Հեմոսիդերինը պիգմենտ է, որը կուտակվում է արյան մեջ կարմիր արյան բջիջների քայքայման պատճառով, որոնք արյան բջիջներ են, որոնք թթվածինը տեղափոխում են հյուսվածքներ և ներքին օրգաններ: Նրանց կյանքի տեւողությունը 120 օր է, որից հետո քայքայվում են։ Հետեւաբար, արյան կարմիր բջիջների ոչնչացումը տեղի է ունենում նորմալ վիճակում: Բայց եթե արյան չափից շատ բջիջներ են քայքայվում, արյան մեջ հեմոսիդերինի պիգմենտի ավելցուկ կուտակում է առաջանում։ Այս պաթոլոգիայի պատճառների, ախտանիշների, ախտորոշման և բուժման առանձնահատկությունների մասին ավելին կարդացեք հոդվածում:
Պաթոլոգիայի պատճառները
Հեմոսիդերինը մի նյութ է, որը, երբ չափից դուրս կուտակվում է մարմնում, առաջացնում է հեմոսիդերոզ կոչվող հիվանդության զարգացում: Այս պաթոլոգիայի պատճառների երկու խումբ կա՝ էկզոգեն և էնդոգեն: Առաջին դեպքում նշվում է արտաքին գործոնների ազդեցությունը օրգանիզմի վրա։ Երկրորդ դեպքում հիվանդությունը զարգանում է օրգանիզմի ներքին միջավայրի խախտման պատճառով։.
Էնդոգենգործոնները, որոնք հանգեցնում են հեմոսիդերինի նստվածքի ավելացմանը, ներառում են՝
- վարակիչ ծագման սուր բորբոքային հիվանդություններ - մալարիա, բրուցելյոզ;
- թունավոր թունավորում;
- որոշ դեղամիջոցների ազդեցությունը;
- երկաթի չափից ավելի ընդունումը օրգանիզմ այն պարունակող դեղամիջոցներով («Sorbifer», «M altofer»);
- արյան փոխներարկում անհամատեղելի խմբի կամ Rh գործոնով։
Էկզոգեն գործոններից ամենամեծ ուշադրությունը դարձվում է ժառանգականությանը։ Կան որոշ գենետիկ հիվանդություններ, որոնց դեպքում ուղեղում, լյարդում և այլ ներքին օրգաններում նկատվում է հեմոսիդերինի ավելցուկ նստվածք: Սրանք առաջին հերթին այսպիսի պաթոլոգիաներն են՝.
- թալասեմիա - հեմոգլոբինի շղթաներից մեկի սինթեզի խանգարում;
- մանգաղաձև անեմիա՝ արյան կարմիր բջիջների ձևի բնածին խանգարում;
- ֆերմենտներ - հիվանդությունների խումբ, որոնց դեպքում ոչ մի ֆերմենտի բավարար քանակություն չկա հեմոգլոբին ձևավորելու համար;
- մեմբրանոպաթիա՝ արյան կարմիր բջիջների կառուցվածքի բնածին խանգարումներ։
Առանձին տարբերակել աուտոիմուն հիվանդությունները որպես հեմոսիդերոզի զարգացման պատճառ։
Հիվանդության ձևեր
Հեմոսիդերինը նյութ է, որը կարող է կուտակվել ինչպես մարմնի ամենուր՝ գրեթե բոլոր ներքին օրգաններում, այնպես էլ առանձին, այսինքն՝ որոշակի վայրում։ Առաջին դեպքում նրանք խոսում են հիվանդության ընդհանրացված, կամ ընդհանուր ձևի մասին։ Երկրորդ դեպքում զարգանում է տեղային կամ տեղային հեմոսիդերոզ։
Ընդհանուրի առաջացումըհեմոսիդերոզը տեղի է ունենում ցանկացած համակարգային պաթոլոգիայի ֆոնի վրա: Այնուհետեւ հեմոսիդերինը կուտակվում է ուղեղում, լյարդում եւ այլ օրգաններում։ Տեղական տեսքով պիգմենտը հավաքվում է մարդու մարմնի տեղայնացված հատվածներում։ Օրինակ՝ խողովակային օրգանի խոռոչում կամ հեմատոմայի մեջ։
Կախված զարգացման պատճառից՝ առանձնանում են հիվանդության ևս երկու խումբ՝.
- առաջնային - այս ձևի պատճառները դեռ պարզված չեն;
- երկրորդական - զարգանում է այլ հիվանդությունների ֆոնին։
Երկրորդային հեմոսիդերոզի հիմնական պատճառները կարող են լինել հետևյալ պաթոլոգիական պայմանները՝
- լեյկոզ - ոսկրածուծի չարորակ ախտահարում;
- լյարդի ցիռոզ;
- վարակիչ հիվանդություններ;
- մաշկային հիվանդություններ՝ պիոդերմա, էկզեմա, դերմատիտ;
- հիպերտոնիա ծանր ընթացքով;
- հաճախակի արյան փոխներարկում;
- հեմոլիտիկ անեմիա.
Իրականում երկրորդական հեմոսիդերոզի զարգացման շատ ավելի շատ պատճառներ կան, ուստի նախորդ բաժնում և վերևում ներկայացված են միայն հիմնականները:
Հիվանդության զարգացման ռիսկի գործոններ
Առանձին-առանձին հատկացրեք գործոններ, որոնք ուղղակիորեն չեն հանգեցնում հեմոսիդերինի նստվածքի ավելացմանը, այլ մեծացնում են այս պաթոլոգիական վիճակի վտանգը: Դրանք ներառում են՝
- մարմնի մշտական հիպոթերմիա;
- քրոնիկ սթրես;
- չափազանց վարժություն;
- միզամուղ միջոցների, պարացետամոլի, որոշ հակաբիոտիկների անվերահսկելի ընդունում:
Ո՞ր օրգաններն են ազդում հեմոսիդերոզից:
Հեմոսիդերինպիգմենտ է, որը կարող է կուտակվել գրեթե ցանկացած ներքին օրգանում։ Բայց ամենից հաճախ լինում է պարտություն՝
- լյարդ;
- երիկամ;
- փայծաղ;
- մաշկ;
- ոսկրածուծ;
- թքագեղձեր կամ քրտինքի խցուկներ;
- ուղեղ.
Մաշկի հեմոսիդերոզ. դրսևորումներ
Ամենավառ դրսեւորումը մաշկի մեջ հեմոսիդերինի կուտակումն է։ Գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ հիմնական ախտանիշը ոտքերի վրա մուգ շագանակագույն բծերի առաջացումն է։ Սովորաբար պիգմենտացիայի տարածքներն ունեն մեծ տրամագիծ, սակայն երբեմն լինում են փոքր, գրեթե կետավոր ցաներ: Որոշ հիվանդների մոտ առաջանում է հեմոռագիկ ցան, որն առաջանում է մաշկի մազանոթների վնասման հետևանքով։
Ցանի երանգը կարող է տարբեր լինել աղյուսից կարմիրից մինչև մուգ շագանակագույն կամ դեղին: Բացի բծերից, առաջանում են ցանի այլ տարրեր՝ հանգույցներ, պապուլաներ, թիթեղներ։ Հիվանդը մտահոգված է մաշկի ախտահարված հատվածների քորով։
Լյարդի հեմոսիդերոզ. ախտանշաններ
Հեմոսիդերինի նստվածքը լյարդի հյուսվածքում դրսևորվում է առաջին հերթին օրգանի չափի մեծացմամբ։ Սա հանգեցնում է լյարդը շրջապատող պարկուճի ձգմանը: Հիվանդը դա զգում է որպես ձանձրալի ցավ աջ կողմում՝ կողոսկրի տակ։ Զգալի աճով նկատվում է որովայնի անհամաչափություն և աջ կողմում դրա ուռչում։ Այս հատվածներում որովայնի պալպացիան նույնպես ցավոտ է։
Երկարատև պրոցեսի դեպքում լյարդի ֆունկցիան աստիճանաբար խաթարվում է։ Սա դրսևորվում է որովայնի ավելացումով՝ դրանում հեղուկի կուտակման պատճառով,ստամոքսի և կերակրափողի երակների վարիկոզ լայնացում, հեմոռոյային երակներ, մաշկի և սկլերայի դեղնացում, հեմոռագիկ ցաներ։
Երիկամների հեմոսիդերոզ. ախտանիշներ
Երիկամներում պիգմենտի կուտակումը հանգեցնում է ոչ միայն մեզի փոփոխությունների, այլ նաև որոշակի կլինիկական դրսևորումների։ Հեմոսիդերինը ազդում է երիկամային խողովակների և գլոմերուլների վրա, ինչը հանգեցնում է արյան ֆիլտրացիայի խանգարման և դրանից սպիտակուցների և ածխաջրերի արտազատմանը: Արդյունքում զարգանում է հիպոպրոտեինեմիա՝ արյան մեջ սպիտակուցի կոնցենտրացիայի նվազում։
Հիվանդը գանգատվում է այտուցից. Սկզբում դրանք հայտնվում են դեմքի վրա, իսկ առաջադեմ դեպքերում ծածկում են ամբողջ մարմինը։ Հիվանդը մտահոգված է ընդհանուր թուլությամբ և հոգնածությամբ:
Երիկամների ֆունկցիայի երկարատև վնասը հանգեցնում է այլ օրգանների և համակարգերի դիսֆունկցիայի։
Ուղեղի վնաս
Գլխուղեղում հեմոսիդերինի նստվածքը շատ փոփոխական կլինիկական դրսևորումներ ունի: Ամեն ինչ կախված է նրանից, թե կոնկրետ որ բաժանմունքում է տեղայնացված ախտահարումը:
Հեմոսիդերինի կուտակումն առաջացնում է նյարդային բջիջների մահ, նյարդերի միելինային թաղանթի քայքայում։ Հաճախ գլխուղեղի հեմոսիդերոզով հիվանդների մոտ առաջացել է պարենխիմում նախկինում արյունազեղում, ուռուցքների հեռացում, հեմոռագիկ ինսուլտներ։
Ուղեղում հեմոսիդերինի կուտակման բնորոշ կլինիկական դրսևորումները հետևյալն են.
- հավասարակշռության խանգարում - ատաքսիա;
- լսողության կորուստ ըստ զգայական լսողության կորստի տեսակի;
- հոգեկան խանգարումներ;
- դիսարտրիա - խոսքի խանգարում;
- շարժման խանգարումներ.
Ախտորոշում
Հեմոսիդերոզի ախտորոշումը պետք է բարդ լինի. Հաճախ անհրաժեշտ է տարբեր մասնագիտությունների բժիշկների համակարգված աշխատանքը՝ մաշկաբան, նյարդաբան, թոքաբան, վարակաբան և այլն: Ամեն ինչ կախված է նրանից, թե որ օրգանն է առավելապես ախտահարված։
Ախտորոշման որոնումը սկսվում է հիվանդին իր գանգատների, դրանց զարգացման դինամիկայի, նախկին հիվանդությունների առկայության մասին մանրամասն հարցադրումով: Դրանից հետո միայն նշանակվում են լրացուցիչ հետազոտության մեթոդներ։
Անկախ հիվանդության ձևից՝ նշանակվում են հետևյալ ախտորոշիչ մեթոդները՝.
- Ամբողջական արյան հաշվարկ. որոշվում է արյան կարմիր բջիջների և հեմոգլոբինի կրճատված քանակ:
- Միզի մեջ հեմոսիդերինի առկայության որոշում.
- Որոշեք արյան շիճուկում երկաթի մակարդակը։
- մարմնում երկաթի կապող կարողության վերլուծություն.
- Ազդեցված հյուսվածքի բիոպսիա՝ հյուսվածաբանական հետազոտությունով՝ հեմոսիդերինի նստվածքներ հայտնաբերելու համար:
Միայն բիոպսիայի հյուսվածաբանական հետազոտությունը կարող է բացարձակ վստահությամբ հաստատել հեմոսիդերոզի ախտորոշումը: Հյուսվածքի մի կտոր մանրադիտակի տակ հետազոտելիս հայտնաբերվում են հեմոսիդերինով մակրոֆագներ, քանի որ հենց այս բջիջներն են առաջինը «ուտում» ավելորդ պիգմենտը։
Նաև, կախված նրանից, թե որ օրգանի վնասվածքի մասին է կասկածում բժիշկը, նա նշանակում է հետազոտության հետևյալ մեթոդները՝.
- ուղեղի մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում;
- CT սկան;
- ուլտրաձայնային;
- ռենտգենոգրաֆիա;
- բրոնխոսկոպիա.
Եվս մեկԱրդյունավետ լաբորատոր ախտորոշման մեթոդը դեզֆերալ թեստն է: Դրա իրականացման համար հիվանդին տրվում է 500 մգ Desferal: Դեղամիջոցի ներարկումից հետո առնվազն 6 և առավելագույնը 24 ժամ հետո հիվանդի մեզը հավաքվում է և հետազոտվում դրանում առկա երկաթի քանակը։
Հիվանդության բուժում
Քանի որ ներկա փուլում առավել մեծ ուշադրություն է դարձվում հեմոսիդերոզի աուտոիմուն ընթացքին, կորտիկոստերոիդների խմբի դեղերը համարվում են առաջնահերթ դեղամիջոցներ: Նրանք ճնշում են իմունային համակարգը՝ դրանով իսկ նվազեցնելով իրենց իսկ կարմիր արյան բջիջների դեմ հակամարմինների արտադրությունը։ Այս դեղերը ներառում են «Dexamethasone», «Prednisolone»: Բայց գլյուկոկորտիկոիդներն օգնում են միայն 40-50% դեպքերում։ Դրանց արդյունավետության բացակայության դեպքում հիվանդին նշանակվում են ցիտոստատիկներ («Մետոտրեքսատ», «Ազատիոպրին»):
Նաև նշանակվել են դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են հյուսվածքների տրոֆիզմը, բջջային նյութափոխանակությունը՝ ավելացնելով դրանց թթվածնի մատակարարումը։ Այս դեղերը ներառում են՝
- Վենոտոնիկա. Բարձրացնում են անոթային պատերի առաձգականությունը, բարելավում են արյան հոսքը ուղեղի հյուսվածքներում՝ «Դետրալեքս», «Դոպելհերց»։
- B խմբի վիտամիններ. Բարելավում են նյարդային ազդակների հաղորդունակությունը, լարային հյուսվածքի վիճակը:
- Վիտամին C. Բարձրացնում է անոթային պատի ամրությունը։
- Անգիոպրոտեկտորներ. Նրանք ունեն վիտամին C-ի նման ազդեցություն՝ «Etamzilat», «Vincamine»:
- Nootropics. Բարելավել արյան հոսքը ուղեղում և արագացնել բջիջների նյութափոխանակությունը - Cerebrolysin, Phenibut.
- Նեյրոլեպտիկներ. Դրանք նշանակվում են սիմպտոմատիկ միայն այն դեպքում, եթե հիվանդը ունի հոգեկան խանգարումներ՝ «Ամինազին»:
Երիկամների հեմոսիդերոզի և նրանց ֆունկցիայի էական խանգարման դեպքում նշանակվում է պլազմաֆերեզ կամ հեմոդիալիզ։
Այսպիսով, հեմոսիդերինի ավելորդ կուտակումը լուրջ պաթոլոգիական վիճակ է։ Այն պահանջում է հնարավորինս վաղ ախտորոշում և ժամանակին բուժում, քանի որ առաջադեմ դեպքերում հեմոսիդերոզը հանգեցնում է ներքին օրգանների աշխատանքի ծանր դիսֆունկցիայի: Հաճախ այդ վնասներն անդառնալի են։
