Հազվագյուտ հիվանդության բուժման մեջ ամենակարեւոր դերը խաղում է ախտորոշումը, որը հնարավորություն է տալիս հիվանդությունը տարբերել առողջական մի շարք այլ խանգարումներից։ Սթիլի հիվանդության բուժումը երկար է, սակայն ժամանակին մասնագետին դիմած հիվանդների կանխատեսումը շատ դեպքերում լավ է։
Դեպքի պատմություն
Հիվանդությունն առաջին անգամ հայտնի է դարձել 1897 թվականին բժիշկ Ջորջ Ստիլի շնորհիվ։ Բայց այս ժամանակ Սթիլի հիվանդությունը համարվում էր ռևմատոիդ արթրիտի միայն մեկ ձև: Միայն 1971 թվականին Էրիկ Բայուոթերսը հրապարակեց ուսումնասիրություններ, որոնք տարբերում էին հիվանդությունը նմանատիպ ախտանիշներով մի շարք խնդիրներից:
Բժշկական վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ և՛ տղամարդիկ, և՛ կանայք կարող են հավասարապես հիվանդանալ հազվագյուտ հիվանդությամբ: Այնուամենայնիվ, հիվանդների մեծ մասը, ովքեր դիմում են բժշկի՝ Սթիլի հիվանդության ախտանիշներով և ստանում են հաստատող ախտորոշում, մինչև 16 տարեկան երեխաներ են: Հաշվի առնելով հիվանդների մեծամասնության նման երիտասարդ տարիքը, ախտորոշումը բարդ է, քանի որ ծնողների համար, ովքեր առաջինը նկատում են երեխայի ախտանիշները, դժվար է հավատալ նման «տարիքի» առկայությանը:խնդիրներ։
Հիվանդության զարգացման պատճառները
Մինչ այժմ հիվանդության զարգացման պատճառաբանությունը պարզ չէ։ Բազմաթիվ հետազոտություններ, որոնց նպատակն է բացահայտել այն գործոնը, որը հրահրել է Սթիլի հիվանդությունը մեծահասակների և երեխաների մոտ, արդյունք չեն տվել։ Համաձայն ընդհանուր ընդունված վարկածի՝ հիվանդությունը վարակիչ կամ վիրուսային գործակալների ազդեցության հետևանք է, սակայն այս պնդումը հաստատող որևէ ապացույց չկա։
Բժիշկները փորձել են հիվանդությունը կապել հղիության, դեղամիջոցների, այդ թվում կանացի հորմոնների, սթրեսի և այլ գործոնների օգտագործման հետ։ Որոշ տեղեկությունների համաձայն՝ Սթիլի հիվանդությունը վերաբերում է աուտոիմուն խանգարումներին։ Միայն հավաստիորեն ապացուցվել է, որ ակտիվ փուլում հիվանդությունը բնութագրվում է ցիտոկինների կոնցենտրացիայի փոփոխությամբ։ Միգուցե ապագայում բժշկությունը կարողանա բացահայտել հիվանդության պատճառը՝ դրանով իսկ պարզեցնելով դրա ախտորոշումը և արագացնելով հիվանդների ապաքինումը։
Սթիլի հիվանդության ախտանիշները մեծահասակների մոտ
Սթիլի հիվանդությունը, որի ախտանիշները նման են մի շարք այլ հիվանդությունների, ախտորոշվում է մի քանի ցուցանիշներով.
- Սթիլի հիվանդության հետ կապված ջերմությունը տարբերվում է մի շարք վարակիչ հիվանդությունների հետ կապված տենդից իր անկայունությամբ: Ավանդաբար, օրվա ընթացքում ջերմաստիճանը պահպանվում է նորմալ սահմաններում, սակայն օրական երկու անգամ այն բարձրանում է մինչև 39 աստիճան և բարձր: Միաժամանակ հիվանդների մեկ հինգերորդի մոտ ջերմաստիճանի ցուցանիշների նվազում և հիվանդի ինքնազգացողության բարելավում չկա, ինչը զգալիորեն բարդացնում է ախտորոշումը։
- Վերելքի վերևումջերմաստիճանի դեպքում հիվանդի մոտ առաջանում են մաշկի ցաներ, որոնք ներկայացված են վարդագույն պապուլներով կամ մակուլայով: Ամենից հաճախ ցանը տեղակայվում է ցողունի վրա և վերջույթների մոտակա հատվածներում, ավելի հազվադեպ՝ ցանի պատկերը ներկայացված է դեմքին։ Հիվանդների մեկ երրորդի մոտ ցանը բարձրանում է մաշկի ծածկույթից վեր՝ առաջանալով հիմնականում շփման և սեղմման վայրերում։ Այս ախտանիշը կոչվում է Koebner ֆենոմեն: Ցանը միշտ չէ, որ ուղեկցվում է քորով, և դրա բավականին գունատ վարդագույն գույնը և պարբերական անհետացումը ախտանիշն անտեսանելի են դարձնում հիվանդի համար։ Ճշգրիտ ախտորոշման համար բժիշկներին ստիպում են հիվանդին ենթարկել ջերմության, որն ակտիվացնում է ցանի դրսևորումը։ Սա կարող է լինել տաք ցնցուղ կամ տաք սրբիչներ կիրառելը: Հիվանդության ատիպիկ դրսեւորումներն են՝ ալոպեկիա, erythema nodosum, petechial hemorrhages։ Բայց գործնականում նման ախտանիշները չափազանց հազվադեպ են լինում։
- Սթիլի հիվանդության սկզբնական փուլը բնութագրվում է միալգիայի և արթրալգիայի ի հայտ գալով։ Այս դեպքում ի սկզբանե ախտահարվում է միայն մեկ հոդ: Ժամանակի ընթացքում հիվանդությունը ընդգրկում է այլ հոդեր՝ ստանալով պոլիարտրիտի բնույթ։ Առաջին հերթին ախտահարվում են ծունկը, կոճը, դաստակը, ազդրը, ծնոտ-ծնոտային, մետատարսոֆալանգիալ հոդերը։ Բայց հիվանդության առանձնահատկությունը, ամենաբնորոշը շատ դեպքերում, ձեռքերի հեռավոր միջֆալանգեալ հոդերի արթրիտի զարգացումն է։ Ահա թե ինչն է Սթիլի հիվանդությունը տարբերում ռևմատիկ տենդից, համակարգային կարմիր գայլախտից կամ ռևմատոիդ արթրիտից։
- Հիվանդների 65%-ի մոտ հիվանդության ֆոնի վրա.լիմֆադենոպաթիա. Հիվանդների կեսն ունեն արգանդի վզիկի ավշային հանգույցների մեծացում։ Որոշ դեպքերում լիմֆադենիտը ստանում է նեկրոտիկ բնույթ։
- Հիվանդության սկզբում հիվանդները կոկորդում նկատում են ընդգծված այրոց, որը մշտական է։
- Սթիլի հիվանդությանը բնորոշ է նաև սրտանոթային դրսևորումները, ինչպիսիք են ասեպտիկ թոքաբորբը, սրտի թամպոնադը, փականային բուսականությունը, շնչառական խանգարման համախտանիշները:
- Հիվանդները նույնպես ունեն ակնաբուժական խանգարումներ։ Սրանք բարդ կատարակտներ են, աչքի եղջերաթաղանթի ժապավենաձեւ այլասերում, իրիդոցիկլիտ։
Սթիլսի հիվանդություն երեխաների մոտ
Երեխաների մոտ հիվանդության ախտանշանները չեն տարբերվում մեծահասակների ախտանիշներից։ Սակայն մանկության տարիներին Սթիլի հիվանդության դրսևորումները կարող են մշուշոտ լինել, ինչը հանգեցնում է հետաձգված ախտորոշման և ժամանակին բուժման: Երբեմն մանկության մեջ պոլիարթրիտը հանգեցնում է հաշմանդամության: Դրանից խուսափելու համար ծնողները պետք է չափազանց ուշադիր լինեն երեխայի ֆիզիկական վիճակի նկատմամբ։ Իսկ հիվանդության առաջին ախտանիշների դեպքում դիմեք որակյալ մասնագետի։ Երեխաների մոտ զարգացած Still-ի հիվանդությունը կարող է առաջացնել վերջույթների անհամաչափ աճ, ինչը կպահանջի վիրաբուժական միջամտություն:
Հիվանդության ախտորոշում
Քանի որ հիվանդության գործնականում չկան հատուկ ախտանիշներ, ախտորոշումը դժվար է։ Ամեն քսաներորդ դեպքում Ստիլի հիվանդությունը վերաբերվում է որպես անբացատրելի բնույթի ջերմություն: Որոշ դեպքերում ախտորոշվում է sepsis: Եվ միայն սերիալից հետոՀակաբիոտիկ թերապիայի անհաջող կուրսերի և մի շարք լրացուցիչ թեստերի հետևանքով բժիշկները եկել են այն եզրակացության, որ սա մեծահասակների Սթիլի հիվանդություն է: Բուժումը և վերականգնումը երկարատև ընթացակարգեր են, որոնք պահանջում են մշտական բժշկական հսկողություն: Նույնը վերաբերում է երեխաներին։
Ախտորոշում կատարելիս հաշվի են առնվում ինչպես ջերմության, հոդերի այտուցվածության, ավշային հանգույցների այտուցվածության և կոկորդի բորբոքման, այնպես էլ էխոկարդիոգրաֆիայի, համակարգչային տոմոգրաֆիայի և ուլտրաձայնի միջոցով ստացված այլ ցուցանիշները: հաշիվ. Պահանջվում է նաև արյան անալիզ՝ ցույց տալով թրոմբոցիտների և լեյկոցիտների մակարդակը։ Սթիլի հիվանդության դեպքում հիվանդին բնորոշ է արյան կարմիր բջիջների մակարդակի նվազումը։ Մեծահասակ հիվանդների մոտ C- ռեակտիվ սպիտակուցը և ֆերիտինը բարձրանում են: Այնուամենայնիվ, հակամիջուկային հակամարմինների և ռևմատոիդ գործոնի թեստերը սովորաբար բացասական են:
Բուժում ռեմիսիայի ժամանակ
Բարդ և փուլային բուժումն իրականացվում է ինչպես հիվանդության ակտիվ փուլում, այնպես էլ ռեմիսիայի ժամանակ։ Առաջին դեպքում պրոցեդուրաներն իրականացվում են հիվանդանոցում, երկրորդ դեպքում՝ հիվանդները ստանում են անհրաժեշտ թերապիա ամբուլատոր բուժման ընթացքում կամ առողջարաններում և հանգստավայրերում։ Թերապիան ներառում է դեղորայք, ֆիզիոթերապիա, վարժություն թերապիա և մերսում։
Բուժում հիվանդության սրացման ժամանակ
Հիվանդության սրման ժամանակ հիվանդները ընդունում են NSAIDs, immunosuppressants, glucocorticoids։ Բուժումը միշտ երկար է։ Այդ իսկ պատճառով և՛ հիվանդը, և՛ նրա հարազատները պետք է համբերության մեծ չափաբաժին կուտակեն։ Still-ի հիվանդությունըմեծահասակներ և երեխաներ. հիվանդությունը լուրջ է, և դրա հետ հնարավոր է հաղթահարել միայն ժամանակին ախտորոշմամբ և ճիշտ նշանակված բուժումով։
Կանխատեսում
Բուժումից հետո հնարավոր է հիվանդության զարգացման երեք ձև. Դրանցից լավագույնը ինքնաբուխ վերականգնումն է, որը նկատվում է հազվադեպ ախտորոշմամբ հիվանդների մեկ երրորդի մոտ։ Հիվանդների ևս մեկ երրորդն ունի հիվանդության պարբերաբար կրկնվող ձև: Ամենադժվար տարբերակը մեծահասակների մոտ քրոնիկ Ստիլի հիվանդությունն է: Բուժումը, վերականգնումը և վերականգնումը այս դեպքում կարող են ներառել ոչ միայն ավանդական թերապիա, այլ նաև արթրոպլաստիկա, որը թույլ է տալիս վերականգնել հիվանդության հետևանքով ավերված հոդերը։
