Բժշկական տերմինաբանության մեջ Գուդփասչերի համախտանիշը նշանակում է հատուկ սինդրոմ, որը որոշվում է աուտոիմուն խանգարումներով, որոնք հանգեցնում են թոքերի ալվեոլների նկուղային թաղանթների, ինչպես նաև երիկամային գլոմերուլների վնասմանը, այսինքն՝ ներգրավված են երկու օրգաններ։ պաթոլոգիական գործընթացը `թոքերը և երիկամները: Մարմինը հակամարմիններ է արտադրում նշված օրգանների նկատմամբ։
Բոլոր վերը նշված հոմանիշ սինդրոմները սրվում են նեֆրիտով և գլոմերուլոնեֆրիտով
Հիմնական դրսևորումը կրկնվող և առաջադեմ թոքային արյունահոսությունն է՝ զուգակցված գլոմերուլոնեֆրիտով:
Եկեք պարզենք, թե ինչ հիվանդություն է Գուդփասչերի համախտանիշը։
Պատմություն և վիճակագրություն
Այս հիվանդության առաջին կլինիկական դրսևորումները նկարագրվել և համակարգվել են Goodpasture-ի կողմից 1919 թվականին, այստեղից էլ այս համախտանիշի անվանումը: Գրիպի համաճարակի ժամանակ այս սինդրոմը առանձնացվել է որպես առանձին սրված համախտանիշ, ինչպիսին է գլոմերուլոնեֆրիտի և թոքային արյունահոսության համակցությունը:
Սա բավականին հազվադեպ պաթոլոգիա է՝ համախտանիշGoodpature և hemoptysis, դրանք ավելի հաճախ հանդիպում են 12-ից 35 տարեկան երիտասարդների մոտ, հիմնականում՝ տղամարդիկ:
Եվրոպական երկրներում, որտեղ այն համեմատաբար ավելի հաճախ է հանդիպում, հիվանդացությունը կազմում է 1:2 միլիոն:
Սինդրոմի էթոլոգիա
Ժամանակակից բժշկության մեջ չկա մեկ պատասխան հիվանդության էթիոլոգիայի վերաբերյալ
Կան միայն մի քանի առաջարկներ, որոնց թվում կարելի է առանձնացնել Գուդպասչերի համախտանիշի հետևյալ հնարավոր պատճառները.
- Հյուսվածքների քիմիական վնաս՝ օրգանական լուծիչների և ցնդող ածխաջրածինների յուրացման հետևանքով։
- Որոշ հետազոտողներ այս համախտանիշը համարում են ոչ թե որպես առանձին հիվանդություն, այլ որպես իդիոպաթիկ թոքային հեմոսիդերոզի տարբերակ: Այս ենթադրությունը հիմնված է երկու հիվանդությունների միջև անցումային վիճակի առկայության վերաբերյալ ոչ միանշանակ ապացույցների վրա՝ ինչպես կլինիկական, այնպես էլ պաթոլոգիկորեն որոշված:
- Քարերի մանրացման կարգը միզաքարային հիվանդությունների ժամանակ.
- Գենետիկ բնույթ, որոշ HLA գեներ.
- Կան նաև ենթադրություններ հիվանդության վիրուսային ծագման մասին, սակայն այս ենթադրության վերաբերյալ բավարար փաստեր չեն հավաքվել:
Գուդպասչերի համախտանիշի պաթոգենեզ
Եկեք ավելի մանրամասն քննարկենք ախտահարված օրգանների կառուցվածքի անատոմիական առանձնահատկությունները և այս պաթոլոգիայի առանձնահատկությունները:
Գուդպասչերի հիվանդության դեպքում ախտահարվում են երիկամների ալվեոլները և գլոմերուլները:
Ալվեոլները կլաստերաձև շնչառական վեզիկուլներ են, որոնք տեղակայված են ամենափոքր հատվածի ծայրերումբրոնխիոլներ. Ալվեոլների պատերն ունեն երկու շերտ՝ էպիթելի շերտ, որն անմիջական շփում ունի օդի հետ, և էնդոթելային բջիջների շերտ, որոնք տեղակայված են արյան մազանոթների պատերին։ Այս շերտերի միջև եղած բացը պարունակում է հատուկ թաղանթ՝ նկուղային թաղանթ, որի մեջ թափանցում են թթվածինը և ածխաթթու գազը։
Երիկամային գլոմերուլները երիկամների շինանյութն են՝ նրանց ամենափոքր ֆունկցիոնալ միավորը: Դրանք բաղկացած են պարկուճից և մազանոթային ցանցից, որը գտնվում է այս պարկուճում։ Մազանոթների ներքին մակերեսը պարունակում է էնդոթելիի հատուկ շերտ, իսկ արտաքին կողմը՝ դեպի պարկուճը, ներկայացված է պոդոցիտներով։ Իրենց միջև դրանք բաժանված են նկուղային թաղանթով, որն ունի թողունակության ֆունկցիա՝ արյունից աղեր, ջուր, սպիտակուցներ է փոխանցում պարկուճ։ Նկուղային մեմբրանի գտնվելու վայրը չի սահմանափակվում վերը նկարագրված տեղանքով: Այն նաև առանձնացնում է երիկամային խողովակները, որոնց ֆունկցիան առաջնային մեզի արտազատումն է։ Այն նաև առանձնացնում է արյան մազանոթները, որոնց մեջ հեղուկը ներծծվում է դրանից։
Ամփոփելով վերը նշված բոլորը՝ կարելի է նշել, որ նկուղային թաղանթը մի տեսակ կենսաբանական ֆիլտր է, որը հեռացնում է ածխաթթու գազը և օրգանիզմում դրանց նյութափոխանակության ընթացքում առաջացած նյութերը, ինչպես նաև ապահովում է թթվածին։
Համապատասխանաբար, եթե թաղանթը վնասված է, այս բոլոր նյութափոխանակության գործընթացները խախտվում են։
Հակամարմինների ձևավորում
Վերևում սահմանման մեջ մենք նշեցինք, որ թաղանթային հյուսվածքի վնասումը պայմանավորված է իր նկատմամբ հակամարմինների ձևավորմամբ (պաշտպանիչնյութեր): Այս գործընթացը պատկանում է աուտոիմունների կատեգորիային։ Պարզվում է, որ հակամարմինները հարձակվում են սեփական հյուսվածքի վրա՝ առաջացնելով պաթոլոգիական շերտի նստվածքներ՝ դրանով իսկ վնասելով այն։ Այս աուտոիմուն պրոցեսի արդյունքը թոքային արյունահոսությունն է և գլոմերուլոնեֆրիտը՝ երիկամային գլոմերուլների բորբոքային պրոցես։
Թեև թոքային մազանոթների անոթային էնդոթելի կառուցվածքն այնպիսին է, որ թույլ չի տալիս ստացված հակամարմիններին ներթափանցել դրա մեջ, այնուամենայնիվ, որոշակի անբարենպաստ պայմաններում առաջանում է անոթային թափանցելիության բարձրացում, ինչի հետևանքով. հակամարմինները դեռևս ներթափանցում են նկուղային թաղանթ։
Անբարենպաստ գործոններ
Գուդպասչերի համախտանիշի նման անբարենպաստ գործոնները ներառում են՝
- թթվածնի կոնցենտրացիայի ավելացում ներշնչվող օդում;
- թոքային հիպերտոնիա;
- արյան սեպտիկ վնասվածքներ կամ մարմնի ընդհանուր թունավորում;
- վերին շնչուղիների վարակիչ պրոցեսներ;
- ծխել;
- բենզինի գոլորշիների կամ այլ տեսակի ածխաջրածինների ածանցյալների ձգտում:
Ինչն է հիմնականում ազդում երիկամների կամ թոքերի վրա, չի հաստատվել: Այնուամենայնիվ, թոքային հյուսվածքի առաջնային ախտահարման դրսևորումների հաճախականությունը ավելի բարձր է, քան երիկամայինը։
Թոքերի հյուսվածքի հյուսվածաբանական նմուշները ցույց են տալիս նեկրոտացնող ալվեոլիտի առկայությունը։ Ինչպես նշեցինք վերևում, սա պաթոլոգիական հյուսվածքային փոփոխություն է, որը նման է իդիոպաթիկ հեմոսիդերոզին:
Պաթոլոգիայի հյուսվածքաբանական առանձնահատկությունները
Սինդրոմի ժամանակին ախտորոշումԼավ արոտավայրը շատ կարևոր է։
Երիկամների հյուսվածքի հյուսվածաբանական հետազոտությունները բացահայտում են նեֆրոնեֆրիտի առկայությունը (երիկամների լիպոիդ դիստրոֆիկ դեգեներացիայի և ցրված գլոմերուլոնեֆրիտների համակցություն): Հայտնաբերվել է նաև կիզակետային ներմազանոթային թրոմբոցային փոփոխությունների և գլոմերուլային ֆիբրոզի զարգացում։
Որո՞նք են Գուդպասչերի համախտանիշի ախտանիշները:
Սիմպտոմատոլոգիա և լաբորատոր բացահայտումներ
Դրանք ներառում են՝
- հեմոպտիզ և անեմիա՝ կրկնվող թոքային արյունահոսության հետևանքով;
- շնչառության, քաշի կորստի, կրծքավանդակի ցավի առաջադեմ ախտանիշներ;
- Թոքերի ռենտգենը ցույց է տալիս փոփոխություններ թոքերի կառուցվածքի առանձին փոքր օջախներում՝ բարակ ցանցի դեֆորմացիայի տեսքով;
- Երիկամների վնասման ախտանիշեր. ինչպես վերը նշեցինք, դրանք հաճախ միանում են թոքերի հյուսվածքի վնասումից հետո;
- մեզի անալիզը հայտնաբերում է սպիտակուցի առկայությունը, արյունը հայտնաբերվում է նաև մեզի մեջ:
- Արյան արյան անալիզը ցույց է տալիս մնացորդային ազոտի բարձր մակարդակ, առաջադեմ հիպոքրոմային երկաթի դեֆիցիտի անեմիա, երկրորդային վարակի ֆոնի վրա, արյան հաշվարկն արտացոլում է դա։
Հարկ է նշել, որ թոքային արյունահոսություն ոչ միշտ է առաջանում հեմոպտիզի ֆոնին, և արյունահոսության ծանրությունը կախված չէ հեմոպտիզի ինտենսիվությունից։ Շատ հաճախ արյունահոսությունը տեղի է ունենում կայծակնային արագությամբ և ընդամենը մի քանի ժամում հանգեցնում է մահացու ելքի։ Զարգանում է ծանր շնչառություն, առաջանում է թոքային այտուց և զարգանում է կայծակնային թոքաբորբ։
Կլինիկականնկար
Վերը նկարագրված ախտանիշների ընդհանուր բնութագրերի ֆոնին ընդունված է տարբերակել այս համակարգային հիվանդության ընթացքի երեք ձև..
- Չարորակ ձև. Այն բնութագրվում է թոքաբորբի կրկնվող բնույթի առկայությամբ և գլոմերուլոնեֆրիտի արագ զարգացմամբ:
- Թոքերի և երիկամների հյուսվածքներում պաթոլոգիական փոփոխությունների դանդաղ զարգացում.
- Պրոգրեսիվ գլոմերուլոնեֆրիտը, որը գերակշռում է թոքային փոփոխություններին ամենակարճ ժամանակում, հանգեցնում է երիկամային սուր անբավարարության:
Երեխաների մեջ
Ինչու է երեխայի մոտ առաջանում պաթոլոգիա: Դրա պատճառը երեխայի ժառանգական նախատրամադրվածությունն է, որը կարող է վարակվել ծնողներից։ Շատ դեպքերում հիվանդությունը զարգանում է այն երեխաների մոտ, որոնց մայրերը երեխա ունենալու ընթացքում վարել են անառողջ ապրելակերպ և ծխել: Արդյունքում՝ երեխան զարգացման գործընթացում չի ստացել օրգանիզմին անհրաժեշտ թթվածինը, և նրա թոքերը պարզապես վերածվել են ծխողի թոքերի։ Բացի այդ, լրացուցիչ գործոնները կարող են բացասաբար ազդել երեխայի առողջության վրա, ինչպիսիք են, օրինակ, վիրուսային վարակների առկայությունը, որոնք ազդում են շնչառական համակարգի վրա, ինչպես նաև ածխաջրածինների գոլորշիների ինհալացիա:
Երեխաների մոտ Գուդպասչուրի համախտանիշը հաճախ սկսվում է շատ սուր, ջերմաստիճանի բարձրացումով մինչև բարձր արժեքներ, ի հայտ են գալիս հեմոպտիզ, թոքային արյունահոսություն, ինտենսիվ շնչահեղձություն: Լսելը բացահայտում է թոքերում բարձրաձայն թաց ցաներ: Գլոմերուլոնեֆրիտը զարգանում է ամենից հաճախ, թեև ավելի ուշ, բայց բավական արագ: Ինչպես նշվեց վերևում, երիկամային անբավարարության զարգացումը հետևում է գրեթե ակնթարթորեն: Համակարգային բնորոշ իմունոլոգիական մարկերհիվանդությունը երիկամի նկուղային թաղանթների նկատմամբ հակամարմինների առկայությունն է։
Անհրաժեշտ է բուժել նման հիվանդությունները, հատկապես երեխաների մոտ, մասնագետների խիստ հսկողության ներքո, միաժամանակ բավական կարևոր է շնչուղիների անցանելիության ապահովումը։
Հաշվի առնելով, որ Գուդփասչերի համախտանիշը բավականին ակտիվ է զարգանում ինչպես երիտասարդ, այնպես էլ մեծահասակ օրգանիզմների մոտ, պատշաճ կատարված ախտորոշման, ինչպես նաև արդյունավետ բուժման բացակայության դեպքում հիվանդությունը կարող է հանգեցնել ավելի բարդ հետևանքների։ Ավելին, բժշկական պրակտիկայում գրանցվել են մահվան դեպքեր։
Կանխատեսումներ
Պաթոլոգիայի կանխատեսումը, ցավոք, անբարենպաստ է։ Հիվանդը մահանում է միջինը մեկ տարվա ընթացքում։ Ինչպես վերևում նշեցինք, կան նաև հիվանդության բուռն ընթացքի ձևեր, երբ հիվանդության առաջին նշաններից տենդի ձևով բառացիորեն մեկ շաբաթ է անցնում մինչև մահացու ելքը։
Հիվանդության առաջընթացի մեխանիզմ
Goodpasture's syndrome-ը աուտոիմուն հիվանդություն է, այսինքն՝ առաջանում է սեփական բջիջների նկատմամբ հակամարմինների ստեղծմամբ: Գլոմերուլային նկուղային թաղանթն այն վայրն է, որտեղ արտադրվում են այդ հակամարմինները: Այս հակամարմինները կապվում են կոլագենի չորրորդ տեսակի կոնկրետ տիրույթի հետ:
Կոլագենի չորրորդ տեսակի այս մասն է հանդիսանում հակամարմինների թիրախային կետը: Կոլագենի 4-րդ տիպի այս մասը կոչվում է Goodpasture հակագեն:
Առողջ մարդկանց մոտ այս անտիգենը պաթոլոգիական շղթաների գործարկիչ չէ: Հիվանդությունը ազդում է թոքերի և երիկամների հյուսվածքի վրա, քանի որ հենց այս հյուսվածքներում էայս տեսակի անտիգենների մեծ քանակություն։
Երբ հակամարմինը կապվում է Goodpasture անտիգենին, կոմպլեմենտ համակարգը գործարկվում է: Սրանք իմունային սպիտակուցներ են, ավելի ճիշտ՝ նրանց հատուկ տեսակը: Ձևավորված այս կապը պաթոլոգիական սպիտակուցային շղթայական ռեակցիայի ձգանման մեխանիզմն է: Հակամարմինների և անտիգենների շփման կիզակետում կապ է առաջանում լեյկոցիտների հետ։
Ամեն ինչ գնում է նրան, որ լեյկոցիտները ակտիվորեն հարձակվում են տուժած հյուսվածքի վրա՝ դրանով իսկ ոչնչացնելով դրանք: Այս գործընթացին իմունային պատասխանը էպիթելային բջիջների քանակի կտրուկ աճն է: Նրանց զգալի նստվածքը տեղի է ունենում նկուղային մեմբրանի մակերեսին: Օրգանը սկսում է արագ կորցնել իր ֆունկցիոնալությունը, չի կարողանում հաղթահարել ծանրաբեռնվածությունը, թափոնները արագ կուտակվում են մարմնում։
Երիկամների և թոքերի պաթոլոգիական փոփոխությունների մեխանիզմները նույն ընթացքն ունեն։
Գուդպասչերի համախտանիշի բուժում
Գոյություն ունեն միայն հիվանդության առաջընթացը դանդաղեցնելու մեթոդներ՝ հիվանդի կյանքը երկարացնելու համար։ Այդ նպատակով նշանակվում են կորտիկոստերոիդներ և իմունոպրեսանտներ, կատարվում է հեմոդիալիզ, որից հետո անհրաժեշտության դեպքում կատարվում է նեֆրեկտոմիա և երիկամների փոխպատվաստում, որոնք թույլ են տալիս վերացնել հակագենային ռեակցիաների աղբյուրը։ Պլազմաֆերեզը հեռացնում է շրջանառվող հակամարմինները։
Նշվել է, որ նկուղային թաղանթների դեմ հակամարմիններ արյան շիճուկում հիվանդության սկզբից միջինը վեց ամիս հետո չեն հայտնաբերվում։ Այդ իսկ պատճառով ենթադրություն կա, որ վերոհիշյալ ինտենսիվ թերապիայի միջոցառումները կարող են երկարացնել հիվանդի կյանքը մինչև ս.թ.պաթոլոգիական աուտոիմուն գործընթացի դադարեցում.
Սիմպտոմատիկ միջոցառումները ներառում են արյան փոխներարկում և երկաթի դեֆիցիտի անեմիա:
Գուդպասչերի համախտանիշի դեպքում կլինիկական ուղեցույցները պետք է խստորեն պահպանվեն:
