Միակցող հյուսվածքի դիսպլազիան հիվանդություն է, որն ախտահարում է մկանային-կմախքային համակարգը և ներքին օրգանները: Այն տեղի է ունենում հավասար հաճախականությամբ մեծահասակների և երեխաների մոտ: Այս պաթոլոգիայի կլինիկական դրսևորումները ուղեկցվում են մի շարք այլ տարածված հիվանդություններին բնորոշ ախտանիշներով, որոնք ախտորոշելիս մոլորեցնում են նույնիսկ փորձառու մասնագետներին։
Շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայի բուժումը պետք է սկսել որքան հնարավոր է շուտ՝ պաթոլոգիայի հայտնաբերումից հետո: Սա հաշմանդամությունից խուսափելու և լիարժեք կյանքով ապրելու միակ միջոցն է, ինչն անհնար է այս հիվանդության խորացված ձևով յուրաքանչյուր տասներորդ հիվանդի համար։
Ինչն է հրահրում պաթոլոգիան
Երբ առաջին անգամ բախվում են այս ախտորոշմանը, հիվանդների մեծ մասը չի հասկանում, թե ինչն է վտանգված: Իրականում շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիան հիվանդություն է, որն արտահայտվում է բազմաթիվ ախտանիշներով և հրահրվում է մի շարք պատճառներով։ ԳերակշռողՇատ դեպքերում հիվանդությունը գենետիկորեն փոխանցվում է հարազատներից ուղիղ աճող գծով՝ առաջանալով կոլագենի սինթեզի բնական գործընթացներում ձախողումների պատճառով։ Դիսպլազիայի դեպքում ախտահարվում են գրեթե բոլոր օրգանները և մկանային-կմախքային համակարգը:
Շարակցական հյուսվածքի կառուցվածքային տարրերի զարգացման խանգարումները անխուսափելիորեն հանգեցնում են բազմաթիվ փոփոխությունների։ Նախ, ախտանշաններն ի հայտ են գալիս հենաշարժական համակարգի կողմից՝ շարակցական հյուսվածքի տարրերը ամենից լայնորեն ներկայացված են այնտեղ։ Ինչպես գիտեք, այս նյութի կառուցվածքում կան մանրաթելեր, բջիջներ և միջբջջային նյութ, որոնց խտությունը կախված է դրանց հարաբերակցությունից։ Ամբողջ մարմնում շարակցական հյուսվածքն ազատ է, կոշտ և առաձգական: Մաշկի, ոսկորների, աճառի և անոթների պատերի ձևավորման մեջ հիմնական դերը պատկանում է կոլագենի մանրաթելերին, որոնք գերակշռում են կապի հյուսվածքում և պահպանում են դրա ձևը։ Էլաստինի կարևորությունը չի կարելի անտեսել. այս նյութը ապահովում է մկանների կծկում և թուլացում:
Միակցիչ հյուսվածքի դիսպլազիան զարգանում է բնական սինթեզի գործընթացների համար պատասխանատու գեների մուտացիայի պատճառով: Փոփոխությունները կարող են լինել շատ բազմազան՝ ազդելով ԴՆԹ շղթայի ցանկացած օղակի վրա: Արդյունքում շարակցական հյուսվածքի կառուցվածքը, որը բաղկացած է հիմնականում էլաստինից և կոլագենից, սխալ է ձևավորվում, իսկ խախտումներով գոյացած կառույցները չեն դիմանում նույնիսկ միջին մեխանիկական բեռներին, ձգվում և թուլանում։
Հիվանդության տարբերակված տեսակներ
Ազդող պաթոլոգիաներըՆերքին օրգանների, հոդերի և ոսկորների միացնող հյուսվածքը պայմանականորեն բաժանվում է դիսպլազիայի տարբերակված և չտարբերակված ձևերի։ Առաջին դեպքում ենթադրվում է հիվանդություն, որն ունի բնորոշ ախտանիշներ և դրսևորվում է լավ ուսումնասիրված գենային կամ կենսաքիմիական արատներով։ Բժիշկները նման հիվանդություններ են անվանել «կոլագենոպաթիա» ընդհանուր տերմինով: Այս կատեգորիան ներառում է հետևյալ պաթոլոգիական պայմանները՝
- Մարֆանի համախտանիշ. Այս հիվանդությամբ հիվանդները սովորաբար բարձրահասակ են, ունեն երկար ձեռքեր և ոտքեր և կորացած ողնաշար: Խախտումներ կարող են առաջանալ նաև տեսողության օրգանների հետ՝ ընդհուպ մինչև ցանցաթաղանթի անջատում և ոսպնյակի ենթաբլյուքսացիա։ Երեխաների մոտ շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիան հրահրում է սրտի անբավարարության զարգացում միտրալ փականի պրոլապսի ֆոնի վրա։
- Մաշկի թուլացած համախտանիշ. Այս հիվանդությունը ավելի քիչ տարածված է, քան նախորդը: Դրա առանձնահատկությունը էպիդերմիսի չափից ավելի ձգվածության մեջ է: Այս տեսակի կոլագենոպաթիայի դեպքում ախտահարվում են էլաստինի մանրաթելերը: Պաթոլոգիան սովորաբար ժառանգական է։
- Էյլերսի համախտանիշ - Դանլո. Բարդ գենետիկ հիվանդություն, որն արտահայտվում է հոդերի ծանր թուլությամբ։ Մեծահասակների մոտ շարակցական հյուսվածքի նման դիսպլազիան հանգեցնում է մաշկի խոցելիության բարձրացման և ատրոֆիկ սպիների առաջացման:
- Օստեոգենեզ անկատար. Սա գենետիկորեն որոշված պաթոլոգիաների մի ամբողջ համալիր է, որը զարգանում է ոսկորների խախտման պատճառով: Տուժած դիսպլազիայի պատճառով դրա խտությունը կտրուկ նվազում է, ինչն անխուսափելիորեն հանգեցնում է վերջույթների, ողնաշարի և հոդերի կոտրվածքների, իսկ մանկության տարիներին՝դանդաղ աճ, կեցվածքի կորություն, բնորոշ հաշմանդամ դեֆորմացիաներ: Հաճախ ոսկրային հյուսվածքի վնասման դեպքում հիվանդը խնդիրներ ունի կենտրոնական նյարդային համակարգի, սրտանոթային, արտազատման և շնչառական համակարգերի աշխատանքի մեջ։
Չտարբերակված ձև
Այս տեսակի դիսպլազիան ախտորոշելու համար բավական է, որ հիվանդի ախտանիշներից և գանգատներից ոչ մեկը չվերաբերի տարբերակված կոլագենոպաթիաներին: Երեխաների մոտ այս տեսակի շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիան հանդիպում է դեպքերի 80%-ում։ Բացի նորածիններից, հիվանդության վտանգի տակ են մինչև 35 տարեկան երիտասարդները։
Ինչ փոփոխություններ են տեղի ունենում մարմնում
Դուք կարող եք կասկածել կապ հյուսվածքի դիսպլազիայի մի շարք նշաններով: Այս ախտորոշմամբ հիվանդները նկատում են հոդերի շարժունակության և մաշկի առաձգականության բարձրացում. սա հիվանդության հիմնական ախտանիշն է, որը բնորոշ է կոլագենոպաթիայի ցանկացած ձևին և հիվանդության չտարբերակված ձևին: Բացի այս դրսևորումներից, կլինիկական պատկերին կարող են համալրել շարակցական հյուսվածքի այլ խանգարումներ՝
- կմախքի դեֆորմացիա;
- թերակոկլուզիա;
- հարթաթաթեր;
- անոթային ցանց.
Ավելի հազվագյուտ ախտանշանները ներառում են ականջների կառուցվածքի անոմալիաներ, փխրուն ատամներ և ճողվածքի ձևավորում: Հիվանդության ծանր ընթացքի ժամանակ փոփոխություններ են զարգանում ներքին օրգանների հյուսվածքներում։ Սրտի, շնչառական օրգանների և որովայնի շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիային շատ դեպքերում նախորդում է վեգետատիվ դիստոնիայի զարգացումը։ Առավել հաճախՆյարդային ինքնավար համակարգի դիսֆունկցիան նկատվում է վաղ տարիքում։
Շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայի նշաններն աստիճանաբար ավելի ցայտուն են դառնում։ Ծնվելիս երեխաները կարող են ընդհանրապես չունենալ ֆենոտիպային բնութագրեր: Այնուամենայնիվ, դա վերաբերում է հիմնականում շարակցական հյուսվածքի չտարբերակված դիսպլազիային: Տարիքի հետ հիվանդությունն ավելի ակտիվ է դառնում, և դրա առաջընթացի տեմպերը մեծապես կախված են բնակության շրջանի էկոլոգիական իրավիճակից, սնուցման որակից, քրոնիկ հիվանդություններից, սթրեսից և իմունային պաշտպանության աստիճանից։
Սիմպտոմներ
Մարմնի շարակցական հյուսվածքներում տեղի ունեցող դիսպլաստիկ փոփոխությունները գործնականում չունեն ակնհայտ արտաքին նշաններ։ Շատ առումներով կլինիկական դրսևորումները նման են մանկաբուժության, գաստրոէնտերոլոգիայի, օրթոպեդիայի, ակնաբուժության, ռևմատոլոգիայի, թոքաբանության մեջ հանդիպող տարբեր հիվանդությունների ախտանիշներին: Տեսողականորեն դիսպլազիայով տառապող մարդը կարող է լիովին առողջ թվալ, բայց միևնույն ժամանակ նրա արտաքինը տարբերվում է մի շարք առանձնահատուկ հատկանիշներով։ Պայմանականորեն այս հիվանդությամբ տառապող մարդկանց կարելի է բաժանել երկու տեսակի՝ առաջինը բարձրահասակ է, կլոր ուսերով, նիհար՝ դուրս ցցված ուսադիրներով և վզնոցներով, իսկ երկրորդը՝ թույլ, փխրուն, փոքր հասակով։
Այն բողոքների շարքում, որոնք հիվանդները նկարագրում են բժշկին, հարկ է նշել..
- ընդհանուր թուլություն և անբավարարություն;
- որովայնային և գլխացավեր;
- փքվածություն, փորկապություն, փորլուծություն;
- արյան ճնշման բարձրացում;
- խրոնիկ շնչառական հիվանդության հաճախակի ռեցիդիվներ;
- մկանայինհիպոթենզիա;
- ախորժակի կորուստ և քաշի կորուստ;
- շնչառություն ամենափոքր լարումով.
Մյուս ախտանշանները նույնպես վկայում են շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայի մասին։ Մեծահասակ հիվանդներն ունեն հիմնականում ասթենիկ կազմվածք՝ ողնաշարի ընդգծված պաթոլոգիաներով (սկոլիոզ, կիֆոզ, լորդոզ), կրծքավանդակի կամ ստորին վերջույթների դեֆորմացիայով (վալգուսային ոտնաթաթի): Հաճախ դիսպլազիա ունեցող մարդիկ նկատում են ոտքի կամ ձեռքի անհամաչափ չափը՝ հասակի համեմատ։ Հոդերի հիպերմոբիլությունը նույնպես ախտաբանորեն ձևավորված շարակցական հյուսվածքի նշան է։ Դիսպլազիա ունեցող երեխաները հաճախ ցույց են տալիս իրենց «տաղանդները» իրենց հասակակիցներին. նրանք մատները թեքում են 90°, թեքում են արմունկը կամ ծնկահոդը, ցավազուրկ քաշում են մաշկը ճակատի, ձեռքի հետևի հատվածում և այլ վայրերում։
Հավանական բարդություններ
Հիվանդությունը բացասաբար է անդրադառնում ողջ օրգանիզմի աշխատանքի և մարդու ինքնազգացողության վրա։ Դիսպլազիա ունեցող երեխաների մոտ վերին և ստորին ծնոտների աճը հաճախ դանդաղում է, տեսողության օրգանների աշխատանքի խանգարումներ են առաջանում (զարգանում է մեոպիա, ցանցաթաղանթի անգիոպաթիա): Անոթային համակարգի մասով հնարավոր են նաև բարդություններ՝ երակների վարիկոզ լայնացման, անոթների պատերի փխրունության և թափանցելիության բարձրացման տեսքով։
Ախտորոշիչ ընթացակարգեր
Փորձառու մասնագետները հիվանդի առաջին հետազոտությունից հետո կարողանում են ճանաչել կապ հյուսվածքի դիսպլազիայի համախտանիշը։ Սակայն պաշտոնական ախտորոշում կատարելու համար մասնագետը հիվանդին կուղարկի մի շարք հետազոտություններ անցնելու։ Այնուհետեւ, առաջնորդվելով եզրակացություններովփորձագետները և անհրաժեշտ հետազոտությունների արդյունքները բժիշկը կկարողանա վերջ դնել հիվանդության սահմանմանը և նշանակել բուժում։
Շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայի տարբեր ախտանիշները խանգարում են ճիշտ ախտորոշմանը: Բացի լաբորատոր հետազոտություններից, հիվանդը պետք է անցնի՝.
- ուլտրաձայնային;
- MRI;
- CT;
- էլեկտրամիոգրաֆիա;
- ռենտգենոգրաֆիա.
Չտարբերակված դիսպլազիայի ախտորոշումը կարող է երկար տևել, քանի որ այն պահանջում է հոգատար վերաբերմունք և ինտեգրված մոտեցում: Առաջին հերթին հիվանդին նշանակվում է գենետիկ հետազոտություն՝ կոնկրետ գեների մուտացիաների համար։ Հաճախ բժիշկները դիմում են կլինիկական և ծագումնաբանական հետազոտությունների (հիվանդի ընտանիքի անդամների ախտորոշում, պատմության ընդունում): Բացի այդ, հիվանդին սովորաբար խորհուրդ է տրվում անցնել բոլոր ներքին օրգանների հետազոտություն՝ հիվանդության վնասվածության աստիճանը որոշելու համար։ Հիվանդը պետք է չափի մարմնի, առանձին հատվածների և վերջույթների երկարությունը, գնահատի հոդերի շարժունակությունը, մաշկի առաձգականությունը։
Թերապիայի նրբությունները
Շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայի բուժումը մեծահասակների և երեխաների մոտ կառուցված է նույն սկզբունքով: Ժամանակակից գիտությունը բազմաթիվ եղանակներ է օգտագործում դիսպլազիայի համախտանիշի առաջընթացի դեմ պայքարելու համար, բայց շատ դեպքերում դրանք բոլորն էլ հանգում են ախտանիշների դեղորայքային չեզոքացմանը կամ վիրահատական միջամտության միջոցով դրանց վերացմանը: Շարակցական հյուսվածքի չտարբերակված դիսպլազիան գործնականում անբուժելի է իր բազմախտանիշ դրսևորման և ախտորոշման հստակ չափանիշների բացակայության պատճառով:
Դեղամիջոցի դասընթացը ներառում է մագնեզիում պարունակող պատրաստուկներ. այս միկրոտարրը կարևոր դեր է խաղում կոլագենի սինթեզի գործընթացում: Բացի վիտամինային և հանքային բարդույթներից, հիվանդին նշանակվում են ներքին օրգանների աշխատանքը շտկող դեղամիջոցներ (սրտոտրոպ, հակաառիթմիկ, վեգետոտրոպ, նոոտրոպ, վազոակտիվ դեղամիջոցներ, բետա-բլոկլերներ):
Կոլագենոպաթիայի նման հիվանդության բուժման մեջ ոչ փոքր նշանակություն ունի մկանային և ոսկրային հյուսվածքների ամրապնդումը, տոնուսի պահպանումը և անդառնալի բարդությունների առաջացումը կանխելը: Բարդ բուժման շնորհիվ հիվանդն ունի բոլոր հնարավորությունները վերականգնելու ներքին օրգանների ֆունկցիոնալությունը և բարելավելու կյանքի որակը։
Երեխաների մոտ շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիան սովորաբար բուժվում է պահպանողական եղանակով: Պարբերաբար ընդունելով B և C վիտամիններ՝ հնարավոր է խթանել կոլագենի սինթեզը, ինչը հնարավորություն է տալիս հասնել հիվանդության հետընթացի։ Բժիշկները խորհուրդ են տալիս այս պաթոլոգիայով տառապող երեխաներին խմել մագնեզիում և պղինձ պարունակող դեղամիջոցներ, որոնք կայունացնում են նյութափոխանակությունը, բարձրացնում էական ամինաթթուների մակարդակը։
Վիրաբուժական բուժում և վերականգնում
Ինչ վերաբերում է վիրահատական վիրահատությանը, ապա որոշվել է անցնել բուժման այս արմատական մեթոդին՝ հիվանդի կյանքին սպառնացող դիսպլազիայի ընդգծված ախտանիշներով՝ սրտի երկրորդ և երրորդ աստիճանի փականների պրոլապս, դեֆորմացիա։ կրծքավանդակի, միջողային ճողվածք.
Շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայով տառապող հիվանդների ապաքինման համար խորհուրդ է տրվումանցեք մեջքի, պարանոցի և ուսի հատվածի և վերջույթների բուժական մերսման կուրս։
Երբ երեխայի մոտ ախտորոշվում է հարթ-վալգուսային ինստալացիա, որը հրահրված է շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայով, դուք պետք է դիմեք օրթոպեդին: Բժիշկը կնշանակի կամարի հենարաններ կրել, ոտքերի ամենօրյա մարմնամարզություն, ծովային աղով լոգանքներ և վերջույթների մերսում։
Եթե երեխան գանգատվում է հոդերի ցավից, ապա անհրաժեշտ է ընտրել նրա համար ճիշտ օրթոպեդիկ ներբանով կոշիկներ։ Փոքր երեխաների մոտ կոշիկները պետք է սերտորեն ամրացնեն կրունկի, մատի և կոճ հոդի դիրքը: Բոլոր օրթոպեդիկ մոդելներում կրունկը պատրաստված է բարձր և առաձգական, իսկ կրունկը ոչ ավելի, քան 1-1,5 սմ։
Առաջարկություններ և կանխարգելում
Շարակցական հյուսվածքի դիսպլազիայի դեպքում սկզբունքորեն կարևոր է պահպանել առօրյան. մեծահասակները պետք է հատկացնեն առնվազն 7-8 ժամ գիշերային քնին, իսկ երեխաներին՝ 10-12 ժամ առողջ քուն: Վաղ տարիքում երեխաները նույնպես պետք է հանգստանան օրվա ընթացքում։
Առավոտյան խորհուրդ է տրվում չմոռանալ տարրական վարժությունների մասին՝ նման հիվանդության դեպքում դրանց օգուտները դժվար է գերագնահատել։ Եթե սպորտի հետ կապված սահմանափակումներ չկան, ապա դրանք պետք է զբաղվել ցմահ։ Այնուամենայնիվ, մասնագիտական վերապատրաստումը հակացուցված է երեխաների և մեծահասակների և դիսպլազիայի համար: Հոդերի գերշարժունակությամբ, աճառային հյուսվածքի դեգեներատիվ-դիստրոֆիկ փոփոխություններով, կապանները արագ զարգանում են հաճախակի տրավմայի, մանրադիտակային արյունազեղումների պատճառով: Այս ամենը կարող է հանգեցնել կրկնվող ասեպտիկ բորբոքման և դեգեներատիվ գործընթացների մեկնարկի։
Լողը, դահուկը, հեծանվավազքը, բադմինտոնը հիանալի ազդեցություն են թողնում: Օգտակար է զբոսանքի ժամանակ հանգիստ չափաբաժիններով քայլելը։ Ամենօրյա ֆիզիկական դաստիարակությունը և ոչ պրոֆեսիոնալ սպորտը մեծացնում են օրգանիզմի փոխհատուցվող և հարմարվողական կարողությունները։
