Խոլանգիոկարցինոման, ըստ համաշխարհային բժշկական հանրության վիճակագրության, կազմում է քաղցկեղի բոլոր տեսակների մոտ 2%-ը, ինչպես նաև լյարդի և լեղուղիների քաղցկեղների ընդհանուր թվի մինչև 10%-ը։ Ընդ որում, այս տեսակի ուռուցքի ախտորոշումը շատ ցածր է՝ ընդամենը 1,5-2%: Կլացկինի ուռուցքն անվանվել է ի պատիվ ամերիկացի բժիշկ, ախտաբան Ջերալդ Կլացկինի։ 1965 թվականին Յեյլի համալսարանում աշխատելու ընթացքում նա, հիմնվելով հիվանդության 13 դեպքերի վրա, նկարագրեց այս հիվանդության բոլոր առանձնահատկությունները։
Խոլանգիոկարցինոմա կամ լյարդի և լեղուղիների քաղցկեղ
Կլածկինի ուռուցքը բավականին վտանգավոր հիվանդություն է։ Այս նորագոյացությունը բնութագրվում է դանդաղ աճով և մետաստազների ուշ զարգացմամբ։ Անժամանակ ախտորոշման և վիրահատական հեռացման անհնարինության պատճառով հիվանդությունն ունի մահացության բարձր ցուցանիշ։ Ախտորոշումը շատ դեպքերում կատարվում է գոյացությունների զարգացման վերջին փուլերում, ինչը բացառում է վիրաբուժական միջամտությունը։ Մետաստազների զարգացումն ուղղակիորեն ազդում է լյարդի վրա,լյարդի դարպասները, տարածաշրջանային ավշային հանգույցները, ինչպես նաև որովայնի խոռոչը: Ուռուցքի աճը տեղի է ունենում լյարդի էպիթելի բջիջներից։ Հիվանդությունը ձևավորվում է հիմնականում 50 տարի հետո, սակայն ամեն տարի հիվանդների տարիքը նվազում է։ Տղամարդիկ մի փոքր ավելի շատ են տուժում, քան կանայք։
Ուռուցքի հավանական պատճառներ
Լյարդի խոլանգիոկարցինոմայի պատճառները ճշգրիտ հայտնի չեն: Սակայն գիտնականները պարզել են այն գործոնները, որոնց ազդեցությունը մեծացնում է նորագոյացության առաջացման վտանգը։ Առաջնային սկլերոտիզացնող խոլանգիտի պատմություն ունեցող հիվանդների մոտ 100-ից 40 դեպքում կարող է զարգանալ Կլացկինի հիվանդություն:
Ուռուցք առաջանում է 100 դեպքից 25-ում՝ ժառանգական հիվանդությունների հիման վրա, ինչպիսին է Կարոլի հիվանդությունը: Ներլյարդային մակաբույծների պատճառով առաջացած բորբոքային ռեակցիան կարող է առաջացնել նորագոյացություն:
Վատ սովորություններ, որոնք ազդում են լյարդի առողջության վրա՝ ծխել, ալկոհոլային կախվածություն, թերսնուցում, որի արդյունքում գիրություն՝ հիվանդության առաջընթացի անհերքելի գործոններ։ Խոլելիտիազի առկայությունը մեծացնում է ուռուցքի հավանականությունը։ Ռիսկի խմբում են մարդիկ, ովքեր ենթարկվում են տոքսինների և վնասակար նյութերի հետ երկարատև շփման: Վիրուսային վարակները, հիմնականում հեպատիտը, նպաստում են քաղցկեղի զարգացմանը։
Խոլանգիոկարցինոմայի ախտանիշներ
Քանի որ լյարդի քաղցկեղը դժվար է ախտորոշել, դուք պետք է լսեք ձեր մարմնին Կլացկինի հիվանդության վաղ հայտնաբերման համար:
Ուռուցքը կարող էբնութագրվում են այնպիսի ախտանիշներով, ինչպիսիք են՝
- հիվանդության հիմնական ախտանիշը օբստրուկտիվ դեղնախտն է;
- քորի անընդհատ զգացում;
- գծային ցավ որովայնի վերին աջ հատվածում;
- ախորժակի կորուստ, որը հանգեցնում է քաշի կտրուկ կորստի;
- ուռուցքային գոյացություններին բնորոշ ֆիզիկական հյուծվածություն;
- ջերմություն նույնպես տեղի է ունենում Klatskin ուռուցքով;
- մեզի և կղանքի գույնի փոփոխություն (մեզը մթնում է, իսկ կղանքը` ավելի բաց):
Ախտանիշները հայտնվում են անսպասելիորեն և առաջընթաց են գրանցում: Օբստրուկտիվ դեղնախտը հանդիպում է 100-ից 90-ի դեպքում և հանդիսանում է այնպիսի հիվանդության հաճախակի նշաններից մեկը, ինչպիսին է Կլացկինի ուռուցքը։ Հիվանդների կարծիքները երբեմն տարբերվում են: Որոշ հիվանդներ նշում են քորի, ցավի և քաշի հանկարծակի կորստի ավելացում: Նման դրսեւորումները պայմանավորված են չարորակ ուռուցքների ուշ փուլերով։ Բայց մյուսներն իրենց առողջական վիճակի մեջ քիչ կամ ընդհանրապես փոփոխություն չեն զգում կամ իրենց ախտանիշները վերագրում են այլ հիվանդությունների։
Կլացկինի ուռուցքի ախտորոշում
Ախտորոշումը հաստատելու համար իրականացվում են մի շարք կլինիկական հետազոտություններ, որոնք կարող են ճշգրիտ ցույց տալ Կլացկինի հիվանդության առկայությունը։ Ուռուցքը հստակ տեսանելի է ուլտրաձայնային ապարատի սկրինինգի ժամանակ: Սա բավականին խնայող, անվնաս և հեշտ հասանելի մեթոդ է։ Պարույրային համակարգչային տոմոգրաֆիայի միջոցով հեշտ է հայտնաբերել լեղապարկի անոմալիաները, տեսնել լյարդի և ավշային հանգույցների վնասը։ ՄՌՏ-ի (մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիայի) օգտագործումը լյարդում կոնտրաստային հեղուկի ներմուծմամբ թույլ է տալիս ճշգրիտ որոշել լյարդի հյուսվածքների վիճակը ևլեղուղիների նեղացման աստիճանը Կլացկինի ուռուցքի ախտորոշման ժամանակ. Լուսանկարում պատկերված են լյարդի և լեղուղիների բոլոր հատվածները։
Ռենտգեն և ռենտգեն հետազոտությունը ցույց է տալիս լեղուղիների հետ կապված խնդիրներ: Ախտորոշման ընթացքում ներարկվում է կոնտրաստային նյութ, որը թույլ է տալիս տեսնել լեղու արտահոսքը։ Արյան կենսաքիմիական անալիզները կօգնեն որոշել ֆերմենտների և բիլիրուբինի մակարդակը: Կարող են նշանակվել նաև ուռուցքաբանական մարմինների հայտնաբերման թեստեր՝ CA 199, CA 125։
Բավական հաճախ ուռուցքային պրոցեսները հասնում են լյարդային զարկերակի և պորտային երակների, որոնք արյուն են մատակարարում լյարդին: Վիրահատությունից առաջ շատ կարևոր է որոշել նորագոյացության փուլը, որպեսզի պարզվի, թե արդյոք հիվանդությունը տարածվել է արյան անոթների վրա։ Որոշ դեպքերում նման ախտորոշումը դժվարանում է, իսկ հետո վիրահատության ժամանակ որոշվում է ռեզեկցիայի մասշտաբի հարցը։
Նորագոյացությունների բուժման մեթոդներ
Չբուժվելու դեպքում հիվանդների մեծամասնության կյանքի միջին տեւողությունը ճշգրիտ ախտորոշումից հետո 6 ամիս է: Վաղ փուլում Կլացկինի հիվանդությունը հազվադեպ է հայտնաբերվում: Ուռուցքը կարելի է բուժել վերջին փուլերում բավականին անարդյունավետ։
Վիրաբուժությունը ուռուցքի բուժման հիմնական միջոցներից մեկն է։ Բայց ուշ ախտորոշման պատճառով վիրահատությունն ունի գոյատևման ցածր մակարդակ (միջինը 20%): Դրական ազդեցության հասնելու համար օգտագործվում է լեղուղիների վնասված հատվածի ամբողջական հեռացում՝ հեռացման հետ մեկտեղ.լյարդի մեկ բլիթ՝ արյունատար անոթների վարակումից խուսափելու համար։
Վիրահատությունը հնարավոր է մի քանի դեպքերում.
- ձևավորումը չի ազդել լյարդի շրջանառության համակարգի վրա. այս դեպքում հնարավոր է հեռացնել վնասված լյարդի մի մասը կամ ամբողջ բլիթը;
- Ձևավորումը չի ազդել լյարդի մեկ կամ երկու բլթերի լեղուղիների վրա:
Հիվանդությունը համարվում է անվիրահատելի, երբ ուռուցքը ներթափանցում է լյարդի արյունատար անոթներ կամ նրա երկու բլթերի խոլերետիկ խողովակներ։
Պալիատիվ խնամք
Անվիրահատելի դեպքերում կամ որպես օժանդակ թերապիա կիրառվում է պալիատիվ խնամք։
Այսպիսի մեթոդները ներառում են՝
- լեղուղիների դրենաժ;
- քիմիոթերապիա;
- ռադիոթերապիա;
- շրջանցում;
- ֆոտոդինամիկական թերապիա;
- Ճառագայթում բարձր կենտրոնացված ուլտրաձայնային ճառագայթներով։
Մի քանի բուժում համատեղելով վաղ ախտորոշման հետ՝ կյանքի սպասվող տևողությունը 10 ամսից կարող է աճել մինչև 5 տարի։
Կանխատեսում բուժումից հետո
Պայմանավորված է նրանով, որ լյարդում ուռուցքի առաջացման պրոցեսները բավականին դանդաղ են ընթանում, կյանքի տեւողությունը մեկուկեսից հինգ տարի է։ Վնասված հատվածների ամբողջական հեռացումը թույլ է տալիս բարձրացնել կյանքի տեւողությունը Կլացկինի հիվանդության ճշգրիտ և ժամանակին ախտորոշմամբ։
Լյարդի ներսում հայտնաբերված ուռուցքը տխուր կանխատեսում ունի: Սա ամենավատ ցուցանիշներից մեկն է, որը նկատվում է հիվանդների մոտանգործունակ գոյացություններ մետաստազներով. Նման հիվանդները կարող են ապավինել միայն լեղուղիների դրենաժին: Եթե լյարդի ներսում ախտորոշվում է Կլածկինի ուռուցք, հիվանդի կյանքի տեւողությունը երբեմն չի գերազանցում մի քանի շաբաթը։
Մահվան պատճառը, տարօրինակ կերպով, ոչ թե մետաստազներն են, այլ ուղեկցող բարդությունները։ Դրանք ներառում են՝
- լյարդի ցիռոզ՝ առաջացած լեղու ոչ պատշաճ հոսքի հետևանքով;
- վարակներ, որոնք հանգեցնում են թարախակույտի առաջացման;
- մարմնի ընդհանուր ատրոֆիա և իմունիտետի ձախողում;
- թարախային-բորբոքային պրոցեսներ.
Կանխարգելիչ միջոցառումներ
Լյարդի և լեղուղիների ուռուցքային հիվանդությունները կանխելու համար անհրաժեշտ է հավատարիմ մնալ ճիշտ սնվելուն, չչարաշահել ալկոհոլը և կանխել մակաբույծներով վարակումը։
Եթե առկա է հիվանդությունների պատմություն, որոնք դասակարգված են որպես ռիսկի գործոններ, ապա պետք է ժամանակին բուժում և համակարգված հետազոտություն իրականացվի՝ լեղաստեղծ օրգանների աշխատանքի աննորմալությունների վաղ հայտնաբերման համար: Անհրաժեշտ է նաև բացառել վնասակար նյութերի ազդեցությունը, օրինակ՝ աշխատավայրում։
Եզրակացություն
Ժամանակակից ախտորոշիչ սարքավորումները կարող են հայտնաբերել լյարդի և լեղուղիների ուռուցքային պրոցեսները, ինչպես նաև որոշել վիրաբուժական միջամտության բարդության աստիճանը։ Խնդրի արագ լուծման նոր մեթոդների կիրառումը, փոխպատվաստումը և լրացուցիչ թերապևտիկ միջոցառումները հանգեցնում են հիվանդների որակի և կյանքի տևողության բարձրացմանը։
