Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը աուտոիմուն ծագման համեմատաբար տարածված պաթոլոգիա է: Հիվանդության ֆոնին հաճախ նկատվում են արյունատար անոթների, երիկամների, ոսկորների և այլ օրգանների վնասվածքներ։ Թերապիայի բացակայության դեպքում հիվանդությունը կարող է հանգեցնել վտանգավոր բարդությունների՝ ընդհուպ մինչև հիվանդի մահ։ Ավելին, հաճախ հիվանդությունը հղիության ընթացքում հայտնաբերվում է կանանց մոտ, ինչը վտանգում է մոր և երեխայի առողջությունը։
Իհարկե, շատերը լրացուցիչ տեղեկություններ են փնտրում՝ հիվանդության զարգացման պատճառների մասին հարցեր տալով։ Ինչ ախտանիշներից պետք է ուշադրություն դարձնել: Կա՞ վերլուծություն ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի համար: Բժշկությունը կարո՞ղ է արդյունավետ բուժում առաջարկել:
Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ. ի՞նչ է դա:
Առաջին անգամ այս հիվանդությունը նկարագրվեց ոչ վաղ անցյալում։ Նրա մասին պաշտոնական տեղեկությունները հրապարակվել են 1980-ականներին։ Քանի որ հետազոտության վրա աշխատել է անգլիացի ռևմատոլոգ Գրեհեմ Հյուզը, հիվանդությունը հաճախ կոչվում է Հյուզի համախտանիշ:Կան այլ անվանումներ՝ հակաֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ և հակաֆոսֆոլիպիդային հակամարմինների համախտանիշ։
Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը աուտոիմուն հիվանդություն է, որի ժամանակ իմունային համակարգը սկսում է արտադրել հակամարմիններ, որոնք հարձակվում են մարմնի սեփական ֆոսֆոլիպիդների վրա: Քանի որ այս նյութերը շատ բջիջների թաղանթային պատերի մաս են կազմում, նման հիվանդության վնասվածքները նշանակալի են՝
- Հակամարմինները հարձակվում են առողջ էնդոթելի բջիջների վրա՝ նվազեցնելով աճի գործոնների և պրոստացիկլինի սինթեզը, որը պատասխանատու է արյան անոթների պատերի ընդլայնման համար։ Հիվանդության ֆոնին նկատվում է թրոմբոցիտների ագրեգացիայի խախտում։.
- Ֆոսֆոլիպիդները հայտնաբերված են նաև հենց թրոմբոցիտների պատերում, ինչը հանգեցնում է թրոմբոցիտների ավելացման, ինչպես նաև արագ ոչնչացման։
- Հակամարմինների առկայության դեպքում նկատվում է արյան մակարդման աճ և հեպարինի ակտիվության նվազում։
- Ոչնչացման գործընթացը չի շրջանցում նաև նյարդային բջիջները։
Արյունը սկսում է մակարդվել անոթներում՝ առաջացնելով թրոմբներ, որոնք խաթարում են արյան հոսքը և, հետևաբար, տարբեր օրգանների գործառույթները՝ ահա թե ինչպես է զարգանում ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը։ Այս հիվանդության պատճառներն ու ախտանիշները շատերին են հետաքրքրում։ Ի վերջո, որքան շուտ հայտնաբերվի հիվանդությունը, այնքան ավելի քիչ բարդություններ կզարգանան հիվանդի մոտ։
Հիվանդության զարգացման հիմնական պատճառները
Ինչու է մարդկանց մոտ առաջանում ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ: Պատճառները կարող են տարբեր լինել։ Հայտնի է, որ բավականին հաճախ հիվանդները ունեն գենետիկ նախատրամադրվածություն։ Հիվանդությունը զարգանում է իմունային համակարգի ոչ պատշաճ աշխատանքի դեպքում, որն այս կամ այն պատճառով սկսում է հակամարմիններ արտադրել բջիջների նկատմամբ։սեփական օրգանիզմ։ Ամեն դեպքում, հիվանդությունը պետք է ինչ-որ բանով հրահրվի։ Մինչ օրս գիտնականները հայտնաբերել են ռիսկի մի քանի գործոն՝
- Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը հաճախ զարգանում է միկրոանգիոպաթիաների, մասնավորապես՝ տրոբոցիտոպենիայի, հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշի ֆոնին։
- Ռիսկի գործոնները ներառում են այլ աուտոիմուն հիվանդություններ, ինչպիսիք են կարմիր գայլախտը, վասկուլիտը, սկլերոդերման:
- Հիվանդությունը հաճախ զարգանում է հիվանդի օրգանիզմում չարորակ ուռուցքների առկայության դեպքում։
- Ռիսկի գործոնները ներառում են վարակիչ հիվանդությունները. Առանձնահատուկ վտանգ է ներկայացնում վարակիչ մոնոնուկլեոզը և ՁԻԱՀ-ը:
- Հակամարմինները կարող են հայտնվել DIC-ում:
- Հայտնի է, որ հիվանդությունը կարող է զարգանալ որոշ դեղամիջոցներ ընդունելու ժամանակ, այդ թվում՝ հորմոնալ հակաբեղմնավորիչներ, հոգեմետ դեղեր, Նովոկաինամիդ և այլն:
Բնականաբար, կարևոր է պարզել, թե ինչու է հիվանդի մոտ առաջացել ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ: Ախտորոշումը և բուժումը պետք է բացահայտեն և, հնարավորության դեպքում, վերացնել հիվանդության բուն պատճառը:
Սրտանոթային համակարգի կորուստ ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշով
Արյունը և արյունատար անոթները առաջին «թիրախներն» են, որոնք ազդում են ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի վրա։ Նրա ախտանշանները կախված են հիվանդության զարգացման փուլից։ Թրոմբոցները սովորաբար առաջանում են առաջին հերթին վերջույթների փոքր անոթներում։ Նրանք խախտում են արյան հոսքը, որն ուղեկցվում է հյուսվածքային իշեմիայի հետ։ Վնասված վերջույթը միշտ ավելի սառն է դիպչելիս, մաշկը գունատվում է, իսկ մկանները աստիճանաբար ատրոֆիայի են ենթարկվում: Հյուսվածքների երկարատև թերսնումը հանգեցնում է նեկրոզի և հետագա գանգրենաների:
Հնարավոր և խորը երակային վերջույթների թրոմբոզ, որն ուղեկցվում է այտուցների, ցավերի, շարժունակության խանգարումներով։ Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը կարող է բարդանալ թրոմբոֆլեբիտով (անոթային պատերի բորբոքումով), որն ուղեկցվում է ջերմությամբ, դողով, ախտահարված հատվածում մաշկի կարմրությամբ և սուր, սուր ցավով։
Խոշոր անոթներում թրոմբների առաջացումը կարող է հանգեցնել հետևյալ պաթոլոգիաների զարգացմանը՝
- աորտայի համախտանիշ (ուղեկցվում է վերին մարմնի անոթներում ճնշման կտրուկ աճով);
- վերին խոռոչ երակների համախտանիշ (այս վիճակը բնութագրվում է այտուցով, մաշկի ցիանոզով, արյունահոսությամբ քթից, շնչափողից և կերակրափողից);
- ստորին խոռոչ երակային համախտանիշ (ուղեկցվում է ստորին մասում արյան շրջանառության խանգարումներով, վերջույթների այտուցվածությամբ, ոտքերի, հետույքի, որովայնի և աճուկի ցավով):
Թրոմբոզը նույնպես ազդում է սրտի աշխատանքի վրա։ Հաճախ հիվանդությունը ուղեկցվում է անգինա պեկտորիսի, մշտական զարկերակային գերճնշման, սրտամկանի ինֆարկտի զարգացմամբ։
Երիկամների վնաս և հիմնական ախտանիշներ
Թրոմբների առաջացումը հանգեցնում է շրջանառության խանգարումների ոչ միայն վերջույթներում՝ տուժում են նաև ներքին օրգանները, մասնավորապես՝ երիկամները։ Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի երկարատև զարգացմամբ հնարավոր է, այսպես կոչված, երիկամների ինֆարկտ: Այս վիճակն ուղեկցվում է մեջքի ստորին հատվածում ցավերով, մեզի քանակի նվազումով և դրանում արյան կեղտերի առկայությամբ։
Թրոմբը կարող է արգելափակել երիկամային զարկերակը, որն ուղեկցվում է ուժեղ ցավով, սրտխառնոցով և փսխումով։ Սա վտանգավոր պայման է՝ չբուժվելու դեպքում հնարավոր է զարգանալնեկրոտիկ գործընթաց. Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի վտանգավոր հետևանքները ներառում են երիկամային միկրոանգիոպաթիա, որի դեպքում արյան փոքր թրոմբները ձևավորվում են անմիջապես երիկամային գլոմերուլներում: Այս վիճակը հաճախ հանգեցնում է երիկամային քրոնիկ անբավարարության զարգացմանը:
Երբեմն մակերիկամներում նկատվում է արյան շրջանառության խախտում, ինչը հանգեցնում է հորմոնալ ֆոնի խախտման։
Ի՞նչ այլ օրգաններ կարող են ախտահարվել:
Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը հիվանդություն է, որն ազդում է բազմաթիվ օրգանների վրա: Ինչպես արդեն նշվեց, հակամարմինները ազդում են նյարդային բջիջների թաղանթների վրա, ինչը չի կարող անհետևանք լինել: Շատ հիվանդներ դժգոհում են մշտական ուժեղ գլխացավերից, որոնք հաճախ ուղեկցվում են գլխապտույտով, սրտխառնոցով և փսխումով։ Տարբեր հոգեկան խանգարումների զարգացման հավանականություն կա։
Որոշ հիվանդների մոտ արյան թրոմբներ են հայտնաբերվում տեսողական անալիզատորին արյուն մատակարարող անոթներում: Թթվածնի և սննդանյութերի երկարատև անբավարարությունը հանգեցնում է տեսողական նյարդի ատրոֆի: Ցանցաթաղանթի անոթների հնարավոր թրոմբոզ՝ հետագա արյունահոսությամբ: Աչքի որոշ պաթոլոգիաներ, ցավոք, անշրջելի են. տեսողության խանգարումները հիվանդի մոտ մնում են ողջ կյանքի ընթացքում:
Ոսկորները նույնպես կարող են ներգրավվել պաթոլոգիական գործընթացում: Հաճախ մարդկանց մոտ ախտորոշվում է շրջելի օստեոպորոզ, որն ուղեկցվում է կմախքի դեֆորմացիայով և հաճախակի կոտրվածքներով։ Ավելի վտանգավոր է ասեպտիկ ոսկրային նեկրոզը։
Հիվանդությանը բնորոշ են նաև մաշկի ախտահարումները։ Հաճախ վերին և ստորին վերջույթների մաշկի վրա ձևավորվում են սարդային երակներ։Երբեմն դուք կարող եք նկատել շատ բնորոշ ցան, որը նման է փոքր, ընդգծված արյունազեղումների: Որոշ հիվանդների մոտ առաջանում է erythema ոտքերի ներբանների և ափերի վրա: Հաճախակի ենթամաշկային հեմատոմաների առաջացում (առանց ակնհայտ պատճառի) և արյունազեղումներ եղունգների ափսեի տակ։ Հյուսվածքային տրոֆիզմի երկարատև խախտումը հանգեցնում է խոցերի առաջացմանը, որոնք երկար ժամանակ են պահանջում ապաքինման համար և դժվար են բուժվում։
Մենք պարզեցինք, թե ինչ է ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը: Հիվանդության պատճառներն ու ախտանիշները չափազանց կարևոր հարցեր են։ Ի վերջո, բժշկի կողմից ընտրված բուժման ռեժիմը կախված կլինի այս գործոններից։
Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ. ախտորոշում
Իհարկե, այս դեպքում չափազանց կարևոր է ժամանակին հայտնաբերել հիվանդության առկայությունը։ Բժիշկը կարող է կասկածել ֆոսֆոլիպիդային սինդրոմին նույնիսկ անամնեզի հավաքման ժամանակ։ Հիվանդի մոտ թրոմբոզի և տրոֆիկ խոցերի առկայությունը, հաճախակի վիժումները, անեմիայի նշանները կարող են հանգեցնել այս մտքի։ Իհարկե, հետագայում լրացուցիչ հետազոտություններ կկատարվեն։
Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի վերլուծությունը հիվանդների արյան մեջ ֆոսֆոլիպիդների նկատմամբ հակամարմինների մակարդակի որոշման համար է: Արյան ընդհանուր թեստում կարելի է նկատել թրոմբոցիտների մակարդակի նվազում, ESR-ի ավելացում, լեյկոցիտների քանակի ավելացում։ Հաճախ սինդրոմը ուղեկցվում է հեմոլիտիկ անեմիայով, որը կարելի է տեսնել նաև լաբորատոր հետազոտության ժամանակ։
Բացի այդ, կատարվում է կենսաքիմիական արյան ստուգում: Հիվանդների մոտ նկատվում է գամմա գլոբուլինների քանակի աճ։ Եթե պաթոլոգիայի ֆոնին վնասվել է լյարդը, ապա գումարըբիլիռուբին և ալկալային ֆոսֆատազ: Երիկամների հիվանդության առկայության դեպքում նկատվում է կրեատինինի և միզանյութի մակարդակի բարձրացում։
Որոշ հիվանդների առաջարկվում է նաև հատուկ իմունոլոգիական արյան ստուգում: Օրինակ, լաբորատոր հետազոտություններ կարող են իրականացվել ռևմատոիդ գործոնի և գայլախտի կոագուլանտի որոշման համար: Արյան մեջ ֆոսֆոլիպիդային սինդրոմով, էրիթրոցիտների նկատմամբ հակամարմինների առկայություն, լիմֆոցիտների մակարդակի բարձրացում կարող է հայտնաբերվել: Եթե կան լյարդի, երիկամների, ոսկորների ծանր վնասման կասկածներ, ապա կատարվում են գործիքային հետազոտություններ՝ ռենտգեն, ուլտրաձայնային, տոմոգրաֆիա։
Որո՞նք են հիվանդության բարդությունները
Եթե չբուժվի, ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը կարող է հանգեցնել չափազանց վտանգավոր բարդությունների: Հիվանդության ֆոնին անոթներում առաջանում են թրոմբներ, ինչն ինքնին վտանգավոր է։ Արյան թրոմբները խցանում են արյան անոթները՝ խաթարելով արյան նորմալ շրջանառությունը. հյուսվածքներն ու օրգանները բավարար քանակությամբ սննդանյութեր և թթվածին չեն ստանում։
Հաճախ հիվանդության ֆոնին հիվանդների մոտ առաջանում է ինսուլտ և սրտամկանի ինֆարկտ։ Վերջույթների անոթների խցանումը կարող է հանգեցնել գանգրենայի զարգացմանը։ Ինչպես նշվեց վերևում, հիվանդների մոտ խանգարվում է երիկամների և մակերիկամների աշխատանքը: Ամենավտանգավոր հետևանքը թոքային էմբոլիան է. այս պաթոլոգիան զարգանում է սուր, և ոչ բոլոր դեպքերում է հնարավոր հիվանդին ժամանակին հասցնել հիվանդանոց։
Հղիություն ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշով հիվանդների մոտ
Ինչպես արդեն նշվեց, ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշը ախտորոշվում է հղիության ընթացքում։ Ո՞րն է հիվանդության վտանգը և ի՞նչ անել նման իրավիճակում.
Ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշի պատճառով անոթներում առաջանում են արյան մակարդուկներ, որոնք խցանում են արյունը դեպի պլասենտա տանող զարկերակները։ Սաղմը չի ստանում բավարար քանակությամբ թթվածին և սննդանյութեր, 95% դեպքերում դա հանգեցնում է վիժման։ Եթե անգամ հղիությունը չընդհատվի, կա պլասենցայի վաղ կտրվածքի և ուշ պրեէկլամպսիայի զարգացման վտանգ, որը շատ վտանգավոր է ինչպես մոր, այնպես էլ երեխայի համար։
Իդեալում, կինը պետք է փորձարկվի պլանավորման փուլում: Այնուամենայնիվ, ֆոսֆոլիպիդային սինդրոմը հաճախ ախտորոշվում է հղիության ընթացքում: Նման դեպքերում շատ կարևոր է ժամանակին նկատել հիվանդության առկայությունը և ձեռնարկել անհրաժեշտ միջոցներ։ Ապագա մոր թրոմբոզը կանխելու համար հակակոագուլանտները կարող են նշանակվել փոքր չափաբաժիններով: Բացի այդ, կինը պետք է պարբերաբար հետազոտություններ անցնի, որպեսզի բժիշկը ժամանակին նկատի պլասենցայի անջատման սկիզբը։ Մի քանի ամիսը մեկ ապագա մայրերն անցնում են ընդհանուր ուժեղացնող թերապիայի կուրս՝ ընդունելով վիտամիններ, հանքանյութեր և հակաօքսիդանտներ պարունակող պատրաստուկներ։ Ճիշտ մոտեցման դեպքում հղիությունները հաճախ երջանիկ են ավարտվում։
Ինչպիսի՞ն է բուժումը:
Ի՞նչ անել, եթե մարդ ունի ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ: Բուժումն այս դեպքում բարդ է, և դա կախված է հիվանդի մոտ որոշակի բարդությունների առկայությունից։ Քանի որ հիվանդության ֆոնին արյան մակարդուկներ են առաջանում, թերապիան առաջին հերթին ուղղված է արյունը նոսրացնելուն։ Սխեմանբուժումը սովորաբար ներառում է դեղերի մի քանի խմբերի օգտագործում՝
- Առաջին հերթին նշանակվում են անուղղակի հակակոագուլյանտներ և հակաագրեգանտներ («Ասպիրին», «Վարֆարին»):
- Թերապիան հաճախ ներառում է ընտրովի ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են Nimesulide-ը կամ Celecoxib-ը:
- Եթե հիվանդությունը կապված է համակարգային կարմիր գայլախտի և որոշ այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ, բժիշկը կարող է նշանակել գլյուկոկորտիկոիդներ (հորմոնալ հակաբորբոքային դեղամիջոցներ): Դրա հետ մեկտեղ իմունային ճնշող դեղամիջոցները կարող են օգտագործվել իմունային համակարգի ակտիվությունը ճնշելու և վտանգավոր հակամարմինների արտադրությունը նվազեցնելու համար։
- Իմունային գլոբուլին երբեմն տրվում է հղիներին:
- Հիվանդները պարբերաբար ընդունում են B վիտամիններ պարունակող դեղամիջոցներ։
- Ընդհանուր ապաքինման, արյան անոթների և բջջային թաղանթների պաշտպանության համար օգտագործվում են հակաօքսիդանտ դեղամիջոցներ, ինչպես նաև դեղամիջոցներ, որոնք պարունակում են պոլիչհագեցած ճարպաթթուների համալիր (Omacor, Mexicor):
Էլեկտրոֆորեզի պրոցեդուրաներն օգտակար են հիվանդի վիճակի համար։ Երբ խոսքը վերաբերում է երկրորդական ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշին, կարևոր է վերահսկել առաջնային հիվանդությունը: Օրինակ, վասկուլիտով և գայլախտով հիվանդները պետք է համապատասխան բուժում ստանան այս պաթոլոգիաների համար: Կարևոր է նաև ժամանակին հայտնաբերել վարակիչ հիվանդությունները և իրականացնել համապատասխան թերապիա մինչև ամբողջական ապաքինումը (եթե հնարավոր է):
Պացիենտների կանխատեսում
Եթե ախտորոշվել է ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշժամանակին և հիվանդը ստացել է անհրաժեշտ օգնություն, կանխատեսումը շատ բարենպաստ է։ Ցավոք սրտի, հիվանդությունից ընդմիշտ ազատվելն անհնար է, սակայն դեղերի օգնությամբ հնարավոր է վերահսկել դրա սրացումները և իրականացնել թրոմբոզի կանխարգելիչ բուժում։ Վտանգավոր են այն իրավիճակները, երբ հիվանդությունը կապված է թրոմբոցիտոպենիայի և արյան բարձր ճնշման հետ:
Ամեն դեպքում «ֆոսֆոլիպիդային համախտանիշ» ախտորոշմամբ բոլոր հիվանդները պետք է լինեն ռևմատոլոգի հսկողության տակ։ Որքան հաճախ է կրկնվում անալիզը, որքան հաճախ է անհրաժեշտ այլ բժիշկների հետ հետազոտություններ անցնել, ինչ դեղամիջոցներ պետք է ընդունել, ինչպես վերահսկել սեփական օրգանիզմի վիճակը՝ այս ամենի մասին կպատմի բուժող բժիշկը։
