակիչ գործակալների նկատմամբ, ոչ միայն պաթոգեն, այլև ներառված է նորմալ միկրոֆլորայի մեջ (օրինակ՝ Candida, Pneumocystis, ցիտոմեգալովիրուս, ստաֆիլոկոկ, էնտերովիրուսներ, պրոտոզաներ):
Իմունային պաշտպանության խանգարումների դրսևորումների բնույթը որոշվում է վնասվածքի տեղայնացումով.իմունային համակարգ և/կամ ազդակիր գործոնների համակցություն։
- Կան վերին շնչուղիների, ականջի, պարանազային սինուսների, աղեստամոքսային տրակտի, մաշկի և լորձաթաղանթների քրոնիկական ախտահարումներ: Վարակները հակված են ընդհանրացման և սեպտիկեմիայի, չեն ենթարկվում ստանդարտ թերապիայի:
- Աուտոիմուն հիվանդություններ - սկլերոդերմա, թիրեոիդիտ, հեպատիտ, արթրիտ և այլն:
- Անեմիա, լեյկոցիտների և լիմֆոցիտների քանակի նվազում, թրոմբոցիտոպենիա:
- Երեխայի աճի և զարգացման ուշացում:
- Հաճախ կա ալերգիկ ռեակցիաների հակում անմիջապես գերզգայունության տեսքով՝ Քվինկեի այտուց, էկզեմա, ալերգիա դեղերի և արտադրանքի նկատմամբ:
- Մարսողական խանգարումներ, մալաբսսսսսսցիա, լուծի համախտանիշ:
- Մարմնի անբավարար արձագանքը շիճուկների և պատվաստանյութերի ներմուծմանը, կենդանի պատվաստանյութի ներդրմամբ կարող է առաջանալ սեպսիս:
- նախատրամադրվածություն քաղցկեղի, հատկապես արյան բջիջների նկատմամբ:
Ախտորոշում
Իմունային անբավարարության և՛ առաջնային, և՛ երկրորդային վիճակներն ունեն վարակիչ ախտահարումների նման ձև: Կլինիկական և իմունոլոգիական հետազոտությունը կօգնի պարզել ավելի ճշգրիտ պատճառը: Եթե թերությունը տեղայնացված է, օրինակ, T կամ B լիմֆոցիտների բացակայությունը կամ կոմպլեմենտի, ցիտոկինների կամ որոշ իմունոգոլոբուլինների կոնցենտրացիայի նվազում կարող է հայտնաբերվել։
Բուժում
Քանի որ առաջնային իմունային անբավարարության պատճառը գենոմի թերությունն է, էիոտրոպ բուժումը գենային թերապիան է (եթե որոշված է որոշակի իմունային անբավարարության համար պատասխանատու գենը): Գենը կարելի է նույնացնելպոլիմերազային շղթայական ռեակցիայի միջոցով: Այլ մոտեցումներն են փոխարինող թերապիան (ոսկրածուծի փոխպատվաստում, նեյտրոֆիլների և լիմֆոցիտների փոխներարկում, ֆերմենտների և ցիտոկինների ընդունում: Եվ սիմպտոմատիկ բուժումը՝ վարակիչ հիվանդությունների թերապիա, իմունոմոդուլյատորներ, վիտամիններ:
երկրորդային իմունային անբավարարություններ
Ձեռքբերովի երկրորդային իմունային անբավարարությունները զարգանում են արտաքին կամ ներքին գործոնների ազդեցության արդյունքում և կապված չեն գենետիկական ապարատի հետ։ Իրականում սրանք պայմաններ են, որոնք կապված են հայտնի հիվանդությունների կամ վնասակար գործոնների գործողության հետ:
երկրորդային իմունային անբավարարության պայմաններ. դասակարգում
Ըստ զարգացման կան՝
- սուր (վնասվածքի, վիրահատության, սուր վարակիչ հիվանդության պատճառով);
- քրոնիկ (չարորակ նորագոյացություններով, քրոնիկ վարակներով, հելմինտիազներով, աուտոիմուն պրոցեսներով):
Խստություն՝
- փոխհատուցված (թեթև, անձեռնմխելիության ոչ լրիվ կորստով);
- ենթափոխհատուցված (չափավոր ծանր վիճակ, անձեռնմխելիության որոշ օղակ ամբողջությամբ ախտահարված է);
- դեկոմպենսացված (հաճախ համակարգային, ծանր վիճակ):
Ըստ պաթոլոգիական պրոցեսի մակարդակի՝ առաջնային և երկրորդային իմունային անբավարարության վիճակներ. Նրանց պաթոֆիզիոլոգիան շատ նման է.
- T-բջիջների իմունիտետի խախտում;
- B-բջիջների իմունիտետի խախտում;
- ֆագոցիտոզ համակարգի պաթոլոգիա;
- կոմպլեմենտ համակարգի պաթոլոգիա.
Միջնակարգիմունային անբավարարության վիճակ, ICD 10:
D50-D89. Արյան, արյունաստեղծ օրգանների հիվանդություններ և իմունային մեխանիզմի հետ կապված որոշակի խանգարումներ։
D80-D89. Իմունային մեխանիզմի հետ կապված ընտրված խանգարումներ։
D84. Այլ իմունային անբավարարություններ.
- լրացնող թերություններ;
- իմունային անբավարարություններ;
- երկրորդական իմունային անբավարարություններ:
D84.9 Իմունային անբավարարություն, չճշտված:
Պատճառներ
Երկրորդային իմունային անբավարարության վիճակների պատճառները կարող են լինել էկզոգեն և էնդոգեն:
Արտաքին պատճառները՝ շրջակա միջավայրի բոլոր կործանարար գործոնները՝ վատ էկոլոգիական վիճակ, մարմնի քրոնիկ թունավորում, վնասակար ճառագայթում (իոնացնող, միկրոալիքային վառարան և այլն), աղմուկի, փոշու վնասակար հետևանքները, որոշ իմունոպրեսիվ և հորմոնալ դեղամիջոցների ընդունում։
Ներքին պատճառներ. երկրորդական իմունային անբավարարությունը և իմունոպրեսիվ վիճակներն այս դեպքում շատ ավելի շատ են և բազմազան.
- երեխաների տարիքը, մինչև 1 տարեկան, հատկապես, եթե ծննդյան ժամանակ եղել է ցածր մարմնի քաշ, երբ ֆիզիոլոգիական իմունային անբավարարությանը ավելացվում է սննդի պակասը (կամ արհեստական կերակրումը);
- ծերություն;
- հղիություն և լակտացիա - առաջացնում են ֆիզիոլոգիական իմունոպրեսիա, հաճախ զուգորդվում երկաթի դեֆիցիտի անեմիայի հետ;
- սնուցման, սպիտակուցի, հետքի տարրերի, վիտամինների կամ ջրի քրոնիկ անբավարարություն;
- վնասվածքներ, վիրահատություններ, դրանցից հետո երկար վերականգնում;
- քրոնիկական վարակները (բակտերիալ, վիրուսային, սնկային) գրեթե բոլորը շատ ենուժեղ է ազդում իմունիտետի վրա (քրոնիկ հեպատիտ, գլոմերուլոնեֆրիտ, տուբերկուլյոզ, կարմրախտ և այլն: Հատկապես, իհարկե, ՄԻԱՎ-ի վրա);
- հելմինտիազներ - առաջացնում և ուժեղացնում են երկրորդային իմունային անբավարարության վիճակները (ասկարիազ, տրիխինոզ, տոքսոպլազմոզ);
- պլազմայի կորուստ - արյան կորուստ, այրվածքներ, երիկամների վնաս;
- չարորակ ուռուցքաբանական գոյացություններ;
- շաքարային դիաբետ, հիպեր- և հիպոթիրեոզ;
- աուտոիմուն պաթոլոգիաներ (ռևմատոիդ արթրիտ, սկլերոդերմա, համակարգային կարմիր գայլախտ և այլն), որոնց դեպքում սեփական իմունային համակարգը թիրախավորում է իր սեփական օրգաններն ու համակարգերը;
- որոշակի տեսակի դեղերի ընդունում (ցիկլոսպորին, կարբամազեպին, վալպրոատ, ազաթիոպրին, կորտիկոստերոիդներ, ցիտոստատիկներ, հակաբիոտիկներ);
- արյան խրոնիկ կորուստ (օրինակ՝ ստամոքս-աղիքային տրակտի պեպտիկ խոցով);
- քրոնիկ փորլուծություն;
- սթրես.
Ինչպես տեսնում ենք, երկրորդական իմունային անբավարարության վիճակները բոլորովին այլ ծագում ունեն: Դրանք պայմանավորված են ինչպես էկզոգեն, այնպես էլ էնդոգեն գործոններով։ Դրանք չափազանց տարածված են և ուղեկցում են ինչպես որոշ ֆիզիոլոգիական, այնպես էլ բազմաթիվ պաթոլոգիական գործընթացների։ Այսպիսով, վարակների, սթրեսի, շրջակա միջավայրի անբարենպաստ գործոնների և հատկապես դրանց համակցության արդյունքում առաջանում են երկրորդային իմունային անբավարարության վիճակներ։
Պաթոֆիզիոլոգիա. երկրորդական իմունային անբավարարության դրսևորումների հիմքում ընկած է իմունային համակարգի բջիջների մահը, որը տեղի է ունենում երկու ձևով. Առաջինը՝ ըստ նեկրոզի տեսակի, երբ բջիջները մահանում են թաղանթի վնասման պատճառով, իսկ երկրորդը՝ ըստ ապոպտոզի տեսակի, ապա մահ.առաջանում է ԴՆԹ-ի քայքայման արդյունքում՝ սեփական ֆերմենտների ազդեցության տակ։ Բացի այդ, հաճախ երկրորդական իմունային անբավարարության վիճակները հայտնվում են իմունային համակարգի բջիջների անհավասարակշռության պատճառով, ինչպիսիք են օգնական և ճնշող բջիջները:
Ախտորոշում
- Անամնեզ, բողոքներ, ժառանգականության ուսումնասիրություն.
- Արյան մեջ T-լիմֆոցիտների, ֆագոցիտների ակտիվության և քանակի որոշում, իմունոգլոբուլինների սպեկտր։
- Թեստ ՄԻԱՎ-ի, հեպատիտի, հելմինտների և այլնի համար:
- Proteinogram.
- Քրոնիկ վարակների հայտնաբերում.
Բոլոր ուսումնասիրությունները նշանակվում են մասնագետի կողմից:
Բուժում
Բուժման մարտավարությունը ուղղակիորեն կախված է երկրորդային իմունային անբավարարության վիճակների առաջացրած պատճառից: Թերապիայի օրինակներ՝
- Բացասական գործոնների ազդեցության տակ (օրինակ՝ իոնացնող ճառագայթումը) կօգնի միայն դրանց վերացումը և իմունոկորեկցիան։
- Սնուցման, սպիտակուցների կամ վիտամինների պակասի դեպքում՝ դրանք սննդակարգ ավելացնելով:
- Հղիության և լակտացիայի ընթացքում՝ լրացուցիչ վիտամինների և հետքի տարրերի ընդունում, անեմիայի բուժում (եթե այդպիսիք կան):
- Խրոնիկական վարակների և հելմինտիազների դեպքում առաջին հերթին վարակիչ օջախների սանիտարական մաքրում, ապա իմունոթերապիա։
- Աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում անհրաժեշտ է դրանց կայուն ռեմիսիա, ուստի իրականացվում է կուրսային հորմոնալ թերապիա։
- Որպես սիմպտոմատիկ բուժում՝ փոխարինող թերապիա։ Օրինակ՝ ինտերֆերոններ, ինտերլեյկիններ, ցիտոկիններ, պլազմա։
Եզրակացություն
Տարրական ևԵրկրորդային իմունային անբավարարության վիճակները բոլորովին այլ ծագում ունեն և, հետևաբար, ի հայտ են գալիս տարբեր տարիքում։
Միևնույն ժամանակ, նրանց ախտաֆիզիոլոգիական մեխանիզմները շատ նման են և ընթանում են ընդամենը մի քանի ուղիներով: Եվ եթե առաջնային իմունային անբավարարությունները դժվար է բուժել գենոմի թերության պատճառով, ապա երկրորդականները կարելի է բուժել բավականին իրատեսորեն։ Դա անելու համար անհրաժեշտ է միայն պարզել, թե ինչու է անձեռնմխելիության կապը ընկել: Այս առումով հատկապես ճկուն է երեխայի երկրորդական իմունային անբավարարության վիճակը՝ ժամանակին շտկելու դեպքում կանխատեսումը շատ դեպքերում շատ բարենպաստ է։
