Amelogenesis imperfecta-ն բավականին հազվագյուտ գենետիկ հիվանդություն է, որը հանդիսանում է էմալի ձևավորման խախտում՝ ատամի կառուցվածքի հետագա քայքայմամբ։ Արատավոր էմալի առաջացումը կարող է խաթարել ատամների հանքայնացումը։ Հետագայում գունաթափումը կարող է նկատվել էմալի գույնի փոփոխության հետ մեկտեղ, որը սկսում է ձեռք բերել շագանակագույն կամ մոխրագույն երանգ: Այնպիսի հիվանդություն, ինչպիսին է անկատար ամելոգենեզը, հազվադեպ է հայտնաբերվում իր մաքուր տեսքով: Որպես կանոն, այս հիվանդությունը ուղեկցվում է ատամնաբուժական այլ խանգարումներով։ Օրինակ՝ կան անկատար ամելոգենեզ և դենտինոգենեզ, վերջինս դենտինի ժառանգական արատ է։ Երկու պաթոլոգիաների համադրությունը կոչվում է Stanton-Capdepon սինդրոմ: Հաջորդիվ կպարզենք, թե որոնք են այս հիվանդության զարգացման հիմնական պատճառները և, ի լրումն, ախտանշանները, և կպարզենք, թե ինչպես է իրականացվում տվյալ պաթոլոգիայի ախտորոշումն ու բուժումը։
Պաթոլոգիայի նկարագրություն
Amelogenesis imperfecta-ն մտահոգում է շատ մարդկանց: Այս հիվանդությունը ենթադրում է էմալի ձևավորման խախտման առկայություն։ Նկարագրված հիվանդությունը նկատվում է տղամարդկանց և կանանց մոտ։ Բայց հարկ է նշել, որ գեղեցիկ սեռի ներկայացուցիչների մոտ այս հիվանդությունը շատ ավելի հաճախ է ֆիքսվում։
Այս ատամնաբուժական հիվանդությունը սովորաբար ժառանգական է: Վերջապես, դրա առաջացման գործոնները չեն ուսումնասիրվել։ Հիվանդության հիմնական պատճառները գենային մուտացիաներն են: Նրանք կարող են հայտնվել տարբեր ձևերով. Մարդկանց մոտ կարող է առաջանալ էմալի բարակ շերտ կամ այն իսպառ բացակայել։ Էմալի գույնը նույնպես հաճախ փոխվում է։ Այն գալիս է անթափանց շագանակագույն կամ սպիտակ գույներով:
Ամելոգենեզի անկատարությամբ ատամները գիպսի տեսք ունեն, նրանց փայլը պակասում է։
Որոշ դեպքերում էմալն ունի կոպիտ մակերես։ Նմանատիպ կլինիկական պատկերի դեպքում ատամների արտաքին պաշտպանիչ թաղանթների հաստությունը փոքր-ինչ նվազում է։
Ամելոգենեզի անկատարության դասակարգում
Գոյություն ունի հիվանդության 4 հիմնական ձև.
- Հիպոպլաստիկ ձև. Հյուսվածքների տարբերակման և ամելոբլաստների սեկրետորային ակտիվության խախտման համար ամեն ինչ մեղավոր է։
- Հիպոհասունացում. Դրա պատճառը էմալային մատրիցայի ձևավորման և առաջնային հանքայնացման փուլերում ձախողումն է։
- Հիպոկալցիֆիկացման ձև. Հանքայնացման փուլը խախտված է։ Առկա է բյուրեղների աննորմալ աճ և էմալի հանքային բաղադրիչի նվազում։
- Հիպոմատուրացիա հետհիպոպլազիա և տաուրոդոնտիզմ: Նույնիսկ էմալային մատրիցայի հյուսվածքների տարբերակման և շերտավորման փուլում տեղի է ունենում ձախողում:
Ժառանգական պաթոլոգիաները որպես հիվանդության առաջացման գործոններ
Բոլոր ժառանգական պաթոլոգիաները պայմանականորեն բաժանվում են երկու մեծ կատեգորիայի՝ գենային և քրոմոսոմային։ Ստոմատոլոգիայում հաճախ հանդիպում են գենային հիվանդություններ, որոնք փոխանցվում են մարդկանց սերնդեսերունդ, նույնիսկ առանց որոշակի փոփոխությունների: Այսպիսով, այն դեպքում, երբ ծնողներից մեկի մոտ ախտորոշվել է պաթոլոգիական պրոցես կոշտ ատամնաբուժական հյուսվածքներում, ապա երեխայի մոտ նույն հիվանդության առաջացման հավանականությունը մոտավորապես հիսուն տոկոս է: Միևնույն ժամանակ, անոմալիաները կարող են հավասարապես ախտահարել և՛ աղջիկներին, և՛ տղաներին, այսինքն՝ պաթոլոգիան կախված չէ սեռից։
Ատամի էմալի դիսպլազիան, որն ուղեկցվում է դենտինի վնասմամբ, ծանր ժառանգական պաթոլոգիա է, որը առաջանում է գեների մուտացիայով, որոնք պատասխանատու են հատուկ մատրիցային սպիտակուցի ձևավորման համար: Երեխայի մոտ այս հիվանդությունը կարող է ազդել կաթի կամ մշտական ատամների վրա։
Անկատար ամելոգենեզի առկայության դեպքում խզվում է քայքայված էմալի կապը դենտինի հետ։ Կոշտ ատամնային հյուսվածքի շերտն այս հիվանդության մեջ թույլ կապ ունի։ Էմալի և ատամնաբուժական հանգույցի քայքայման ֆոնի վրա կարիեսը սկսում է արագ տարածվել դեպի կոշտ հյուսվածքների տարածք: Այս գործընթացի արդյունքում, որպես կանոն, շուտով ձևավորվում է փոխարինող դենտին, և ատամի արմատային խողովակներն իրենց հերթին ախտահարվում են կալցիֆիկացմամբ։
Պաթոլոգիայի հիմնական պատճառները
Ժառանգական amelogenesis imperfecta ամենահաճախ ախտորոշվածն է: ԲացառությամբԺառանգական նախատրամադրվածություն դենտինի պաթոլոգիայի առաջացմանը, բժիշկները առանձնացնում են հետևյալ պատճառները՝
- Կնոջ կողմից հղիության ընթացքում որոշակի դեղամիջոցների, հատկապես հակաբիոտիկների օգտագործումը։
- Երեխայի ներարգանդային նյութափոխանակության գործընթացի ձախողում.
- Ապագալի մոր մոտ ծանր տոքսիկոզի առաջացում, որն առաջացնում է երեխայի սննդանյութերի մատակարարման խախտում։
- Անորակ ջրի և սննդի օգտագործումը երեխայի կյանքի առաջին տարիներին.
Բոլոր վերը նշված գործոնները ամելոգենեզի հիմնական պատճառները չեն: Այս պատճառները կարող են միայն մեծացնել պաթոլոգիայի զարգացման ռիսկը, եթե երեխան ունի ժառանգական նախատրամադրվածություն:
Պաթոլոգիայի ախտանիշներ
Amelogenesis imperfecta-ն կարող է ունենալ իր դրսևորման մի քանի տարբերակ, որոնցից յուրաքանչյուրը կունենա իր ախտանիշները:
- Հիվանդ երեխաների ատամները կարող են ժամանակին դուրս գալ, բայց ավելի փոքր լինել։ Նրանց միջեւ հեռավորությունը սովորաբար բավականին մեծ է: Էմալը հարթ կառուցվածք կունենա, իսկ արմատները չեն փոխվի։
- Էմալը այս հիվանդության դեպքում կարող է ունենալ ավելի ընդգծված դեստրուկտիվ փոփոխություն, իսկ ատամներն իրենք, որպես կանոն, գոյանում են կոնի կամ գլանի տեսքով։ Էմալի անբավարար կալցիֆիկացման պատճառով նրա մակերեսը կոպիտ կառուցվածք ունի։ Որոշ տեղերում ատամները ամբողջովին մերկ են դեպի դենտին, մինչդեռ դրանց արմատային համակարգը կարող է զարգանալ ուղղակիորեն առանց որևէ պաթոլոգիայի:
- Եթե կա կանոնավորատամների չափը, էմալը կարող է ունենալ ծալքավոր տեսք: Միաժամանակ էմալի կոշտ մակերեսին առկա են քաոսային կամ ուղղահայաց դասավորված ակոսներ։ Նման դիսպլազիան սովորաբար ազդում է բոլոր ատամների վրա։
- Ատամների նորմալ ձևի առկայության դեպքում էմալը շատ քայքայված է և այս հիվանդության ֆոնին ունի կավճային հյուսվածք։ Նույնիսկ փոքր վնասվածքների դեպքում էմալը հեշտությամբ կարող է առանձնանալ դենտինից: Հիվանդների մոտ լրացուցիչ կարող է զարգանալ հիպերեստեզիա՝ ատամնաբուժական հյուսվածքների զգայունության բարձրացման տեսքով:
Հիվանդության բնորոշ նշաններ
Այս հիվանդության բնորոշ դրսևորումը, անկախ դրա ձևից, էմալի գույնն է, որը կարող է տարբեր լինել մոխրագույնից մինչև շագանակագույն։ Հաճախ լինում են էմալի դիսպլազիայի առաջին և չորրորդ տեսակները: Այս հիվանդությունը կազմում է բոլոր ատամնաբուժական հիվանդությունների մոտ վաթսունվեց տոկոսը: Նման հիվանդությունը, ինչպիսին է dentinogenesis imperfecta-ն է, չափազանց հազվադեպ է իր մաքուր ձևով և կլինիկորեն ի վիճակի է ոչ մի կերպ չդրսևորվել: Այս հիվանդության զարգացումը կարող է ցույց տալ միայն դենտինի չափազանց զգայունությունը:
Այս հիվանդությամբ հիվանդների մոտ էմալը կարող է նաև մանուշակագույն երանգ ստանալ: Այս գույնը պայմանավորված է դենտինի արյունով լցվածությամբ։ Հանքայնացման գործընթացների ձախողման պատճառով առաջանում է դենտինի կառուցվածքային խախտում։ Հետագայում այս գործընթացը կարող է հանգեցնել ատամների քայքայման: Պսակները կարող են ունենալ սուր եզրեր, որոնք կարող են վնասել բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը:
Amelogenesis imperfecta երեխաների մոտ
Մանկական ատամների այս պաթոլոգիան սովորաբար ոչ կարիոզ է և չափազանց վտանգավոր հիվանդություն է։ Երեխաների մոտ անոմալիաների նշանները գործնականում չեն տարբերվում մեծահասակների մոտ: Երեխաների այս հիվանդությունը բնութագրվում է հստակ ախտանիշներով, որոնք տարբերվում են այլ ատամնաբուժական խնդիրներից: Այս նշանները ներառում են՝
- Էմալի գույնի փոփոխության տեսքը.
- Ատամների զգայունության բարձրացման առկայություն։
- Էմալային չիպսերի առկայություն.
- Կտրման և, ի լրումն, սուր եզրերի առկայություն։
- Ատամի պսակների քայքայման առկայություն.
- Էմալի մակերեսին բծերի և անկանոնությունների առաջացում.
Կաթնատամների էմալային դիսպլազիան առավել հաճախ ախտորոշվում է։ Ատամնաբուժական այս հիվանդությունը կարող է ախտահարել երեխայի ամբողջ ծնոտը և, ի լրումն, դրա որոշ մասերի վրա:
Ախտորոշում
Անկատար ամելոգենեզի առկայության դեպքում պետք է դիմել կլինիկա՝ հետազոտության համար։
Ախտորոշումը սովորաբար հիմնված է պատմության ընդունման վրա: Բացի այդ, անհրաժեշտ է անցկացնել հիվանդի կլինիկական հետազոտություն և կատարել լրացուցիչ հետազոտություններ։ Այս հիվանդության ախտորոշման ծագումնաբանական մեթոդը ամենատարածվածն է և արդյունավետ: Իրականացման ընթացքում կազմվում է հիվանդի տոհմային տվյալները և կատարվում ծագումնաբանական վերլուծություն։
Կատարվել է նաև ամելոգենեզի անկատարության դիֆերենցիալ ախտորոշում։
Ատամնաբույժը գնահատում է ոչ միայն իր, այլև հիվանդի ատամների ներկա վիճակը.հարազատները։ Այս դեպքում չափազանց կարևոր է գույնի գնահատումը էմալի կառուցվածքի, հնարավոր անկանոնությունների առկայության և այլնի հետ մեկտեղ։ Որպես գենետիկ նյութի վերլուծության մաս, հաճախականությունը նշվում է ժառանգական տարբեր հատկանիշների ծանրության հետ մեկտեղ: Որոշ իրավիճակներում հիվանդին նշանակվում է ռենտգենյան ճառագայթներ, ինչպես նաև ստուգվում է պուլպայի գրգռվածությունը:
Հաջորդաբար մենք կիմանանք, թե ինչպես է այս հիվանդությունը ներկայումս բուժվում:
Հիվանդության բուժում
Ատամների հյուսվածքի ոչ կարիեսային հիվանդությունների բուժումը սկսվում է էմալի վերականգնման գործընթացից։ Ատամի վնասված մակերեսը ոչ միայն խաթարում է ժպիտի էսթետիկան, այլ նաև կարող է վնասել ատամների ամբողջականությունը։
Պաթոլոգիայի զարգացման սկզբնական փուլում բժիշկը սովորաբար դիմում է էնդոդոնտիկ թերապիայի, որն ուղղված է ատամի պահպանմանը։ Ատամի էմալը ամրացնելու համար բժիշկը նշանակում է համալիր ռեմիններալիզացնող թերապիա։ Հիվանդներին խորհուրդ է տրվում վիտամին և հանքային համալիրների հետ միասին կալցիումի հավելումներ ընդունել։
Էլ ի՞նչ է բուժում ամելոգենեզի անկատարությունը:
Բերանի և ատամների հիգիենայի համար լավագույնն է օգտագործել ֆտորով պարունակվող ատամի մածուկը ողողման ձևակերպումների հետ մեկտեղ: Հիվանդները պետք է անցնեն ֆտորացման կուրս, որի արդյունքում կարող է ամրացնել ատամի էմալը, և արդյունքում կավելանա կարիեսի նկատմամբ դիմադրողականությունը։
Այն դեպքում, երբ ռեմիներալիզացման պրոցեդուրան չի բերում պատշաճ արդյունք, և ատամնաբուժական հյուսվածքների ամբողջականությունը մնում է խաթարված,դիմել պրոթեզավորման։
Օգտագործվում են նաև կոմպոզիտային նյութեր։ Արհեստական պսակի տակ dentinogenesis imperfecta-ն կարող է շարունակել զարգանալ՝ քայքայելով դենտինը: Այս ֆոնի վրա պրոթեզավորումը միայն ժամանակավոր կլինի և սովորաբար ուղղված է էսթետիկական անհարմարությունների վերացմանը:
Երեխաների մոտ հիվանդությունը բուժելիս պետք է իրականացնել ռեմիններալիզացնող թերապիա որքան հնարավոր է շուտ՝ առաջին կաթնատամների հայտնվելուն պես: Ատամնաբույժների համալիր թերապիայի դեպքում լավ արդյունք է կանխատեսվում։
Գլաս իոնոմեր ցեմենտ
Այն դեպքում, երբ նորածինների մոտ ախտորոշվում է dentinogenesis imperfecta, ապա պսակները վերականգնելու համար օգտագործվում է ապակե իոնոմեր ցեմենտ: Այս նյութը լավ կպչունություն ունի դենտինին և էմալին, որն ապահովում է հուսալի պաշտպանություն կարիեսից: Ապակի իոնոմերները կարող են կատարելապես ինտեգրվել երեխայի օրգանիզմին և չեն առաջացնում կողմնակի բարդություններ։
Պաթոլոգիայի կանխարգելման իրականացում
Ատամների հիվանդությունների լավագույն կանխարգելումը ատամնաբույժի կանոնավոր այցելությունն է: Մարդիկ, ովքեր տառապում են էմալի դիսպլազիայի առաջացման ժառանգական նախատրամադրվածությունից, պետք է այցելեն ատամնաբույժի գրասենյակ առնվազն վեց ամիսը մեկ անգամ: Մի մոռացեք հավասարակշռված սննդարար դիետայի և, ի լրումն, վիտամինների և հանքային համալիրների ընդունման մասին: Առողջ ապրելակերպը ծխելը և ալկոհոլը թողնելու հետ մեկտեղ միշտ օգտակար են ատամների առողջության համար։
Ծնողները պետք է հատկապես զգույշ լինեն. Մանկաբույժները և մանկական ատամնաբույժները խստորեն խորհուրդ են տալիս մեծահասակներին վերահսկել նորածինների բերանի խոռոչի առողջությունը: Այսպիսով, ցանկացած ատամնաբուժական խնդրի դեպքում շատ կարևոր է դիմել մասնագետի։
Մենք ուսումնասիրեցինք ամելոգենեզի անկատարության պատճառները, ախտանիշները և ախտորոշումը:
