Արյան շրջանառության համակարգը բոլոր տաքարյուն կենդանիների մարմնում կատարում է տրանսպորտային գործառույթ՝ սնուցիչներ և թթվածին հասցնելով հյուսվածքներին: Թթվածնի և ածխաթթու գազի տեղափոխումն իրականացվում է արյան կարմիր բջիջների շնորհիվ, որոնք ներառում են կարևոր նյութ՝ հեմոգլոբին։ Այս հոդվածում մենք կանդրադառնանք հեմոգլոբինի տեսակներին և միացություններին:
Ինչ է հեմոգլոբինը
Հեմոգլոբինը արյան կարմիր բջիջների բաղադրիչ է, որը պատկանում է սպիտակուցների խմբին։ Այն բաղկացած է գլոբինի սպիտակուցային նյութի 96%-ից և երկվալենտ երկաթի ատոմից՝ հեմից՝ 4%-ից։ Էրիտրոցիտի 1 բջջում այն պարունակում է մոտ 280 միլիոն մոլեկուլ, որը կազմում է արյան կարմիր գույնը։
Հեմոգլոբինի հիմնական հատկությունը երկաթի կարողությունն է՝ կցելու և արտանետելու գազերը՝ ձևավորելով թթվածնի շարժումը թոքերից հյուսվածքներ և ածխաթթու գազի՝ հյուսվածքներից դեպի թոքեր: Այսպիսով, նրա դերը մարմնում գազափոխանակության գործընթացում անփոխարինելի է։
Մարդու արյան հեմոգլոբինի կառուցվածքը և տեսակները
Մարդու զարգացման տարբեր փուլերումհեմոգլոբինի կազմը տարբերվում է պոլիպեպտիդային շղթաների կառուցվածքով։ Կախված նրանից, թե որ պոլիպեպտիդային շղթաներ է պարունակում հեմոգլոբինի կառուցվածքը, մարդկանց մոտ հեմոգլոբինի տեսակները հետևյալն են՝
- Հասունների հեմոգլոբինը (HbA) առաջանում է գերակշռող քանակությամբ (ընդհանուր արյան մոտ 98-99%-ը) մեծահասակների մոտ: HbA-ն բաղկացած է 2 և 2 պոլիպեպտիդ շղթայից։ Ամինաթթուների խխունջներից յուրաքանչյուրը պարունակում է հեմ բաղադրիչ, որն ունի ատոմ, որը պատասխանատու է թթվածնի մոլեկուլի նկատմամբ մերձեցման համար: HbA-ն ունի ավելի քիչ թթվածնի մերձեցում, քան հեմոգլոբինի այլ տեսակները, բայց միևնույն ժամանակ այն ավելի դիմացկուն է pH-ի և t տատանումների նկատմամբ:
- Ֆետալը (HbF) սինթեզվում է արգանդում գտնվող պտղի մեջ՝ սկսած հղիության 6-7 շաբաթականից, որին հաջորդում է փոխարինումը HbA-ով։ Արդեն կյանքի 1-ին ամսից HbF-ի սինթեզը դանդաղում է, ավելանում է արյան ընդհանուր ծավալը, ավելանում է HbA-ի սինթեզը, որը երեխայի կյանքի երեք տարեկանում հասնում է չափահասի արյան կազմի տոկոսին։ Պտղի հեմոգլոբինը մեծահասակից տարբերվում է գլոբինային շղթաների բաղադրությամբ, շղթայի փոխարեն այստեղ կա խխունջի տեսակ։ HbF-ը, համեմատած HbA-ի հետ, ավելի քիչ դիմացկուն է արյան pH-ի և մարմնի ջերմաստիճանի տատանումների նկատմամբ:
- Սաղմնային (HbE): Շնչառական սպիտակուցի առաջնային ձևն արտադրվում է սաղմի մեջ նույնիսկ մինչև պլասենցայի ձևավորումը (արդեն հղիության առաջին շաբաթում) և տևում է մինչև 6-7 շաբաթ։ Կառուցվածքն առանձնանում է շղթաների և ζ-տիպերի առկայությամբ։
Հեմոգլոբինի ախտաբանական տեսակներ
Որոշ դեպքերում ազդեցության տակգենետիկական թերությունները տեղի են ունենում հեմոգլոբինի բջիջների աննորմալ սինթեզ: Հեմոգլոբինի ախտաբանական տեսակները տարբերվում են ֆիզիոլոգիականից պոլիպեպտիդային կապերի կազմով, ավելի ճիշտ՝ իրենց մուտացիայով։
ԴՆԹ-ի մուտացիայի արդյունքում էրիթրոցիտային բաղադրիչների սինթեզն իրականացվում է ոչ թե գլուտամինով, այլ վալինային ամինաթթվով։ Այս «շրջանակի» փոխարինումը հանգեցնում է 2-րդ տիպի սպիտակուցային կառուցվածքի ձևավորմանը՝ մակերեսի վրա «կպչուն» տեղանքով, որն ի վիճակի է համապատասխանեցնել իր տեսակի կառուցվածքներին: Այսպիսով, տեղի է ունենում HbS մոլեկուլների պոլիմերացում և, որպես հետևանք, ծանր և վատ տեղափոխվող էրիթրոցիտների նստվածք արյան անոթներում։ Այս շեղումը կոչվում է «մանգաղային անեմիա»:
Հեմոգլոբինի պարունակության նորմերը մարդկանց մոտ
Մարդկանց արյան մեջ սպիտակուցային շնչառական կառուցվածքների պարունակությունը կարող է տարբերվել՝ կախված սեռից, տարիքային կատեգորիայից, ապրելակերպից և որոշ այլ հատկանիշներից, օրինակ՝ հղիությունից:
Արյան մեջ հեմոգլոբինի պարունակության նորմալ արժեքներ, որոնք չեն համարվում պաթոլոգիական անոմալիա.
- Տղամարդիկ - 130-150 գ/լ.
- կանայք - 120-140 գ/լ.
- Մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ 100-140 գ/լ, իսկ առաջին ամսում այդ ցուցանիշները կարող են հասնել մինչև 220 գ/լ՝ պտղի հեմոգլոբինի կոնցենտրացիայի բարձրացման պատճառով: Մեկ տարեկանից մինչև 6 տարեկան երեխաների մոտ՝ 110-145 գ/լ, իսկ 6 տարեկանից սկսած՝ 115-150 գ/լ՝ անկախ երեխայի սեռից։
- Հղիության ընթացքում նկատվում է HbA-ի կոնցենտրացիայի նվազում մինչև 110 գ/լ, ինչը, սակայն, անեմիա չի համարվում։
- Տարեց մարդկանց մոտ միտումը համարվում է նորմնվազեցում հայտարարված նորմայից 5 միավորով՝ կախված հիվանդի սեռից։
Ըստ տարիքային սահմանի՝ տարբերվում է նաև արյան բաղադրությունը, որը միաժամանակ պարունակում է տարբեր տեսակի հեմոգլոբին։ Այսպիսով, օրինակ, չափահաս մարդու մոտ բնական հարաբերակցությունը կազմում է 99% HbA և մինչև 1% HbF: Մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ HbF-ի տոկոսը զգալիորեն ավելի բարձր է, քան մեծահասակների մոտ, ինչը բացատրվում է պտղի հեմոգլոբինի սկզբնական ձևի աստիճանական քայքայմամբ:
Ֆիզիոլոգիական ձևեր
Քանի որ շնչառական կարմիր պիգմենտը շարունակաբար ներգրավված է մարմնում գազափոխանակության գործընթացներում, դրա հիմնական հատկությունը տարբեր գազերի մոլեկուլներով միացություններ ստեղծելու ունակությունն է: Նման ռեակցիաների արդյունքում ստեղծվում են հեմոգլոբինի ֆիզիոլոգիական տեսակներ, որոնք համարվում են նորմալ։
- Օքսիհեմոգլոբինը (Hb) թթվածնի մոլեկուլ ունեցող միացություն է: Գործընթացը տեղի է ունենում շնչառական օրգաններում՝ թոքերի ալվեոլներում։ Արյան թթվածնով հագեցած կարմիր բջիջները արյունը ներկում են կարմիր գույնով, որը կոչվում է զարկերակային և շարժվում է թոքերից հյուսվածքներ՝ հարստացնելով դրանք օքսիդատիվ գործընթացների համար անհրաժեշտ թթվածնով։
- Դեզօքսիհեմոգլոբին (HbH) - նվազեցված հեմոգլոբինը ձևավորվում է այն պահին, երբ կարմիր բջիջները թթվածին են տալիս հյուսվածքներին, բայց դեռ չեն հասցրել դրանցից ածխաթթու գազ վերցնել։
- Կարբոքսիհեմոգլոբինը (Hb) ձևավորվում է, երբ ածխաթթու գազը հեռացնում են հյուսվածքներից և տեղափոխում թոքեր՝ ավարտին հասցնելով մարդու շնչառության գործընթացը։ Կարբոքսիհեմոգլոբինը երակային արյանը տալիս է մուգ գույն՝ բորդո։
Պաթոլոգիական կապեր
Էրիտրոցիտները կարող են կցել ոչ միայն շնչառական գործընթացում ներգրավված գազեր, այլ նաև այլ գազեր՝ ձևավորելով հեմոգլոբինի պաթոլոգիական տեսակներ, որոնք վտանգ են ներկայացնում մարդու առողջության և նույնիսկ կյանքի համար: Այս միացություններն ունեն քայքայման ցածր աստիճան, հետևաբար՝ հանգեցնում են հյուսվածքների թթվածնային քաղցի և շնչառական պրոցեսի լուրջ խախտումների։
- Կարբհեմոգլոբինը (HbCO) չափազանց վտանգավոր միացություն է այն մարդու արյան մեջ, ով ներշնչել է ածխածնի երկօքսիդը: Արգելափակում է կարմիր բջիջների կարողությունը թթվածին հասցնել հյուսվածքներին: Նույնիսկ օդում ածխածնի մոնօքսիդի մի փոքր կոնցենտրացիան՝ 0,07%, կարող է մահացու լինել։
- Մեթեմոգլոբինը (HbMet) առաջանում է նիտրոբենզոլային միացություններով թունավորվելուց, որոնց օրինակներն են խեժերի, եթերների, ցելյուլոզայի ալիֆատիկ լուծիչները, որոնք լայնորեն օգտագործվում են տեքստիլ արդյունաբերության մեջ։ Նիտրատները, երբ փոխազդում են հեմոգլոբինի հետ, փոխակերպում են հեմում պարունակվող 2-վալենտ երկաթը 3-վալենտ երկաթի, ինչը նույնպես հանգեցնում է հիպոքսիայի։
Հեմոգլոբինի ախտորոշում
Մարդու արյան մեջ գլոբինի շնչառական կառուցվածքների կոնցենտրացիան հայտնաբերելու համար կատարվում են որակական և քանակական անալիզներ։ Հեմոգլոբինը նաև հետազոտվում է նրա պարունակած երկաթի իոնների քանակի համար։
Հեմոգլոբինի կոնցենտրացիայի որոշման հիմնական քանակական մեթոդն այսօր կոլորիմետրիկ անալիզն է։ Այն կենսաբանական նյութի գունային հագեցվածության ուսումնասիրություն է, երբ դրան հատուկ գույն է ավելացվում:ռեագենտ.
Որակական մեթոդները ներառում են արյան ուսումնասիրություն՝ դրանում HbA և HbF տեսակների հարաբերակցության բովանդակության համար: Որակական անալիզը ներառում է նաև արյան մեջ գլիկոզիլացված հեմոգլոբինի մոլեկուլների (ածխածիններով միացություններ) քանակի որոշումը. մեթոդն օգտագործվում է շաքարային դիաբետի ախտորոշման համար։
Հեմոգլոբինի կոնցենտրացիայի շեղում նորմայից
HbA հաշվեկշիռը կարող է տարբեր լինել ինչպես նորմայից ցածր, այնպես էլ ավելի բարձր: Ամեն դեպքում, դա հանգեցնում է բացասական հետեւանքների։ Երբ HbA-ն իջնում է սահմանված նորմայից, առաջանում է պաթոլոգիական համախտանիշ, որը կոչվում է «երկաթի դեֆիցիտի անեմիա»։ Այն արտահայտվում է անտարբերությամբ, ուժի կորստով, անուշադրությամբ։ Այն բացասաբար է անդրադառնում նյարդային համակարգի վրա, հատկապես վտանգավոր է մանկության շրջանում, քանի որ հաճախ հոգեշարժական զարգացման ուշացում է առաջացնում։
Բարձրացած հեմոգլոբինը առանձին հիվանդություն չէ, այլ ավելի շուտ սինդրոմ, որը ցույց է տալիս տարբեր պաթոլոգիաներ, ինչպիսիք են շաքարախտը, թոքային անբավարարությունը, սրտի հիվանդությունը, երիկամների հիվանդությունը, ֆոլաթթվի կամ B վիտամինների ավելցուկը, ուռուցքաբանությունը և այլն:
