Ջեքսոնյան էպիլեպսիան հիմքում ընկած հիվանդության տարբերակ է: Այն առաջին անգամ հայտնաբերվել է 1927 թվականին բժիշկ Բրեյվի կողմից: Այնուհետև ուշադիր ուսումնասիրել և նկարագրել է անգլիացի բժիշկ Ջեքսոնը: Ուստի այն անվանվել է բժշկի անունով։ Էպիլեպսիայի այս տեսակը վտանգավոր չէ, քանի որ այն չի հանգեցնում մահվան։
Դեպքի պատմություն
Առաջին անգամ Ջեքսոնյան էպիլեպսիան համառոտ նկարագրվել է 1827 թվականին ֆրանսիացի բժիշկ Բրավեի կողմից: 1863 թվականին անգլիացի, նյարդաբան Ջեքսոնը լրջորեն զբաղվեց հիվանդության ուսումնասիրությամբ։ Նա համեմատեց նոպաները ուղեղի կենտրոնի կեղևի տարբեր մասերում էպիակտիվության կիզակետով: Եվ այս ուսումնասիրությունները հիմք դարձան տարբեր գոտիների գործառույթների ուսումնասիրության համար։
Ինչ է սա?
Ջեքսոնյան էպիլեպսիան բնութագրվում է զգայական, շարժիչ կամ խառը նոպաներով: Այս դեպքում էպիլեպտիֆորմ գրգռումը առաջին անգամ հայտնվում է ուղեղի կենտրոնական գիրուսում կամ նրա կեղևում։ Ամենից հաճախ նոպաները և ցնցումները սկսվում են տեղում: Միաժամանակ պահպանվում է հստակ գիտակցությունը։ Նոպաները տարածվեցին դեպիհաջորդականությունը ամբողջ մարմնում, ինչը հանգեցնում է երկրորդական էպիլեպտիկ նոպաների:
Հիվանդության պատճառները
Նյարդային հիվանդություններից մեկը – Ջեքսոնյան էպիլեպսիա. Պատճառները կարող են տարբեր լինել։ Դրանց թվում՝
- ուղեղի ուռուցք;
- ցիստիցերկոզ;
- կուտակված հեղուկ ուղեղում;
- ուղեղային կիստա;
- էխինոկոկոզ;
- միայնակ տուբերկուլյոզ;
- նեյրոսիֆիլիս;
- էնցեֆալիտ;
- ուղեղի տրավմատիկ վնասվածք;
- քրոնիկ արախնոիդիտ;
- arteriovenous malformations;
- պախիմենինգիտ;
- անևրիզմա.
Ջեքսոնյան էպիլեպսիան երեխաների մոտ հաճախ առաջանում է ժառանգականության պատճառով: Բայց այս գործոնը երկրորդական է։ Այսինքն, հիվանդությունը հաճախ տեղի է ունենում օրգանական պաթոլոգիայի պատճառով: Նրա տեսքը ցանկացած տարիքում վկայում է ուղեղի վնասվածքի մասին։
Հիվանդության ախտանշանները
Ջեքսոնյան էպիլեպսիան, որի ախտանշանները փոփոխական են, հայտնվում են նոպաների և ցնցումների տեսքով։ Ընդհանուր հատկանիշներ - դրանք տեղի են ունենում տեղական, մարմնի որոշակի հատվածներում: Ամենից հաճախ հայտնվում են դեմքին կամ ձեռքերում: Այնուհետև դրանք տարածվում են ամբողջ մարմնով։ Այս զարգացման շնորհիվ ախտանշանները կոչվում են Ջեքսոնյան երթ։
Հիվանդության առանձնահատկությունները
Ջեքսոնյան էպիլեպսիայի բնորոշ հատկանիշը մարմնի միայն մեկ հատվածում նրա տեղային դրսևորումն է: Եվ նոպաների տարածումը, համապատասխանաբար, կենտրոնական գիրուսի գլխուղեղի կեղևի վրա պրոեկցիան: Նոպաները տեղի են ունենում, երբ մարդը լիովին գիտակցում է:Օրինակ, եթե ձախ ձեռքի մատների մեջ ջղաձգություն է սկսվել, այն սկսում է տարածվել մարմնի նույն կողմով` դեպի ուսին, դեմքին և գնում դեպի ոտքը: Հարձակումն անցնում է նույն հաջորդականությամբ, որով այն տարածվել է։
Միևնույն ժամանակ նշվում է այնպիսի փաստ, որ հենց այդտեղ էլ կսկսվեն ցնցումները, որոնք առաջացել են մարմնի որոշակի հատվածում։ Հարձակումների միջև ընկած ժամանակահատվածը կարող է տարբեր լինել՝ վայրկյաններ, րոպեներ կամ օրեր:
Ջեքսոնյան էպիլեպսիայի տեսակները
Ջեքսոնյան էպիլեպսիան կարող է լինել երեք տեսակի. Շարժիչային շարժիչ հիվանդությունը տեղի է ունենում, երբ ուղեղի կենտրոնական գիրուսը գրգռված է: Նախ ի հայտ են գալիս ջղաձգումներ, որոնք հիմնականում առաջանում են բթամատի մկաններից։ Այնուհետև ցնցումները սկսում են տարածվել ձեռքից դեպի ուսին, ապա ազդրից ներքև: Ավելի քիչ հաճախ, ցավերը սկսվում են ոտքի առաջին մատից: Այս դեպքում նրանք նախ տարածվում են դրա երկայնքով դեպի վեր, ապա թեւին և դեմքին։ Նոպաները կտրուկ դադարում են, հենց որ սկսվում են:
Երբ զգայական Ջեքսոնը նաև ուղեղի կենտրոնական գիրուսի գրգռումն է: Բաշխումը նման է շարժիչի տեսքին: Տարբերությունը զգայունության կորստի մեջ է: Այն խախտվում է։ Երբեմն նոպաները, որոնք առաջացել են մեկ վայրում, գրեթե չեն տարածվում: Այս հարձակումը համարվում է պարզ: Միաժամանակ մարդը չի կորցնում գիտակցությունը։
Ահա թե ինչ է տեղի ունենում Ջեքսոնյան երթի ժամանակ. Գիտակցությունը միշտ չէ, որ կորցնում է, բայց շատ դեպքերում: Հատկապես, եթե ցնցումները հանկարծակի փոխվենդեպի մյուս կողմը։ Եթե ստատուս էպիլեպտիկուսը զարգանում է, ապա հարձակումը տեղայնացվում է միայն դեմքի մկաններում՝ ազդելով մի վերջույթի մկանների վրա, կամ ցնցումները սկսում են հայտնվել մեկը մյուսի հետևից։
Ի՞նչ անել, եթե նոպաներ ունեք:
Ջեքսոնի էպիլեպսիան շատ դեպքերում առաջանում է պարզ նոպաների դրսևորմամբ, որոնք սկսվում են որոշակի մշտական տեղից։ Դուք կարող եք փորձել կասեցնել նոպաների տարածումը` բռնելով ճկվող վերջույթը: Բայց այս տարբերակը հնարավոր է միայն հիվանդության սկզբնական փուլում։ Իր հետագա առաջընթացով ցնցումները սկսում են հեռանալ տեղային կետից՝ աստիճանաբար տարածվելով ամբողջ մարմնով մեկ։ Հետևաբար, նրանց այլևս հնարավոր չէ կասեցնել պահման միջոցով։
Նոպայի առաջընթաց
Երբ Ջեքսոնյան էպիլեպսիան զարգանում է նոպայից հետո, վերջույթը հաճախ ժամանակավորապես ձախողվում է, ինչը սկզբնակետ է եղել նոպաների առաջացման համար: Հետպարոքսիզմալ պարեզի տևողությունը և ծանրությունը ցույց են տալիս ուռուցքային պրոցեսի սկիզբը։
Եթե հարձակման կիզակետը գտնվում է գլխուղեղի գերիշխող կիսագնդում, ապա կարող է սկսվել շարժողական աֆազիա: Երբեմն ցնցումները վերածվում են ոտքի կամ ձեռքի անցողիկ կաթվածի։ Նոպաների ժամանակ նկատվում են այլ նյարդաբանական ախտանիշներ. Դրանք կախված են նրանից, թե արդյոք մարդը ունի հիմքում ընկած հիվանդություններ:
Հիվանդության ախտորոշում
Ջեքսոնյան էպիլեպսիայի առկայության հաստատումը հեշտ է: Ավելի դժվար է որոշել դրա առաջացման պատճառը, այսինքն՝ հիմնականըհիվանդություն, որն առաջացրել է ցնցումային նոպաներ: Հետեւաբար, կատարվում է նյարդաբանական հետազոտություն, հիվանդի հոգեկան վիճակի վերլուծություն։ Ջեքսոնյան էպիլեպսիան պետք է առանձնացնել նմանատիպ հիվանդություններից։ Ուստի հետազոտությանը մասնակցում են հոգեբույժ, նյարդաբան և նյարդաբան։
Հարձակումների միջև ընկած ժամանակահատվածում էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիան գրանցում է էպիակտիվության կիզակետային արտանետումներ, որոնք հրահրվում են ձայնային և լուսային գրգռիչներից։ Բայց ըստ պատճառական հիվանդության՝ հիմնական ռիթմը կարող է փոխվել։ EEG վիդեո մոնիտորինգի օգնությամբ ստացվում է իկտալ ԷԷԳ-ի ամբողջական պատկերը։
Ախտորոշման լավագույն մեթոդը ուղեղի MRI-ն է։ Եթե կան դրա օգտագործման հակացուցումներ, ապա կիրառվում է ՀՏ։ Այս մեթոդները կարող են հայտնաբերել կամ բացառել գլխուղեղի ուռուցք, թարախակույտ, էնցեֆալիտ և այլն:
Ջեքսոնյան էպիլեպսիայի բուժում
Կարծիքները ցույց են տալիս, որ թերապիայից հետո նոպաները գրեթե ամբողջությամբ անհետանում են: Կարեւոր է նաեւ հիվանդի վերաբերմունքը վերականգնման նկատմամբ։ Ջեքսոնյան էպիլեպսիայի բուժումը հիմնականում ուղղված է հիմքում ընկած հիվանդության վերացմանը, որն էլ եղել է նոպաների պատճառ։ Իսկ թերապիայի երկրորդ բաղադրիչը հակակոլվուսանտն է։ Առանց դրա, էպիլեպսիայի թեթևացումն անհնար է։
Հակացնցումային թերապիայի ընթացքում նշանակվում են դեղամիջոցների համալիրներ («Բենզոնալ», «Հեքսամետադին» և այլն), որոնք հիվանդը պետք է խմի ամբողջ կյանքի ընթացքում։ Միևնույն ժամանակ հիվանդին նշանակվում են ջրազրկող դեղամիջոցներ (Հիպոթիազիդ, Դիակարբ կամ Լասիքս) և ներծծվող դեղամիջոցներ (Ալոե,«Լիդազա»).
Ջեքսոնյան էպիլեպսիան, որի բուժումը սկսվել է, պահանջում է նյարդավիրաբույժի խորհրդատվություն, եթե հիվանդությունը առաջացել է կիստա, զարկերակային արատ կամ ուռուցք: Այս դեպքում կպահանջվի վիրահատություն։ Բայց նույնիսկ վիրահատությունից հետո, որի ընթացքում ջեքսոնյան էպիլեպսիայի օրգանական պատճառը վերացվում է, նոպաները հաճախ պահպանվում են երկար ժամանակ:
Այս դեպքում դիտարկվում է վիրաբուժական բուժման հնարավորությունը։ Կպչունության դիսեկցիան և սպիով փոփոխված թաղանթների հեռացումն անարդյունավետ են: Նման վիրահատություններից հետո նոպաները դադարել են միայն որոշ ժամանակով։ Բուժման ավելի արդյունավետ մեթոդ է կիզակետային ռեզեկցիան։ Վիրահատության ընթացքում հեռացվում են գլխուղեղի կեղևի մասերը, որոնք պատասխանատու են էպիակտիվության համար։
Սակայն նման վիրահատական միջամտությունից հետո առաջանում է վերջույթների կաթված, որոնց շարժիչային գոտիները կտրվել են։ Ժամանակի ընթացքում մկանները սկսում են վերականգնվել, բայց ոչ ամբողջությամբ: Իսկ մասնակի անշարժությունը մնում է ողջ կյանքի ընթացքում։ Եվ երաշխիք չկա, որ հարձակումները նորից չեն սկսվի։ Սրա պատճառը վիրահատությունից հետո ցիկատրիկ փոփոխությունների առաջացումն է։
Կանխատեսում
Ջեքսոնի էպիլեպսիան մխիթարական կանխատեսում ունի: Հիվանդությունը լավ է արձագանքում բուժմանը: Լրացուցիչ բարդությունների զարգացում չկա հոգեկան կամ ֆունկցիոնալ անոմալիաների տեսքով։ Էպիլեպսիայի այս տեսակը կյանքին սպառնացող կամ վտանգավոր հիվանդություն չէ: Բայց, այնուամենայնիվ, հիվանդությունը շատ տհաճ է մշտական ջղաձգական նոպաների և գիտակցության պարբերական կորստի պատճառով: Եվ նաև պատճառովմարմնի որոշ գործառույթների կորուստ. Բայց բժշկի ժամանակին հասանելիության դեպքում նոպաների թիվը զգալիորեն կրճատվում է: Բուժումը տևում է առնվազն մեկ տարի։
