Այսօր հայտնի են բազմաթիվ աչքի հիվանդություններ։ Դրանցից մի քանիսը ձեռք են բերվում, իսկ մյուսները ժառանգական են և ախտորոշվում են գրեթե ծննդյան պահից։
Հոդվածում կխոսենք մի հիվանդության մասին, որը պատկանում է երկրորդ խմբին և կոչվում է «ռետինիտ պիգմենտոզ»։ Եկեք պարզենք, թե ինչն է առաջացնում դրա ի հայտ գալը և քննարկենք, թե արդյոք գոյություն ունեն խնդրից ազատվելու արդյունավետ միջոցներ։
Ի՞նչ է ռետինիտ պիգմենտոզային
Հիվանդությունը ցանցաթաղանթի ժառանգական պաթոլոգիա է, որի ժամանակ լուսընկալիչների մոտ զարգանում են դիստրոֆիկ փոփոխություններ և պիգմենտային շերտի էպիթելը և օջախները ձևավորվում են ոսկրային մարմինների նման։
Որպես կանոն, պիգմենտային ցանցաթաղանթն իրեն զգացնել է տալիս արդեն վաղ տարիքում, երբ երեխան դեռ 8 տարեկան չէ, այնուհետև սկսում է ակտիվորեն առաջադիմել։ Սա 40-60 տարեկանում հիվանդին սպառնում է կուրությամբ։
Հիվանդության զարգացման պատճառները
Ռետինիտի պիգմենտոզայի առաջացման հիմնական պատճառը մի քանի գեների մուտացիան է, որոնք պատասխանատու են նախածննդյան ժամանակ հատուկ սպիտակուցների սինթեզի և նյութափոխանակության համար:զարգացում.
Միևնույն ժամանակ բացահայտվել են հիվանդության զարգացման հիմնական ուղիները՝.
- Սեռի հետ կապված: Այս դեպքում պաթոլոգիան փոխանցվում է մորից որդի X քրոմոսոմի հետ միասին։
- Ավտոսոմային ռեցեսիվ. Պաթոլոգիան երեխային փոխանցվում է միաժամանակ երկու ծնողներից։
- Ավտոսոմային գերիշխող. Պաթոլոգիան փոխանցվում է երեխայի ծնողներից մեկից։
Կան իրավիճակներ, երբ պիգմենտային ռետինիտը ախտորոշվում է այն հիվանդների մոտ, որոնց ընտանիքում հիվանդությունը նախկինում չի եղել: Բայց նման դեպքերը մեկուսացված են։ Սովորաբար պաթոլոգիան ժառանգական է և ազդում է ընտանիքի մի քանի սերունդների վրա։
Հատկապես վտանգի տակ են ծնված հարազատական ամուսնություններում ծնված երեխաները, ինչը զգալիորեն մեծացնում է տարբեր գենային մուտացիաների հավանականությունը։
Ռետինիտի պիգմենտոզային դասակարգում
Կախված հիվանդության ընթացքի բնույթից և տուժած տարածքներից՝ առանձնանում են հիվանդության երկու ձև՝
1. Տիպիկ. Այս ձևով տեսողական սրությունը (և ծայրամասային, և կենտրոնական) երկար ժամանակ մնում է նորմալ սահմաններում: Չնայած այս պահին ձողային համակարգն արդեն վնասված է, և պիգմենտների կուտակման օջախներ հայտնվում են ֆոնդուսի որոշ հատվածներում։
2. Ատիպիկ. Այս ձևն ունի ևս մի քանի տեսակներ՝
- Առանց պիգմենտային ցանցաթաղանթ. Այս տեսակի ժամանակ ֆոնդում պիգմենտային մարմիններ չկան։ Միաժամանակ նկատվում են հիվանդության մնացած ախտանիշները։.
- Ոլորտային պայտային պիգմենտային ցանցաթաղանթ. Ցանցաթաղանթի լուսանկարը ցույց է տալիսպիգմենտային օջախների առկայություն, որոնք կենտրոնացած են ֆոնուսի ցանկացած բաժնում և համակցված՝ պայտի ձևով: Այս հիվանդության դեպքում ախտանիշները կարող են լիովին բացակայել կամ դրանց ընթացքը շատ դանդաղ է ընթանում:
- Սպիտակ կետավոր. Այս ձևի ժամանակ ֆոնդում նկատվում են բազմաթիվ սպիտակ բծեր։ Ախտանիշները նույնն են, ինչ պիգմենտոզային ռետինիտի ժամանակ։
- շրջված. Այս տեսակի հիվանդության դեպքում ցանցաթաղանթի վնասումը սկսվում է նրա կենտրոնական մասից՝ միաժամանակ ազդելով կոնի համակարգի վրա։ Գործընթացը ուղեկցվում է ֆոտոֆոբիայի զարգացմամբ և կենտրոնական տեսողության արագ վատթարացմամբ։
Հիվանդության նշաններ
Այնպիսի հիվանդությամբ, ինչպիսին է պիգմենտային ռետինիտը, աչքերի ակնաբուժական լուսանկարները ցույց են տալիս երեք բնորոշ հատկանիշների առկայությունը.
- Ցանցաթաղանթի պիգմենտային էպիթելի ատրոֆիա. Միաժամանակ նկատվում է ամենափոքր զարկերակների նեղացում և տարիքային սպիտակ բծերի առաջացում։
- Օպտիկական սկավառակը նկատելիորեն գունատ է դառնում:
- Այսպես կոչված «ոսկրային մարմինները» հայտնվում են ֆոնդուսի ծայրամասում և փոքր երակային անոթների ընթացքով։
Հիվանդության ախտանիշներ
Ի՞նչ փոփոխություններ են ուղեկցվում պիգմենտոզային ռետինիտով: Ախտանիշները կարող են ներառել՝
- մթնշաղի տեսողության խանգարում («գիշերային կուրություն») ցանցաթաղանթում դիստրոֆիկ երևույթների հետևանքով;
- անհանդուրժողականություն պայծառ լույսի նկատմամբ;
- մշուշոտ տեսողություն;
- ծայրամասային տեսողության նվազում;
- թեթև սենյակից հետո աչքերը մութ սենյակին հարմարեցնելու դժվարություն, ևհակառակը;
- նիկտալոպիա.
Ատիպիկ ձևերը կարող են լրացուցիչ ուղեկցվել ֆոտոֆոբիայով և գունային տեսողության նվազումով:
Հիվանդության ախտորոշում
Ռետինիտ պիգմենտոզային ախտորոշում է ակնաբույժը: Դա տեղի է ունենում անամնեզի հիման վրա, որի ընթացքում պարզվում է, թե արդյոք ամենամտերիմ ազգականներից գոնե մեկն ունեցել է նմանատիպ հիվանդություն։ Բացի այդ, ֆոտոռեցեպտորների բջիջների կորստի դինամիկան ուսումնասիրվում է էլեկտրառետինոգրաֆիայի և տեսողական թեստավորման միջոցով:
Ցանցաթաղանթին բնորոշ պիգմենտային ախտահարումների առկայությունը կարելի է հայտնաբերել ակնաբուժության և ֆոնդի լուսանկարի միջոցով:
Հայտնաբերել ֆոնուսի արատների առկայությունը, ինչպես նաև պիգմենտային էպիթելիի ատրոֆիայի և մակուլայի հատվածում այտուցի առկայությունը՝ օգտագործելով ցանցաթաղանթի ֆլուորեսցեինային անգիոգրաֆիա (FAG):
Բացի այդ, որոշվում են գունային տեսողությունը, մուգ հարմարվողականությունը և կոնտրաստային զգայունության մակարդակը:
Ռետինիտի պիգմենտոզայի բուժում
Հնարավո՞ր է ազատվել այնպիսի հիվանդությունից, ինչպիսին ռետինիտ պիգմենտոզն է։ Մինչ օրս մշակված բուժումը, ցավոք, չի կարողանում ամբողջությամբ ազատվել խնդրից։ Միակ միջոցը, որով բժիշկները կարող են օգնել, դա հիվանդության որոշ ախտանիշներ հեռացնելն է։
Մակուլային այտուցի առկայության դեպքում նշանակվում են միզամուղներ, որոնք ներառում են կարբոնախիդրազի ինհիբիտորներ։
Ոսպնյակի ամպամածությունհեռացվել է վիրահատության օգնությամբ։
Անոթների ֆոտոկոագուլյացիայի համար բժիշկները խորհուրդ են տալիս ընդունել անոթային դեղաբանական պատրաստուկներ։
Բացի այդ, իրականացվում է վիտամինային թերապիա՝ շեշտը դնելով նիկոտինաթթվի ընդունման վրա։ Կարծիք կա նաև, որ տեսողության վատթարացման գործընթացը կարելի է դանդաղեցնել՝ ավելացնելով վիտամին A-ի ընդունումը, որը կարելի է գտնել բազմաթիվ սննդային հավելումներում։
Բացի այդ, հիվանդներին խորհուրդ է տրվում կրել հատուկ մուգ ակնոցներ, որոնք կկլանում են արևի կարճ ալիքների ճառագայթումը: Սա կօգնի պաշտպանել ցանցաթաղանթը վնասից։
Վերոնշյալ թերապիան կօգնի նվազագույնի հասցնել այնպիսի հիվանդության առաջընթացի արագությունը, ինչպիսին է ռետինիտ պիգմենտոզը: Ժողովրդական միջոցներով բուժումն այս դեպքում կարող է օգտագործվել միայն հատուկ մշակված սննդակարգին հետևելու տեսքով, որն ապահովում է սննդի մեջ նվազագույն քանակությամբ պուրինային միացություններ և խոլեստերին: Բացի այդ, խորհուրդ է տրվում ձեր սննդակարգում ներառել հապալաս, քանի որ դրանք բնական հակաօքսիդանտ են և վիտամին A-ի աղբյուր։
Այնպիսի խնդրից, ինչպիսին է ռետինիտ պիգմենտոզն է, ազատվելու մեկ այլ միջոց ցողունային բջիջներով բուժումն է: Այս մեթոդը ներկայումս գտնվում է ակտիվ մշակման փուլում, սակայն գիտնականները խոստանում են, որ ապագայում այն ակտիվորեն կկիրառվի և կկիրառվի թերապիայի այլ բաղադրիչների հետ համատեղ։
Այս տեսակի բուժման սկզբունքը կլինի հետևյալը. Ցանցաթաղանթի բջիջները կաճեցվեն առողջ գենով ցողունային բջիջներից հատուկ լաբորատորիաներում։ Այնուհետեւ դրանք կտեղադրվենպիգմենտոզային ռետինիտով հիվանդներին՝ տեսողությունը վերականգնելու համար: Այս դեպքում իմունային համակարգը ոչ մի դեպքում չի մերժի իմպլանտը, քանի որ այն պատրաստվելու է հիվանդի սեփական ցողունային բջիջներից։
Եվ թեև դեռ հեռու է այն պահից, երբ այս մեթոդը կկիրառվի աչքի հիվանդությունների բուժման մեջ, այսօր արդեն առաջին քայլերն են արվել նվիրական նպատակին հասնելու ուղղությամբ։
Հիվանդության զարգացումը կանխելու ուղիներ
Քանի որ ռետինիտ պիգմենտոզը շատ դեպքերում առաջանում է գենի մակարդակով, ցավոք, դրա դրսևորումից խուսափել չի հաջողվի։ Միակ բանը, որ հիվանդը կարող է անել նման իրավիճակում, խնդրի զարգացումը հնարավորինս դանդաղեցնելն է և կուրության առաջացումը հետաձգելն է։
Դրա համար կարևոր է գրանցվել ակնաբույժի մոտ, պարբերաբար այցելել նրան և լսել բոլոր առաջարկությունները։ Մի հրաժարվեք կրել հատուկ պաշտպանիչ ակնոցներ, որոնք կպաշտպանեն ցանցաթաղանթը պայծառ լույսի բացասական ազդեցությունից։
Նրանք, ովքեր սիրում են կարդալ, պետք է ընտրեն ամենահարմար տառատեսակը, որը չի պահանջում աչքերի լարվածություն:
Եղեք առողջ։
