Մանկական էպիլեպսիայի տարբեր դրսևորումների շարքում առանձնահատուկ տեղ է գրավում Դրավետի համախտանիշը, որը, թերևս, երեխայի համար ամենածանր և կյանքին սպառնացող պաթոլոգիան է։ Այս սինդրոմը դրսևորվում է արդեն երեխայի կյանքի առաջին տարում և հաճախ հանգեցնում է նրա հոգեմետորական զարգացման լուրջ խախտման, իսկ որոշ դեպքերում՝ մահվան։ Այս բավականին հազվադեպ հիվանդության, դրա հիմնական ախտանիշների և բուժման մեթոդների մասին կխոսենք ավելի ուշ՝ հոդվածում։
Ո՞ր դեպքերում է նշվում Դրավետի համախտանիշի մասին:
Դրեյվի համախտանիշը տարածված չէ. նշվում է, որ այս պաթոլոգիան հիվանդանում է 40 հազար նորածինից 1 մարդու մոտ (ավելին, տղաները կազմում են դեպքերի մոտ 66%-ը)։ Բայց դա, ի դեպ, հանգեցնում է նրան, որ բժիշկները երբեմն դժվարանում են ճիշտ ախտորոշում հաստատել, և այդպիսով թանկարժեք ժամանակ է կորչում։ Իսկ անվանված սինդրոմով՝ առանց պահպանման թերապիայի, երեխայի վիճակը.տարիքի հետ վատանում է։
դեղեր, կարող եք կասկածել Դրավետի համախտանիշին:
Երեխաները հաճախ ունենում են բազմաթիվ հարձակումներ օրվա ընթացքում, և այս վիճակը տևում է մոտ մեկ շաբաթ: Դրանից հետո մի երկու շաբաթ հանգստություն է, և ամեն ինչ նորից կրկնվում է։
Ստատուս էպիլեպտիկուսը Դրավետի համախտանիշում բավականին տարածված է: Այն կարող է ուղեկցվել ցնցումներով կամ լինել ոչ ջղաձգական՝ տարբեր ինտենսիվության գիտակցության խանգարման տեսքով՝ սեգմենտային միոկլոնուսով (արագ մկանային ցնցումներ):
Դրավետի համախտանիշ. պատճառներ
Նկարագրված համախտանիշի հիմնական պատճառը, հետազոտողները անվանում են գենետիկ նախատրամադրվածություն, այն է՝ հիվանդի գեներում նատրիումի ալիքի մուտացիայի առկայությունը։
Նորածինների մոտ նկարագրված վիճակի առաջացման սադրիչ գործոնները ամենից հաճախ մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացումն են ցանկացած հիվանդության ժամանակ, տաք լոգանք ընդունելը, գերտաքացումը: Դա կարող է լինել նաև ուժեղ հոգնածություն կամ լույսի խթանում (թարթող լույսեր, մութից վառ լուսավորություն և այլն): Հարկ է նշել, որ այս ամենը և հիվանդի կյանքի հետագա տարիներին վտանգավոր կլինեն նրա համար՝ առաջացնելով տարբեր ուժգնության նոպաներ։
Դրեյվի համախտանիշ. ախտանշաններ
ՀիմնականինԴրավետի համախտանիշի դրսևորումները կարող են վերագրվել ինչպես կիզակետային, այնպես էլ ընդհանրացված էպիլեպտիկ նոպաներին: Կիզակետային նոպաները տարբերվում են նրանով, որ գրգռման տարածքը, որը հրահրում է դրանց առաջացումը, գտնվում է ուղեղի միայն մեկ մասում: Երկու կիսագնդերում նեյրոնների ախտաբանական ակտիվության զարգացման դեպքում խոսքը ընդհանրացված նոպաների մասին է։.
Դրավետի համախտանիշի ցնցումները հաճախ պոլիմորֆ են: Երեխան տարեկան կարող է զգալ կլոնիկ (մկանային տոնուսի փոփոխությամբ), տոնիկ (որը բավականին երկարատև մկանային սպազմ է) և ընդհանրացված միոկլոնիկ ցնցումներ:
Հաճախ լինում են նոպաներ՝ ատիպիկ բացակայությունների տեսքով՝ պայմաններ, որոնց դեպքում երեխայի գիտակցությունը մասամբ կամ ամբողջությամբ չի արձագանքում շրջակա միջավայրին: Երեխան այս պահին կարող է թմրել՝ նայելով մի կետի, ետ կռանալ, հանկարծ ընկնել կամ պարզապես գցել այն, ինչ բռնել էր:
Ամենից հաճախ թվարկված նոպաները տեղի են ունենում արթնության ժամանակ, ինչպես նաև արթնության ժամանակ (քնի ժամանակ դրանք գրանցվել են այս ախտորոշմամբ հիվանդների միայն 3%-ի մոտ):
Ինչպե՞ս են զարգանում Դրավետի համախտանիշի կլինիկական դրսևորումները:
Որպես կանոն, Դրավետի համախտանիշը տարբերվում է նրանով, որ անվանված ախտանիշները հայտնվում են որոշակի հաջորդականությամբ։ Բժիշկները առանձնացնում են հիվանդության երեք հիմնական շրջան։
- Համեմատաբար թեթև շրջան՝ կլոնիկ ցնցումների դրսևորմամբ (մկանների արագ կծկումներ՝ մեկը մյուսի հետևից, կարճ ժամանակահատվածից հետո)։ Որպես սադրիչ իրավիճակ, որպես կանոն, ջերմաստիճանի բարձրացում էերեխա, բայց ապագայում դրանք կարող են հայտնվել արդեն և նրանից անկախ։
- Աճող ագրեսիվ - բազմաթիվ միոկլոնիկ ցնցումների ի հայտ գալով: Դրանք առավել հաճախ տենդային են (այսինքն՝ կախված ջերմաստիճանի բարձրացումից) և տարածվում են դեպի միջքաղաք և վերջույթներ: Միոկլոնիկ նոպաներին միանում են ոչ տիպիկ նոպաները և բարդ կիզակետային նոպաները:
- Ստատիկ շրջան, որի ընթացքում նոպաները անհետանում են, և երեխան մնում է խիստ նյարդաբանական և մտավոր խանգարումներ:
Մանկական ծանր միոկլոնիկ էպիլեպսիայի հիմնական նշանները
Ինչպես ասացինք, այն պատճառով, որ Դրավետի համախտանիշը հազվադեպ հիվանդություն է, մասնագետները հաճախ դժվարանում են ախտորոշել այն։ Ուստի ծնողների համար կարևոր է ճշգրիտ տեղեկատվություն տրամադրել երեխայի պաթոլոգիական վիճակի զարգացման մասին: Անվանված համախտանիշին կարելի է կասկածել, եթե առկա են հետևյալ նշանները՝
- հիվանդություն զարգացած մինչև մեկ տարեկանը;
- նոպաները պոլիմորֆ են (այսինքն՝ դրանց դրսևորումները բազմազան են);
- նոպան չի դադարում տիպիկ հակաջղաձգային միջոցներով;
- նոպանների առաջացումը կապված է երեխայի մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացման հետ;
- երեխայի մոտ նկատելի է զարգացման ուշացում (այս նշանը կարող է արտահայտվել տարբեր աստիճաններով);
- արտահայտվում են ատաքսիայի (շարժումների անհամապատասխանություն) դրսեւորումներ;
- ՄՌՏ ցուցանիշները չեն հաստատում պաթոլոգիայի առկայությունը (հատկապես հիվանդության սկզբում);
- ԷԷԳ-ի վրա՝ ֆոնային ռիթմի դանդաղում և բազմաֆոկալ խանգարումներ,ներկայացված է հասկերով և դանդաղ ճոճանակներով։
Այս ախտանիշներից բացի, Դրավետի համախտանիշով երեխաներին սովորաբար բնորոշ է հիպերակտիվության և ուշադրության պակասի առկայությունը:
Դրավետի համախտանիշի զարգացման կանխատեսում
Խիստ միոկլոնիկ էպիլեպսիայի կանխատեսումը հիմնականում վատ է: Դրավետի համախտանիշով ախտորոշված բոլոր հիվանդներն ունեն մտավոր հետամնացություն, և դեպքերի կեսում այն ծանր է։ Չորս տարեկանից հետո հիվանդների մոտ առաջադիմական վատթարացում է նկատվում՝ զարգանալով վարքային աննորմալություններ, ներառյալ փսիխոզը:
Ցավոք սրտի, նկարագրված պաթոլոգիայում մահացու ելքը նույնպես շատ բարձր է՝ մինչև 18%, և դրա պատճառներն ամենից հաճախ նոպաների կամ ստատուս էպիլեպտիկուսի ժամանակ պատահարներն են։
Երեխայի մոտ նոպաների ժամանակ լուրջ հետևանքների ռիսկը նվազեցնելու համար ծնողները պետք է լավ պատկերացում ունենան, թե ինչպես է առաջին օգնությունը ցուցաբերվում նոպաների դեպքում:
Ինչպե՞ս առաջին օգնություն ցուցաբերել ջերմության հետևանքով առաջացած ջղաձգումների դեպքում
Եթե երեխան ջերմության ի պատասխան նոպա է ունենում (որը, ինչպես հիշում եք, այս հիվանդության հիմնական նշաններից մեկն է), հետևեք հետևյալ կանոններին՝
- երեխային պառկեցնել հարթ մակերեսի վրա;
- ապահովել մաքուր օդ;
- մաքրել երեխայի բերանը լորձից;
- երեխայի գլուխը մի կողմ թեքեք;
- ձեռնարկել հակաջերմային միջոցներ։
Եթե երեխան ունի ընդգծված ջերմություն, այսինքն՝ ճակատը տաք է, իսկ դեմքը.կարմրած, ապա ցնցումների դեպքում առաջին օգնությունը պետք է ուղղված լինի ջերմաստիճանի իջեցմանը (սառը թաց կոմպրես ճակատին, ցուրտ մինչև թեւատակերը և աճուկների հատվածը, մարմինը քսելով ջրով և քացախով 1:1 հարաբերակցությամբ, ջերմիջեցնող միջոցներ):
Եթե երեխան ունի գունատ մաշկ, կապտավուն շրթունքներ և եղունգներ, դողում է, սառը ոտքերն ու ձեռքերը, ապա չպետք է քսել և սառը կոմպրեսներ անել: Երեխային պետք է տաքացնել, տալ ջերմիջեցնող դեղամիջոցներ, ինչպես նաև No-shpa կամ Papaverine հաբեր 1 մգ/1 կգ քաշի համար արյան անոթները լայնացնելու համար:
Օգնություն ընդլայնված էպիլեպտիկ նոպաների դեպքում
Երեխայի ընդհանրացված կլոնիկ և տոնիկ ցնցումներով ընդլայնված էպիլեպտիկ նոպաների դեպքում դուք պետք է.
- պառկել հարթ մակերեսի վրա;
- գլխի տակ փափուկ բան դրեք, որպեսզի երեխան չծեծի;
- ապահովել մաքուր օդ;
- մաքրել բերանը և կոկորդը լորձից;
- շրջեք ձեր գլուխը դեպի կողմը;
- կապեք գործվածքի ցանկացած կտոր հանգույցի մեջ և մտցրեք այն ատամների միջև, որպեսզի կանխեք լեզուն և շուրթերը կծելը, քանի որ մեկ տարեկան երեխան կարող է կոտրել ատամները ավելի կոշտ առարկաների վրա (գդալ, փայտ);
- սրբիչով սրբել փրփուրը բերանից;
- համոզվեք, որ հարձակման ժամանակ երեխան ինչ-որ բանի չհարվածի։
Եթե ցնցումները ստատուսի ձև են ստանում, ապա անպայման պետք է շտապ օգնություն կանչեք։
Դրավետի համախտանիշով երեխաների բուժման հիմնական սկզբունքները
ԲուժումՆկարագրված հիվանդությամբ հիվանդ երեխան կրճատվում է նոպաների նվազմամբ և նրանց կարգավիճակի ձևի զարգացման կանխարգելմամբ:
Երբ ախտորոշվում է Դրավետի համախտանիշը, բուժումը բացառում է հայտնի հակաէպիլեպտիկ դեղամիջոցների օգտագործումը՝ Կարբամազեպին, Ֆինլեպսին, Ֆենիտոին և Լամոտրիգին, քանի որ դրանք միայն վատթարացնում են հիվանդի վիճակը՝ սրելով նոպաների առկա ձևերի ընթացքը:
Պարտադիր դեղորայքային թերապիայի հետ մեկտեղ կարևոր է հիշել ջերմության կանխարգելման մասին, քանի որ այս վիճակը հատկապես վտանգավոր է հիվանդի համար։ Լույսի գրգռման միջոցով հարձակումները չհրահրելու համար նրան առաջարկվում է կրել կապույտ ոսպնյակներով ակնոցներ կամ մեկ փակ ապակի։
Դրավետի համախտանիշի դեղորայքային թերապիա
Երբ ախտորոշումը հաստատվում է, նախնական բուժումը սկսվում է Topiramate-ի օգտագործմամբ: Այն նշանակվում է 12,5 մգ/օր դոզանով՝ աստիճանաբար ավելացնելով մինչև 3-10 մգ/կգ/օր: (Դեղը ընդունվում է օրական երկու անգամ): Այս միջոցը հատկապես արդյունավետ է այն դեպքերում, երբ նկարագրված մանկական էպիլեպսիան դրսևորվում է ընդհանրացված ջղաձգական նոպաներով և պարոքսիզմներով՝ մարմնի մի կողմից մյուսը անցումային ջղաձգումներով (հեմիկոնվուլսիաներ):
Մոնոթերապիայի հետևյալ դեղերը վալպրոյաթթվի (օշարակ «Konvuleks», «Konvulsofin» և այլն) ածանցյալներ են. ընդհանրացված ցնցումներ՝ կարգավիճակի կուրսի հակումով։ Ի դեպ, այս դեպքում բարձրբրոմի արդյունավետություն։
Անհրաժեշտության դեպքում օգտագործեք դեղերի համակցություն: Դրանցից ամենաարդյունավետը վալպրոատների համադրությունն է Topiramate-ի հետ։
