Պորֆիրիա հիվանդությունը գենետիկ մակարդակով լյարդի պաթոլոգիայի հատուկ տեսակ է, որի դեպքում հեմոգլոբինի բացարձակապես սխալ սինթեզ կա։ Ենթադրվում է, որ հեմոգլոբինի կենսասինթեզում կան ութ հաջորդական, այսպես կոչված, ֆերմենտային քայլեր: Դրանցից մեկի փուլում ցանկացած խախտում արդեն կարող է հանգեցնել այնպիսի խնդրի զարգացմանը, ինչպիսին է պորֆիրիան։ Հիվանդությունը, որպես կանոն, զարգանում է արագ տեմպերով։ Այս հոդվածում մենք ձեզ հնարավորինս մանրամասն կպատմենք, թե ինչ է իրենից ներկայացնում այս հիվանդությունը և որոնք են դրա բուժման ժամանակակից մեթոդները։
Պորֆիրիան ժամանակակից մարդկության հիվանդություն է: Ո՞րն է հիվանդության զարգացման մեխանիզմը:
Սկզբում հեմոգլոբինի ոչ սպիտակուցային մասը (այլ կերպ ասած՝ հեմը) վերածվում է թունավոր նյութի, որն իր հերթին հետևողականորեն կոռոզիայի է ենթարկում բացարձակապես գոյություն ունեցող բոլոր ենթամաշկային հյուսվածքները։ Այսպիսով, ժամանակի ընթացքում մաշկը աստիճանաբար ձեռք է բերում դարչնագույն երանգդառնում է ավելի բարակ և պայթում է արևի լույսի անմիջական ազդեցությունից: Այդ պատճառով այս հիվանդությամբ հիվանդները կարող են հայտնաբերել բազմաթիվ խոցեր և սպիներ։ Այսպես աստիճանաբար զարգանում է պորֆիրիան։ Հիվանդությունը, նշում ենք, ժամանակին բուժման բացակայության դեպքում, որպես կանոն, գրավում է մաշկի բոլոր նոր հատվածները։
Պատճառներ
Հեմի կենսասինթեզի հաջորդական խախտումը, որը քննարկվեց վերևում, հանգեցնում է պորֆիրինների, ինչպես նաև դրանց այսպես կոչված պրեկուրսորների (օրինակ՝ պորֆոբիլինոգեն և ամինոլևուլինաթթու) մարմնում ավելորդ կուտակման: Հենց վերջինիս ավելցուկն է ամենաուժեղ թունավոր ազդեցությունն ունենում հենց օրգանիզմի վրա, արդյունքում՝ առաջացնում է արդեն զարգացող կլինիկական ախտանշանները։ Այս տեսակի խանգարումների պատճառը գենի մուտացիան է, որը պատասխանատու է որոշ ֆերմենտների գործունեության համար, որոնք ներգրավված են բազմաստիճան հեմի սինթեզում: Այս պահին գիտնականները զբաղված են այս բոլոր գործընթացների և այնպիսի հիվանդության ավելի մանրամասն ուսումնասիրությամբ, ինչպիսին է պորֆիրիան։
Հիվանդություն. ախտանշաններ
- Կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասվածք.
- Վարդագույն մեզի արտահոսք.
- Մարմնի վրա շատ վերքեր և սպիներ.
- Ցավ և անհանգստություն որովայնի շրջանում.
- Արյան ճնշման բարձրացում.
Ի՞նչ պետք է լինի բուժումը:
Ցավոք, այս պահին մասնագետները չեն կարող առաջարկել այս հիվանդության պաթոգենետիկ թերապիայի արդյունավետ մեթոդներ։ Որոշ դեպքերում (օրինակ՝ էրիտրոպոետիկ ուրոպորֆիրիա) բուժումը կարող է լինելարդյունավետ կերպով։ Ընդհատվող պորֆիրիան (հիվանդություն սուր փուլում) կտրականապես թույլ չի տալիս օգտագործել անալգինի և հանգստացնող միջոցներ, քանի որ հենց նրանք են առաջացնում բոլոր ախտանիշների սրումը: Պորֆիրիայի նման հիվանդության դեպքում ցավի առկայության դեպքում, որպես կանոն, նշանակվում են ամենաուժեղ դեղամիջոցները։
Եզրակացություն
Պորֆիրիայի հիվանդությունը (լուսանկարում թիվ 1 ցույց է տալիս դրա դրսեւորումներից մեկը), ցավոք, այս օրերին ավելի ու ավելի հաճախ է ախտորոշվում։ Եզրափակելով, հարկ է նշել, որ այսօր այս տեսակի հիվանդությունը դեռևս վատ է հասկացվում: Աշխարհի տարբեր երկրների գիտնականները շարունակում են ուսումնասիրել հիմնական պատճառները, առաջնային կլինիկական ախտանիշները, ինչպես նաև նման տհաճ խնդրի դեմ պայքարի մեթոդները։ Եղե՛ք առողջ։
