Աննորմալ բջիջների առաջացումը երեխայի մոտ կոչվում է ուղեղի ուռուցք: Այս հիվանդությունը ազդում է այն տարածքների վրա, որոնք վերահսկում են մարմնի ամենակարեւոր գործառույթները և ազդում ամբողջ մարմնի կենսական գործընթացների վրա: Սա երեխաների մոտ քաղցկեղի և բարորակ վնասվածքների ամենատարածված ձևերից մեկն է։
Դասակարգում
Հիմնական հատկանիշները հաստատելուց և ախտորոշիչ թեստեր կատարելուց հետո նորագոյացությունը կարելի է դասակարգել ըստ հետևյալ ընդհանուր բնութագրերի.
- Երեխայի մոտ ուղեղի բարորակ ուռուցքը դանդաղ է աճում և չի թափանցում մոտակա հյուսվածքներ: Այս դեպքում պաթոլոգիական նորագոյացությունը վտանգավոր է, քանի որ աստիճանաբար մեծանալով սկսում է կծկել ուղեղի հարևան հատվածները, ինչը հրահրում է որոշակի ախտանիշների առաջացում։
- Ուղեղի չարորակ ախտահարումը ներառում է ցածր աստիճանի գոյացություններ (քիչովագրեսիվության աստիճան) և բարձր աստիճանի ուռուցքներ, որոնք արագորեն աճում և տարածվում են մարմնի այլ հյուսվածքներ։
- Առաջնային գոյացություններ, որոնք առաջանում են ուղեղում:
- Երկրորդային ուռուցքներ, որոնք բաղկացած են մարմնի այլ մասերից մետաստազներ ստացող բջիջներից:
Աստրոցիտոմա
Ուղեղի այս մանկական ուռուցքը առաջնային ներուղեղային նեյրոէպիթելային ուռուցք է, որը ծագում է աստղային բջիջներից: Երեխաների մոտ աստրոցիտոման կարող է ունենալ տարբեր աստիճանի չարորակ ուռուցք: Նրա ախտանշանները կախված են տեղակայությունից և բաժանվում են ընդհանուրի (ախորժակի կորուստ, թուլություն, գլխացավեր) և կիզակետային (հեմիհիպեստեզիա, հեմիպարեզ, համակարգման խանգարումներ, խոսքի խանգարումներ, հալյուցինացիաներ, վարքային փոփոխություններ): Այս նորագոյացությունը ախտորոշվում է՝ հաշվի առնելով կլինիկական տվյալները, ՄՌՏ, ՀՏ և ուռուցքային հյուսվածքների հյուսվածաբանական հետազոտությունների արդյունքները։ Երեխաների մոտ աստրոցիտոմայի թերապիան սովորաբար մի քանի մեթոդների համակցություն է` վիրահատություն կամ ռադիովիրաբուժություն, քիմիաթերապիա և ճառագայթում:
Կարո՞ղ է արդյոք 10 ամսական երեխան ունենալ ուղեղի ուռուցք: Ուղեղի աստրոցիտոման կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում, սակայն առավել հաճախ նկատվում է երեխաների մոտ: Այս նորագոյացությունը աստղաձեւ աստղածինների ուռուցքաբանական այլասերման արդյունք է։ Մինչև վերջերս ենթադրվում էր, որ այդ բջիջները կատարում են օժանդակ օժանդակ գործառույթներ՝ կապված նյարդային համակարգի նեյրոնների հետ։ Այնուամենայնիվ, նեյրոֆիզիոլոգիայի վերջին ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որաստրոցիտները պաշտպանիչ ֆունկցիա են կատարում՝ կանխելով նեյրոնների վնասվածքները և ճնշելով նրանց կենսագործունեության արդյունքում ձևավորված քիմիական նյութերը։
Աստրոցիտների նման պաթոլոգիական փոխակերպում հրահրող գործոնների մասին ստույգ տվյալներ դեռ չկան։ Ենթադրաբար, ավելցուկային ճառագայթումը, քիմիական նյութերի երկարատև ազդեցությունը և վիրուսները դեր են խաղում այս գործընթացում: Ժառանգական գործոնը էական դեր է խաղում, քանի որ աստրոցիտոմա ունեցող երեխաները հաճախ ունենում են TP53 գենի գենետիկ խանգարումներ։
Ուղեղի աստղոցիտոման բաժանվում է «նորմալ» կամ «հատուկ»: Առաջին կատեգորիան ներառում է ուղեղի ֆիբրիլյար, գեմիստոցիտիկ և պրոտոպլազմիկ աստղոցիտոմա: «Հատուկ» կատեգորիան ներառում է երեխաների գլխուղեղի պիելոցիտային, ենթապենդիմալ և ուղեղային միկրոկիստոզային աստղոցիտոման:
Աստրոցիտոմաները դասակարգվում են նաև ըստ չարորակ ուռուցքի մակարդակի: Պիելոցիտային աստղոցիտոման պատկանում է I աստիճանին, ֆիբրիլյար աստղոցիտոման՝ II աստիճանին, անապլաստիկը՝ III աստիճանին, իսկ գլիոբլաստոման՝ IV աստիճանին։
Էպենդիմոմա
Երեխայի մոտ ուղեղի այս ուռուցքը ձևավորվում է ուղեղի փորոքային համակարգի էպենդիմալ հյուսվածքից: Կլինիկական առումով այն դրսևորվում է ներգանգային բարձր ճնշման նշաններով, ատաքսիայով, տեսողության և լսողության խանգարումներով, նոպաներով, խոսքի խանգարմամբ և կուլ տալու ռեֆլեքսներով։ Ախտորոշումն իրականացվում է հիմնականում գլխուղեղի ՄՌՏ, ԷԷԳ, ողնաշարի պունկցիայի, հյուսվածաբանական հետազոտությունների միջոցով։ Թերապիայի հիմքը էպենդիմոմայի արմատական հեռացումն է, որին հաջորդում է ճառագայթումը կամ քիմիաթերապիան։
Էպենդիմոման առաջանում է էպենդիմոցիտներից,որոնք էպիթելային նման բջիջներ են, որոնք կազմում են ուղեղային փորոքների և ողնաշարի ջրանցքի բարակ երեսպատումը: Այս պաթոլոգիական նորագոյացությունները կազմում են երեխաների ուղեղի բոլոր ուռուցքների մինչև 7%-ը և դասակարգվում են որպես գլիոմա: Նման ուռուցքով հիվանդների մոտավորապես 60%-ը հինգ տարեկանից փոքր երեխաներ են։ Տարածվածության առումով էպենդիմոման 3-րդ տեղն է զբաղեցնում ուղեղային ուռուցքների շարքում և առավել հաճախ նկատվում է դրա չարորակ ընթացքը։
Երեխաների մոտ Ուղեղի էպենդիմոման առավել հաճախ ձևավորվում է հետին գանգուղեղային ֆոսայում: Ուռուցքը բնութագրվում է դանդաղ աճով, հարևան ուղեղային հյուսվածքներում բողբոջման բացակայությամբ։ Այնուամենայնիվ, երբ նման ուռուցքը մեծանում է, այն կարող է առաջացնել ուղեղի սեղմում: Գործընթացի մետաստազները հիմնականում տեղի են ունենում ՔՀՀ ուղիների երկայնքով և դուրս չեն գալիս նյարդային համակարգի սահմաններից: Ողնուղեղի կառուցվածքներում ամենահաճախ նկատվող ռետրոգրադ մետաստազները։
Բազմաթիվ գիտական հետազոտություններ հայտնաբերել են SV40 վիրուսը, որը գտնվում է ուռուցքային բջիջներում ակտիվ վիճակում։ Բայց մինչ այժմ նրա դերը նորագոյացությունների առաջացման գործում պարզ չէ։ Ենթադրվում է, որ ձևավորումը տեղի է ունենում ընդհանուր օնկոգեն գործոնների ազդեցության պատճառով՝ ռադիոակտիվ ճառագայթում, քիմիական քաղցկեղածիններ, երկարատև անբարենպաստ պայմաններ (օրինակ՝ հիպերինսոլացիա), վիրուսներ (մարդու պապիլոմավիրուս, հերպեսի վիրուս և այլն):
Բացի այդ, չպետք է բացառել ժառանգական գործոնների մասնակցությունը էպենդիմոմայի առաջացմանը։ Ուղեղի ուռուցքների հայտնի համակցություն կա երեխաների մոտՌեկլինգհաուզենի նեյրոֆիբրոմատոզ, հաստ աղիքի ընտանեկան պոլիպոզ, էնդոկրին նորագոյացության համախտանիշ։
Արև, հաշվի առնելով ժամանակակից դասակարգման տվյալները, առանձնանում են էպենդիմոմաների 4 տեսակ, որոնք տարբերվում են բարորակության աստիճանով և ուռուցքային գործընթացի ընթացքով։ Առավել բարորակը միքսոպապիլյար էպենդիմոման է։ Սուբեպենդիմոման բնութագրվում է աստիճանական բարորակ աճով, հաճախ ասիմպտոմատիկ ընթացքով և հազվադեպ կրկնությամբ: Դասական էպենդիմոման ամենատարածվածն է: Այն կարող է առաջացնել ողնուղեղային հեղուկի արգելափակում: Այն հաճախ կրկնվում է, ժամանակի ընթացքում այն կարող է վերածվել անապլաստիկ էպենդիմոմայի, որը թողնում է բոլոր էպենդիմոմաների մոտ 1/4-ը։ Բնորոշվում է արագ աճով և մետաստազներով, ինչի արդյունքում ստացել է անվանումները՝ էպենդիմոբլաստոմա, չտարբերակված էպենդիմոմա, չարորակ էպենդիմոմա։։
Մեդուլոբլաստոմա
Մանկական ուղեղի այս նորագոյացությունը մեդուլոբլաստների չարորակ ուռուցք է, որոնք անհաս բջիջներ և գլիաներ են և տեղայնացվում են, որպես կանոն, ուղեղային որդում, որը գտնվում է չորրորդ փորոքի կողքին։ Բնութագրվում է երեխայի մոտ քաղցկեղի թունավորման նշաններով, ներգանգային հիպերտոնիայի և ուղեղային ատաքսիայի աճով: Ախտորոշումը կատարվում է գնահատելով կլինիկական պատկերը, ողնուղեղի հեղուկի, CT, PET, բիոպսիայի ուսումնասիրության արդյունքները։ Թերապիան ներառում է նորագոյացության վիրաբուժական հեռացում, ողնուղեղային հեղուկի շրջանառության վերականգնում, քիմիաթերապիա։
Մեդուլոբլաստոման ծայրահեղ չարորակ պաթոլոգիա է։ Ուռուցքը զարգանում է ուղեղիկի վերմիսում, իսկ երեխաների մոտ՝ վեցից հետոտարիները երբեմն տեղայնացվում են ուղեղի կիսագնդերում: Շատ դեպքերում այն արագորեն մետաստազավորում է CSF ալիքներով, ինչը տարբերում է այն ուղեղի այլ ուռուցքներից և հաճախականությամբ զբաղեցնում է երկրորդ տեղը երեխաների գլխուղեղի չարորակ ուռուցքների շարքում: Առավել հաճախ զարգանում է տղաների մոտ։
Մեդուլոբլաստոման առավել հաճախ հայտնաբերված տարիքը 5-10 տարեկանն է: Սակայն դա բացառապես «մանկական» պաթոլոգիա չէ, այն կարող է հայտնաբերվել ցանկացած տարիքում։ Որպես կանոն, մեդուլոբլաստոմայի դեպքերը սպորադիկ են: Այնուամենայնիվ, հիվանդության առաջացման մեջ կա ժառանգական գործոն։
Ինչու է երեխաների մոտ գլխուղեղի նման նորագոյացություն առաջանում, այս պահին անհասկանալի է մնում։ Հայտնի են միայն նման պաթոլոգիայի ռիսկի գործոնները, դրանք ներառում են 10 տարեկանից ցածր տարիքը, իոնացնող ճառագայթման ազդեցությունը, սննդի քաղցկեղածին նյութերը, ներկերը, վիրուսային վարակները (ցիտոմեգալովիրուս, հերպես, HPV, վարակիչ մոնոնուկլեոզ), բջիջների գենոմը վնասելը:
Մեդուլոբլաստոման պարզունակ նեյրոէկտոդերմալ գոյացություն է: Այն, որպես կանոն, գտնվում է ենթատեսակ՝ ուղեղիկի տակ, աճում է դրա մեջ և լրացնում ամբողջ չորրորդ ուղեղային փորոքը։ Սա հանգեցնում է CSF հոսքի արգելափակմանը, քանի որ ուռուցքը սկսում է արգելափակել հեղուկի շրջանառության ուղիները: Երեխայի մոտ ներգանգային ճնշումը կտրուկ բարձրանում է, գլխուղեղի ցողունում պաթոլոգիական նորագոյացության բողբոջման պատճառով վնասվում են բշտիկային հատվածները։ Կարևոր է երեխայի մոտ ժամանակին ճանաչել գլխուղեղի ուռուցքի առաջին նշանները։
Հյուսվածքաբանական պատկերը բազմացող, փոքր, վատ տարբերակված, կլոր, սաղմնային բջիջների կուտակում է՝ հիպերքրոմային միջուկով և բարակ ցիտոպլազմով։ Կառուցվածքով առանձնանում են նման նորագոյացությունների հետևյալ տեսակները՝
- մեդուլոմիոբլաստոմա մկանային մանրաթելերով;
- մելանոտիկ մեդուլոբլաստոմա, որը բաղկացած է մելանին պարունակող նեյրոէպիթելային բջիջներից;
- լիպոմատոզ մեդուլոբլաստոմա ճարպային բջիջներով։
Craniopharyngioma
Երեխայի գլխուղեղի այս բարորակ ուռուցքը կիստա-էպիթելային նորագոյացություն է, որը տեղայնացված է թուրքական թամբի տարածքում և զարգանում է Ռաթկեի պարկի էպիթելից: Երբ նորագոյացությունը մեծանում և զարգանում է, երեխայի մոտ նկատվում է ներգանգային ճնշման մակարդակի բարձրացում, զարգացման ուշացում, տեսողության խանգարում, ադենոհիպոֆիզի հիպոֆունկցիա։ Այս պաթոլոգիայի ախտորոշման ամենաինֆորմատիվ մեթոդը ԿՏ-ն է, որը թույլ է տալիս որոշել ուռուցքում կալցիֆիկացիաների կառուցվածքն ու առկայությունը։ Թերապիան վիրաբուժական է, որից հետո հիվանդին նշանակվում է ճառագայթային թերապիա՝ ուղղված պաթոլոգիական նորագոյացության հետագա աճի դադարեցմանը։
Կրանիոֆարինգիոման, որպես կանոն, գտնվում է հիպոթալամո-հիպոֆիզային գոտում։ Երբ այն զարգանում է, ուռուցքային հյուսվածքներում կարող են առաջանալ կիստաներ, որոնք լցված են սպիտակուցի բարձր մակարդակով հեղուկով: Երեխաների գլխուղեղի բոլոր տեսակի նորագոյացությունների մոտ 3% -ը կազմում է գանգուղեղային ֆարինգիոմաների հաճախականությունը: Ամենատարածված երևույթը նեյրոէպիթելային էcraniopharyngiomas (դեպքերի մոտ 9%), իսկ պաթոլոգիայի զարգացման գագաթնակետը ընկնում է 5-ից 13 տարեկան տարիքում: Այս գոյացության մեկ այլ տեսակ պապիլյար է։
Բժիշկները ժառանգականությունը և տարբեր մուտացիաները համարում են կրանիոֆարինգիոմայի հիմնական պատճառները: Բացի այդ, որոշ այլ գործոններ բացասաբար են ազդում պաթոլոգիական ձևավորման զարգացման վրա, հատկապես, եթե դրանց ազդեցությունը տեղի է ունեցել հղիության առաջին եռամսյակում: Երեխաների գանգուղեղի առաջացման պատճառները ներառում են դեղամիջոցների, թունավորումների, տոքսինների, ճառագայթման, վաղ տոքսիկոզի ազդեցությունը, հղի կնոջ հիվանդությունները (շաքարային դիաբետ, երիկամային անբավարարություն և այլն): Կրանիոֆարինգիոման բաժանվում է 2 տեսակի՝ պապիլյար և ադամանտինոմատոզ։
Ուղեղի ուռուցքի ախտանիշները երեխաների մոտ
Երեխաների մոտ ուղեղի նորագոյացության նշաններն են՝
- Ախորժակի խանգարում, փսխում (սովորաբար առավոտյան):
- Ծանր քնկոտություն, էներգիայի պակաս կամ գործունեության խանգարում, գունատություն:
- Հիվանդություն, հատկապես փսխումից հետո, չափից ավելի անհանգստություն.
- Դյուրագրգռություն և գործունեության նկատմամբ հետաքրքրության կորուստ (խաղեր և այլն):
- Աչքի խանգարումներ՝ աչքի աննորմալ շարժում, կրկնակի տեսողություն, մշուշոտ տեսողություն:
- Անհամակարգում, թուլություն ոտքերում, քայլվածքի խանգարում (հաճախակի գայթակղություն).
- Նոպաները երեխաների գլխուղեղի ուռուցքի ընդհանուր ախտանիշ են:
- Գլխի մեծացում.
- մարմնի թմրություն.
- Ակամամիզարձակում, հաճախակի փորկապություն։
- Գլխացավեր.
- Հիպերռեֆլեքսիա և գանգուղեղային նյարդերի կաթված:
- Զարգացման հետաձգում.
Որտե՞ղ գնալ, եթե երեխաների մոտ ուղեղի ուռուցքի ախտանիշներ ունեք:
Ախտորոշում
Ուռուցքների ախտորոշումը ներառում է համալիր հետազոտություն. Ժամանակակից սարքավորումների վրա ախտորոշման անհրաժեշտության պատճառով երեխան կարող է ընդհանուր անզգայացման կարիք ունենալ: Կատարվում է նյարդաբանական հետազոտություն, որի նպատակն է գնահատել այն հիմնական գործառույթները, որոնք վկայում են նյարդային համակարգի ճիշտ աշխատանքի կամ դրա խախտման մասին։ Հետազոտության են ենթարկվում երեխայի տեսողական, լսողական և շոշափելի ռեակցիաները։
Ախտորոշիչ մեթոդները հնարավորություն են տալիս պարամետրերը ուսումնասիրելիս երեխաների մոտ հայտնաբերել ուղեղի ուռուցքի տեղայնացումը և առաջին նշանները՝ համակարգման խանգարումներ, ռեֆլեքսային խանգարումներ։ Մեկ այլ հետազոտություն ՄՌՏ-ն է, որում լավ պատկերված է ուղեղի անհրաժեշտ հատվածը: Այս դեպքում օգտագործվում է հատուկ կոնտրաստային նյութ։
Պե՞տք է արդյոք երեխաներին հեռացնել գլխուղեղի ուռուցքը:
Բուժում
Երեխաների ուղեղի ուռուցքների բուժումը պետք է լինի հնարավորինս արդյունավետ և խուսափի հնարավոր անբարենպաստ ռեակցիաներից: Թերապիան իրականացվում է երեք հիմնական տեխնիկայի կիրառմամբ՝
- Ուռուցքի վիրաբուժական հեռացում.
- Քիմիաթերապիա.
- Ճառագայթային թերապիա.
Ուղեղի ուռուցքների բուժում երեխաների մոտվիրաբուժական, որն ուղղված է պաթոլոգիական ֆոկուսի հեռացմանը: Այս մեթոդը ցույց է տալիս ամենամեծ արդյունավետությունը այլ միջոցների հետ համատեղ: Երեխայի գլխուղեղի ուռուցքի վիրահատությունը գրեթե անհնար է, եթե հիմնական բեռնախցիկը վնասված է, քանի որ այս գոտում են գտնվում կենսական տարածքները: Միջամտությունը հաջող է ընթանում, եթե երեխայի մոտ առաջանում է բարորակ նորագոյացություն։ Այս դեպքում երեխաների մոտ ուղեղի ուռուցքի հեռացումից հետո վերականգնման կանխատեսումը զգալիորեն բարելավվում է։
Ճառագայթային թերապիա
Ռադիոթերապիան օգտագործվում է վիրաբուժական բուժման հակացուցումների համար: Մեթոդը խորհուրդ չի տրվում 3 տարեկանից ցածր երեխաների բուժման համար, քանի որ ճառագայթահարման հետևանքով կարող են առաջանալ անցանկալի հետևանքներ՝ մտավոր և ֆիզիկական հետամնացություն: Նման թերապիան դրական է ազդում արագ աճող կամ փոքր չափերի նորագոյացությունների վրա։
Քիմիաթերապիայի կիրառումն անհրաժեշտ է, եթե հիվանդը ունի ուռուցքի չարորակ ուռուցքի բարձր մակարդակ։ Բուժումը թույլատրվում է նույնիսկ եթե երեխան երեք տարեկանից պակաս է։ Ինչպիսի՞ն է երեխաների ուղեղի ցողունի ուռուցքի կանխատեսումը, շատերին է հետաքրքիր։
Կանխատեսում
Բուժման ժամանակակից մեթոդները զգալիորեն մեծացնում են ապաքինման հնարավորությունները։ Երեխաների մոտ գլխուղեղի ուռուցքի կանխատեսումը կարող է դրական լինել, ինչը հիմնականում որոշվում է չարորակ կամ բարորակ լինելով:
Թերապիայի արդյունքը կախված է բազմաթիվ գործոններից.
- տարբերակուռուցքներ;
- վնասվածքի չափը և տեղայնացումը, որն ազդում է վիրաբուժական բուժման հաջողության կանխատեսման վրա;
- պաթոլոգիայի ծանրության աստիճանը և զարգացման փուլը;
- հիվանդի տարիքը;
- ուղեկցող ուռուցքների առկայություն.
Ապացուցված է, որ մանկության մեջ պաթոլոգիական գոյացության հեռացումից հետո կանխատեսումը շատ ավելի լավ է, քան մեծահասակների մոտ:
