Մոնոկլոնալ գամոպաթիան կոլեկտիվ հասկացություն է, որը միավորում է մի շարք հիվանդություններ, որոնց ի հայտ գալը հիմնված է B-լիմֆոցիտների արդյունավետության խախտման վրա, ինչը հանգեցնում է իմունոգոլոբուլինների մեկ կլոնի կամ դրանց բաղկացուցիչ շղթաների համառ պաթոլոգիական սեկրեցների:
Հիվանդության բարորակ և չարորակ բնույթ
Այսպիսով, մոնոկլոնալ գամոպաթիան կարող է բարորակ լինել, երբ բջիջների կլոնային պոպուլյացիաները, որոնք արտազատում են աննորմալ իմունոգոլոբուլիններ, հակված չեն բազմապատկվելու և անվերահսկելի աճի կամ քաոսային կերպով մեծացնելու աննորմալ սպիտակուցների արտադրությունը::
Պաթոլոգիան կարող է նաև չարորակ լինել, երբ աննորմալ սպիտակուց արտադրող կլոնային պոպուլյացիաները հակված են անվերահսկելի մշտական աճի և միևնույն ժամանակ վերարտադրության: Որպես հետևանք, այս սպիտակուցի սեկրեցումը սովորաբար մեծանում է:
Մոնոկլոնալ գամոպաթիայի չարորակ ձևերը ներառում են, օրինակ, Վալդենստրեմի մակրոգլոբուլինեմիան՝ հիվանդությունը.թեթև շղթաներ և այլն: Հիվանդության չարորակ ձևն ընդհանուր առմամբ ավելի քիչ զգայուն է քիմիաթերապիայի նկատմամբ՝ համեմատած այլ հեմոբլաստոզների մեծ մասի հետ:
Պաթոլոգիայի պատճառները
Այս հիվանդության հաճախականությունը մեծանում է տարիքի հետ (մեկ տոկոսից 25 տարեկան մարդկանց մոտ մինչև չորս տոկոս յոթանասունից բարձր մարդկանց մոտ): Մոնոկլոնալ գամոպաթիան առաջանում է այլ պաթոլոգիաների հետ համակցված, որոնցում M-սպիտակուցի արտադրությունը պայմանավորված է հակամարմիններով, որոնք ձևավորվել են մեծ քանակությամբ՝ ի պատասխան երկարատև հակագենային գրգռման::
Հարկ է նշել, որ մոնոկլոնալ գամոպաթիայի բարորակ ձևերը հաճախ զարգանում են որպես խրոնիկական գերգրգռման հետևանք։ Վերջինս պարզապես հանգեցնում է պլազմային բջիջների որոշ կլոնների վերարտադրության ավելացման: Օրինակ, սա է բարորակ գամոպաթիայի բնույթը, որը նկատվում է ոսկրածուծի փոխպատվաստումից հետո։ Շատ ավելի հազվադեպ, սա ֆիքսվում է հյուսվածքների փոխպատվաստումից անմիջապես հետո կամ որոշ քրոնիկական վարակների առկայության դեպքում:
Սիմպտոմներ
Մոնոկլոնալ գամոպաթիան մարդկանց մոտ հաճախ ասիմպտոմատիկ է, թեև ծայրամասային նյարդաբանությունները նույնպես կարող են առաջանալ: Չնայած այն հանգամանքին, որ հիվանդության օրինակների մեծ մասը բարորակ են, դեպքերի 25 տոկոսում այս հիվանդությունը կարող է զարգանալ B-բջիջների ուռուցքների և, ի լրումն, միելոմայի կամ մակրոգլոբուլինեմիայի:
Մոնոկլոնալ գամոպաթիայի ախտանիշները չպետք է անտեսվեն:
Ախտորոշում
Շիճուկի իմունոգլոբուլինի պարունակությունը գնահատվում է էլեկտրոֆորեզով: Իմունոգոլոբուլինները կարող են շարժվել էլեկտրական դաշտում տարբեր արագություններով և ձևավորել բավականին լայն գագաթ գամմա գլոբուլինի գոտում: Մոնոկլոնալ գամոպաթիայի զարգացման հետ մեկտեղ (ICD-10 կոդը - D47.2) մարդկանց մոտ սովորաբար ավելանում է գամմա գլոբուլինների պարունակությունը շիճուկում, և այս հատվածի էլեկտրոֆերոգրամի վրա հայտնաբերվում է կտրուկ գագաթ, որը կոչվում է M-գրադիենտ: Ավելի հազվադեպ, այն կարող է հայտնվել բետա կամ ալֆա գլոբուլինների տարածքում: Այս մեթոդի զգայունության շեմը հինգ գրամ է մեկ լիտրում: M-գրադիենտի մոնոկլոնալ ձևը հաստատվում է իմունոէլեկտրոֆորեզի ժամանակ մեկ տեսակի ծանր և թեթև շղթաների հայտնաբերմամբ։ Այսպիսով, M-գրադիենտը գնահատվում է քանակապես (օգտագործելով էլեկտրոֆորեզ) և որակապես (օգտագործելով իմունոէլեկտրոֆորեզ):
Այն դեպքում, երբ սեկրեցիայի մոնոկլոնալ բնույթն ապացուցված է, ապա խելամիտ է ապագայում օգտագործել միայն էլեկտրոֆորեզ: M-գրադիենտի արժեքը հաղորդում է ուռուցքի զանգվածը: M-գրադիենտը հուսալի, բայց զանգվածային հատուկ ուռուցքային մարկեր է: Այն տեղի է ունենում ոչ միայն մոնոկլոնալ գամոպաթիայի, այլեւ տարբեր լիմֆոպրոլիֆերատիվ պաթոլոգիաների ժամանակ։ Օրինակ, սա նկատվում է, երբ հիվանդը ունի քրոնիկական լիմֆոցիտային լեյկոզ և բջջային լիմֆոմա: Այն ամրագրվում է նաև չարորակ նորագոյացությունների ֆոնին՝ քրոնիկ միելոիդ լեյկեմիայի, կրծքագեղձի և հաստ աղիքի քաղցկեղի, ինչպես նաև մի շարք աուտոիմուն պաթոլոգիաների (ռևմատոիդ արթրիտ, միասթենիա գրավիս, աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա մրսածության հետ կապված) ֆոնի վրա։հակամարմիններ): Եվ նաև այլ հիվանդություններով (լյարդի ցիռոզ, սարկոիդոզ, մակաբուծական հիվանդություններ, պիոդերմա գանգրենոզում, Գաուշերի հիվանդություն):
Մաշկային հազվագյուտ հիվանդությունը, որը կոչվում է Գոտգրոնի սկլերոմիքսեդեմա, սովորաբար ուղեկցվում է նաև մոնոկլոնալ գամոպաթիայով: Այս հիվանդության դեպքում դրական լիցքավորված իմունոգոլոբուլինը, որը կրում է լամբդա շղթաները, կարող է տեղակայվել դերմիսում: Չի բացառվում, որ այդ հակամարմինները կարող են ուղղված լինել դերմիսի որոշ տարրերի դեմ։
Մ-գրադիենտի բնույթը տարբեր գամոպաթիաներում նույնը չէ: Այն ներկայացնում է նորմալ իմունոգոլոբուլիններ, աննորմալ կամ դրանց բեկորներ: Չի բացառվում առանձին շղթաների արտազատում՝ թեթև կամ ծանր։ Միելոմայի դեպքերի քսան տոկոսում արտազատվում են միայն թեթեւ շղթաներ, որոնք մեզի մեջ հայտնվում են Ջոնսի սպիտակուցի տեսքով։ Որոշ պլազմային բջիջների ուռուցքներ (հատկապես միայնակ ոսկրային և փափուկ հյուսվածքների պլազմոցիտոմաներ) բոլոր դեպքերի մեկ երրորդից պակաս դեպքում արտազատում են մոնոկլոնալ սպիտակուցներ:
Ախտորոշման գործընթացում բժիշկները նշում են, որ բազմակի միելոմայի առկայության դեպքում իմունոգլոբուլինների արտազատման հաճախականությունը համաչափ է շիճուկում դրանց նորմալ պարունակությանը։
Բուժում
Մոնոկլոնալ գամոպաթիայի թերապիա (ICD-10 հիվանդության կոդը D47.2) սովորաբար չի պահանջվում, սակայն, հաշվի առնելով հեմոբլաստոզների բարձր ռիսկը, այս պարապրոտեինեմիայով հիվանդները պետք է պարբերաբար հետազոտվեն: Հիվանդների 47 տոկոսի մոտ պարապրոտեինեմիան կարող է պահպանվել ողջ կյանքի ընթացքում (բայց չի հանգեցնում մահվան): Հիվանդների տասնվեց տոկոսի շրջանումմիելոման զարգանում է, և պարապրոտեինի մակարդակի տասը տոկոսը կարող է աճել մինչև երեք գրամը գերազանցող արժեքներ։
Հարկ է նաև նշել, որ հիվանդների երեք տոկոսի մոտ առաջնային ամիլոիդոզ է զարգանում Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի հետ մեկտեղ, և նույնքան հիվանդների մոտ նկատվում են այլ հեմոբլաստոզներ: Հեմոբլաստոզները կարող են զարգանալ հիվանդների տասնյոթ տոկոսի մոտ տասը տարի անց: Դրանք զարգանում են 33 տոկոսում՝ քսան տարի անց, բարորակ մոնոկլոնալ գամոպաթիայի առկայության ախտորոշումից անմիջապես հետո։ Երբեմն հիվանդները բուժվում են քիմիաթերապիայի միջոցով:
Այսպիսով, առաջնային բարորակ, քրոնիկ և ասիմպտոմատիկ վիճակը չի պահանջում մոնոկլոնալ գամոպաթիայի հատուկ բուժում: Սակայն հիվանդներին անհրաժեշտ է արյան մեջ մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինի քանակի երկարաժամկետ մոնիտորինգ: Այսինքն՝ ամբողջ բուժումն այս դեպքում հանգում է սպասելուն և դիտարկմանը։
Անհայտ ծագման մոնոկլոնալ գամոպաթիա
Այս գամոպաթիան հաճախ բնութագրվում է արյան համակարգի պոտենցիալ չարորակ ուռուցքով: Այս տեսակի պաթոլոգիայի առանձնահատկությունները հետևյալն են.
- Անհասկանալի ծագման դեպքում հիվանդը կարող է ունենալ բարորակ վիճակ, որը կլինի նախաքաղցկեղային:
- Պաթոլոգիայի ուռուցքի անցնելու ռիսկերը կախված են արտադրվող պարապրոտեինի քանակի և տեսակից, ինչպես նաև ծանր և թեթև շղթաների հարաբերակցությունից:
- Պայմանը կարող է առաջանալ B-լիմֆոցիտների մուտացիաների արդյունքում, որոնք բջիջներ են, որոնք սովորաբար արտադրում են իմունոգոլոբուլիններ, այսինքն՝ սպիտակուցներ, որոնքորոնք պաշտպանում են վարակներից։
- Սովորաբար, քսան տարի անց անհայտ ծագման գամոպաթիան հիվանդների քառասուն տոկոսի մոտ կարող է վերածվել ուռուցքի:
- Գամոպաթիայի այս տեսակը երբեք չի բուժվում քիմիաթերապիայի միջոցով:
Գամոպաթիայի բնութագրերը և առանձնահատկությունները, որոնք բնութագրվում են անհասկանալի ծագմամբ
Այսպիսով, խոսքը կենսաքիմիական վիճակի մասին է, երբ արյան մեջ կա աննորմալ M-սպիտակուց, որը իմունոգլոբուլինի կամ նրա թեթև շղթայի սխալ բեկորն է, որը սինթեզվում է ոսկրածուծի պլազմոցիտիկ բջիջների մեկ տողով: Այն կոչվում է սխալ, քանի որ այն չի կատարում մարմնի համար օգտակար գործառույթներ՝ հանդես գալով որպես ամուսնություն սպիտակուցի արտադրության մեջ։ Նորմալ վիճակում դրա կոնցենտրացիան արյան մեջ պետք է լինի նվազագույն։
Շատ իրավիճակներում M- սպիտակուցի մակարդակը ցածր է և ժամանակի ընթացքում չի ավելանում: Բայց որոշ իրավիճակներում այն կարող է կտրուկ աճել՝ վերածվելով բազմակի միելոմայի կամ այլ մոնոկլոնալ գամոպաթիայի:
Պաթոլոգիան, որը բնութագրվում է անհասկանալի ծագմամբ, բնութագրվում է պլազմոցիտի կլոնի դանդաղ բաժանմամբ և փոքր քանակությամբ M-սպիտակուցի արտազատմամբ: Նաև այս հիվանդության ֆոնին բացակայում են բազմակի միելոմայի, ԱԼ-ամիլոիդոզի կամ այլ լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների նշաններ։
Այս պաթոլոգիայի հաճախականությունը բնակչության մոտ կազմում է մոտ մեկ տոկոս և, որպես կանոն, աճում է տարիքի հետ։ Հիսուն տարի անց հիվանդությունը հանդիպում է բնակչության երեք տոկոսի մոտ, իսկ ութսունն անց տղամարդկանց մոտ՝ յուրաքանչյուր տասներկուերորդը:Անորոշ նշանակության մոնոկլոնալ գամոպաթիան բաժին է ընկնում այս տեսակի բոլոր պաթոլոգիաների վաթսուն տոկոսին:
Պատճառներ
Գամոպաթիայի այս ձևի պատճառները, ինչպես ենթադրում է անվանումը, ցավոք պարզ չեն: Հայտնի են միայն հետևյալ ռիսկային գործոնները՝
- Առաջին հերթին սա տարիքն է, քանի որ որքան մեծ է, այնքան մեծ է հիվանդության զարգացման հավանականությունը։
- Այս հիվանդությունը հիմնականում ազդում է տղամարդկանց վրա:
- Շփվեք թունաքիմիկատների հետ, ինչը նշանակում է, որ գյուղատնտեսության աշխատողները հատկապես վտանգի տակ են:
- Անհայտ ծագման բազմակի միելոմայի կամ մոնոկլոնալ գամոպաթիայի առկայություն մերձավոր և անմիջական հարազատների շրջանում:
Մինչ օրս այն հստակ հաստատված չէ, որի արդյունքում գոյանում է ուռուցք։ Աշխատանքային վարկած կա գեների հաջորդական փոփոխության մասին, որոնք կոդավորում են իմունոգլոբուլինի ձևավորումը և M սպիտակուցի տեսքը։ Անմիջապես մոնոկլոնալ գամոպաթիայի և բազմակի միելոմայի միջև ընկած է պլազմային բջջի գենետիկական վերադասավորման երկար ճանապարհ: Անհասկանալի ծագում ունեցող պաթոլոգիան առաջարկում է B-լիմֆոցիտների մեկ գիծ, որոնք արտադրում են ավելի շատ M-սպիտակուցներ: Բազմակի միելոման կոչվում է ուռուցքային բջիջների կլոն, որը սկզբում գտնվում է միայն ոսկորների մեջ, այնուհետև տարածվում է այլ օրգանների վրա։
Պաթոլոգիայի դասակարգում
Բժշկության մեջ անհայտ ծագման մոնոկլոնալ գամոպաթիան բաժանվում է հետևյալ տատանումների՝
- Լիմֆոպլազմացիտային գամոպաթիա, որը շատ հազվադեպ կարող է վերածվելբազմակի միելոմա, բայց կարող է վերածվել մակրոգլոբուլինեմիայի կամ այլ ոչ Հոջկինի լիմֆոմաների:
- Պլազմացիտային գամոպաթիա, որը պլազմային բջիջների կլոնային բազմացում է։
Ախտորոշում
Որպես անորոշ MGUS-ի և լաբորատոր թեստերի մոնոկլոնալ գամոպաթիայի ուսումնասիրության մաս, հիվանդները պետք է անցնեն հետևյալ պրոցեդուրաները՝
- Արյան պարտադիր թեստ՝ ցածր հեմոգլոբինի հայտնաբերման համար։
- Երիկամային նմուշառում. Հիվանդների մեծամասնությունը ստուգվում է կրեատինինի համար՝ երիկամների ֆունկցիան գնահատելու համար:
- Ուսումնասիրվել է արյան հետքի տարրերի, մասնավորապես՝ կալցիումի վերլուծություն, որը ոսկրային հյուսվածքի քայքայման ցուցանիշ է։
- Արյան սպիտակուցի էլեկտրոֆորեզի կատարում՝ սպիտակուցի իմունֆիքսացիայի հետ մեկտեղ:
- Իմունոգոլոբուլինների որոշում արյան մեջ.
- Արյան մեջ ազատ թեթև շղթաների հաստատում.
- Բետա-2-միկրոգլոբուլինի քանակի որոշում.
Գործիքային քննություններ
Որպես գործիքային ուսումնասիրություն, ուշադրություն է դարձվում հետևյալ ընթացակարգերին.
- Կմախքի ոսկորների ռենտգեն, հետևաբար՝ ողնաշարի, գանգի, կոնքի ոսկորների, ազդրի և ծնկի հոդերի և այլնի ուսումնասիրություն։
- Մագնիսա-ռեզոնանսային հետազոտության անցկացում, որը ոսկե ստանդարտ է մոնոկլոնալ գամոպաթիայի ժամանակ ոսկրային փոփոխությունների ախտորոշման գործում։ Հարկ է նշել, որ եթե ցավ է առաջանում ոսկորներից որևէ մեկում, անհրաժեշտ է մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում։
- Համակարգչային տոմոգրաֆիա նախհերթը ուղղված է արյան այլ ուռուցքների վաղ հայտնաբերմանը, որոնց մեջ այս հիվանդությունը կարող է զարգանալ:
- Կտրուկ պունկցիայի կամ տրոֆինի բիոպսիայի իրականացում: Այս պրոցեդուրան անհրաժեշտ է, եթե ունեք աննորմալ կապպա-լամբդա ինդեքս կամ ախտանիշներից մեկը:
- Դենսիտոմետրիայի իրականացում, այսինքն՝ ոսկրային խտության գնահատում։
Ինչպե՞ս է բուժվում անհայտ ծագման մոնոկլոնալ գամոպաթիան: Այս պաթոլոգիան չի պահանջում բուժում: Սակայն երբեմն այս «թերի առողջությունը» վերածվում է ավելի լուրջ հիվանդության, ուստի անհրաժեշտ է պարբերաբար հսկել արյունաբանի կողմից։ Նման անցում կատարելու համար կարող են տարիներ տևել դիտարկումներ:
Երեխաների մեջ
Քննարկվող պաթոլոգիան տեղայնացված և սովորաբար ինքնասահմանափակվող հիվանդություն է հինգից տասը տարեկան երեխաների և մինչև երեսուն երիտասարդների մոտ: Հաճախ երեխաների մոտ մոնոկլոնալ գամոպաթիայի ախտահարված օրգանները ոսկորներն են, բացի այդ՝ թոքերը։ Ոսկրածուծի ախտահարումը հաճախ տարածված է, բայց հաճախ նկատվում է էնդոկրին գեղձերի ներգրավվածություն: Այս հիվանդությունը չափազանց անբարենպաստ է երկու տարեկանից փոքր երեխաների մոտ։
մեջքի ցավ
Մոնոկլոնալ գամոպաթիայով մեջքի ցավը հաճախ հանդիպում է այն հիվանդների մոտ, ովքեր ունեն ուռուցքային աճ ողնաշարի կամ պարաողնաշարային փափուկ հյուսվածքների շրջանում: Նմանատիպ անհանգստություն կարող է առաջանալ նաև արմատների կամ ողնուղեղի սեղմման նշանների առկայության դեպքում: Որպես ուսումնասիրության մասԱնհանգստությունը վերացնելու համար հիվանդներին տրվում է մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա, որը թույլ է տալիս հայտնաբերել ողնուղեղի վնասը, բացի այդ՝ գնահատել ողնաշարի պաթոլոգիական վիճակի ծանրությունը։
Բժիշկների և հիվանդների ակնարկներ
Այս հիվանդությամբ հիվանդներին աջակցության վերաբերյալ ակնարկներում բժիշկները գրում են, որ սպիտակուցային ֆրակցիոն էլեկտրոֆորեզը անփոխարինելի գործիք է իմունոպրոլիֆերատիվ հիվանդությունների հետ կապված մոնոկլոնալ գամոպաթիայի չարորակ ձևերի զննման և ախտորոշման համար:
Այս հիվանդության վերաբերյալ հիվանդների մեկնաբանություններում նշվում է, որ շատ կարևոր է դրա վաղ ախտորոշումն ու կանխարգելումը։ Մասնագետներն ընդգծում են, որ կենսաքիմիական թեստերի և արյան էլեկտրոֆորեզի լայն կիրառումը հանգեցրել է հիվանդության վաղ հայտնաբերման հնարավորությանը։
Կարո՞ղ եք ապրել մոնոկլոնալ գամոպաթիայով: Ըստ հիվանդների, եթե մարդու մոտ ախտորոշվում է այս հիվանդությունը, ինչպես նաև ժամանակակից պահանջներին համապատասխան նման ախտորոշումը հաստատելուց հետո, խորհուրդ է տրվում պահպանել մասնագետի մոնիտորինգի որոշակի ալգորիթմ: Եթե առաջին տարվա ընթացքում հիվանդը գանգատներ չի ունենում, ապա կատարվում է պարապրոտեինի քանակի ուսումնասիրություն, որը պետք է կատարվի երեք ամիսը մեկ։ Մագնիսական ռեզոնանսային հետազոտությունը, ըստ հիվանդների, կատարվում է վեց ամիսը մեկ: Եթե պարապրոտեինի ավելացում չի նկատվում, ապա հետագա հետազոտությունները կատարվում են յուրաքանչյուր տասներկու ամիսը մեկ։
Այսպիսով, մոնոկլոնալ գամոպաթիան (և դրանցնաև կոչվում են իմունոգոլոբուլինոպաթիաներ կամ պարապրոտեինեմիա) հիվանդությունների տարասեռ կատեգորիա են, որոնք բնութագրվում են իմունոգլոբուլիններ արտազատող լիմֆոիդ բջիջների բազմացմամբ։ Նման հիվանդությունների հիմնական տարբերակիչ հատկանիշը մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինի արտադրությունն է, որը որոշվում է արյան շիճուկում կամ մեզում։
