Համաձայն ICD-10-ի, պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզը դասակարգվում է որպես 2-րդ դասի նորագոյացություն (C00-D48), մաս C81-C96: Սա ներառում է արյունաստեղծ, լիմֆոիդ և հարակից հյուսվածքների չարորակ ուռուցքները:
Դրանք պատկանում են արյան շրջանառության համակարգի ուռուցքային հիվանդությունների խմբին, որոնց հիմնական ախտանիշը պարապրոտեինների կամ/և դրանց բեկորների սեկրեցումն է։ Տարբեր հիվանդների մոտ պարապրոտեինները կարող են զգալի կոնցենտրացիաների հասնել արյան շիճուկում և պատկանում են տարբեր դասերի: Ուռուցքի աճի աղբյուրը B-լիմֆոցիտներն են։
Պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզները տարածված են ամբողջ աշխարհում: Հիվանդի տարիքի հետ նրանց հաճախականությունը միայն ավելանում է։
Պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների դասակարգում
Հեմոբլաստոզների ձևերը մեկուսացված են՝ կախված նրանից, թե ինչ իմունոգոլոբուլիններ են նրանք արտազատում, և կախված ուռուցքի սուբստրատի մորֆոլոգիական բնութագրերից:
- lg-արտադրող լիմֆոմա;
- բազմակի միելոմա;
- ծանր շղթայական հիվանդություններ;
- սուր պլազմաբլաստիկ լեյկոզ;
- մակրոգլոբուլինեմիաWaldenström;
- միայնակ պլազմացիտոմա.
Ընդհանուր կլինիկական նշաններ
Որո՞նք են պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների նշանները:
Կլինիկական պատկերը բնութագրվում է պարապրոտեին արտադրող ուռուցքի առկայությամբ և երկրորդական հումորալ իմունային անբավարարությամբ, որը զարգանում է բոլոր հիվանդների մոտ, երբ առկա է ուռուցքային զանգվածի ավելացում: Ըստ հիվանդության ընթացքի բնույթի՝ փուլը լինում է քրոնիկ (ընդլայնված) և սուր (տերմինալ):
Պարապրոտեինեմիան առաջացնում է ընդհանուր դրսևորումներ pg:
- Ծայրամասային նյարդաբանություն.
- Արյան մածուցիկության բարձրացում.
- Միկրոշրջանառության խանգարումներ.
- Հեմոռագիկ համախտանիշ.
- Երիկամների վնաս.
- Կրիոգլոբուլինեմիա տիպ 1-2, ամիլոիդոզ։
Սա պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների ամենատարածված դասակարգումն է: Եկեք ավելի մանրամասն քննարկենք յուրաքանչյուր տեսակ:
Բազմակի միելոմա
Բազմակի միելոման համարվում է ամենատարածված ՊԳ-ն՝ դրա զարգացման անհասկանալի պատճառներով: Մորֆոլոգիական պատկերը ներկայացված է որոշակի հասունության պլազմային բջիջներով, հաճախ ատիպիզմի հատկանիշներով։ Ընդլայնված փուլին բնորոշ է ուռուցքի տեղայնացումը ոսկրածուծում, երբեմն՝ ավշային հանգույցներում, փայծաղում, լյարդում։
Ոսկրածուծում ախտահարումների բաշխման բնույթը թույլ է տալիս տարբերակել բազմակի միելոմայի մի քանի ձևեր՝ ցրված-կիզակետային, ցրված և բազմակի կիզակետային:
Ոսկորը ուռուցքի օջախների շուրջը քայքայված է, քանի որ բազմակիմիելոման խթանում է օստեոկլաստների ակտիվությունը: Տարբեր ձևերով օստեոլիտիկ պրոցեսն ունի առանձնահատկություններ. Օրինակ, ցրված-կիզակետային ձևը բնութագրվում է օստեոպորոզով, որն առաջացնում է օստեոլիզի օջախների տեսք; ցրված - օստեոպորոզի դիտարկում; բազմակի կիզակետային - հնարավոր անհատական օջախները օստեոլիտիկ են: Ուռուցքի ընդլայնված փուլը սովորաբար չի ազդում ոսկորի կեղևային շերտի քայքայման վրա։ Նա բարակում է այն և բարձրացնում այն՝ առաջացնելով այտուցներ գանգի, կրծոսկրի և կողերի վրա: Ուռուցքի տերմինալ փուլը բնութագրվում է շուրջը գտնվող փափուկ հյուսվածքներում արատների ձևավորմամբ և բողբոջումով:
Միելոմայի տեսակները
Սեկրեցված իմունոգոլոբուլինների դասը ազդում է բազմակի միելոմայի մի քանի տեսակների մեկուսացման վրա՝ A-, D-, G-, E-myeloma, Bence-Jones տեսակի l կամ c, ոչ սեկրեցնող:
Միելոման բաժանվում է 3 փուլի՝ հիմնված արյան կրեատինինի, հեմոգլոբինի, մեզի և արյան շիճուկի պարապրոտեինների վերլուծության, ոսկրային ռենտգենոգրաֆիայի վրա։
- Փուլ 1 - ուռուցքը կշռում է 600 գ/մ-ից պակաս2.
- 2 փուլ - 600-ից 1200 գ/մ2.
- 3 փուլ - ավելի քան 1200 գ/մ2.
Երիկամային անբավարարության բացակայությունը կամ առկայությունը ազդում է սիմվոլի A կամ B փուլի նշանակման վրա: Որո՞նք են պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզի այս ձևի ախտանիշները:
Ուռուցքն ունի բազմազան կլինիկական պատկեր: Առաջին նշանների ի հայտ գալը սովորաբար տեղի է ունենում երրորդ փուլում (թուլություն, հոգնածություն, ցավ)։ Հետևանքosteodestructive գործընթացը ցավի զարգացումն է: Ամենատարածված ցավը սակրամի և ողնաշարի պարտության ժամանակ: Բավականին հաճախ ցավում են ուռուցքից տուժած կողոսկրերը, ուսի և ազդրի ոսկորների հատվածները։ Օջախների էքստրադուրալ տեղայնացումը բնութագրվում է նրանով, որ ողնուղեղի սեղմումը հետևում է արտահայտված ցավային համախտանիշին:
Ախտորոշումը հաստատվում է կրծոսկրի պունկցիայից և մեզի և/կամ արյան շիճուկում մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինների հայտնաբերումից հետո ստացված տվյալների հիման վրա։ Լրացուցիչ նշանակություն ունի կմախքի ռենտգեն հետազոտությունը։ Եթե հիվանդը ունի բազմակի կիզակետային ձև, ապա կրծոսկրի պունկցիան կարող է չբացահայտել ուռուցք:
Պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների ախտորոշումից հետո (ուռուցքի լուսանկարը կարող եք գտնել հոդվածում), մինչև բուժման մեկնարկը կատարվում է կմախքի ֆլյուորոսկոպիկ հետազոտություն, լյարդի և երիկամների ֆունկցիան. ստուգվում. Չի թույլատրվում արտազատվող ուրոգրաֆիայի և երիկամների հետազոտման այլ ագրեսիվ մեթոդների կիրառումը, քանի որ դրանք կարող են հրահրել նրանց անդառնալի սուր անբավարարության զարգացումը։
Միելոմայի բուժում
Սովորաբար բուժումը սկսվում է արյունաբանական հիվանդանոցում, այնուհետև այն կարող է իրականացվել ամբուլատոր հիմունքներով:
Այն դեպքերում, երբ օստեոլիզի առանձին օջախները ստեղծում են պաթոլոգիական կոտրվածքի վտանգ, հիմնականում կմախքի աջակից մասերի, եթե առկա են ցանկացած տեղայնացման առանձին խոշոր ուռուցքային հանգույցներ, ողնաշարի սեղմման առաջին ախտանիշները, հետվիրահատական շրջանը. հետոապակոմպրեսիվ լամինէկտոմիա, ապա խորհուրդ է տրվում ճառագայթային թերապիա։
Միայնակ պլազմացիտոմա
Ի՞նչ այլ պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզներ են:
Սոլիտար պլազմացիտոման տեղային ուռուցք է: Կլինիկական պատկերը կախված է չափից և գտնվելու վայրից: Ամենից հաճախ միայնակ պլազմոցիտոմաները վաղ փուլի բազմակի միելոմա են: Ոսկրածուծի սոլիտար պլազմոցիտոման հակված է ընդհանրացման, որը հայտնաբերվում է որպես ցրված միելոմա ռադիկալ թերապիայի իրականացումից 1-25 տարի անց:
Extraosseous սոլիտար պլազմացիտոման կարող է տեղայնացվել ցանկացած օրգանում, բայց հիմնականում վերին շնչուղիներում և քիթ-կոկորդում: Հիվանդների 40-50%-ը տառապում է ոսկրային մետաստազներով։
Ախտորոշումը հիմնված է բիոպսիայի կամ պունկցիոն նյութի մորֆոլոգիական հետազոտությունների տվյալների վրա։ Բուժումն սկսելուց առաջ պետք է բացառել բազմակի միելոման։ Բուժման համար օգտագործվում է արմատական վիրահատություն և/կամ ճառագայթային թերապիա, որի օգնությամբ հիվանդների 50%-ը լիովին բուժվում է։ Միայնակ պլազմացիտոմա ունեցող հիվանդները գտնվում են ցմահ հսկողության տակ, քանի որ հնարավոր է պրոցեսի ընդհանրացում։
Սա պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների բոլոր տեսակները չէ:
Waldenström macroglobulinemia
Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիան քրոնիկական, շատ դեպքերում, ենթալեյկեմիկ կամ ալեյկեմիկ լիմֆոցիտային լեյկոզ է: LgM արտազատող ուռուցքի տեղայնացումը տեղի է ունենում ոսկրածուծում: Բնութագրում է իր լիմֆոցիտային կազմը բջիջների խառնուրդովպլազմա. Բացի մոնոկլոնալ lgM-ից, Bence-Jones սպիտակուցը արտազատվում է ուռուցքային բջիջների կողմից հիվանդների մոտավորապես 60%-ի մոտ: Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիան շատ ավելի քիչ տարածված է, քան բազմակի միելոման։
Ամենատարածված կլինիկական դրսևորումները ներառում են արյունահոսություն և հիպերմածուցիկության համախտանիշ: Կարող եք դիտարկել նաև ծայրամասային նյարդաբանություն, երկրորդային իմունային անբավարարություն, ամիլոիդոզ, երիկամների վնաս: Հազվադեպ զարգանում է երիկամային անբավարարություն։ Ընդլայնված փուլը բնութագրվում է լյարդի, փայծաղի և/կամ ավշային հանգույցների մեծացմամբ, հիվանդների 50%-ի մոտ քաշի կորստով։ Անեմիան ուշ է զարգանում, լեյկոցիտները կարող են նորմալ լինել, լեյկոցիտների բանաձևը անփոփոխ է, չափավոր լեյկոցիտոզով լիմֆոցիտոզը բավականին հաճախ է, հնարավոր է նաև որոշ նեյտրոֆենիա։ ESR-ի կտրուկ աճը սովորական է:
Ախտորոշումը կատարվում է արյան մեջ մոնոկլոնալ lgM-ի իմունաքիմիական որոշման, տրեպանոբիոպսիայի տվյալների կամ կրծոսկրի պունկցիայի, մեզի և շիճուկի սպիտակուցի էլեկտրոֆորեզի հիման վրա: Թերապիան իրականացվում է արյունաբանական հիվանդանոցում։ Էլ ի՞նչ է պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզը:
Ծանր շղթայական հիվանդություններ
Ծանր շղթայական հիվանդությունները կլինիկական և մորֆոլոգիական բնութագրերով շատ բազմազան են: Նրանց առանձնահատկությունները ներառում են մեզի և (կամ) արյան շիճուկում աննորմալ սպիտակուցի առկայությունը: Առանձնացվում են A-, g-, m-ծանր շղթայական հիվանդություններ։
Ա-հիվանդությունը ամենատարածվածն է, որը ազդում է հիմնականում մինչև 30 տարեկան երեխաների և երիտասարդների վրա: Հիվանդությունը տարածված է Մերձավոր և Մերձավոր Արևելքում, Միջերկրական ծովի ավազանի երկրներում։ Ունի երկուարտահոսքի ձևերը՝ թոքային և որովայնային (թոքայինը չափազանց հազվադեպ է): Կլինիկական պատկերը որոշվում է կլանման խանգարման, ամենորեայի, քրոնիկ փորլուծության, ճաղատության, ստեատորեայի, հիպոկալեմիայի, հյուծվածության, հիպոկալցեմիայի, այտուցի համախտանիշով: Հնարավոր է որովայնի ցավ և ջերմություն։
Գ ծանր շղթայական հիվանդության նկարագրությունը (Ֆրանկլինի հիվանդություն) հանդիպում է ընդամենը մի քանի տասնյակ հիվանդների մոտ: Մորֆոլոգիական տվյալները և կլինիկական պատկերը բազմազան են, ոչ կոնկրետ։ Առավել հաճախ նշվում են պրոտեինուրիա, հարաբերական նեյտրոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա, առաջադեմ անեմիա, աննորմալ ջերմություն, լեզվի այտուցվածությամբ Վալդեյերի օղակ, փափուկ ճաշակ և erythema, ընդլայնված լյարդ, ավշային հանգույցներ և փայծաղ: Հիվանդության ընթացքը սովորաբար արագ առաջադիմական է և ծանր։ Մի քանի ամսվա ընթացքում մահը վրա է հասնում։
Ծանր շղթայական հիվանդություն m-ը ամենահազվագյուտ ձևն է: Որպես կանոն, հիվանդանում են տարեց մարդիկ։ Հիվանդությունը դրսևորվում է ենթալեյկեմիկ կամ ալեյկեմիկ լիմֆոցիտային լեյկեմիայի տեսքով, սովորաբար ավշային հանգույցները մեծացած չեն, բայց փայծաղը և/կամ լյարդը մեծանում են։ Որոշ հիվանդներ ունեն ամիլոիդոզ և օստեադստրուկցիա: Իսկ գրեթե յուրաքանչյուր հիվանդի ոսկրածուծում հայտնաբերվում է լիմֆոցիտային ինֆիլտրացիա։ Շատ լիմֆոցիտներ վակուոլացված են, կարող է լինել նաև պլազմայի և լիմֆոբլաստների, պլազմային բջիջների խառնուրդ:
Կլինիկական պատկերի հիման վրա ախտորոշումը կատարելը չափազանց դժվար է։ Դրա հաստատումը տեղի է ունենում իմունաքիմիական մեթոդների միջոցով, որոնք հայտնաբերում են ծանր իմունոգոլոբուլին a-, g-կամ մ-շղթաներ: Այս տեսակի պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների բուժումը տեղի է ունենում արյունաբանական հիվանդանոցում։
lg-արտազատող լիմֆոմա
lg արտազատող լիմֆոմա - ուռուցք, որն ունի գերակշռող էքստրամեդուլյար տեղայնացում, հաճախ դրանք լինում են խիստ տարբերակված (լիմֆոպլազմոցիտային, լիմֆոցիտային), հազվադեպ բլաստային, այսինքն՝ սարկոմաներ։ Այլ լիմֆոմաներից տարբերությունը մոնոկլոնալ իմունոգոլոբուլինների սեկրեցումն է, հաճախ M դասի, մի փոքր ավելի քիչ՝ G դասի և չափազանց հազվադեպ՝ A, ներառյալ Բենս-Ջոնսի սպիտակուցը: Այն ախտորոշվում և բուժվում է նույն սկզբունքներով, ինչ իմունոգոլոբուլիններ չարտադրող լիմֆոմաները: Եթե կան ախտանիշներ, որոնք պայմանավորված են պարապրոտեինեմիայի հետ, ապա կանխարգելման և բուժման մեթոդները նույնն են, ինչ Վալդենստրոմի մակրոգլոբուլինեմիայի և բազմակի միելոմայի դեպքում:
Հաջորդը, եկեք նայենք պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների պատճառներին:
Պատճառներ
Պաթոլոգիայի զարգացման հիմնական պատճառները.
- Իոնացնող ճառագայթում.
- Քիմիական մուտագեններ.
- վիրուսներ.
- Ժառանգական գործոն.
Ախտորոշում պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների համար
Պաթոլոգիան ախտորոշվում է.
- Լաբորատոր արյան ստուգում. Արյան մեջ հեմոգլոբինը, բլաստային բջիջները կնվազեն, լեյկոցիտների, ESR-ի և թրոմբոցիտների մակարդակը կբարձրանա։
- Մեզի լաբորատոր հետազոտություններ.
- Արյան զանգվածի կենսաքիմիա էլեկտրոլիտների, միզաթթվի տարրերի, կրեատինինի և խոլեստերինի համար:
- Կղանքի լաբորատոր հետազոտություն.
- Ռենտգեն հետկենտրոնանալով ավշային հանգույցների վրա, որոնք մեծանալու են։
- Ներքին օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն.
- ԷՍԳ.
- Վիրուսաբանական ախտորոշում.
- Ոսկրածուծի տրաֆինի բիոպսիա կամ գոտկային պունկցիա։
- Լիմֆյան հանգույցների ծակում.
- Բջջային ոսկրածուծի բաղադրության ուսումնասիրություններ.
- Ցիտոլոգիական ախտորոշում.
- կոագուլոգրամներ.
Բուժում
Բուժումը ներառում է քիմիաթերապիա, ճառագայթային ազդեցություն և արյան արտամարմնային մաքրում: Քիմիաթերապիան հեմոբլաստոզների բուժման հիմնական տեսակն է: Հատուկ դեղամիջոցը ընտրվում է կախված ուռուցքի գործընթացից: Օգտագործվում են վերջին սերնդի ցիտոստատիկներ, ինչպիսիք են «Սարկոլիզինը» կամ «Ցիկլոֆոսֆանը»: Հարմար են նաև Վինկրիստինը, Պրեդնիզոլոնը, Ասպարագինազը և Ռուբոմիցինը: Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը, որն իրականացվում է ռեմիսիայի դեպքում, կարող է ընդմիշտ ազատվել հիվանդությունից։
Կանխարգելում
Պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզների ռեմիսիայի ժամանակ անհրաժեշտ է կանխել սրացումները, առաջին հերթին բացառել դրանք առաջացնող միջոցները։ Rh իմունիզացիայի կանխարգելում - զգուշություն արյան փոխներարկման ժամանակ, երբ սխալմամբ ներարկվում է Rh դրական արյուն: Սրացումները կանխարգելվում են նաև երկար, բայց թույլ ցիտոստատիկ ազդեցության միջոցով։
Մենք վերանայեցինք հիմնական պարապրոտեինեմիկ հեմոբլաստոզները:
