Աֆիքսված ողնուղեղը հազվագյուտ պաթոլոգիա է, որը բնութագրվում է ողնուղեղի սահմանափակ շարժունակությամբ ողնուղեղի ջրանցքում: Հիվանդությունն ավելի հաճախ բնածին բնույթ ունի և կապված է ողնուղեղի և ողնաշարի զարգացման համամասնության ներարգանդային խախտման հետ, ինչպես նաև հետվնասվածքային և հետբորբոքային ցիկատրիալ-պրոլիֆերատիվ փոփոխությունների հետ, որոնք հանգեցնում են ողնուղեղի ամրացմանը: պոչային շրջան։
Ողնուղեղի նորմալ զարգացում
Ներարգանդային զարգացման 3-րդ ամսում ողնուղեղը զբաղեցնում է ողնաշարի ջրանցքի ողջ երկարությունը։ Այնուհետեւ ողնաշարը առաջ է աճում: Ծնվելիս ողնուղեղի վերջնական հատվածի մակարդակը համապատասխանում է 3-րդ գոտկային ողնաշարի մակարդակին։ 1-1,5 տարեկանում ողնուղեղն ավարտվում է գոտկատեղի 2-րդ ողնաշարի մակարդակում՝ սրածայր կոնի տեսքով։ Ողնուղեղի ատրոֆացված հատվածը շարունակվում է կոնաձև կետի վերևից և կցվում է 2-րդին.կոկոսի ողն. Ամբողջ ողնուղեղը շրջապատված է թաղանթներով։
Ողնուղեղի ֆիքսացիա
Ողնուղեղն ավելի հաճախ ամրացվում է գոտկատեղային հատվածում, ձգվում է և առաջանում են նեյրոնային գոյացությունների նյութափոխանակության և ֆիզիոլոգիական խանգարումներ։ Նյարդաբանական ախտանշանները զարգանում են զգայունության խախտման, շարժողական ակտիվության նվազման, կոնքի օրգանների պաթոլոգիայի և այլնի տեսքով։
Տերմինը առաջին անգամ հնչեցվել է Հոֆմանի և այլոց կողմից 1976 թվականին։ Ուսումնասիրվել է երեխաների մի խումբ (31 դեպք): Հայտնաբերվել են զգայական և շարժողական խանգարումներ, որոնք ուղեկցվել են միզարձակման խանգարումներով։
Ֆիքսված ողնուղեղի պատճառները
Ցանկացած պրոցես, որը կարող է շտկել ողնուղեղը և սահմանափակել նրա շարժունակությունը, կարող է առաջացնել համախտանիշ.
- Լիմբոսակրալ շրջանի ճարպային ուռուցքներ.
- Մաշկային սինուս՝ ողնուղեղի արտաքին միջավայրի հետ հաղորդակցվող ջրանցքի առկայություն՝ ֆիստուլային տրակտի միջոցով։ Դա զարգացման բնածին անոմալիա է։
- Դիաստեմատոմիելիան արատ է, որի ժամանակ աճառային կամ ոսկրային թիթեղը տարածվում է ողնաշարի մարմնի հետևի մակերեսից՝ կիսելով ողնուղեղը: Զուգահեռաբար առաջանում է ծայրամասային թելի կոպիտ սպիացում։
- Intramedullary ծավալային կրթություն.
- Սիրինգոմիելիան ողնուղեղի ներսում խոռոչների առաջացումն է: Ուղեկցվում է գլիալ թաղանթի պաթոլոգիական աճով։
- Սիկատրիկտերմինալային թելի դեֆորմացիա։
- Ողնուղեղի ամրացումը կարող է երկրորդական լինել և հայտնվել ողնուղեղի վիրաբուժական միջամտության վայրում։ Դիտվել է միելոմենինգոցելի վերականգնումից հետո։
Սինդրոմի կլինիկական պատկեր և ախտորոշում
Հիմք ընդունելով հիվանդի մանրակրկիտ ընդհանուր կլինիկական հետազոտությունը, նյարդաբանական հետազոտությունը և համալրված մի շարք գործիքային հետազոտություններով: Ախտորոշիչ որոնումների շրջանակն ընդլայնելու համար ներգրավված են նեոնատոլոգներ, մանկաբույժներ, վիրաբույժներ, նյարդաբաններ, նյարդավիրաբույժներ, օրթոպեդներ, ուրոլոգներ, վարակաբաններ։
Երեխայի տարիքը որոշում է ախտորոշիչ միջոցառումների համալիրը։
Դեպքի պատմություն
Նորածինների մոտ անամնեզը վատ է և պահանջում է ախտորոշման մեթոդների ընդլայնում։ Մեծ երեխաների մոտ նկատվում է քայլվածքի խախտում, ոտքերի մկանային թուլություն, երբեմն նկատվում է վերջույթների մկանային զանգվածի տարբերություն, որոնցից մեկն ավելի նիհար է թվում։ Կան միզարձակման խանգարումներ՝ միզուղիների անմիզապահության տեսքով։ Դեռահասության շրջանում կարող է ի հայտ գալ կմախքի դեֆորմացիա, երեխաները հաճախակի են տառապում միզուղիների վարակներից, ինչը պայմանավորված է միզապարկի տոնուսի նվազմամբ։
Հիվանդության ամենատարածված ախտանիշը աճուկի կամ պերինայի անդադար ցավն է, որը կարող է տարածվել ողնաշարի ներքև և ստորին վերջույթների վրա: Հաճախ ցավի ախտանիշը ուղեկցվում է ստորին վերջույթի զգայունության և տոնուսի խախտմամբ։
Ստուգում
Գոտկային հատվածում կարող եք գտնել՝ մազի մի թուխ («պոչեղնիկ»), միջնադարյան նևուս, տեղային հիպերտրիխոզ, մաշկային սինուս, ենթամաշկային ճարպային ուռուցք: Այս նշանները դիսեմբրիոգենեզի խարան են:
Հաճախ առաջանում են կմախքի դեֆորմացիաներ (սկոլիոզ, կիֆոզ, կոնքի ոսկորների ասիմետրիա, ոտքերի առաջադեմ դեֆորմացիաներ), որոնք հանդիպում են հիվանդների մեկ քառորդում։
Ամենակարևորը նյարդաբանական հետազոտությունն է, որը բացահայտում է երեխաների մոտ ֆիքսված ուղեղի համախտանիշի վաղ նշանները։ Բնութագրվում է տարբեր աստիճանի ստորին վերջույթների պարեզով։ 3 տարեկանից փոքր երեխաների մոտ դժվար է որոշել պարեզի խորությունը, սակայն դրա մասին կարելի է դատել շարժման խանգարումների ծավալով (ինքնաբուխ ակտիվություն չկա): Արտաքինից կարող են լինել վերջույթների և գլյուտալային շրջանի մկանների ատրոֆիայի նշաններ, բայց եթե երեխան ավելորդ քաշ ունի, դա կարող է թաքցնել վնասվածքը: Զգայունության խախտումը դրսևորվում է ստորին վերջույթների, պերինայի և հետույքի նվազման կամ բացակայության տեսքով։ Այս երեխաները զգայունության կորստի պատճառով հակված են այրվածքների։
Կանքի օրգանների խանգարում միզարձակման տարբեր խանգարումների տեսքով (միզուղիների արտահոսք միզապարկը դատարկելուց հետո, կեղծ հորդորներ, ակամա միզարձակում), դեֆեկացիայի ակտի խախտում։
Ախտորոշման գործիքային մեթոդներ
Լրացրեք անամնեզի և կլինիկական հետազոտության տվյալները։
- Ռենտգեն. Դա ողնաշարի և ողնուղեղի կասկածելի վնասվածքների նախնական հետազոտական մեթոդն է: Անբավարար է փափուկ հյուսվածքների գոյացությունների ուսումնասիրության առումով:
- Ուլտրաձայնային. Մինչև 1 տարեկան երեխաների մոտ հիվանդության ախտորոշման արժեքավոր մեթոդտարի.
- MRI. Ամենազգայուն մեթոդը, որը թույլ է տալիս մանրամասն ուսումնասիրել ողնաշարի պաթոլոգիայի կառուցվածքը։
- Համակարգչային տոմոգրաֆիան տեղեկատվական է միայն այն դեպքերում, երբ առաջիկա վիրահատությունից առաջ անհրաժեշտ է պատկերացնել կմախքի դեֆորմացիան։
- Ուրոդինամիկական թեստավորում (ցիտոմետրիա, ուրոֆլումետրիա, էլեկտրամիոգրաֆիա): Այն իրականացվում է ֆիքսված ողնուղեղի համախտանիշով երեխաների ախտորոշման և հետվիրահատական հսկողության համար։
Ֆիքսված ողնուղեղի բուժում երեխաների մոտ
Մանկական ուղեղի ֆիքսված համախտանիշի բուժումն իրականացվում է մասնագետների տանդեմի կողմից։ Երեխաները կյանքի առաջին տարվա ընթացքում 3 ամիսը մեկ և մինչև հասուն տարիքը 6 ամիսը մեկ ենթարկվում են ամբողջական հետազոտություն։ Այնուհետև հետազոտությունն իրականացվում է ամեն տարի։ Ընտանիքի անդամներին զգուշացվում է, որ եթե նրանց ընդհանուր վիճակը վատթարանում է, նյարդաբանական խանգարումների ի հայտ գալու դեպքում, եթե խանգարվում է միզարձակումը և կղանքը, նրանք պետք է չնախատեսված դիմեն բժշկի։
Բուժման հիմնական մեթոդը նյարդավիրաբուժական է. Որքան շուտ սկսվի բուժումը, այնքան ավելի արդյունավետ կլինի արդյունքը։ Վիրահատական միջամտության էությունը ողնուղեղի դեֆիքսումն է։
Երեխաների մոտ ողնուղեղի ֆիքսված վիրահատության արդյունքներ.
- ցավային համախտանիշի ռեգրեսիա (65-100%);
- նյարդաբանական կարգավիճակի բարելավում (75-100%);
- ուրոլոգիական խանգարումների ռեգրեսիա (44-93%).
Օրթոպեդիկ խանգարումները պահանջում են լրացուցիչ վիրաբուժական ուղղում, օրինակ.ողնաշարի շտկված դեֆորմացիայի ֆիքսում մետաղական կառուցվածքով։
Վատ արդյունքի բարձր ռիսկ նկատվում է բաժանված ողնուղեղի արատներով՝ լիպոմիելոմենինգոցելե ունեցող երեխաների մոտ: Նման հիվանդների մոտ վիրահատական միջամտության վայրերում ամենից հաճախ զարգանում են ողնուղեղի երկրորդական ամրացումներ։
Եզրակացություն
Երեխաների մոտ ֆիքսված ողնուղեղի ախտանիշները կարող են հայտնաբերվել արգանդում սովորական ուլտրաձայնային հետազոտության ժամանակ: Այս տվյալները հնարավորություն են տալիս վաղ տարիքից ծնված երեխային նախապատրաստել պլանավորված վիրահատությանը։
