Սկլերոզացնող խոլանգիտը լյարդի լեղուղիների հիվանդություն է, որի ժամանակ դրանց պատերից սկսվում է քրոնիկական բորբոքում։ Դրա առաջացման արդյունքը սկլերոզի պրոցեսներն են, այսինքն՝ սպիական հյուսվածքի փոխարինումը։ Այս պաթոլոգիան պատճառահետևանքային կապ չունի լյարդի այլ հիվանդությունների հետ, բայց հաճախ հանգեցնում է այս օրգանի բարդությունների: Այսօրվա հոդվածում մենք ձեզ կպատմենք, թե ինչու է զարգանում սկլերոզային խոլանգիտը: Ձեր ուշադրությանը կներկայացվեն նաև հիվանդության ախտանշաններն ու բուժումը։
Անատոմիական տեղեկանք
Մաղձը մարսողական գործընթացի կարևոր մասն է: Այն մասնակցում է ճարպերի քայքայմանը, մեծացնում է ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների ակտիվությունը և խթանում է աղիների շարժունակությունը։ Մաղձը շարունակաբար արտադրվում է լյարդի բջիջների՝ հեպատոցիտների կողմից: Մեկ օրում նրանց ինտենսիվ աշխատանքի արդյունքում ստացվում է մոտ 1 լիտր հեղուկ։ Այնուհետև մաղձը մտնում է միզապարկ և տասներկումատնյա աղիք:
Գաղտնիքի արտահոսքը կազմակերպվում է հատուկ ալիքներով. Կախված գտնվելու վայրից, դրանք եններլյարդային և արտալյարդային. Լճացած պրոցեսների, պաթոգեն ֆլորայի ներթափանցման կամ մի շարք այլ պատճառներով ծորանները կարող են բորբոքվել։ Միեւնույն ժամանակ, նրանք խոսում են այնպիսի հիվանդության զարգացման մասին, ինչպիսին է խոլանգիտը: Պաթոլոգիական պրոցեսը միշտ ունի տարբեր էթիոլոգիա։ Ուստի առանձնանում են դրա հետևյալ տեսակները՝ թունավոր, բակտերիալ, հելմինթիկ, սկլերոզ։ Վերջինս չափազանց հազվադեպ է, բայց բնութագրվում է ծանր ընթացքով։
Սկլերոզացնող խոլանգիտը բաժանվում է երկու ձևի՝ առաջնային և երկրորդային: Նրանցից յուրաքանչյուրին բնորոշ է որոշակի նշաններ և ընթացք: Առաջին դեպքում ենթադրվում է խրոնիկական հիվանդություն, որն ուղեկցվում է լեղու լճացումով և ծորանների ոչ թարախային բորբոքումով, դրանց քայքայմամբ և փոխարինմամբ շարակցական հյուսվածքով։ Պաթոլոգիայի երկրորդական ձեւը զարգանում է թունավոր նյութերի ազդեցության տակ: Հազվագյուտ դեպքերում դրա առաջացումը պայմանավորված է արյան անբավարար մատակարարմամբ։ Այս հոդվածում մենք ավելի մանրամասն կանդրադառնանք հիվանդության առաջնային տարբերակին։
Հիվանդության համառոտ նկարագրություն
Առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը պատկանում է լեղուղիների համակարգի հազվագյուտ պաթոլոգիաների կատեգորիային։ Վիճակագրության համաձայն՝ այն ախտորոշվում է յուրաքանչյուր չորրորդ անձի մոտ՝ 100 հազար բնակչությանը։ Հիվանդության զարգացման մեխանիզմը կրճատվում է փոքր լյարդային խողովակներում բորբոքային պրոցեսի առաջացմանը։ Այս դեպքում առաջանում է նրանց սկլերոզը։ Ծորանները, որոնցով մաղձը մտնում է միզապարկ, աստիճանաբար համընկնում են և դեֆորմացվում: Խցանման պրոցեսները տարածվում են լյարդի միջբջջային տարածությունում, ինչը հանգեցնում է ցիռոզի:
Նույնիսկ անցյալ դարի վերջում հիվանդությունը հնարավոր էր ախտորոշել միայն վիրահատությունից կամ դիահերձումից հետո։ Այսօր բժշկության զարգացման շնորհիվ հիվանդությունը կարելի է շատ ավելի վաղ հայտնաբերել։ Ավելի մեծ չափով այն ազդում է 25-ից մոտ 40 տարեկան ուժեղ սեռի վրա: Այս սահմանները շատ կամայական են, քանի որ հիվանդությունը կարող է երկար ժամանակ ասիմպտոմատիկ լինել։ Երբեմն բորբոքման դրսևորումները սխալմամբ շփոթվում են աուտոիմուն հիվանդությունների, խոցային կոլիտի կամ կիստիկական ֆիբրոզի հետ:
Խոլանգիտի պատճառները
Հիվանդության զարգացման ստույգ պատճառներն անհայտ են։ Բժիշկները հայտնաբերում են մի խումբ գործոններ, որոնք մեծացնում են դրա առաջացման հավանականությունը: Դրանք ներառում են՝
- ժառանգական նախատրամադրվածություն;
- վիրուսային ակտիվություն մարմնում;
- հակված է աուտոիմուն հիվանդությունների;
- ազդեցություն թունավոր նյութերի նկատմամբ։
Այս գործոնների թվում առաջնային նշանակություն ունեն գենետիկական մեխանիզմները։ Այս փաստի ծանրակշիռ հաստատումը նույն ընտանիքի անդամների շրջանում հիվանդության բազմաթիվ ուսումնասիրություններն են։
Կլինիկական պատկեր
Երկար տարիներ հիվանդությունը կարող է լինել ասիմպտոմատիկ կամ թեթև նշաններով։ Հիվանդները հաճախ չեն կարողանում հստակ ասել, թե երբ են ի հայտ եկել սկլերոզացնող խոլանգիտի ախտանիշները։ Պաթոլոգիան սովորաբար պատահաբար է հայտնաբերվում առողջական այլ խնդիրների համար բժշկի այցելելիս: Ախտորոշման ժամանակ հայտնաբերվում է հիվանդության առաջին նշանը՝ լյարդի ֆերմենտների ավելացում։
Ըստ չափմանՀիվանդության առաջընթացի հետ փոխվում է նաև կլինիկական պատկերը։ Նրա հիմնական ախտանիշներից պետք է առանձնացնել հետևյալը..
- թուլություն, մշտական քնկոտություն;
- վատ ախորժակ;
- լորձաթաղանթների, մաշկի դեղնացում;
- ջերմաստիճանի բարձրացում մինչև ենթաֆեբրիլ արժեքներ;
- ցավոտ ցավ աջ հիպոքոնդրիումի հատվածում, որը տարածվում է դեպի պարանոց կամ ուսի շեղբ;
- մաշկի քոր;
- բազմակի քսանտոմա;
- անհանգստություն ձախ հիպոքոնդրիումում՝ ընդլայնված փայծաղի պատճառով;
- մաշկի պիգմենտացիայի ավելացում.
Երբեմն առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը ուղեկցվում է աղիների բորբոքային պաթոլոգիաներով: Դրանք ներառում են խոցային կոլիտը, Կրոնի հիվանդությունը։
Ախտորոշման մեթոդներ
Եթե կասկածում եք որևէ հիվանդության, պետք է անհապաղ օգնություն դիմեք բժշկի: Հիվանդի հետազոտությունը սկսվում է նրա անամնեզի, գանգատների և առաջնային ախտանիշների ուսումնասիրությամբ։ Դրանից հետո անցեք ֆիզիկական հետազոտության: Հիվանդը կարող է ունենալ մաշկի վրա քերծվածք, ուժեղ դեղնություն: Պալպացիան սովորաբար բացահայտում է ընդլայնված լյարդ և փայծաղ:
Նախնական ախտորոշումը հաստատելու համար հիվանդն ուղարկվում է հետագա հետազոտության։ Այն ներառում է հետևյալ գործողությունները՝
- արյան ստուգում (լեյկոցիտների և ESR-ի ավելցուկը վկայում է բորբոքային գործընթացի մասին);
- Որովայնի խոռոչի ուլտրաձայնային հետազոտություն;
- լյարդի էլաստոգրաֆիա (թույլ է տալիս գնահատել օրգանի առաձգականությունը);
- ռետրոգրադ խոլանգիոպանկրեատոգրաֆիա (ռենտգեն հետազոտությունօգտագործելով հակադրություն);
- արյան կենսաքիմիա (առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտով, նկատվում է լյարդի ֆերմենտների բարձր մակարդակ);
- MRI;
- լյարդի բիոպսիա (հետազոտության այս մեթոդը օգնում է բացահայտել ֆիբրոզի տարածքները):
Թվարկված հետազոտության մեթոդները թույլ են տալիս հաստատել առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը։ Այս հիվանդության ախտորոշումն օգնում է նաև որոշել պաթոլոգիական գործընթացի ծանրությունը: Ընդհանուր առմամբ չորսն է՝
- Պորտալ. Բնութագրվում է ֆիբրոզի և լյարդի խողովակների այտուցվածությամբ։
- Պերիպորտալ. Առաջին փուլի ախտանշանները լրացվում են ավելի ընդգծված ֆիբրոզով և ծորանների քայքայմամբ։
- Սեպտալ. Հիվանդության զարգացման այս փուլում ի հայտ են գալիս ցիռոզի սկզբնական նշանները։.
- Ցիրոտիկ. Բնութագրվում է լյարդի լեղուղիների ցիռոզի ամբողջական զարգացմամբ։
Բազմակողմանի հետազոտության արդյունքների հիման վրա բժիշկը նշանակում է թերապիա։
Բուժման սկզբունքները
Այս հիվանդության թերապիան ուղղված է բորբոքային պրոցեսի դադարեցմանը, լեղու հոսքի վերականգնմանը և օրգանիզմի դետոքսիկացմանը։ Այդ նպատակով ժամանակակից բժշկության մեջ կիրառվում են բուժման պահպանողական եւ վիրաբուժական մեթոդներ։ Առաջին դեպքում դա նշանակում է դեղորայք ընդունել եւ խիստ դիետա պահել։ Վիրահատական միջամտությունը ցուցված է հատկապես լուրջ իրավիճակներում, երբ պահպանողական բուժումն անարդյունավետ է։ Բուժման կոնկրետ մեթոդի ընտրությունը մնում է բժշկին։
Դիմումդեղեր
Կախված հիվանդության ծանրությունից՝ կարող է նշանակվել մահճակալի հանգիստ և բացառել ցանկացած ֆիզիկական ակտիվություն։ Եթե հիվանդին անհանգստացնում է ուժեղ ցավը, նրան նշանակում են հակասպազմոլիտիկներ («No-shpa», «Spasmobrew»):
Հետևյալ դեղամիջոցները օգնում են դադարեցնել բորբոքային գործընթացը.
- Իմունոպրեսանտներ («Ազաթիոպրին»): Նրանք ճնշում են իմունային համակարգի գործունեությունը։
- Հակաֆիբրոգեն նյութեր. Նրանց հիմնական գործողությունն ուղղված է ֆիբրոզի վերացմանը և դրանց հետագա զարգացման կանխմանը։
- Գլյուկոկորտիկոստերոիդ հորմոններ («Պրեդնիզոլոն»): Նրանք օգնում են նվազեցնել բորբոքումը:
Թվարկված դեղամիջոցների օգտագործումը թույլ է տալիս հաղթահարել առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը զարգացման սկզբնական փուլում։ Այս հիվանդության ախտանիշները հաճախ խանգարում են հիվանդների բնականոն կյանքին: Մաշկի քոր, աղեստամոքսային տրակտի հետ կապված խնդիրներ և դիսպեպտիկ խանգարումներ՝ այս բոլոր խանգարումները բացասաբար են անդրադառնում նրանց ինքնազգացողության վրա: Հետեւաբար, սիմպտոմատիկ թերապիան լրացուցիչ նշանակվում է: Այն ներառում է հեպատոպրոտեկտորների (Essentiale), ստամոքսի ֆերմենտների (Creon) և քորը վերացնելու համար դեղեր ընդունելը: Դեղորայքը միշտ ընտրվում է անհատապես՝ հաշվի առնելով ընդհանուր կլինիկական պատկերը և հիվանդի վիճակը։
Դիետայի առանձնահատկությունները
Հիվանդին նշանակվում է «սեղան թիվ 5» սնունդ: Այս դիետայի միջոցով դուք պետք է սահմանափակեք յուղոտ, տապակած և կծու մթերքների օգտագործումը։ Կենդանական ճարպերը նախընտրելի է փոխարինել բուսական ճարպերով։ Բացի այդ, անհրաժեշտ է ամբողջությամբ վերացնելդիետա կեքսից և քաղցրավենիքից, թթու մրգերից և հատապտուղներից, շոկոլադից, ալկոհոլից, ապխտած միսից և մարինադներից:
Թույլատրվում է ցածր յուղայնությամբ միս/ձուկ, հացի որոշ տեսակներ, շիլա ջրի վրա։ Կարելի է նաև բանջարեղենի արգանակի մեջ ուտել կաթնամթերք, մեղր, մակարոնեղենով ապուրներ։
Երբ ախտորոշվում է առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտ, դեղորայքով և սննդակարգով բուժումը դրական արդյունք է տալիս միայն սկզբնական փուլում։ Եթե այս ժամանակը բաց թողնվի, կպահանջվի վիրահատություն:
Վիրաբուժություն
Պաթոլոգիական պրոցեսի ոչ բարդ ձևերի դեպքում կիրառվում են թերապիայի պահպանողական մեթոդներ։ Անգամ բժշկի ժամանակին այցելությունը միշտ չէ, որ դրական արդյունք է տալիս հետագա թերապիայի ժամանակ։ Երբ դեղերով բուժումը չի հանգեցնում վիճակի նորմալացման կամ հնարավոր չէ վերականգնել լեղու նորմալ հոսքը, դիմում են վիրաբուժական միջամտության։
Այսօր բժիշկները նախընտրում են էնդոսկոպիկ վիրահատությունները։ Դրանք ներառում են բոլոր մանիպուլյացիաների իրականացումը մաշկի վրա փոքր կտրվածքների միջոցով: Այնուամենայնիվ, նման ընթացակարգերը շատ դեպքերում տալիս են կարճաժամկետ ազդեցություն և հղի են բարդություններով: Կատարվում է նաև օդապարիկային լայնացում՝ ծորանների ստենտավորումով։ Պրոցեդուրայի ընթացքում բժիշկը հատուկ փուչիկներով ընդլայնում է ալիքները և տեղադրում ցանցեր, որոնք կանխում են դրանց նեղացումը։ Եթե առկա է առաջադեմ սկլերոզացնող խոլանգիտ, բուժումը ներառում է լյարդի փոխպատվաստում:
Հնարավոր բարդություններ
Հիվանդությունբնութագրվում է դանդաղ հոսքով. Դժվար է բուժել, իսկ համակարգային դրսեւորումների առատությունը միայն խորացնում է գործընթացը։ Նրա ամենատարածված բարդություններից են հետևյալը՝
- Պորտալ հիպերտոնիա. Սա պաթոլոգիա է, որն ուղեկցվում է լյարդի շրջանառության ճնշման բարձրացմամբ։ Ասցիտը համարվում է նրա հիմնական դրսևորումը։
- Խոլեստազի համախտանիշ. Սկլերոզի ֆոնին լեղածորանները աստիճանաբար նեղանում են, խաթարվում է նրանց անցանելիությունը։ Դրանով է բացատրվում դեղնախտի և մաշկի քորի առաջացումը։ Քանի որ հիվանդությունը զարգանում է, լույսը ավելի ու ավելի է նեղանում: Առաջանում է ստեատորեա, որն ուղեկցվում է օստեոպորոզով։
- Լյարդի բակտերիալ սկլերոզացնող խոլանգիտ.
- Քրոնիկ պանկրեատիտ.
- Խոլանգիոկարցինոմա (լեղուղիների ուռուցք).
- Խոլելիտիաս.
Նման բարդությունները զարգանում են պաթոլոգիական գործընթացի 3-4 փուլերում։
Կանխատեսում և կանխարգելիչ միջոցառումներ
Առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը դասակարգվում է որպես դանդաղ զարգացող հիվանդություն: Դրա արդյունքը շատ դեպքերում լյարդի քրոնիկ անբավարարություն է: Կանխատեսումը զգալիորեն վատթարանում է հիվանդի մեծ տարիքը, աղիքային ուղեկցող պաթոլոգիաների առկայությունը, բարդությունների առաջացումը: Որպես կանոն, սկզբնական ախտանիշների ի հայտ գալու պահից մինչև հիվանդության վերջնական փուլը տևում է 7-ից 12 տարի։
Հնարավո՞ր է կանխարգելել առաջնային սկլերոզացնող խոլանգիտը: Բժիշկների մեկնաբանությունները ցույց են տալիս, որ հիվանդության անբավարար ուսումնասիրության պատճառով հատուկ կանխարգելում չի մշակվել։
