Սպունգավոր (մեդուլյար) երիկամը Մալպիգյան բուրգերի երիկամային հավաքող խողովակների բնածին բազմակիստոզ դեֆորմացիա է, որը երիկամների հյուսվածքին տալիս է ծակոտկեն սպունգի տեսք։ Բարդությունների դեպքում (պիելոնեֆրիտ և նեֆրոկալցինոզ) նշվում է երիկամային կոլիկ, պիուրիա, հեմատուրիա։ Պաթոլոգիան ախտորոշվում է ռետրոգրադ պիելոգրաֆիայով և արտազատվող ուրոգրաֆիայով։ Կլինիկական ախտանիշների բուժումը ուղղված է բացասական հետևանքների վերացմանը: Եթե կոնսերվատիվ բուժումն անարդյունավետ է, ապա քարերը հեռացվում են երիկամից, նեֆրոստոմիա, երիկամի ռեզեկցիա, նեֆրեկտոմիա։
Երկկողմանի թերություն
Սպունգավոր երիկամների դեպքում շատ դեպքերում նկատվում է մեդուլյար նյութի երկկողմանի արատ, մինչդեռ տարբեր ծանրության կիստոզ խանգարումները կարող են մասնակի կամ ամբողջությամբ ազդել երիկամային պապիլայի վրա: Ի տարբերություն պոլիկիստոզի՝ սպունգանմանն ունի կանոնավոր ձև, հարթ մակերես, հարթ եզրագծեր ևչափի որոշակի աճ՝ տարիքային նորմայի համեմատ: Կտրվածքի վրա այն ունի երիկամային ծայրամասային խողովակների ընդլայնում բուրգերի տարածքում բազմաթիվ փոքր կիստաներով և խոռոչներով:
Չափսեր
Կիստաների չափերը տատանվում են 1-ից 4 մմ-ի սահմաններում՝ մեծանալով դեպի կենտրոն: Սպունգային երիկամով նշվում են երկու տեսակի կիստոզ գոյացություններ՝ դիվերտիկուլոիդային ելուստներ խողովակների լույսի մեջ, գլանաձև էպիթելով կամ փակ խոռոչներ, որոնք ձևավորվում են երիկամային խողովակներից մեկուսացված և շերտավոր էպիթելիով պատված փոքրիկ կիստաների համակցմամբ: Կիստոզային խոռոչները հաճախ պարունակում են դեղնավուն թափանցիկ հեղուկ (բորբոքային պրոցեսի բացակայության դեպքում), կալցիֆիկացված քարեր և շերտազատված բջիջներ։ Լվացքի պատճառով խողովակներից փոքր քարեր կարող են նկատվել ժայռերի կամ երիկամային կոնքի մեջ:
Երիկամային հյուսվածքի փոխակերպում
Երիկամային հյուսվածքը սպունգանման երիկամների բուրգերի տարածքում, որպես կանոն, թելքավոր է և խիտ, իսկ ուղեկցող պիելոնեֆրիտով հաճախ ունենում է բորբոքային փոխակերպում։
Այսպիսի երիկամի պարենխիմի կալցիֆիկացիան (նեֆրոկալցինոզը) համարվում է երկրորդական խանգարում, քանի որ մեզի լճացումը լայնացած խողովակներում և կիստիկական խոռոչներում նպաստում է կալցիումի աղերի կուտակմանը: Սպունգային երիկամներով նրանց աշխատանքը պահպանվում է երկար ժամանակ։ Իսկ պարենխիմայի աղավաղումը կարող է հրահրել ցանկացած վարակիչ պրոցես, քարերի առաջացման պրոցեսների առաջընթաց և միզուղիների անցանելիության փոփոխություններ։
Զարգացման պատճառհիվանդություններ
Ուրոլոգիական հետազոտությունների մեծ մասը հաստատում է, որ սպունգանման երիկամները (ըստ ICD-10 - Q61), որպես ներարգանդային զարգացման անոմալիա, պաթոգենեզով և պատճառաբանությամբ նման են պոլիկիստոզ երիկամներին: Գիտնականները նաև կարծում են, որ այս պաթոլոգիայի առաջացումը կապված է սաղմնածինության ուշ խախտման հետ, և երիկամների կոլեկտորային խողովակների փոփոխությունները կարող են դիտվել նաև հետծննդյան շրջանում։ Այս հիվանդության ժառանգական բնույթը հաստատված է, սակայն ժառանգականության տեսակը առավել հաճախ սպորադիկ է։
Սպունգային երիկամներ նկատվում են հիմնականում տարեց և միջին տարիքի մարդկանց մոտ, շատ դեպքերում՝ տղամարդկանց։ Մանկության շրջանում պաթոլոգիական գործընթացի երկարատև թաքնված ընթացքի պատճառով հիվանդությունը հայտնաբերվում է համեմատաբար հազվադեպ։
Հիվանդության ախտանշանները
Սովորաբար երկար ժամանակ պաթոլոգիան կլինիկորեն չի դրսևորվում։ Ախտանիշները զարգանում են տարիքային 20-ից 40 տարեկանում` տարբեր բարդությունների առաջացումով` ցիստոզային խոռոչներում քարերի առաջացում, միզուղիների և երիկամների վարակներ: Բարդացած սպունգանման երիկամների հիմնական կլինիկական դրսևորումները գոտկատեղի ձանձրալի կամ պարոքսիզմալ սուր ցավն են, միկրո և մակրոհեմատուրիան, պիուրիան:
Պապիլյար նեֆրոկալցինոզ այս պաթոլոգիայում նկատվում է ավելի քան 62% դեպքերում։ Երիկամային կոլիկը առաջանում է կիստիկական խոռոչներից մանր քարերի արտագաղթի հետևանքով դեպի կոնք և խոռոչներ։ Բորբոքային պրոցեսի զարգացում փոքր քարերի ներթափանցման հետևանքով կոնք-բջջային համակարգ և արտահոսքի խախտում.մեզը կարող է դրսևորվել ջերմաստիճանի պարբերական բարձրացմամբ, միզարձակման խանգարումով։ Հազվադեպ, միզաքարային հիվանդությունների ծանր ձևերի և երկրորդական կրկնվող վարակի դեպքում կարող է զարգանալ պարենխիմի թարախային միաձուլում և մահ, որն արտահայտվում է երիկամային անբավարարության ախտանիշներով։
Ախտորոշիչ միջոցառումներ այս պաթոլոգիայի համար
Սպունգանման երիկամների ախտորոշումը հիմնված է լայնածավալ ուրոլոգիական հետազոտության արդյունքների վրա, որի հիմնական մեթոդը արտազատվող ուրոգրաֆիան է։ Ուրոգրաֆիայի վրա կարելի է տեսնել ինտենսիվ հակադրվող, հովհարաձև և խճանկարային կիստոզային պամպինիֆորմ խոռոչներ և հավաքող ծորանների ընդլայնում: Սպունգային երիկամի մորֆոլոգիական բնույթի փոփոխությունները սովորաբար ազդում են օրգանի մեդուլյար հեռավոր գոտու վրա, մինչդեռ կեղևային նյութը և կորտիկո-մեդուլյար գոտին, որպես կանոն, մնում են անփոփոխ:
Պապիլյար գոտում տեղակայված ցիստիկական խոռոչներում ռենտգենյան ճառագայթների կոնտրաստը ավելի երկար է մնում, քան գավաթներում, ինչը ցույց է տալիս կուտակիչ խողովակների լճացում: Նեֆրոկալցինոզի զարգացումը կարող է մատնանշվել ռադիոթափանցիկ նյութերով մգացած պապիլյար քարերով:
Շատերին հետաքրքրում է՝ հնարավո՞ր է ուլտրաձայնի վրա սպունգանման երիկամ տեսնել: Այս մասին կխոսենք ստորև։
Հետադարձ պիելոգրաֆիա
Մի քիչ ավելի հազվադեպ, հետադիմական պիելոգրաֆիան օգտագործվում է հիվանդության ախտորոշման ժամանակ, քանի որ միշտ չէ, որ հնարավոր է որոշել երիկամի լայնացած խողովակների փոփոխությունները պիելոգրամների վրա: Երիկամների ռենտգեն հետազոտությունը նպատակահարմար է իրականացնել նեֆրոլիտիազով կամ սպունգանման երիկամների համակցությամբ.նեֆրոկալցինոզ՝ հեռավոր բուրգերում տեղակայված միկրոլիթների և կալցիֆիկացիաների հայտնաբերման համար: Այս դեպքում ընդհանուր պատկերները պատկերացնում են պապիլյար կիստաներում մանր քարերի ստվերները, որոնք մասամբ կամ ամբողջությամբ համընկնում են արտազատվող ուրոգրամի խոռոչների ստվերների հետ:
Մեդուլյար սպունգանման երիկամը որոշվո՞ւմ է ուլտրաձայնով: Ուլտրաձայնային հետազոտությունը միշտ չէ, որ թույլ է տալիս երիկամային հյուսվածքների խորը շերտերում տեսնել մանր կիստաներ։ Բացի այդ, նման ախտորոշիչ իրադարձությունը թույլ է տալիս որոշել քարերի, հեմատուրիայի և պիուրիայի առկայությունը:
Սպունգաձև երիկամների լաբորատոր թեստերը նաև օգնում են հայտնաբերել պիուրիան, հեմատուրիան, թեթև հիպերկալցիուրիան և պրոտեինեմիան:
Այս հիվանդության դիֆերենցիալ ախտորոշումն իրականացվում է երիկամների մեդուլյար հյուսվածքի պոլիկիստոզային ախտահարումներով (պոլիկիստոզ, կիստոզային պիելիտ, պապիլյար նեկրոզ, քրոնիկ պիելոնեֆրիտ), ինչպես նաև նեֆրոկալցինոզով, նեֆրոլիտիազ, տուբերկուլյոզ.
Տե՛ս ստորև ուլտրաձայնի վրա սպունգանման երիկամի լուսանկարը:
Թերապիա
Սպունգավոր բողբոջներ. ինչո՞ւ է դա վտանգավոր:
Անբարդացած պաթոլոգիական պրոցեսի և դրա անախտանիշ ընթացքի դեպքում, որպես կանոն, թերապիա չի իրականացվում։ Այս դեպքում հիվանդին ցուցադրվում են կանխարգելիչ միջոցառումներ՝ նվազեցնելու բարդությունների հավանականությունը։ Սպունգային երիկամների կլինիկական դրսևորմամբ բուժումը ուղղված է միզուղիների երկրորդական վարակի և նյութափոխանակության խանգարումների կանխարգելմանը:(կալցիումի աղերի հետագա նստեցումը երիկամների կիստոզ ձևափոխված խողովակներում): Եթե պիելոնեֆրիտ է առաջանում, խմեք շատ հեղուկներ, կալցիումի ցածր պարունակությամբ դիետա և երկարատև հակաբիոտիկ թերապիա:
Իաթրոգեն վարակի ձևավորումը կանխելու նպատակով սպունգանման երիկամներով հիվանդների գործիքային ուրոլոգիական մանիպուլյացիաները ցուցված են միայն բացառիկ դեպքերում։ Նեֆրոստոմիան անհրաժեշտ է, երբ պաթոլոգիական գործընթացը բարդանում է պիելոնեֆրիտով կամ միզաքարային հիվանդություններով, ինչպես նաև ավանդական բուժման արդյունավետության բացակայության դեպքում։ Երիկամների առանձին հատվածների վրա ազդող կիզակետային կիստոզ դեֆորմացիաների դեպքում դրանք հատվում են:
Օրգանների հեռացում
Օրգանի հեռացում (նեֆրեկտոմիա) կատարվում է չափազանց հազվադեպ և միայն միակողմանի վնասվածքով։ Փոքր քարերի միգրացիան, որը խանգարում է մեզի արտահոսքին, կարող է վկայել երիկամներից քարերի արագ հեռացման համար՝ օգտագործելով նեֆրոլիտոտոմիա, պիելոլիտոտոմիա, պերկուտանային նեֆրոլիտոտրիպսիա, հեռավոր նեֆրոլիտոտրիպսիա: Մեղմ դեպքերում սպունգանման երիկամների կանխատեսումը բարենպաստ է։ Այնուամենայնիվ, նեֆրոկալցինոզի առաջացման և առաջընթացի և երկրորդական վարակի ավելացման հետ մեկտեղ, այն կարող է վատթարանալ ժամանակի ընթացքում: Բարդ գործընթացի բուժման իսպառ բացակայության դեպքում դա հանգեցնում է երիկամում թարախի առաջացման և օրգանի հետագա կորստի։
