Գենետիկ մակարդակի որոշ խնդիրներ հրահրում են բիլիրուբինի նյութափոխանակության խախտում. Դրա պատճառով կարող է առաջանալ պիգմենտային հեպատոզ: Նման հիվանդությունները համարվում են բավականին վտանգավոր։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ հիվանդի մոտ առկա է դեղնախտ, սակայն վիրուսային, վարակիչ տիպի լյարդի հետ կապված խնդիրներ չկան։ Բիլիրուբինի նյութափոխանակության խանգարումները, ըստ դրանց, տարբեր են, և հիվանդությունների հիմնական խումբը բաժանվում է մի քանի տեսակների։.
Նկարագրություն
Մարդու մարմնում էրիթրոցիտները ապրում են մինչև 120 օր։ Դրանից հետո նրանք բաժանվեցին։ Քայքայման արտադրանքներից մեկը բիլիրուբինն է: Դա ուղղակի և անուղղակի է: Այս նյութը, արտազատվելուց հետո, մշակվում է լյարդում և մաղձի տեսքով մտնում է աղիքներ։ Եթե փուլերից մեկը խախտվում է, ապա արյան մեջ մնում է չմշակված նյութ։ Դրա պատճառով պիգմենտային հեպատոզով հիվանդի մաշկը դեղին է դառնում։
Հիվանդության պատճառները
Նկարագրված խնդիրը ժառանգական է։ Դա տեղի է ունենում բիլիրուբինի մշակման ձախողումների պատճառով, որոնք փոխանցվում ենգենետիկ մակարդակ. Այս պահին հայտնի են չորս տեսակի խնդիրներ. Դրանք կապված են էթոլոգիական առանձնահատկությունների հետ.
- Եթե բիլլուբինը ուղարկվում է արյուն, այլ ոչ թե լեղ, ապա խոսքը Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշի առաջացման մասին է։
- Ռոտոր համախտանիշն ունի վերը նշված առանձնահատկությունները, սակայն դրա ախտանիշներն ավելի թույլ են։
- Գիլբերտի պիգմենտային հեպատոզը առաջանում է այն պատճառով, որ մարդու մոտ բավականաչափ նյութ չկա, որը թույլ է տալիս բռնել և հեռացնել բիլիրուբինը: Մաշկը դառնում է դեղին: Արյան մեջ բիլիրուբինի կոնցենտրացիան մեծանում է։
- Քրիգլեր-Նաջար համախտանիշով մարդ մարմնում չունի գլյուկուրոնիլ տրանսֆերազա ֆերմենտը: Արյան մեջ շատ բիլիռուբին կա։
Սիմպտոմատիկա
Որո՞նք են պիգմենտային հեպատոզի ախտանիշները, ամբողջովին կախված է բիլիրուբինի փոխանակությունից: Ընդհանուր դրսևորումներն են՝ ցավը լյարդում, մաշկի դեղնությունը և լեղու արտադրության անսարքությունները։ Նկատի ունեցեք պաթոլոգիայի յուրաքանչյուր տեսակին բնորոշ ախտանիշները՝
- Երբ Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշը զարգանա, հիվանդը կունենա դեղին սկլերա: Հղիության ընթացքում կամ կանանց մոտ բանավոր հակաբեղմնավորիչներ ընդունելիս այս դրսևորումը կարող է սրվել։ Լեղու արտազատումը խանգարված է։
- Ռոտորի հիվանդության դեպքում առաջանում է սկլերայի դեղնություն:
- Ժուլբերտի համախտանիշը պիգմենտային հեպատոզ է, որն արտահայտվում է որովայնի բութ ցավով։ Մաշկը դեղին է, իսկ լյարդը՝ մեծացած։
- Crigler-Najjar հիվանդությունը հազվադեպ է: Ամենից հաճախ ախտորոշվում է ծնվելուց անմիջապես հետո: Դեղնախտ կա. Եթե պաթոլոգիան ծանր է, ապա խնդիրները սկսվում ենԿենտրոնական նյարդային համակարգ. Սա հաճախ հանգեցնում է հիվանդի մահվան: Եթե երեխան ունի թեթև ձև, ապա մաշկը մի փոքր դեղնում է։
Ժառանգական պիգմենտային հեպատոզը կարող է դրսևորվել տարբեր ձևերով: Եկեք նայենք ևս մի քանի ախտանիշների: Քունը խանգարում է, լյարդում կա ցավ և ծանրություն, մեզը ավելի մուգ է, հայտնվում է ասթենիկ համախտանիշ, որը դրսևորվում է գլխապտույտով և հոգնածությամբ, ախորժակը կորցնում է, առաջանում է սրտխառնոց, աղիները սկսում են վատ աշխատել, մաշկը դեղնում է և սկսում է ինտենսիվ քոր առաջանալ։.
Ախտորոշումը կատարելու համար անհրաժեշտ է նաև հարազատների անամնեզ հավաքել։
Հիվանդության ախտորոշման գործընթացը
Խնդիրն ախտորոշելիս կարևոր է պարզել մաշկի դեղնության իրական պատճառները, ինչպես նաև տարբերել պիգմենտային հեպատոզը մի շարք նմանատիպ հիվանդություններից։ Անհրաժեշտ է արյան կենսաքիմիական հետազոտություն անցկացնել։ Սա թույլ կտա հասկանալ, թե ինչ մակարդակի վրա է արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը։ Դուք պետք է հավաքեք անամնեզ: Մարդը պետք է խոսի սթրեսի, սնուցման, ախտանիշների մասին։ Պահանջվում են գենետիկական ուսումնասիրություններ: Հաշվի առնելով վիրուսային հեպատիտի հետ կապված խնդրի նմանությունը, պետք է թեստեր կատարվեն դրա առկայությունը հերքելու կամ հաստատելու համար: Ուլտրաձայնի շնորհիվ կարելի է հասկանալ, թե ինչ վիճակում է լյարդը, ինչպես նաև ունի արդյոք այն նորմալ չափեր։ Երբեմն կատարվում է լյարդի բիոպսիա: Սա կհաստատի ախտորոշումը։
Դիֆերենցիալ ախտորոշման մեթոդներ
Ախտորոշում կատարելիս կարևոր է տարբերել այլ խնդիրները հեպատիտ պիգմենտոզից: Տառապող մարդկանց լուսանկարըայս խնդիրը, հասանելի են հոդվածում: Պաթոլոգիան կարելի է շփոթել լյարդի ցիռոզի, վիրուսային հեպատիտի (առաջանում է ինչպես սուր, այնպես էլ քրոնիկական ձևերով), համառ հեպատիտի հետ (մեղմ քրոնիկական ձևով): Երբեմն ախտանշանները նման են հեմոլիտիկ անեմիայի:
Խնդիրի բուժում
Հաշվի առնելով, որ պաթոլոգիան ժառանգական է, այն ամբողջությամբ բուժել հնարավոր չէ։ Հիվանդները պետք է խուսափեն ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունից, սթրեսից, ինչպես նաև ընտրեն աշխատանքի ճիշտ վայրը։ Դուք պետք է պարբերաբար սննդակարգում ավելացնեք նոր բանջարեղեն և մրգեր՝ օրգանիզմին անհրաժեշտ նյութերի բոլոր պաշարներով ապահովելու համար։ Ամեն տարի դուք պետք է երկու անգամ վիտամինային թերապիայի կուրս անցնեք։ Մասնավորապես, պետք է ուշադրություն դարձնել B խմբի վիտամիններին, որոնք բոլորից ավելի անհրաժեշտ են։
Դիետա 5-ը պետք է պահպանել ողջ կյանքի ընթացքում. Ի՞նչ նկատի ունի նա: Պետք է հրաժարվել ալկոհոլից, յուղոտ, թթու, տապակած, ինչպես նաև խմորեղենից, սուրճից, թեյից։ Անհրաժեշտության դեպքում բժիշկը կարող է նշանակել թերապիա հեպատոպրոտեկտիվ միջոցներով: Տարեկան դասընթացների քանակը չպետք է գերազանցի 4-ը՝ 1 ամիս տեւողությամբ։
Բուժում կոնկրետ համախտանիշ
Պիգմենտային հեպատոզի բուժումը կախված է ոչ միայն մարդու մոտ առկա ախտանիշներից, այլև խնդրի տեսակից.
- Կրիգլեր-Նաջար համախտանիշ. Հիվանդությունը 1-ին և 2-րդ տիպի է։ Սկզբում անհրաժեշտ է արյան փոխներարկում կատարել, ինչպես նաև ֆոտոթերապիա իրականացնել։ Երկրորդ տեսակը ներառում է ֆենոբարբիտալով դեղերի օգտագործումը: Ֆոտոթերապիան հազվադեպ է նշանակվում: Եթե կինը դեղնախտ ունիկրծքի կաթ, ավելի լավ է երեխային կերակրելիս անցնել կաթնախառնուրդին։
- Julbert-ի համախտանիշը պիգմենտային հեպատոզ է (ըստ ICD-10 կոդը E80.4), որը հատուկ բուժում չի պահանջում։ Ամենից հաճախ հիվանդների մոտ բիլլուբինի մշակումը որոշ ժամանակ անց վերականգնվում է ինքնուրույն։ Եթե այն իսկապես շատ է արյան մեջ, ապա նշանակվում է ֆենոբարբիտալ։ Բժիշկները վստահեցնում են, որ նման թերապիան բացասաբար չի ազդում մարդու վիճակի վրա։ Սակայն բարոյականությունը սկսում է վատանալ։ Ամենից հաճախ այն հիվանդները, ովքեր պետք է այս դեղը ընդունեն ցմահ, սկսում են շատ հիվանդ զգալ, և այս ֆոնի վրա զարգանում է դեպրեսիա:
Պետք է հիշել, որ բուժումը պետք է նշանակվի միայն ամբողջական ախտորոշումից հետո։
Սահմանափակումներ Գիլբերտի համախտանիշում
Հաշվի առնելով, որ խնդիրը սովորաբար դեղորայքով չի բուժվում, պետք է պահպանել որոշ սահմանափակումներ: Սա կազատի ախտանիշներից։
Դուք չեք կարող ուտել շատ սնունդ, որը ծանրաբեռնում է ստամոքսը: Սա վերաբերում է յուղոտ մթերքներին, ինչպես նաև ալկոհոլին։ Թույլ մի տվեք ուտելու երկար ընդմիջումներ. Այն նաև աղեստամոքսային տրակտի հետ կապված խնդիրներ է առաջացնում։ Արգելվում է մասնագիտորեն զբաղվել սպորտով և ծանր մարզվել։ Արգելվում է մեկուսացումը: Դա պայմանավորված է նրանով, որ նրանք բարձրացնում են մաշկի երանգը: Ֆիզիոթերապիան, որը տաքացնում է լյարդի տարածքը, արգելված է: Սա կարող է հանգեցնել վիճակի վատթարացման: Համախտանիշը կարող է սկսել արագ զարգանալ։
Եթե հետևեք այս առաջարկություններին, հիվանդի կենսապայմանները շատ չեն վատթարանա:
Ուրսոսան
«Ուրսոսանը» համարվում է նկարագրված խնդրի բուժման ամենաարդյունավետ միջոցներից մեկը։ Այն թույլ է տալիս կայունացնել լյարդի թաղանթների վիճակը։ Դա կնվազեցնի թափանցելիությունը, ինչպես նաև արտաքին գործոնների ազդեցությունը նրանց վրա: Միջոցն ազդում է լեղու քանակի վրա, որն արտազատվում է աղիքներ։ Արյան մեջ բիլիրուբինի քանակը նվազում է։ Դեղը օգնում է կանխել լյարդի բջիջների քայքայումը՝ թուլացնելով տոքսինների ազդեցությունը։ Թույլ է տալիս խոլեստերինի թիթեղների առկայության դեպքում դրանք լուծել: Նրանք կարող են բուժել վիրուսային տիպի հեպատիտ C-ն և B-ն, լեղապարկի քարերի և խոլանգիտի հետ կապված հիվանդության և՛ քրոնիկ, և՛ սուր ձևերը:
Դրական ակնարկներ այս դեղամիջոցի մասին: Այն հիանալի գործիք է, չունի հակացուցումներ և լավ է գործում թերապիայի մեջ։ Առավել հաճախ այն նշանակվում է Դուբին-Ջոնսոն, Ռոտոր, Կրիգեր-Նայար հեպատոզի բուժման ժամանակ։
Կանխատեսում և կանխարգելիչ միջոցառումներ
Ցավոք, այն պատճառով, որ հեպատոզ պիգմենտոզը (ըստ ICD-10 կոդը K76.9) ժառանգական հիվանդություն է, այն հնարավոր չէ կանխարգելել։ Կանխատեսումը առավել հաճախ բարենպաստ է։ Հիվանդները կարող են լիարժեք կյանքով ապրել: Միակ նրբերանգը, որը կարող է անհարմարություն բերել, մաշկի և սկլերայի դեղին երանգն է։ Այնուամենայնիվ, դրան հեշտ է ընտելանալ։
Անբարենպաստ կանխատեսում է միայն Քրիգլեր-Նաջար հեպատոզի դեպքում: Մարդկանց մեջ բիլիրուբինի հսկայական քանակության պատճառով սկսվում է թունավորումը։ Սա ազդում է մարմնի վրա որպես ամբողջություն, ինչպես նաև ուղեղի վրա: Հաճախ հիվանդները մահանում են ներսումխնդրի սկզբնական փուլը։
Արդյունքներ
Ինչպես նշվեց վերևում, արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացման, աչքերի և այլ լորձաթաղանթների դեղնացման պատճառով հիվանդի մաշկը դառնում է անհարմար: Հետևանքները կարող են լինել միանգամայն տարբեր՝ ծանր, հանգեցնելով մահվան, միջին ծանրության, որի դեպքում ախտանշանները կարող են ժամանակավորապես դադարեցվել և թեթև՝ հատուկ բուժում չպահանջող։ Այնուամենայնիվ, բոլոր դեպքերում հիպերբիլիրուբինեմիան համարվում է ցմահ ախտորոշում:
Գիլբերտի համախտանիշով տառապող մարդիկ չեն համարվում ռիսկային խմբեր, սակայն նրանք պետք է անընդհատ հետազոտություններ անցնեն և վերահսկեն արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը։ Բուժումը լավագույն արդյունքը կտա միայն այն դեպքում, եթե դուք արագ ախտորոշեք և ժամանակին սկսեք թերապիան:
