Իմունային անբավարարությունը մարդու օրգանիզմի պաշտպանիչ գործառույթների խախտում է՝ պայմանավորված տարբեր բնույթի պաթոգենների նկատմամբ իմունային պատասխանի թուլացմամբ։ Գիտությունը նկարագրել է նման վիճակների մի ամբողջ շարք։ Հիվանդությունների այս խմբին բնորոշ է վարակիչ հիվանդությունների ընթացքի աճն ու սրումը։ Իմունիտետի աշխատանքի ձախողումները այս դեպքում կապված են դրա առանձին բաղադրիչների քանակական կամ որակական բնութագրերի փոփոխության հետ։
Իմունիտետի հատկություններ
Իմունային համակարգը կարևոր դեր է խաղում մարմնի բնականոն գործունեության մեջ, քանի որ այն նախատեսված է հայտնաբերելու և ոչնչացնելու անտիգենները, որոնք կարող են ներթափանցել արտաքին միջավայրից (վարակիչ), և լինել սեփական ուռուցքի աճի արդյունք: բջիջներ (էնդոգեն): Պաշտպանիչ գործառույթը հիմնականում ապահովվում է բնածին գործոններով, ինչպիսիք են ֆագոցիտոզը և կոմպլեմենտ համակարգը: Ձեռք բերված իմունիտետը պատասխանատու է մարմնի հարմարվողական արձագանքի համար՝ հումորալ և բջջային: Ամբողջ համակարգի հաղորդակցությունը տեղի է ունենում հատուկ նյութերի՝ ցիտոկինների միջոցով։
Կախված պատճառներից՝ իմունային խանգարումների վիճակը բաժանվում է առաջնային և երկրորդային իմունային անբավարարությունների։
Ինչ է առաջնային իմունային անբավարարությունը
Առաջնային իմունային անբավարարությունները (PID) իմունային պատասխանի խանգարումներ են, որոնք առաջանում են գենետիկ արատներով: Շատ դեպքերում դրանք ժառանգական են և բնածին պաթոլոգիաներ են։ PID-ները առավել հաճախ հայտնաբերվում են վաղ տարիքում, բայց երբեմն դրանք չեն ախտորոշվում մինչև պատանեկությունը կամ նույնիսկ չափահասությունը:
PID-ը բնածին հիվանդությունների խումբ է՝ տարբեր կլինիկական դրսևորումներով: Հիվանդությունների միջազգային դասակարգումը ներառում է 36 նկարագրված և բավականաչափ ուսումնասիրված առաջնային իմունային անբավարարության վիճակ, սակայն, ըստ բժշկական գրականության, դրանք մոտ 80-ն են։ Բանն այն է, որ ոչ բոլոր հիվանդությունների համար պատասխանատու գեներ են հայտնաբերվել։
Միայն X-քրոմոսոմի գենային կազմի համար բնորոշ են առնվազն վեց տարբեր իմունային անբավարարություններ, և, հետևաբար, տղաների մոտ նման հիվանդությունների առաջացման հաճախականությունը մեծության կարգով ավելի բարձր է, քան աղջիկների մոտ: Ենթադրություն կա, որ ներարգանդային վարակը կարող է էթիոլոգիական ազդեցություն ունենալ բնածին իմունային անբավարարության զարգացման վրա, սակայն այս պնդումը դեռ գիտականորեն հաստատված չէ։
Կլինիկական պատկեր
Առաջնային իմունային անբավարարության կլինիկական դրսևորումները նույնքան բազմազան են, որքան հենց այս պայմանները, սակայն կա մեկ ընդհանուր հատկանիշ՝ հիպերտրոֆիկ վարակիչ (բակտերիալ) համախտանիշ:
Առաջնային, ինչպես նաև երկրորդական իմունային անբավարարությունները դրսևորվում են հիվանդների մոտ հաճախակի կրկնվող (կրկնվող) վարակիչ հիվանդությունների հակումով.պատճառաբանություններ, որոնք կարող են առաջանալ ատիպիկ պաթոգենների կողմից:
Անձի բրոնխոթոքային համակարգը և ԼՕՌ օրգանները առավել հաճախ տուժում են այս հիվանդություններից։ Հաճախ ախտահարվում են նաև լորձաթաղանթները և մաշկը, որոնք կարող են դրսևորվել որպես թարախակույտ և sepsis: Բակտերիալ հարուցիչներն առաջացնում են բրոնխիտ և սինուսիտ: Իմունային անբավարարություն ունեցող մարդիկ հաճախ ունենում են վաղ ճաղատություն և էկզեմա, երբեմն ալերգիկ ռեակցիաներ: Աուտոիմուն խանգարումները և չարորակ նորագոյացությունների հակումը նույնպես հազվադեպ չեն: Երեխաների իմունային անբավարարությունը գրեթե միշտ առաջացնում է մտավոր և ֆիզիկական հետամնացություն:
Առաջնային իմունային անբավարարությունների զարգացման մեխանիզմ
Հիվանդությունների դասակարգումն ըստ դրանց զարգացման մեխանիզմի ամենաինֆորմատիվն է իմունային անբավարարության վիճակների ուսումնասիրության դեպքում։
Բժիշկները իմունային բնույթի բոլոր հիվանդությունները բաժանում են 4 հիմնական խմբի՝
- Հումորային կամ B-բջիջներ, որոնք ներառում են Բրուտոնի համախտանիշ (ագամագլոբուլինեմիա՝ կապված X քրոմոսոմի հետ), IgA կամ IgG անբավարարություն, IgM-ի ավելցուկ՝ ընդհանուր իմունոգլոբուլինի անբավարարությամբ, պարզ փոփոխական իմունային անբավարարություն, անցողիկ հիպոգամագլոբուլինեմիա և նորածինների մի շարք այլ հիվանդություններ, որոնք կապված են հումորալ իմունիտետի հետ:
- T-բջջային առաջնային իմունային անբավարարություններ, որոնք հաճախ կոչվում են համակցված, քանի որ առաջին խանգարումները միշտ խախտում են հումորալ իմունիտետը, ինչպիսիք են հիպոպլազիան (Դի Ջորջի համախտանիշ) կամ տիմուսի դիսպլազիան (T-լիմֆոպենիա):
- իմունային անբավարարություններ, որոնք առաջանում են ֆագոցիտոզում արատներով:
- Իմունային անբավարարություններ կոմպլեմենտի համակարգի խանգարման պատճառով:
Զգայունություն վարակների նկատմամբ
Քանի որ իմունային անբավարարության պատճառը կարող է լինելիմունային համակարգի տարբեր մասերի խախտումը, ապա վարակիչ նյութերի նկատմամբ զգայունությունը յուրաքանչյուր կոնկրետ դեպքի համար նույնը չի լինի: Այսպիսով, օրինակ, հումորալ հիվանդությունների դեպքում հիվանդը հակված է streptococci-ի, staphylococci-ի, Haemophilus influenzae-ի հետևանքով առաջացած վարակների: Միեւնույն ժամանակ, այդ միկրոօրգանիզմները հաճախ ցույց են տալիս դիմադրություն հակաբակտերիալ դեղամիջոցների նկատմամբ: Իմունային անբավարարության համակցված ձևերի դեպքում վիրուսները, ինչպիսիք են հերպեսը կամ սնկերը, որոնք հիմնականում ներկայացված են կանդիդիոզով, կարող են միանալ բակտերիաներին: Ֆագոցիտային ձևը բնութագրվում է հիմնականում նույն ստաֆիլոկոկներով և գրամ-բացասական բակտերիաներով:
Առաջնային իմունային անբավարարությունների տարածվածություն
Ժառանգական իմունային անբավարարությունները մարդու բավականին հազվադեպ հիվանդություններ են: Այս տեսակի իմունային խանգարումների առաջացման հաճախականությունը պետք է գնահատվի յուրաքանչյուր կոնկրետ հիվանդության համար, քանի որ դրանց տարածվածությունը նույնը չէ։
Միջինում հիսուն հազարից միայն մեկ նորածին է տառապում բնածին ժառանգական իմունային անբավարարությամբ։ Այս խմբի ամենատարածված հիվանդությունը IgA-ի ընտրովի անբավարարությունն է: Այս տեսակի բնածին իմունային անբավարարությունը միջինում հանդիպում է հազար նորածիններից մեկում։ Ավելին, IgA-ի անբավարարության բոլոր դեպքերի 70%-ը կապված է այս բաղադրիչի լիակատար անբավարարության հետ։ Միևնույն ժամանակ, որոշ ավելի հազվադեպմարդու իմունային հիվանդությունները՝ ժառանգաբար, կարող են բաշխվել 1:1000000 հարաբերակցությամբ։
Եթե դիտարկենք PID-հիվանդությունների հաճախականությունը՝ կախված մեխանիզմից, ապա շատ հետաքրքիր պատկեր է ստացվում։ B-բջիջների առաջնային իմունային անբավարարությունները կամ, ինչպես դրանք սովորաբար կոչվում են նաև հակամարմինների ձևավորման խանգարումներ, ավելի տարածված են, քան մյուսները և կազմում են բոլոր դեպքերի 50-60%-ը: Միաժամանակ, T-բջիջների և ֆագոցիտային ձևերը ախտորոշվում են հիվանդների 10-30%-ի մոտ։ Առավել հազվադեպ են իմունային համակարգի հիվանդությունները, որոնք առաջանում են կոմպլեմենտի արատներով՝ 1-6%.
Հարկ է նաև նշել, որ PID-ի դեպքերի վերաբերյալ տվյալները տարբեր երկրներում շատ տարբեր են, ինչը կարող է պայմանավորված լինել որոշակի ազգային խմբի գենետիկական նախատրամադրվածությամբ ԴՆԹ-ի որոշակի մուտացիաների նկատմամբ:
Իմունային անբավարարության ախտորոշում
Երեխաների առաջնային իմունային անբավարարությունը ամենից հաճախ որոշվում է ժամանակից շուտ՝ պայմանավորված այն պատճառով, որ բավականին դժվար է նման ախտորոշում կատարել տեղի մանկաբույժի մակարդակով:
Սա հանգեցնում է հետաձգված բուժման և վատ կանխատեսման: Եթե բժիշկը, հիմնվելով հիվանդության կլինիկական պատկերի և ընդհանուր թեստերի արդյունքների վրա, առաջարկել է իմունային անբավարարության վիճակ, ապա առաջին բանը, որ նա պետք է անի, երեխային իմունոլոգի խորհրդատվության ուղղորդելն է: Նման հիվանդությունների բուժում, որը կոչվում է EOI: (եվրոպականԻմունային անբավարարությունների միություն): Նրանք ստեղծել և մշտապես թարմացրել են PID հիվանդությունների տվյալների բազան և հաստատել ախտորոշման ալգորիթմը բավականին արագ ախտորոշման համար։
Ախտորոշումը սկսել հիվանդության անամնեզի հավաքագրմամբ։ Առանձնահատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել ծագումնաբանական ասպեկտին, քանի որ բնածին իմունային անբավարարությունների մեծ մասը ժառանգական է: Այնուհետև, ֆիզիկական հետազոտություն անցկացնելուց և ընդհանուր կլինիկական հետազոտություններից տվյալներ ստանալուց հետո կատարվում է նախնական ախտորոշում։ Հետագայում բժշկի ենթադրությունը հաստատելու կամ հերքելու համար հիվանդը պետք է մանրակրկիտ հետազոտություն անցնի այնպիսի մասնագետների կողմից, ինչպիսիք են գենետիկը և իմունոլոգը։ Միայն վերը նշված բոլոր մանիպուլյացիաներն իրականացնելուց հետո կարելի է խոսել վերջնական ախտորոշման մասին։
Լաբորատոր ուսումնասիրություններ
Եթե ախտորոշման ժամանակ կասկածվում է առաջնային իմունային անբավարարության համախտանիշ, ապա պետք է կատարվեն հետևյալ լաբորատոր հետազոտությունները՝
- արյան մանրամասն բանաձեւի ստեղծում (հատուկ ուշադրություն է դարձվում լիմֆոցիտների քանակին);
- արյան շիճուկում իմունոգոլոբուլինների պարունակության որոշում;
- B- և T-լիմֆոցիտների քանակական հաշվարկ:
Լրացուցիչ հետազոտություն
Բացի վերը նշված լաբորատոր ախտորոշիչ թեստերից, յուրաքանչյուր կոնկրետ դեպքում կնշանակվեն անհատական լրացուցիչ հետազոտություններ։ Կան ռիսկային խմբեր, որոնք պետք է հետազոտություն անցնեն ՄԻԱՎ վարակի կամ գենետիկական անոմալիաների համար: Բժիշկը դիտարկում է նաև իմունային անբավարարության հավանականությունը։մարդու 3 կամ 4 տեսակներ, որոնցում նա կպնդի հիվանդի ֆագոցիտոզի մանրամասն ուսումնասիրության վրա՝ սահմանելով թեստ՝ տետրազոլին կապույտի ցուցիչով և ստուգելով կոմպլեմենտի համակարգի բաղադրիչ կազմը:
PID բուժում
Ակնհայտ է, որ անհրաժեշտ թերապիան առաջին հերթին կախված է լինելու հենց իմունային հիվանդությունից, սակայն, ցավոք, բնածին ձևը հնարավոր չէ ամբողջությամբ վերացնել, ինչը չի կարելի ասել ձեռքբերովի իմունային անբավարարության մասին։ Ելնելով ժամանակակից բժշկության զարգացումներից՝ գիտնականները փորձում են գենի մակարդակով պատճառը վերացնելու միջոց գտնել։ Քանի դեռ նրանց փորձերը հաջող չեն եղել, կարելի է փաստել, որ իմունային անբավարարությունը անբուժելի վիճակ է։ Հաշվի առեք կիրառական թերապիայի սկզբունքները։
Փոխարինող թերապիա
Իմունային անբավարարության բուժումը սովորաբար հանգում է փոխարինող թերապիայի: Ինչպես նշվեց ավելի վաղ, հիվանդի մարմինը ի վիճակի չէ ինքնուրույն արտադրել իմունային համակարգի որոշ բաղադրիչներ, կամ դրանց որակը զգալիորեն ցածր է, քան անհրաժեշտ է: Թերապիան այս դեպքում բաղկացած կլինի հակամարմինների կամ իմունոգոլոբուլինների դեղերի ընդունմամբ, որոնց բնական արտադրությունը խաթարված է: Ամենից հաճախ դեղերը ներարկվում են ներերակային, բայց երբեմն հնարավոր է նաև ենթամաշկային երթուղի` հիվանդի կյանքը հեշտացնելու համար, ով այս դեպքում ստիպված չի լինում կրկին այցելել բժշկական հաստատություն։
Փոխարինման սկզբունքը հաճախ հիվանդներին թույլ է տալիս գրեթե նորմալ կյանք վարել՝ սովորել, աշխատել և հանգստանալ: Իհարկե, անձեռնմխելիությունը թուլացել է հիվանդության, հումորալ և բջջային գործոնների և կայունության պատճառովԹանկարժեք դեղամիջոցներ ընդունելու անհրաժեշտությունը թույլ չի տա հիվանդին լիովին հանգստանալ, բայց դա դեռ ավելի լավ է, քան կյանքը ճնշման պալատում:
Սիմպտոմատիկ բուժում և կանխարգելում
Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ իմունային անբավարարության առաջնային խմբի հիվանդությամբ հիվանդի համար առողջ մարդու համար աննշան ցանկացած բակտերիալ կամ վիրուսային վարակ կարող է մահացու լինել, անհրաժեշտ է գրագետ իրականացնել կանխարգելումը։ Հենց այստեղ են գործում հակաբակտերիալ, հակասնկային և հակավիրուսային դեղամիջոցները: Հիմնական խաղադրույքը պետք է դրվի հենց կանխարգելիչ միջոցառումների վրա, քանի որ թուլացած իմունային համակարգը կարող է թույլ չտալ բարձրորակ բուժում ապահովել։
Բացի այդ, պետք է հիշել, որ նման հիվանդները հակված են ալերգիկ, աուտոիմունային և, նույնիսկ ավելի վատ, ուռուցքային պայմանների: Այս ամենը առանց բժշկի լիարժեք հսկողության կարող է թույլ չտալ մարդուն լիարժեք կյանք վարել։
Տրանսպլանտացիա
Երբ մասնագետները որոշեն, որ հիվանդի համար այլ ելք չկա, բացի վիրահատությունից, կարելի է ոսկրածուծի փոխպատվաստում կատարել։ Այս պրոցեդուրան կապված է հիվանդի կյանքի և առողջության համար բազմաթիվ ռիսկերի հետ և գործնականում, նույնիսկ հաջող ելքի դեպքում, այն միշտ չէ, որ կարող է լուծել իմունային խանգարումներով տառապող մարդու բոլոր խնդիրները: Նման վիրահատության ժամանակ ռեցիպիենտի ամբողջ արյունաստեղծ համակարգը փոխարինվում է դոնորի տրամադրած նույն համակարգով։
Առաջնային իմունային անբավարարությունները ժամանակակից բժշկության ամենաբարդ խնդիրն է, որը, ցավոք, դեռ ամբողջությամբ չի լուծվել։ Հիվանդությունների վատ կանխատեսումայս տեսակը դեռ գերակշռում է, և դա կրկնակի ցավալի է, հաշվի առնելով այն փաստը, որ երեխաները ամենից հաճախ տառապում են դրանցից։ Այնուամենայնիվ, իմունային անբավարարության շատ ձևեր համատեղելի են լիարժեք կյանքի հետ՝ պայմանով, որ դրանք ժամանակին ախտորոշվեն և համապատասխան թերապիա կիրառվի:
