Բժշկության ոլորտում վերջին մի քանի տարիների ակնհայտ առաջընթացը չի հանգեցրել կյանքի տևողության կտրուկ աճի կամ սրտի հիվանդությունների վերացման: Բացի այդ, 19-20-րդ դարերի սկզբին գիտնականները նկարագրել են բազմաթիվ նոր հիվանդություններ։ Դրանցից մի քանիսի պատճառները դեռ առեղծված են, ախտանշանները մշուշոտ են, իսկ բուժումը՝ շատ դժվար։ Էյզենմենգերի համախտանիշը, որն անվանվել է ավստրիացի մանկաբույժի և սրտաբանի անունով, չի կարելի սովորական համարել: Հազվագյուտ պաթոլոգիան մանրամասն նկարագրություն է ստացել մոտ 100 տարի առաջ։ Այնուամենայնիվ, նույնիսկ այսօր չկա դրա պատճառաբանության հստակ պատկերացում:
Ընդհանուր տեղեկություններ
Էյզենմենգերի համախտանիշը (երբեմն կոչվում է բարդույթ) շատ վտանգավոր պաթոլոգիա է, որն ազդում է թոքային և սրտային համակարգերի վրա: Սրտի հիվանդությունը բնութագրվում է համակցված փորոքային միջնապատի արատով և հիպերտոնիայով: Պաթոլոգիայի զարգացումը հանգեցնում է ճնշման բարձրացման և թոքային շրջանառության ձախողումների: Արդյունքում ձևավորվում է շանտ, որը պատասխանատու է արյունը աջից ձախ նետելու համար՝ խաթարելով նորմալ հեմոդինամիկ գործընթացները։
Նաև, Էյզենմենգերի համախտանիշ հասկացությունը ներառում է ցանկացած սրտի հիվանդություն, որը բնութագրվում է բաց ատրիովորոքային ջրանցքով և զարկերակային ծորանով, միայն մեկ փորոքի առկայությամբ: Միջփորոքային միջնապատի անոմալիաներով հիվանդների մոտ պաթոլոգիան ախտորոշվում է դեպքերի 10%-ում։ Մարմնի հիմնական մկանների բնածին արատների կառուցվածքում Էյզենմենգերի կոմպլեքսը կազմում է 3%..
Սինդրոմի պատճառները
Բժիշկները չեն կարող նշել պաթոլոգիայի զարգացման մեկ պատճառ. Այնուամենայնիվ, կան մի շարք պատճառաբանական գործոններ, որոնք մեծացնում են Էյզենմենգերի համախտանիշով երեխաներ ունենալու հավանականությունը.
- Ժառանգական նախատրամադրվածություն. Գենետիկական խանգարումները կարող են փոխանցվել ծնողներից երեխային, ինչը նրանց ավելի հավանական է դարձնում սրտի արատների զարգացումը։
- Բնապահպանական գործոններ.
- պտղի թունավորում պտղի զարգացման ընթացքում;
- էլեկտրամագնիսական ճառագայթման երկարատև ազդեցություն;
- Ծնողներից մեկի քրոնիկ վարակիչ հիվանդություններ;
- հղիության ընթացքում կնոջ կողմից օգտագործվող դեղերի և սննդային հավելումների կողմնակի ազդեցությունները։
Թվարկված գործոնները բնորոշ չեն Էյզենմենգերի համախտանիշին, սակայն տեսականորեն դրանք կարող են առաջացնել տարբեր պաթոլոգիաներ, այդ թվում՝ սա։
Ինչպե՞ս է դրսևորվում հիվանդությունը
Էյզենմենգերի համախտանիշով հիվանդները սովորաբար չեն բողոքում առողջական խնդիրներից։ Հետեւաբար, վաղ ախտորոշումը միշտ չէ, որ հնարավոր է: Երեխայի մարմինը նախ միանում էփոխհատուցման մեխանիզմներ, սակայն որոշ ժամանակ անց հիվանդությունը դրսևորվում է. Ներքին ռեսուրսները նոսրանում են, սրտային համակարգը ձախողվում է: Որո՞նք են Էյզենմենգերի համախտանիշի ախտանիշները:
- Աճել է թուլությունը, ավելի վատթարանալ մարզվելուց հետո:
- Ցավ կրծքավանդակի ձախ մասում.
- Մաշկի ցիանոզի ավելացում ցերեկային ժամերին.
- Ինքնաբուխ ուշագնացություն.
- Հազալից արյունոտ արտահոսքի նոպաներ։
Նման ախտանիշները բոլորին չեն անհանգստացնում։ Համախտանիշը կարող է երկար ժամանակ աննկատ զարգանալ։ Եթե երեխային հսկող մանկաբույժը խորհուրդ է տալիս լրացուցիչ հետազոտություն անցնել սրտաբանական կենտրոնում, ապա չպետք է անտեսեք դա։
Հղիության կառավարում հիվանդության ժամանակ
Ռուս բժիշկները վստահ են, որ Էյզենմենգերի համախտանիշն ու հղիությունը անհամատեղելի են. Ուստի ցանկացած պահի կնոջը խորհուրդ է տրվում աբորտ անել։ Նրանց արևմտյան գործընկերներն այլ կերպ են մտածում։ Նրանց կարծիքով՝ անվտանգ ծննդաբերությունը կախված է մի շարք կանոնների և առաջարկությունների պահպանումից։
Առաջին հերթին կնոջը ցույց են տալիս հոսպիտալացում հղիության ողջ տևողությամբ։ Հիվանդանոցում բժիշկները պետք է մշտապես վերահսկեն պտղի վիճակը և չափեն ճնշումը թոքային մազանոթներում։ Շնչառության առաջին նշաններում `թթվածնի դիմակներ: Երկրորդ եռամսյակից սկսած՝ նշանակվում է կոագուլանտներով բուժում։ Երեխայի ծննդյան ակնկալվող ամսաթվից մի քանի օր առաջ սրտային համակարգի պահպանման համար խորհուրդ է տրվում գլիկոզիդներով շոկային թերապիա։ Առաքումը հնարավոր է միայն բնական ճանապարհով։
Եթե կինհետևում է բժիշկների բոլոր ցուցումներին, երեխայի մոտ դրական արդյունքի հավանականությունը 50-90% է: Մոր համար կանխատեսումն այնքան էլ բարենպաստ չէ։ Այդ իսկ պատճառով, հղիությունը շարունակելու մասին որոշում կայացնելիս կինը պետք է մտածի հնարավոր ռիսկերի մասին։
Բժշկական հետազոտություն
Էյզենմենգերի համախտանիշով հիվանդների արդյունավետ թերապիան հնարավոր չէ պատկերացնել առանց հատուկ հետազոտության։ Այն կարող է անցնել միայն մասնագիտացված կլինիկաներում՝ համապատասխան սարքավորումներով։ Եթե այս պաթոլոգիան կասկածվում է, ապա հետազոտական ծրագիրը սովորաբար ներառում է՝
- կրծքավանդակի ռենտգեն (թոքային զարկերակի և սրտի ուրվագծերի փոփոխությունների գնահատում);
- անգիոգրաֆիա (արյան անոթների հետազոտություն);
- ԷՍԳ (սրտի թաքնված առիթմիաների հայտնաբերում);
- EchoCG (փորոքների պատերի պաթոլոգիական փոփոխությունների տեսողականացում);
- սրտի կատետերիզացիա (հիվանդության ընթացքի և վնասի բնույթի գնահատում, հիմնական մկանների աշխատանքի թվային պարամետրերի չափում).
Դիֆերենցիալ ախտորոշումը պարտադիր է բոլոր հիվանդների համար, ովքեր կասկածվում են Էյզենմենգերի համախտանիշով: Fallot-ի հնգյակը, զարկերակային ստենոզը, բաց ծորան զարկերակային ծորան բացառվող պաթոլոգիաների կարճ ցուցակն է:
Թերապիայի սկզբունքներ
Հիվանդների պահպանողական բուժումը հնարավոր է, բայց ոչ բավականաչափ արդյունավետ։ Մյուս կողմից, վիրաբուժական միջամտության կիրառումը միշտ չէ, որ դրական արդյունքներ է տալիս։ Ուստի այսօր բժիշկներն ավելի ու ավելի են դիմումհամակցված ռազմավարություն.
ընդգծված կլինիկական պատկերով և հեմատոկրիտի բարձրացումով հիվանդներին նշանակվում է ֆլեբոտոմիա: Պրոցեդուրան կրկնվում է ոչ ավելի, քան տարին երեք անգամ, մինչդեռ անհրաժեշտ է վերահսկել արյան մեջ երկաթի մակարդակը։ Թթվածնային թերապիան և հակամակարդիչային բուժումը օգտագործվում են չափազանց հազվադեպ, ավելի շուտ, ընտրովի: Նման պրոցեդուրաների հիմնական թերությունը մեծ թվով կողմնակի ազդեցություններն են, որոնցից ամենաէականը հեմոռագիկ դիաթեզն է։ Հիվանդներին նշանակվում են նաև դեղամիջոցներ: «Էպոպրոստենոլը» և «Տրեպրոստինիլը» բարելավում են հեմոդինամիկան, իսկ «Տրակլիրը» նվազեցնում է անոթային դիմադրությունը։
Վիրաբուժական միջամտությունն իրականացվում է երկու տարբերակով՝ սրտի ռիթմավարի իմպլանտացիա, ՄՊԴ արատի պլաստիկ վիրահատություն։ Էյզենմենգերի համախտանիշի դեպքում վիրահատությունը կարող է զգալիորեն բարելավել հիվանդության կանխատեսումը: Եթե բուժման վերը նշված մեթոդներն անարդյունավետ են, ապա կարող է օգնել միայն թոքերի և սրտի միաժամանակյա փոխպատվաստումը։ Փոխպատվաստման վիրահատությունը չափազանց բարդ է և պահանջում է մեծ ֆինանսական ծախսեր։ Մյուս կողմից, դա չի վերացնում բարդությունների վտանգը։ Երբ այլ լուծում չկա, նյութական հարցը դժվարություններ չի առաջացնում, կրկնակի փոխպատվաստումը կարող է փրկել մարդու կյանքը։ Մինչ այն իրականացնելը անհրաժեշտ է համալիր բժշկական հետազոտություն անցնել։
Ինչպե՞ս են ապրում Էյզենմենգերի համախտանիշով հիվանդները:
Մարդիկ, ովքեր ստիպված են եղել զբաղվել սրտի այս հիվանդության հետ, հաճախ ակտիվ կյանք են վարում: Սակայն նրանք ստիպված են մշտապես այցելել բժշկի ևվերահսկել առողջության ցուցանիշները. Նման հիվանդները պետք է խուսափեն ջրազրկումից, բարձրության վրա երկարատև ազդեցությունից և վարակիչ հիվանդություններից: Կարևոր է հրաժարվել հակումներից և դեղամիջոցներից, որոնք կարող են արյունահոսություն առաջացնել: Եթե հիվանդը կատարում է բժշկի ցուցումները, ապա մեծանում է նորմալ կյանք վարելու հնարավորությունը։ Հակառակ դեպքում արյան մեջ թթվածնի մակարդակը կարող է իջնել մինչև կրիտիկական մակարդակ, ինչը կհանգեցնի մահվան։
