Պոլիմիոզիտը բավականին հազվադեպ է, բայց լուրջ: Այս պաթոլոգիան պատկանում է համակարգային հիվանդությունների խմբին։ Հիվանդությունը բնութագրվում է հարթ և կմախքային մկանների վնասմամբ, հաճախ զուգակցվում է մաշկի վնասման հետ (այս դեպքում հիվանդությունը կոչվում է դերմատոմիոզիտ): Այս հոդվածը նվիրված է պոլիմիոզիտի ախտանիշներին, այս պաթոլոգիայի ախտորոշմանը և բուժմանը։
Հիվանդության պատճառները
Հիվանդության էթիոլոգիան քիչ է ուսումնասիրված: Մինչ այժմ պոլիմիոզիտի հիմնական պատճառը, ցավոք, մնում է անհայտ։
Կարծիք կա, որ հիմնական հրահրող գործոնը նախկինում ինչ-որ վիրուսային վարակ է: Պոլիմիոզիտի զարգացման հավանականությունը (որի ախտանշանները նկարագրված են այս հոդվածում) շատ ավելի մեծ է, եթե հիվանդը ունի մակաբույծներից առաջացած հիվանդություններ։ Ենթադրվում է, որ «պատճառային» գործոններից մեկը մարմնի իմունային պաշտպանության անուղղակի արձագանքն է վիրուսային անտիգեններին:
Բացի այդ, հետևյալը կարող է առաջացնել հիվանդության դրսևորումներ.
- Տարբեր վնասվածքներ.
- Դեղորայքային ալերգիա.
- Հիպոսառեցում/գերտաքացում։
- Երկարատև ազդեցություն արևի ինտենսիվ լույսի ներքոճառագայթում.
- Հղիություն.
Հիվանդների մոտ մեկ երրորդի մոտ հիվանդությունը ուղեկցվում է մի շարք նորագոյացությունների ձևավորմամբ և կարող է լինել մկանների վրա քաղցկեղային բջիջների թունավոր ազդեցության հետևանք: Հիվանդության առաջացման մեկ այլ տարբերակ է իմունոպաթոլոգիական ռեակցիաների արդյունքը՝ կապված միոցիտների և ուռուցքային անտիգենների ընդհանրության հետ, որոնք օրգանիզմն ընկալում է նույն կերպ և փորձում ոչնչացնել։
Ռիսկի խմբեր
Տեսականորեն պոլիմիոզիտով կարող է հիվանդանալ ցանկացած մարդ՝ անկախ սեռից և տարիքից։ Այնուամենայնիվ, ըստ վիճակագրության, կանայք ավելի հաճախ են տուժում, քան տղամարդիկ: Պարզվել է, որ դեպքերի մեծ մասը կազմում են 5-15 տարեկան երեխաներն ու 40-60 տարեկան մեծահասակները։
Դասակարգում
Ըստ գործընթացի տեղակայման և առկա ախտանիշների, պոլիմիոզիտը բաժանվում է հետևյալ տեսակների.
- Պոլիմյոզիտի առաջնային (իդեոպաթիկ) ձև. Այն դանդաղ է զարգանում, ավելի բնորոշ է կանանց։ Այս դեպքում վնասվում են պարանոցի և վերջույթների պրոքսիմալ մկանները։ Հիվանդները դժգոհում են աստիճաններով բարձրանալու դժվարությունից, սանրվելուց, մկանային լարվածությունից և ցավից: Երբեմն առկա է նաև արթրալգիա։ Ծանր դեպքերում զարգանում է մկանների ատրոֆիա և դիսֆագիա։
- Միոզիտ ներառական. Այս բազմազանությունը հազվադեպ է ախտորոշվում: Ուղեկցվում է վերջույթների հեռավոր հատվածների վնասվածքով։
- Անչափահասների (մանկական) ձև. Հիմնական դրսեւորումը կալցիֆիկացումն է (կալցիումի աղերի նստվածքը) մաշկի մեջ և դրա տակ։Գործընթացի առաջընթացով առաջանում են ատրոֆիա և կոնտրակտուրներ, ախտահարվում են անոթները (մինչև վասկուլիտ և թրոմբոզ) և ստամոքս-աղիքային տրակտը, առաջանում են արտահայտված ցավային համախտանիշ, խոցեր, ծակոցներ և արյունահոսություն։
- Աուտոիմուն համակարգային պաթոլոգիաների հետ համատեղ. Այս դեպքում պոլիմիոզիտը հանդես է գալիս որպես SLE, RA, Sjögren հիվանդության կամ scleroderma-ի բարդություն:
- Առաջնային դերմատոմիոզիտ (իդեոպաթիկ). Այս ձևի ախտանիշաբանությունը ներկայացված է դեմքի, մատների, մեջքի և վերջույթների հոդերի տարածքում տարբեր ցաների (դերմատիտ, էրիթեմա) առաջացմամբ։ Հաճախ առկա են ստոմատիտ, կոնյուկտիվիտ և ֆարինգիտ:
- Պոլիմիոզիտ չարորակ նորագոյացություններում. Առավել հաճախ հայտնաբերվում է գործընթացի չարորակ ուռուցքից երկու տարի անց: Այս ձևը բնորոշ է ամորձիների, շագանակագեղձի կամ կրծքագեղձի, թոքերի, աղիների քաղցկեղով տարեց հիվանդներին, ինչպես նաև լիմֆոմայով տառապողներին։
Կլինիկական պատկեր
Այս պաթոլոգիան (ինչպես մեծահասակների, այնպես էլ երեխաների համար) բնութագրվում է գործընթացի ենթասուր սկիզբով: Միևնույն ժամանակ, ուսերի և կոնքի մկանների վնասման դրսևորումները համարվում են պոլիմիոզիտի առաջին ախտանիշները։
Հետագայում միանում են ներքին օրգանների (թոքերի, աղեստամոքսային տրակտի և սիրտ) վնասվածքների ախտանիշները։ Հիվանդների մոտ 15%-ն ունի հոդային համախտանիշ։
Հիվանդներին հաճախ հետաքրքրում է, թե որ ախտանիշն է առավել բնորոշ պոլիմիոզիտին: Որպես կանոն, այս հիվանդության ժամանակ առաջին պլան են մղվում մկանային սինդրոմի դրսեւորումները։ Եկեք ավելի մանրամասն խոսենք դրա մասին։
Մկանային համախտանիշ
բնութագրվածմկանային ցավ, որը տեղի է ունենում շարժման, շոշափման և որոշ դեպքերում հանգստի ժամանակ: Ցավի հետ մեկտեղ մեծանում է մկանային թուլությունը՝ թույլ չտալով հիվանդին ակտիվորեն և ամբողջությամբ կատարել տարրական շարժումները։ Հիվանդը չի կարողանում նստել, ձեռքերում առարկաներ պահել, ոտքի կանգնել, գլուխը պոկել բարձից և այլն։
Հիվանդությունից տուժած մկանները խտանում և ուռչում են։ Հետագայում նրանք ենթարկվում են ատրոֆիայի, միոֆիբրոզի, իսկ որոշ ձևերով՝ կալցիֆիկացման։ Նման փոփոխությունները կարող են հանգեցնել հիվանդի ամբողջական անշարժացմանը։
Մկանային համախտանիշը ենթադրում է կերակրափողի, կոկորդի, կոկորդի վնասվածքների և հարթ մկանների առկայություն։ Այս դեպքում առաջանում են կուլ տալու խանգարումներ (դիսֆագիա) և խոսքի փոփոխություններ (դիսարտրիա)։ Եթե պրոցեսը տարածվում է միմիկ մկանների վրա, հիվանդի դեմքը նմանվում է դիմակի, աչքերի մկաններին՝ պտոզի, ստրաբիզմի և դիպլոպիայի առաջացում։
Հոդային համախտանիշ
Ցույց է տալիս ձեռքի և դաստակի հոդերի վնասումը։
Կոճը, ուսի, ծնկի և արմունկի հոդերը շատ ավելի հազվադեպ են վնասվում: Միաժամանակ նկատվում են հոդի բորբոքային պրոցեսի ակնհայտ բնորոշ նշաններ՝ մաշկի հիպերմինիա և այտուց (երբեմն կալցիֆիկացիաներ են հայտնաբերվում դրանում), շարժումների սահմանափակում։ Այնուամենայնիվ, պոլիմիոզիտով հոդի դեֆորմացիա չի առաջանում։
Փոփոխություններ ներքին օրգաններում
Երբ պոլիմիոզիտը առավել հաճախ առաջանում է մարսողական տրակտի ախտահարումներ, որոնք դրսևորվում են հետևյալ ախտանիշներով՝ անորեքսիա,աղիների անանցանելիություն, փորլուծություն/փորկապություն, որովայնի ցավ, արյունահոսող էրոզիա, պերֆորացիա կամ խոց:
Շնչառական մկանների ձախողման և խեղդվելու ժամանակ սնունդը շնչուղիներ նետելու հետևանքը հիպովենթիլացումն է և որպես հետևանք՝ թոքաբորբի զարգացումը։
Սրտանոթային համակարգի օրգանների վնասումն արտահայտվում է առիթմիայի, հիպոթենզիայի, Ռեյնոյի համախտանիշի, սրտի անբավարարության և միոկարդիտի տեսքով։
Հիվանդության ընթացք
Պոլիմիոզիտի ընթացքը կարող է լինել սուր, ենթասուր (ավելի հաճախ) և քրոնիկ:
Սուր ընթացքի դեպքում հիվանդությունը դրսևորվում է թունավորումով և ջերմությամբ, մկանային վնասվածքները արագ են զարգանում, առաջանում են դիզարտրիա և դիսֆագիա։ Կարճ ժամանակում հիվանդը դառնում է անշարժ. Եթե թերապիան չի իրականացվում, վիճակը արագորեն վատանում է։ Կա նաև մահացու ելք.
Պոլիմիոզիտը ենթասուր ընթացքով բնութագրվում է հիվանդի վիճակի ալիքային փոփոխություններով. վատթարացման շրջանները փոխվում են բարելավումներով: Չնայած թվացյալ պարբերական բարելավմանը, մկանների թուլությունը մեծանում է և ներքին օրգանների վնասը միանում է:
Հիվանդության քրոնիկ ընթացքը համարվում է ամենաբարենպաստը և բնութագրվում է միայն որոշ մկանային խմբերի պարտությամբ, ինչի պատճառով հիվանդները երկար ժամանակ մնում են աշխատունակ։
Ախտորոշիչ միջոցառումներ
Պոլիմիոզիտի կասկածի դեպքում (վերը նկարագրված ախտանիշներով), հիվանդը պետք է դիմի ռևմատոլոգի, նյարդաբանի, գաստրոէնտերոլոգի, թոքաբանի և սրտաբանի:
Կլինիկական ուսումնասիրության արդյունքներարյունը ցույց է տալիս բորբոքման առկայությունը (լեյկոցիտոզ և արագացված ESR): Արյան կենսաքիմիան բացահայտում է վնասված մկանային հյուսվածքի նշաններ (ալդոլազի, CPK, ALT, AST-ի մակարդակի բարձրացում): Պոլիմիոզիտով այս տվյալները օգտագործվում են մկանային հյուսվածքներում բորբոքային ակտիվության աստիճանը որոշելու համար: Հիվանդների մոտավորապես 20%-ն ունի հակամիջուկային հակամարմիններ։ Նույնիսկ ավելի հազվադեպ հիվանդների արյան մեջ հայտնաբերվում է ռևմատոիդ գործոն:
Այլ նյարդամկանային պաթոլոգիաների առկայությունը բացառելու նպատակով նշանակվում է էլեկտրամիոգրաֆիա։ Մկանային հյուսվածքների պաթոլոգիական փոփոխությունների հաստատումը կլինի՝.
- Ցածր ամպլիտուդային գործողության ներուժ։
- Ինքնաբուխ ֆիբրիլյացիաներ.
- Ավելացել է գրգռվածությունը.
Պոլիմիոզիտի առկայությունը հաստատող առավել տեղեկատվական տեխնիկան մկանային մանրաթելերի հիստոլոգիան է: Նյութը վերցնելու համար օգտագործվում է ուսի քառագլուխ կամ երկգլուխ մկանի բիոպսիա։ Միաժամանակ հայտնաբերվում են պոլիմիոզիտին բնորոշ փոփոխություններ՝ լիմֆոցիտներով մկանային հյուսվածքի և անոթային պատերի ներթափանցում, մանրաթելերի միջև վակուոլների (խոռոչների) առկայություն, դեգեներատիվ կամ նեկրոտիկ փոփոխություններ։
Սոմատիկ օրգանների վիճակի ախտորոշման համար նշանակվում է թոքերի ռենտգեն, սրտի և աղեստամոքսային տրակտի ուլտրաձայնային հետազոտություն, գաստրոսկոպիա և ԷԿԳ։
Պաթոլոգիական թերապիա
Պոլիմիոզիտի բուժումը հանգում է բորբոքային պրոցեսի վերացմանն ու կայուն ռեմիսիայի պահպանմանը։
Հիմնական թերապիա՝ գլյուկոկորտիկոստերոիդ դեղամիջոցներ. Բուժման սկզբում «Պրեդնիզոլոնի» դեղաչափը օրական 40-60 մգ է,հետագայում կրճատվել է մինչև 10-20 մգ/օր:
Այն դեպքերում, երբ բուժումը չի բերում ցանկալի արդյունքը (այսինքն՝ վիճակի և արյան հաշվարկի բարելավում չկա), նշանակվում են իմունոպրեսանտներ (օրինակ՝ մետոտրեքսատ): Այս դեղերը կարող են կիրառվել կամ բանավոր կամ միջմկանային: «Մետոտրեքսատի» օգտագործման հակացուցումներն են՝ երիկամային/լյարդային անբավարարություն, արյան մակարդման պաթոլոգիական փոփոխություններ։
Իմունոպրեսանտներ «Ցիկլոֆոսֆամիդ», «Ցիկլոսպորին», «Ազաթիոպրին», «Քլորամբուկիլ» ավելի քիչ տարածված են պոլիմիոզիտների դեպքում, սակայն որոշ դեպքերում դրանք նաև նշանակվում են։
Բորբոքային ռեակցիաների նվազումից առաջ հիվանդի ֆիզիկական ակտիվությունը կտրուկ սահմանափակվում է։
Եթե պոլիմիոզիտը զուգակցվում է վասկուլիտի հետ, հիվանդին նշանակվում է լիմֆոցիտո- և պլազմաֆերեզ:
Կանխատեսումներ
Ամենանբարենպաստ կանխատեսումը պոլիմիոզիտի սուր ձևն է, որի պատճառներն ու ախտանշանները քննարկեցինք վերևում: Դրա հետևանքով առաջացող ասպիրացիոն թոքաբորբը կամ սրտանոթային անբավարարությունը հաճախ մահվան պատճառ են հանդիսանում:
Պացիենտի մանկությունը վատթարանում է պոլիմիոզիտի կանխատեսումը (այս կատեգորիայի հիվանդների ախտանշանները և բուժումը նույնն են, ինչ մեծահասակների մոտ): Տարբերությունը կայանում է թմրամիջոցների դեղաչափի մեջ, որը պետք է որոշի ներկա բժիշկը: Պաթոլոգիայի կայուն և արագ առաջընթացը գրեթե միշտ հանգեցնում է երեխայի անշարժացմանը։
Քրոնիկ ընթացքը ամենաբարենպաստն է ինչպես կյանքի, այնպես էլ հետագա աշխատունակության համար:
