Չարորակ նորագոյացությունների զարգացումը մահացության առումով առաջատար դիրք է զբաղեցնում աշխարհի շատ երկրներում։ Միայն հիմա այս լուրջ խնդիրն անդրադառնում է ոչ միայն այն մարդկանց վրա, ովքեր արդեն անցել են ծերության շեմը, որոշ տեսակի ուռուցքներ կարող են առաջանալ նաև երեխաների մոտ։ Եվ ռետինոբլաստոման դրա ընդամենը վառ օրինակն է:
Այս հիվանդությունը լուրջ վտանգ է ներկայացնում երեխայի օրգանիզմի համար։ Իսկ եթե ախտորոշումն ու ուղեկցող բուժումը ժամանակին չեն իրականացվում, ապա երեխայի կյանքը վտանգի տակ է ընկնում։ Բայց նույնիսկ եթե ձեզ դեռ հաջողվի հաղթել հիվանդությունը, ապա մեծ է վտանգը, որ երեխան կկորցնի տեսողությունը: Կոսմետիկ թերությունն ուղղակի անխուսափելի է։
Ի՞նչ է ռետինոբլաստոման:
Մեր աչքերը բարդ ենկառուցվածքը, մայր բնությունն ինքը հոգացել է այս մասին։ Միաժամանակ տեսողության օրգաններն ունեն պաշտպանիչ (թելքավոր) թաղանթ, որը կանխում է մի շարք արտաքին գործոնների բացասական ազդեցությունը։ Օպտիկական համակարգի շնորհիվ մենք ճանաչում ենք մեզ շրջապատող առարկաները, տարբերում դրանց երանգները, հյուսվածքը և շատ այլ պարամետրեր։
Ռետինոբլաստոմայի էության մեջ խորանալը (լուսանկարը տեքստի երկայնքով ավելի ցածր կլինի)՝ մի փոքրիկ տեսական շեղում։ Լույսի ընկալման համար պատասխանատու է ցանցաթաղանթը, որն արտաքինից ծածկված է սկլերայով։ Ընդ որում, այս պատյանը ծածկում է ամբողջ ակնագնդը։ Մինչ լույսը կհասնի ցանցաթաղանթ, այն անցնում է եղջերաթաղանթի, ոսպնյակի և ապակենման միջով։ Իսկ առարկաների տեսանելի պատկերը ձևավորվում է հատուկ բջիջներով՝ ձողերով և կոններով: Դրանց ներսում կա հատուկ նյութ, որի շնորհիվ ընկած լույսը նպաստում է էլեկտրական իմպուլսի առաջացմանը։ Եվ օպտիկական նյարդի միջոցով այն արդեն հասնում է ուղեղ, որտեղ մշակվում է մուտքային ազդանշանը։
«Ռետինոբլաստոմա» տերմինը պետք է հասկանալ որպես չարորակ նորագոյացություն, որը զարգանում է ցանցաթաղանթի էպիթելի պիգմենտային շերտում։ Սովորաբար նրա ներկայությունը որոշակի անհարմարություններ է առաջացնում.
- Տեսողության կորուստ.
- Աչքի խոռոչի ներսում ճնշման ավելացում.
- Մետաստազների տարածում այլ ներքին օրգաններ, ներառյալ ուղեղը:
Երեխաները շատ դեպքերում ռիսկի են ենթարկվում ռետինոբլաստոմայի ախտանիշներով իրենց կյանքի առաջին տարիներին: Ներկայում յուրաքանչյուր 10-13 հազար նորածինին բաժին է ընկնում նման պաթոլոգիա ունեցող մեկը։ Այնուամենայնիվ, բոլոր դեպքերից15 տարեկանից ցածր երեխաների մոտ հայտնաբերվել են չարորակ նորագոյացություններ, մասնավորապես այս ուռուցքով դեպքերը կազմում են 5%.
Պաթոլոգիայի տարատեսակներ
Գոյություն ունեն պաթոլոգիայի դրսևորման տարբեր ձևեր և փուլեր. Այս դեպքում դասակարգումը բաղկացած է մի քանի գործոններից։
Այսպիսով, կախված ուռուցքի առաջացման պատճառներից, կարելի է դիտարկել պաթոլոգիա՝
- Ժառանգական. երբ ընտանիքում մի քանի հարազատներ ունեցել են այս հիվանդությունը։
- Sporadic - չափազանց հազվադեպ դեպք, որի պատճառները դեռ պարզված չեն։
Հիմք ընդունելով ծածկույթի տարածքը՝ ռետինոբլաստոման ունի նաև հետևյալ ձևերը՝
- Միակողմ կամ միաձույլ - միայն մեկ աչքն է ախտահարված:
- Երկկողմանի կամ երկկողմանի ռետինոբլաստոման պաթոլոգիայի զարգացումն է միանգամից երկու աչքերի նկատմամբ։
- Եռակողմ - այս դեպքում ուռուցքաբանական պրոցեսը, բացի երկու աչքերի պիգմենտային թաղանթից, ազդում է գլխուղեղի կենտրոնում գտնվող սոճու գեղձի վրա։
Հաշվի է առնվում նաև նորագոյացության աճի բնույթը, որը կարող է լինել՝.
- Էնդոֆիտ - ախտահարված են ակնագնդի կառուցվածքները, ուղեծրերը և հարակից հյուսվածքները:
- Էկզոֆիտ - ուռուցքը կենտրոնացած է ցանցաթաղանթի արտաքին շերտերի վրա, ինչը կարող է առաջացնել ցանցաթաղանթի անջատում։
- Մոնոցենտրիկ - ուռուցքը բնութագրվում է մեկ հանգույցով զարգացմամբ։
- Բազմկենտրոն - խոսքը շատ ակտիվ օջախների մասին է։
Ինչ վերաբերում է հիվանդության ընթացքի փուլերին, ապա այստեղ հաշվի է առնվում TNM համակարգը։ ՈրտեղԼատինական T տառը նշանակում է հետևյալը՝
- T1 - նորագոյացությունն ախտահարել է աչքի պիգմենտային թաղանթի քառորդից ոչ ավելի:
- T2 - այս դեպքում ռետինոբլաստոման զբաղեցնում է ցանցաթաղանթի ամբողջ տարածքի քառորդից մինչև 50%-ը:
- T3 – ցանցաթաղանթի տարածքի կեսից ավելին արդեն ներգրավված է պաթոլոգիական գործընթացում, և ռետինոբլաստոմա գենի շնորհիվ ուռուցքը սկսում է աճել դեպի ակնագնդի հարևան կառույցներ:
- T4 - նորագոյացությունն ախտահարել է ամբողջ ակնագնդը, ուղեծրերը և հարակից հյուսվածքները:
Եթե նշման մեջ առկա է N տառը, դա ցույց է տալիս, որ պաթոլոգիան ազդել է մոտակա ավշային հանգույցների վրա.
- N0 - ուռուցքը դեռ չի թափանցել մոտակա ավշային հանգույցները:
- N1 - արգանդի վզիկի, ենթածնոտային հանգույցների վնասվածք։
Վերջին M տառը ցույց է տալիս մարմնի հեռավոր վայրերում մետաստազների տեսքը:
- M0 – մետաստազներ չկան:
- M1 - ձևավորվել են հիվանդության երկրորդական օջախներ։
Ռետինոբլաստոման վերաբերում է ուռուցքի այն տեսակին, որի դեպքում փոփոխված բջիջները զգալի տարբերություն ունեն շրջակա առողջ հյուսվածքից: Իսկ նման նորագոյացություններն իրենց բնույթով ավելի ագրեսիվ են, ունեն արագացված աճ։ Ինչ վերաբերում է մետաստազներին, ապա պաթոլոգիայի կրկնվող օջախներն ազդում են ոչ միայն ողնուղեղի, ուղեղի, այլև ոսկրային կառուցվածքի վրա։
Ռետինոբլաստոմա. լուսանկար և առաջացման պատճառներ
Ռետինոբլաստոմայի հիմնական պատճառը ժառանգական նախատրամադրվածության մեջ է: Եվ եթե երեխան ստանում է մուտացված RB գեն, ապա դրա հետագա մուտացիաներն անխուսափելիորեն կնպաստեն.ուռուցքի ձևավորում. Իսկ նման դեպքերը կազմում են այս ախտորոշմամբ հիվանդների ընդհանուր թվի մինչև 60%-ը։
Սակայն, բացի դրանից, ժառանգական գործոնը կարող է հանգեցնել պտղի ներարգանդային զարգացման այլ խանգարումների՝ քիմքի ճեղքվածք, սրտի փականի արատներ և այլն:
Սփորադիկ ուռուցքների զարգացումը չափազանց հազվադեպ դեպք է, բայց միևնույն ժամանակ այստեղ ամեն ինչ կախված է նաև գենային մուտացիաներից։ Տեսական տեսանկյունից դա կարող է պայմանավորված լինել ծնողների տարիքով (45 տարեկան և ավելի), շրջակա միջավայրի անբարենպաստ պայմաններով։ Բացի այդ, շատ մարդկանց գործունեությունը կապված է վտանգավոր ոլորտներում աշխատանքի հետ: Այս տեսակի պաթոլոգիան սովորաբար զարգանում է տարրական դասարանների աշակերտների և մեծահասակների մոտ:
Կա մի առասպել, որ շագանակագույն աչքերով երեխաները ռետինոբլաստոմայի մեծ ռիսկի են ենթարկվում: Իրականում ամեն ինչ այնքան էլ այդպես չէ, և կարելի է ասել, որ ռետինոբլաստոման որոշվում է գերիշխող աուտոսոմային գենով։
Սիմպտոմատիկա
Երեխաների մոտ կլինիկական պատկերը մեծապես պայմանավորված է նորագոյացությունների չափերով և դրանց տեղայնացմամբ: Պաթոլոգիայի բնորոշ նշանը լեյկոկորիան է, որը ժողովրդականորեն կոչվում է կատվի աչքի համախտանիշ: Դրա դրսևորումը կարելի է տեսնել, եթե ուռուցքը հասել է բավականին մեծ չափերի կամ ցանցաթաղանթի դիսեկցիայով։ Այս դեպքում նորագոյացությունը դուրս է սողում ոսպնյակի հետևում և այն հեշտությամբ կարելի է տեսնել աշակերտի միջով:
Կախված պաթոլոգիայի փուլից՝ յուրաքանչյուր դեպքում ախտանշանները տարբեր են՝
- ԲեմT1 (հանգիստ) - այստեղ դեռ ընդգծված նշաններ չկան, սակայն հետազոտության ժամանակ կարելի է նկատել լեյկոկորիա կամ կատվի աչք (ինչպես նշվեց վերևում), ինչը պայմանավորված է աշակերտի միջոցով ուռուցքի փոխանցմամբ։ Հիվանդները կարող են նաև զգալ ստրաբիզմ և ամբողջական ստերեոսկոպիկ տեսողության կորուստ:
- Փուլ T2 (գլաուկոմա) – երեխաների մոտ ռետինոբլաստոմայի լավ ֆոտոմասնագետը կարող է հայտնաբերել աչքի թաղանթների բորբոքման բոլոր նշանները (լորձաթաղանթ, ծիածանաթաղանթ, անոթային), որն ուղեկցվում է դրանց կարմրությամբ: Բացի այդ, նկատվում է արցունքաբերություն և ֆոտոֆոբիա։ Իսկ ներքին հեղուկի արտահոսքի խաթարման պատճառով աչքի ճնշումը մեծանում է, ինչն էլ իր հերթին հանգեցնում է ցավի։
- Փուլ T3 (բողբոջում) - այս դեպքում ուռուցքն արդեն ձեռք է բերել ընդարձակ չափեր, և ակնագնդը սկսում է ուռչել առաջ՝ ուղեծրից այն կողմ: Բացի այդ, ուռուցքը ախտահարել է շրջակա հյուսվածքները, պարանազալ սինուսները, ներառյալ պիա մատերի և արախնոիդների միջև ընկած տարածությունը: Ոչ միայն տեսողության կորստի վտանգ կա, այլև վտանգ է սպառնում հիվանդի կյանքին։
- Փուլ T4 (մետաստազիա) - Ռետինոբլաստոմայի կրկնվող ուռուցքները կարող են լինել լյարդի, ոսկորների, մեջքի կամ ուղեղի մեջ: Մետաստազների տարածումն իրականացվում է մարմնի շրջանառու և ավշային համակարգերի, տեսողական նյարդի և ուղեղի հյուսվածքների միջոցով։ Այս դեպքում ախտանիշները շատ ավելի շատ են՝ ծանր թունավորում, թուլություն և փսխման ի հայտ գալը, գլխացավը։
Հաճախ հնարավոր է որոշել ուռուցքի առկայությունը նույնիսկ մինչ ուռուցքի հեռանալըաչքի տարածք. Ուստի այստեղ ամենակարևորը ժամանակին ախտորոշելն է։
Պաթոլոգիայի ախտորոշում
Ուռուցքի զարգացումը հնարավոր է հայտնաբերել նույնիսկ ռետինոբլաստոմայի ամենավաղ փուլում, երբ նշանները դեռ ամբողջությամբ չեն դրսևորվում։ Հիվանդի զննման ժամանակ ակնաբույժը կարող է որոշել նորագոյացությունների չափերը, նույնիսկ երբ դրանք շատ փոքր են։ Լուսանկարում պատկերված սպիտակ աշակերտները (ազդեցությունից մինչև բռնկում), ստրաբիզմ, տեսողության նվազում. այս ամենը լուրջ պատճառ է ախտորոշման համար մասնագետի հետ կապ հաստատելու համար: Նա պարզապես պետք է նայի լուսանկարին, և ռետինոբլաստոմայի ախտանիշները անմիջապես կհայտնաբերվեն։
Առանձնահատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել այն ընտանիքներին, որտեղ մերձավոր ազգականների մոտ նման հիվանդության դեպքեր են եղել։ Անհրաժեշտ է ուշադիր հետևել ձեր երեխաների առողջությանը, քանի որ նրանք գտնվում են բարձր ռիսկային գոտում։
Ներկայումս պաթոլոգիան հայտնաբերելու համար օգտագործվում են հետևյալ ախտորոշիչ մեթոդները՝
- MRI. Այստեղ դուք կարող եք գնահատել ուռուցքի չափը և դրանց թիվը։
- CT. Համակարգչային տոմոգրաֆիան թույլ է տալիս որոշել, թե որքան վատ է ազդում աչքի վրա:
- Ոսկրածուծի պունկցիա. Նրա կարիքն է հասկանալ, թե արդյոք ոսկրային հյուսվածքը ազդում է քաղցկեղի բջիջների վրա:
- Պերիտոնեումի ուլտրաձայնային հետազոտություն. Թույլ է տալիս հաստատել կամ հերքել մարմնում պաթոլոգիայի կրկնվող օջախների առկայությունը։
- Թոքերի ռենտգեն. Կատարվում է նույն նպատակով, ինչ ուլտրաձայնը։
- Արյան և մեզի անալիզ. Ուսումնասիրությունը թույլ է տալիս գնահատել ներքին օրգանների ֆունկցիոնալությունը։
Օգտագործելով վերը նշված մեթոդները՝ բժիշկը ախտորոշում է կատարում՝ հիմնվելով ռետինոբլաստոմայի ախտանիշների վրա։ Բայց բացի սրանից, մասնագետները կարող են լրացուցիչ հետազոտություններ անցկացնել։ Դրանք ներառում են ներակնային ճնշման չափում, աչքի կառուցվածքների ավելի մանրամասն ուսումնասիրություն ճեղքող լամպով, դիացինոսկոպիա, ուլտրաձայնային բիոմետրիա, ռադիոիզոտոպների օգտագործում։
Աչքի ուղեծրերի ռադիոգրաֆիայի օգնությամբ հնարավոր է հայտնաբերել ախտահարված հատվածներում կալցիումի աղերի տեղումները՝ հյուսվածքների մահվան (նեկրոզի) ֆոնին։ Որպես կանոն, դա տեղի է ունենում պաթոլոգիայի զարգացման վերջին փուլերում։
Պաթոլոգիայի բուժման մեթոդներ
Կախված ռետինոբլաստոմայի փուլից՝ նշանակվում է համապատասխան բուժման կուրս, այն էլ՝ բարդ։ Բայց այստեղ արժե հաշվի առնել մի շարք գործոններ. Առաջին հերթին անհրաժեշտ է պարզել հարևան հյուսվածքների ուռուցքային ծածկույթի տարածքը, մարմնում մետաստազներ կա՞ն և այլն։
Որպես կանոն, համալիր բուժումը ներառում է հետևյալը՝
- Վիրաբուժական միջամտություն.
- Ճառագայթային թերապիա.
- Քիմիաթերապիա.
Սովորաբար, ուռուցքից ազատվելու համար կարելի է վիրահատել, որը ռետինոբլաստոմայի բուժման հիմնական միջոցն է։ Նախկինում այդ նպատակով կատարվում էր աչքի էնուկլեացիա, սակայն այժմ ժամանակակից նորարարական բժշկական լուծումների շնորհիվ հասանելի են դարձել այլ արդյունավետ մեթոդներ։
Վիրաբուժական բուժում
Ինչպես նշվեց վերևում, վիրահատությունը ռետինոբլաստոմայի բուժման հիմնական միջոցն է: Դրա իրականացման ուղղակի բժշկական ցուցումը լայնածավալ էնորագոյացությունների ներխուժում, ներակնային ճնշման բարձրացում, կորցրած տեսողությունը վերականգնելու անկարողություն:
Ներկայումս կիրառվում են վիրաբուժական միջամտության հետևյալ մեթոդները՝
- Ֆոտոկագուլյացիա.
- Կրիովիրաբուժություն.
- Enucleation.
Ֆոտոկագուլյացիայի ժամանակ ուռուցքային բջիջները ոչնչացվում են լազերի միջոցով: Միակողմանի կամ երկկողմանի ռետինոբլաստոմայի վերականգնման վիրահատությունը կատարվում է տեղային անզգայացման միջոցով և հեշտությամբ հանդուրժվում է շատ հիվանդների կողմից:
Cryodestruction-ը հիմնականում քաղցկեղի բջիջների սառեցման գործընթաց է: Սա ռետինոբլաստոմայից ազատվելու ժամանակակից տեխնոլոգիա է, որն օգտագործում է հեղուկ ազոտը որպես սառնագենտ։
Էնուկլեացիան վնասված աչքի հեռացումն է: Նման վիրահատությունը նշանակվում է այն դեպքում, երբ նորագոյացությունն ախտահարել է ակնագնդի գրեթե ամբողջ մասը (կամ ամբողջությամբ)։ Հիվանդի գոյատևումը բավականին բարձր է:
Վերջինիս մասով կարելի է նշել, որ չնայած նման վիրահատության բարձր արդյունավետությանը, այն լուրջ հոգեբանական տրավմա է ոչ միայն երեխայի, այլեւ նրա ծնողների համար։ Բացի այդ, ընթացակարգը թողնում է ընդգծված կոսմետիկ թերություն, որի պատճառով կարող են խնդիրներ առաջանալ։
Փաստն այն է, որ երեխաների մոտ աչքի ուղեծրի ձևավորման և գանգի ոսկորների աճի գործընթացը դեռ շարունակվում է։ Այս առումով երիտասարդ հիվանդներին անհրաժեշտ է հաճախակի և կրկնվող պրոթեզավորում:
Իրավիճակը մի փոքր ավելի վատ է, երբ ռետինոբլաստոմայի նշանները վկայում են պաթոլոգիայի խորացված փուլի մասին, որի դեպքում ուռուցքը դուրս է եկել աչքի ուղեծրից։ Գործողությունայս դեպքում էլ ավելի տրավմատիկ, քանի որ անհրաժեշտ է դառնում հեռացնել գանգի ոսկրային հատվածները։
Ռադիոթերապիայի առանձնահատկությունները
Եթե առկա է տեսողության օրգանի պահպանման ամենաչնչին հնարավորությունը, ապա ախտահարված աչքին կիրառվում է ճառագայթային բուժում։ Շնորհիվ այն բանի, որ ուռուցքը կարողանում է ակտիվորեն արձագանքել ռենտգենյան ճառագայթներին, բուժման այս մեթոդը լիովին արդարացված է։ Միաժամանակ ապարատի ազդեցության գոտում պետք է գտնվեն ցանցաթաղանթը, ապակենման մարմինը և տեսողական նյարդի առաջի հատվածը (առնվազն 1 սմ):
Հատուկ պաշտպանիչ էկրանների շնորհիվ հնարավոր է խուսափել ոսպնյակի պղտորումից՝ այդպիսով նվազեցնելով ռետինոբլաստոմայի բուժման այս մեթոդի վտանգը։ Սա իր հերթին նվազագույնի է հասցնում թերապիայի վնասակար ազդեցությունը օրգանիզմի վրա։
Եվ հաշվի առնելով, որ հիվանդները սովորաբար փոքր երեխաներ են, ապա նման վիրահատությունը կատարվում է ընդհանուր անզգայացման միջոցով՝ երեխային հատուկ սեղանի վրա ամրացնելով։
Քիմիաթերապիայի օգտագործում
Այստեղ սովորաբար օգտագործվում են ցիտոստատիկներ, որոնք նշանակվում են օպտիկական նյարդի ինվազիայով ընդարձակ ներակնային վնասվածքների դեպքում։ Բուժումն իրականացվում է հետևյալ դեղամիջոցներով՝.
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- «Վինկրիստինա»;
- «Կարբոպլատին»;
- «Ցիկլոֆոսֆամիդ»;
- «Doxorubicin» («Adriablastina»);
- «Ֆարմորուբիցին» («Էպիռուբիցին»).
Քիմիաթերապիայի արդյունավետությունըբավականին բարձր է, և բուժումը նույնպես լիովին արդարացված է։ Բայց միեւնույն ժամանակ այդ դեղերի օգտագործումը բացասաբար է անդրադառնում հիվանդի վրա։ Այս առումով, եթե նման հնարավորություն կա, ապա ցիտոստատիկների մատակարարումն իրականացվում է անմիջապես ռետինոբլաստոմայից տուժած տարածք: Սա նվազեցնում է մարդու մարմնի վնասման աստիճանը։
Ինչպիսի՞ն են կանխատեսումները։
Եթե պաթոլոգիան հայտնաբերվել է սկզբնական փուլում, ապա հիվանդի ամբողջական ապաքինման հավանականությունը դեռ իրականություն է։ Ավելին, տեսողությունը և աչքերն իրենք անձեռնմխելի կլինեն: Հիվանդի առողջությանը նույնպես վտանգ չի սպառնում, և նա կարող է վարել իր սովորական կենսակերպը։ Հիվանդության սկզբնական փուլի առավելությունը կարելի է համարել նաև պահպանողական և խնայող մեթոդներով բուժման հնարավորությունը։
Եթե ուռուցքաբանական պրոցեսն ախտահարում է ուղեղի թաղանթները, պարանազալ սինուսները, ինչպես նաև տեսողական նյարդը, ներառյալ հեռավոր մետաստազները, ապա վերջնական կանխատեսումն այնքան էլ լավ չէ։
Ուստի ռետինոբլաստոմայի առաջացման ռիսկը նվազեցնելու համար այն երեխաները, ովքեր ռիսկի խմբում են, պետք է գտնվեն մասնագետի մշտական հսկողության ներքո։ Միայն այս կերպ կարելի է ժամանակին հայտնաբերել աչքի ռետինոբլաստոման, ինչը թույլ կտա անհապաղ բուժվել։
