Սրտաբանության մեջ ընդհանրապես և բնածին արատներում՝ մասնավորապես, այս պահին արդեն մի քանի տասնյակ «անվանական» հիվանդություններ կան։ Նրանցից ոմանք նկարագրված են երկար ժամանակ և հաջողությամբ բուժվում են նախածննդյան և նորածնային շրջանում, բայց մեծ մասը դեռ փնտրում է իրենց հետազոտողին: Դրանցից մեկը Էյզենմենգերի հիվանդությունն է։ Համախտանիշը բացահայտվել է քսաներորդ դարի սկզբին ավստրիացի նշանավոր մանկաբույժի կողմից և այժմ կրում է նրա անունը:
Սահմանում
Էյզենմենգերի համախտանիշը (Eisenmenger) սրտի մկանների ներարգանդային զարգացման խախտում է, որը ներառում է փորոքների միջև միջնապատի արատների առկայությունը, աորտայի հայելային դիրքը և աջ փորոքի չափի մեծացումը։. Բարեբախտաբար, այս արատը հաջողությամբ կարելի է վիրահատել, և երեխաները շարունակում են աճել և զարգանալ այնպես, ինչպես իրենց հասակակիցները:
վիճակագրություն
Ներկայումս երեխաների մոտ սրտի անոմալիաների բոլոր դեպքերի մոտ հինգ տոկոսը Էյզենմենգերի համախտանիշն է: Սրտի բնածին արատները սովորաբար առանձնացվում են նորածինների և փոքր երեխաների սրտի այլ հիվանդություններից: Եվ որոշ բժիշկներ դրա մեջ համատեղում են ցանկացած չբուժված հեմոդինամիկ խանգարումներհամախտանիշ.
համախտանիշ կամ բարդ
Կոմպլեքսը և Էյզենմենգերի համախտանիշը առանձնանում են առանձին: Համախտանիշը հանդիսանում է չուղղված շրջանառության խանգարումների նշանակում՝ սրտի փորոքների խոռոչների միջև արյան շունտավորման զարգացմամբ: Իսկ համալիրը ներառում է պտղի կամ նորածնի մոտ հայտնաբերված հատուկ խանգարումներ։
Էթիոլոգիա
Այս համախտանիշի ձևավորման գործընթացն ամբողջությամբ հայտնի չէ, գիտնականներն ու բժիշկները դեռ փորձում են բացատրություն գտնել։ Սակայն նրանց հաջողվել է բավականին լավ ուսումնասիրել այն գործոնները, որոնց պատճառով առաջանում է Էյզենմենգերի համալիրը։ Պատճառները կարելի է բաժանել երկու կատեգորիայի՝ ներքին, կամ գենետիկ, և արտաքին կամ շրջակա միջավայրի ազդեցություններ։
- Անհնար է խոսել այս հիվանդության ուղղակի ժառանգական փոխանցման մասին, բայց եթե ազգակցական առաջին կամ երկրորդ գծի հարազատների մոտ առկա են կենսական օրգանների ձևավորման խախտումներ, ապա միշտ կա հավանականություն, որ դրանք տեղի ունենան. երեխան։
- Թունավորում նախածննդյան շրջանում. Ռիսկի կատեգորիան ներառում է մեծ քաղաքներում ապրող հղի կանայք, ովքեր աշխատում են վտանգավոր արդյունաբերություններում կամ առնչվում են քիմիական կամ ֆիզիկական աղտոտիչների հետ:
- Դեղորայքի ընդունում. Որոշ դեղեր ընդունելը վտանգավոր է երեխայի կրելիս: Ուստի մինչև բեղմնավորումը կամ դրանից հետո առաջին շաբաթներին անհրաժեշտ է խորհրդակցել մանկաբարձի հետ ձեռնարկված բոլոր միջոցների մասին։ Նույնիսկ եթե դա պարզապես գլխացավի հաբեր է։
- Վիտամինների և սննդային հավելումների օգտագործումկասկածելի որակի. Սովորաբար նման նյութերը անվնաս են, սակայն հազվադեպ դեպքերում դրանց ընդունումը կարող է վնասել երեխայի չձևավորված կմախքը կամ ներքին օրգանները։
- Ապագա ծնողներից մեկը երկարատև խրոնիկական հիվանդություն ունի։
Իհարկե, թվարկված պատճառները հատուկ չեն մատնանշում Էյզենմենգերի համախտանիշը։ Ախտանիշները, ախտորոշումը և բուժումը կքննարկվեն ստորև։
պաթոգենեզ
Երբ մարդն ունի նման անատոմիական առանձնահատկություններ, անշուշտ արյան շրջանառության պրոցեսի խանգարումներ կլինեն։ Միջփորոքային միջնապատի զգալի արատի առկայության, ինչպես նաև աորտայի ոչ ճիշտ դիրքի պատճառով սրտի խոռոչում առաջանում է երակային և աորտայի արյան խառնում։ Այսինքն՝ ձևավորվում է շունտ և արյունը դուրս է գալիս ձախից աջ։ Ժամանակի ընթացքում թոքային միջքաղաքային ճնշումը մեծանում է, երբեմն նույնիսկ կարող է գերազանցել աորտայի ճնշումը։ Սա իր հերթին հանգեցնում է թոքային շրջանառության փոքր անոթների ռեֆլեքսային սպազմի։ Զարգանում է թոքային հիպերտոնիա։ Եթե այն երկար է տևում, ապա առաջանում է մազանոթների պատերի փոխհատուցվող խտացում և թոքերում արյան լճացում։
Բժիշկները առանձնացնում են «սպիտակ» և «կապույտ» Էյզենմենգերի համախտանիշը: Առաջին դեպքում շունտը գնում է իր դասական տարբերակով, այսինքն՝ ձախից աջ, իսկ երկրորդում՝ հակառակը։
Սիմպտոմներ
Նորածինների և փոքր երեխաների մոտ բավականին դժվար է նկատել հատուկ ախտանիշներ։ Ֆիզիկական ևերեխաների ինտելեկտուալ զարգացումը չի տուժում. Եթե տարիքի հետ ի հայտ է գալիս արյան հակադարձ շունտավորում, ապա մարդու մոտ նկատվում է շնչահեղձություն, նազոլաբիալ եռանկյունու և վերջույթների կապտություն, հոգնածություն, նկատելի սրտի զարկ կամ առիթմիա, անգինա տիպի ցավ: Հատկանշական է այն դիրքը, որը հիվանդները վերցնում են ախտանիշները նվազեցնելու համար՝ կծկվելը: Սա նրանց համար հեշտացնում է շնչելը։
Ընդհանուր հիվանդություններից հաճախ կարելի է լսել գլխացավի, քթից արյունահոսության և հեմոպտիզի բողոքներ։ Ձայնի փոփոխություն հնարավոր է ընդլայնված զարկերակների կողմից նյարդերի վերջավորությունների սեղմման պատճառով։ Հաճախ կարելի է դիտարկել այնպիսի պաթոլոգիաներ, ինչպիսիք են կրծքավանդակի ելուստը կուզի տեսքով և մատների տերմինալ ֆալանգների փոփոխությունը թմբուկի տեսքով, ինչը վկայում է Էյզենմենգերի համախտանիշի հետևանքով առաջացած սրտանոթային անբավարարության մասին: Դրա պատճառները, ախտանիշները, ախտորոշումը հայտնի են յուրաքանչյուր սրտաբանին։
Կոմպլեքսը կարող է բարդանալ բրոնխիտով, թոքաբորբով, բակտերիալ էթիոլոգիայի էնդոկարդիտով, թոքերից արյունահոսությամբ և նույնիսկ նրանց սրտի կաթվածով: Առանց բուժման հիվանդ մարդկանց կյանքի տեւողությունը երեսուն տարուց ոչ ավելի է։
Ախտորոշում
Ցավոք, սովորական հետազոտությամբ հնարավոր չէ բացահայտել այս հիվանդությունը։ Ենթադրյալ ախտորոշումը հաստատելու համար կպահանջվեն հետազոտության հատուկ մեթոդներ՝
- կրծքավանդակի ռենտգեն, որը ցույց կտա տեսողական փոփոխություններ սրտի և մեծ անոթների ուրվագծերում։
- Անգիոգրաֆիա ինչպեսՀաճախ օգտագործվում է անոթային արատների վիզուալիզացիա, սակայն այս դեպքում այն սպեցիֆիկ չէ, և միայն շատ փորձառու մասնագետը կարող է փոփոխություններ հայտնաբերել:
- ԷՍԳ-ն ցուցիչ է, եթե այն իրականացվում է Holter մոնիտորի տակ: Այնուհետև բժիշկը տեղեկատվություն կունենա ոչ թե հինգ րոպե հետազոտության, այլ ամբողջ օրվա համար, և նա կկարողանա բացահայտել հետաքրքրության ռիթմի փոփոխությունները։
- EchoCG-ն սրտի ուլտրաձայնային հետազոտություն է: Հիանալի մեթոդ սրտի խոռոչի թերությունները և արյան հոսքի խանգարումները հայտնաբերելու համար։
- Սրտի կատետերիզացումն այս դեպքում ամենաընդունելի և հուսալի հետազոտական մեթոդն է: Այն օգնում է բացահայտել բոլոր արատները, որոշել մեկ սրտի առանձնահատկությունները և մշակել բուժում:
Սա այնքան դժվար է ախտորոշել Էյզենմենգերի համախտանիշը: Ախտանիշները (հիվանդության բուժումը բազմափուլ է և աշխատատար) ոչ սպեցիֆիկ են, պաթոլոգիան քողարկվում է որպես ավելի տարածված հիվանդություն և վրիպում ընդհանուր բժիշկների ուշադրությունից։
Բուժում
Չնայած վիրաբույժների և թերապևտների հավերժական դիմակայությանը, այս հիվանդության դեպքում նրանք համաձայնեցին, որ անհրաժեշտ է համատեղ ջանքերով բուժել, քանի որ կոնսերվատիվ բուժումն ինքնին ցանկալի արդյունք չի տալիս, իսկ վիրաբուժական բուժումը չի կարող ապահովել. կայուն թողություն: Հետևաբար, Էյզենմենգերի համախտանիշը վերացնելու համար մշակվել է մի շարք միջոցառումներ՝
- Արյունահոսություն (ժամանակակից ձևով այն կոչվում է «ֆլեբոտոմիա»): Պարզ և անփորձանք գործիք: Այն օգտագործվում է տարին մի քանի անգամ ապացուցված պաթոլոգիա ունեցող հիվանդների մոտ։ առաջ ևՊրոցեդուրայից հետո պետք է որոշվի արյան մածուցիկությունը և հեմոգլոբինի մակարդակը։
- Թթվածնի ինհալացիա օգտագործելը. Օգտագործվում է որպես օժանդակ թերապիա՝ ցիանոզի և երկրորդային հիպոքսիայի դեմ պայքարելու համար։ Բացի այդ, նրանք ունեն հոգեսոմատիկ ազդեցություն հիվանդների վրա։
- Հակակոագուլյանտներ. Նրանք չունեն բավարար ապացույցներ, քանի որ դուք կարող եք կրակից դուրս գալ տապակի մեջ և արյունը նոսրացնելու փոխարեն ստանալ դրա ամբողջական մակարդելիությունը։
-
Այլ դեղամիջոցներ.
- միզամուղներ՝ թոքային այտուցը թեթևացնելու համար;- դեղամիջոցներ՝ հեմոդինամիկան բարելավելու համար:
-
Վիրաբուժական տեխնիկա.
- սրտի ռիթմավար՝ առիթմիան փոխհատուցելու համար;- փորոքային միջնապատի թերության ամբողջական վերացում և աննորմալ շունտի փակում:
Ինչպես ճիշտ բուժել Էյզենմենգերի համախտանիշը, դուք պետք է որոշեք ձեր բժշկի կամ նույնիսկ մի քանի մասնագետների հետ: Քանի որ ոչ մի մեթոդ չի կարող երաշխավորել հաջողություն:
