Անկիլոզացնող սպոնդիլիտը կամ Բեխտերևի հիվանդությունը հոդերի ամբողջ համակարգի հիվանդություն է՝ սակրոյլիակ, միջողնաշարային և այլն։ Պաթոլոգիան ուղեկցվում է դրանց մշտական բորբոքումով և շարժունակության խիստ սահմանափակմամբ։
Պաթոլոգիայի էությունը
Հիվանդությունը առաջադիմական է և ավարտվում է հոդերի անկիլոզայով (հոդային խոռոչի վարակման պատճառով անշարժություն), սինդեսմոզով (ոսկորների միացում թելքավոր հյուսվածքով) և կապանների առաձգականության կորստով։
Ողնաշարն առաջինն է, որ տառապում է Բեխտերևի հիվանդությամբ։ Այնուհետեւ բորբոքումն անցնում է ոտքերի եւ ձեռքերի հոդերի վրա։ Գործընթացը գնում է մեծից փոքր՝ մեծից փոքր հոդեր։
Բեխտերևի հիվանդության կոդը՝ ըստ ICD-10:
- M08.1 - անչափահաս անկիլոզացնող սպոնդիլիտ։
- M45 - անկիլոզացնող սպոնդիլիտ.
- M48.1 - անկիլոզացնող հիպերոստոզ:
Դեպքի հաճախականություն
սպոնդիլոարթրիտԱշխարհի մարդկանց 2%-ը տառապում է։ Աֆրիկացիների և ասիացիների մոտ հիվանդությունը տեղի է ունենում շատ ավելի հազվադեպ, քան եվրոպացիների մոտ: Տղամարդիկ հիմնականում հիվանդ են՝ գրեթե 10 անգամ ավելի հաճախ, քան կանայք: Հիվանդների տարիքը, հիմնականում 30 տարեկանից ցածր, հաճախ հիվանդությունը սկսվում է սեռական հասունացման ժամանակ:
50 տարի անց Բեխտերևի հիվանդությունը հազվադեպ է: Պաթոլոգիան կարող է առաջանալ երեխաների մոտ վատ ժառանգականության պատճառով: Ռուսաստանում պաթոլոգիայի հաճախականությունը կազմում է մինչև 9 հիվանդ 10 հազար բնակչության համար: Պաթոլոգիայի առաջին նկարագրությունը տրվել է 1892 թվականին նյարդաբան Բեխտերևի կողմից։
Անկիլոզացնող սպոնդիլիտը մեծ մասամբ օրգանիզմի իմունային համակարգի վարքագիծն է:Երկրորդ անվանումը պայմանավորված է նրանով, որ այս պաթոլոգիան արտահայտվում է կապանների ոսկրացումով և ողնաշարի եզրերին ոսկրային օստեոֆիտների աճով: Նշվում է ծանր արթրալգիա, ողնաշարի շարժիչային գործունեության կտրուկ սահմանափակում, իսկ հետագա փուլերում՝ նրա ամբողջական անշարժությունը (անկիլոզ)։ Այս տեսակի ողնաշարը կոչվում է բամբուկ, այն դաժան է և անճկուն: Հետագա փուլերում գտնվող հիվանդները զարգացնում են 2 բնորոշ կեցվածք, որոնցով այս հիվանդությունը հեշտությամբ ճանաչվում է.
- Աղաչական կեցվածք՝ մեջքը թեքված, ծնկները ծալված և գլուխը վար:
- Հպարտների վարդ - ողնաշարի սյունը միայն ուղղահայաց է, իսկ գլուխը հետ շպրտված:
Անկախ վերջնական դիրքից՝ հիվանդի կյանքի որակն այնքան է նվազում, որ նա պարզապես չի կարող իրեն ծառայել և խնամքի կարիք ունի։
Հիվանդության էթիոլոգիա
Բեխտերևի հիվանդության իրական պատճառները դեռևս հաստատված չեն: Կան միայն մի քանի վարկածներ։
Հիմահոգեսոմատիկայի հանրաճանաչ տեսություն. Բացահայտվել է, որ շատ հիվանդներ հաճախ, տարբեր պատճառներով, ունեցել են բացասական հույզերը զսպելու սովորություն։ Սա ագրեսիա է, և տիրող տհաճ և նույնիսկ ողբերգական հանգամանքները, և մեղքի զգացումը: Նման բացասականությունը հանգեցնում է ողնաշարի ճկման։
Գիտնականների մեկ այլ խումբ մեծ նշանակություն է տալիս գենետիկ ժառանգականությանը։ Հիվանդների մեծամասնության մոտ փոփոխված է HLA B27 գենը (դեպքերի 95%-ում): Մարդու անձեռնմխելիությունը, չգիտես ինչու, սկսում է ողնաշարի բջիջները ընկալել որպես օտար և հարձակվում նրանց վրա: Այս գործընթացը վաղուց հայտնի է բժշկությանը որպես աուտոիմուն հիվանդություն։ Հետևաբար, ամենահավանական տեսությունը մնում է, որ Բեխտերևի հիվանդությունը աուտոիմուն հիվանդություն է։
Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ կա մի իրավիճակ, երբ իմունային համակարգը հրաժարվում է իր բջիջներից և սկսում ոչնչացնել դրանք: Պաթոլոգիայի զարգացման հաստատված մեխանիզմն այս դեպքում՝ խանգարված HLAB27 գենը առկա է ողերի աճառներում և դրանց հոդային մակերեսներում: Գենը անձեռնմխելի է վարակի նկատմամբ: Երբ նա գալիս է, նա հանդիպում է նրան: Եվ հետո, չգիտես ինչու, իմունային համակարգը հանկարծ թշնամանում է հայրենի ողնաշարի աճառի նկատմամբ: Բջիջները ակտիվորեն հարձակվում են լեյկոցիտների և մակրոֆագների կողմից, որոնք մարմինն ուղարկում է անծանոթի դեմ պայքարելու համար: Առաջանում է բորբոքային ռեակցիա. Սկավառակներն ու հոդերը սկսում են քայքայվել ներսից։
Ողնաշարի ձևը պահպանելու համար մարմինը փորձում է փոխհատուցել աճառային հյուսվածքի կորուստը՝ ստեղծելով նոր հյուսվածք։ Քանի որ աճառը չի կարող վերականգնվել, այն փոխարինվում է ոսկրային հյուսվածքով։ Ամբողջ գործընթացը հաճախ սկսվում է դրանից հետովարակներ.
Սրանից հետևում է, որ HLAB27 գենի կրող անձը պետք է հնարավորինս պաշտպանվի իրեն մրսածությունից, չենթարկվի ցրտահարությունից, հիպոթերմային, չշփվել գրիպով հիվանդների հետ։
Ռիսկի խմբեր
Վերոնշյալ փոփոխված գենի առկայության դեպքում սպոնդիլոարթրիտով հիվանդանալու ռիսկը կազմում է 20%: Թեեւ անհնար է դադարեցնել պաթոլոգիան, սակայն հնարավոր է ժամանակին բժշկական գենետիկական կոնսուլտացիա անցնել եւ որոշել, թե արդյոք կան հիվանդության առաջացման նախադրյալներ։ Ռիսկի խմբում ընդգրկված են 20-ից 40 տարեկան ուժեղ սեռի ներկայացուցիչներ։
Սպոնդիլոարթրիտի զարգացման մեխանիզմ
Ողերը փոխկապակցված են աճառային առաձգական սկավառակներով: Սա ողնաշարի ճկունություն է տալիս:
Երկար խիտ կապանները անցնում են ողնաշարի բոլոր մակերեսների շուրջը: Սա անհրաժեշտ է ողնաշարի կայունության համար։ Յուրաքանչյուր ողն ունի 2 վերին և 2 ստորին պրոցես: Հաջորդաբար միացված ողնաշարերի այս գործընթացները շարժականորեն արտահայտված են: Մակրոֆագների հարձակումները առաջացնում են բորբոքային ռեակցիաներ ոչ միայն սկավառակների, այլև կապանների հյուսվածքներում, ինչպես նաև հենց ողնաշարային մարմիններում։
Սրա արդյունքում կորում է առաձգականությունը, կոլագենն ու էլաստինը սկսում են փոխարինվել ոչ թե շարակցական հյուսվածքով, այլ անմիջապես ոսկորով։ Ողնաշարերը միաձուլվում են, և ողնաշարը դառնում է անշարժ: Բացի այդ, տուժում են ոտքերը՝ ազդրի հոդերը, ծնկները, կոճերը: Աուտոիմուն պրոցեսների ժամանակ միշտ տուժում են ներքին կարևոր օրգանները՝ սիրտը, թոքերը և երիկամները։
Պաթոլոգիայի դասակարգում
Տեղումբորբոքման տեսքը, առանձնանում են կլինիկական տարբերակների 4 ձևեր՝.
- Կենտրոնական տարբերակ - առաջանում է ավելի հաճախ, քան մյուսները: Վնասվածքի ծանրաբեռնվածությունն ազդում է միայն ողնաշարի, հատկապես նրա ստորին հատվածի վրա։
- Ռիզոմելիկ (արմատային) ձև - այս տարբերակը ազդում է կանանց վրա: Վերին ուսի գոտին և ազդրի հոդը ախտահարված են։
- Ծայրամասային ձև - բորբոքումն իջնում է - ծնկների և ոտքերի հոդերի վնասում.
- Սկանդինավյան ձև - տուժում են ամենափոքր հոդերը՝ մատները և ոտքերը: Հաճախ այս ձևը ախտորոշվում է որպես ռևմատիկ ախտահարում։
Բեխտերևի հիվանդության փուլեր
Դրանք երեքն են՝
- Սկզբնական փուլում ռենտգենի վրա փոփոխություններ չկան, շարժունակությունը գործնականում չի խանգարվում։
- Երկրորդ փուլ (չափավոր) - հոդի տարածությունը նեղանում է և սկսվում է ողնաշարի շարժունակության նվազում, անկիլոզացման վտանգը դառնում է իրական։ Արտրոպաթիան կլինիկորեն աճում է։
- Երրորդ փուլ (ուշ) - ոսկորները միաձուլվում են, և գործընթացն անշրջելի է: Կապանները ոսկրանում են, դրանցում աղեր են կուտակվում։
Սիմպտոմատիկ դրսևորումներ
Բեխտերևի հիվանդության յուրաքանչյուր փուլ ունի իր սեփական կլինիկան: Հաճախ ախտանշաններն իրենց նշաններով նման են սեպսիսի առաջացմանը՝ ջերմություն (մինչև 40 աստիճան), հիվանդի առատ քրտնարտադրությունը, նկատվում է միալգիա, արթրալգիա, մարդը թուլանում և նիհարում է։
Սպոնդիլոարթրիտի վտանգը կայանում է նրանում, որ այն քողարկվում է ողնաշարի այլ պաթոլոգիաների նման, ուստի վերջնական ախտորոշումը կարող է հետաձգվել: Անկիլոզացնող սպոնդիլիտի առաջադեմ դեպքերումթերապիան քիչ է կամ չունի ազդեցություն:
Վաղ ախտանշաններ
Նախ սկսվում է սրբանման բորբոքումը: Այնուհետև Բեխտերևի հիվանդության նշանները ավելի բարձր են՝ գրավում են մեջքի ստորին հատվածը, կրծքավանդակը, արգանդի վզիկի շրջանը։ Հետագա բորբոքման դեպքում ախտահարվում են նաև վերջույթների հոդերը, ինչը հիվանդին դարձնում է հաշմանդամ։
Նույնիսկ մատների աճառը կարող է ոսկրանալ։ Բորբոքումն ուղեկցվում է այտուցով և անցնում դեպի ստորին ոտքի կապանները, ծնկները և ոտքերը։ Հաճախ է պատահում, որ կրունկների ցավը կարող է լինել հիվանդության սկզբի առաջին ազդանշանը։
Վաղ դրսևորումների առանձնահատկությունները
Սաքրոիլիային հոդերի շրջանում պարբերաբար ցավեր են լինում, գիշերը դրանք ուժեղանում են, իսկ առավոտը դառնում են սուր, առավոտյան ողնաշարը պարզապես հրաժարվում է շարժվել։ Հետո օրվա ընթացքում մարդը շատ շարժումներ է անում, ինչը հանգեցնում է ցավի նվազմանը։ Բայց բորբոքման գործընթացը շարունակվում է և բարձրանում է ավելի ու ավելի բարձր: Հիվանդը հատկապես սուր ցավեր է զգում կրունկների հատվածում։ Հատկանշական է, որ դիաբետով հիվանդներն ու հիպոթիրեոզը կարող են ցավ չունենալ։ Լավ նվազեցնում է տաք ցնցուղի անհարմարությունը։
Երբ բորբոքումը տարածվում է դեպի վեր, ցավ է առաջանում կրծքավանդակի շրջանում: Մարդը սկսում է շնչել դիֆրագմայով։ Նրա ցավն ավելի է սաստկանում ամենափոքր ճիգից՝ փռշտալը, հազը, խորը շունչ քաշելը։ Սա ցույց է տալիս բորբոքային պրոցեսի մեջ կողոսկրային հոդերի ներգրավվածությունը: Ուղիղ կռնակի մկանները նույնպես թունդ են ցավի պատճառով: Նկատվում է կատարողականի նվազում և հոգնածություն։ Արյան թեստի ժամանակ ESR-ն այս օրերին կարող է աճել մինչև 30-40 մմ/ժ:
Ընդլայնված ախտանիշներ
Գործընթացի առաջընթացի հետ փոփոխություններն ավելանում և դառնում ենանշրջելի. ողնաշարը կտրուկ սահմանափակված է շարժման մեջ, նույնիսկ պարզ թեքությունները ցանկացած ուղղությամբ անհնար են դառնում հիվանդի համար: Ցավը նման է ռադիկուլիտի: Ոտքերում և ձեռքերում թմրություն կա։ Կրծքավանդակը նույնպես կտրուկ սահմանափակված է իր շարժումներում։
Խաթարված է շնչառական համակարգի աշխատանքը՝ առաջանում է շնչահեղձություն, միանում են թոքաբորբն ու տուբերկուլյոզը։ Սրտամկանը սեղմվում է, ճնշումը բարձրանում է։ Ողնաշարի մկաններն այլևս պարզապես թունդ չեն, այլև ատրոֆիա են անում: Թթվածնի անբավարար մատակարարման պատճառով ուղեղը տուժում է, առաջանում են գլխապտույտ, գլխապտույտ, սրտխառնոց։ Ողնաշարի ճկունության նվազում։
Կմախքի ֆիզիոլոգիական կորերը հարթվում են, արդյունքում զարգանում են վերը նշված բնորոշ կեցվածքները։ Կա կրծքային ողնաշարի կիֆոզ: Ոտքերը ծալված են ծնկների մոտ, քանի որ մարմինը փորձում է փոխհատուցել մարմնի ծանրության կենտրոնի առաջ շարժման համար: Աչքի ծիածանաթաղանթը, պերիկարդը բորբոքվում են։
Անկիլոզացնող սպոնդիլիտի թվարկված ախտանշաններն ուղեկցվում են աշխատունակության կտրուկ նվազումով և հոգնածության մշտական աճով։ Հիվանդը դառնում է հաշմանդամ, որը արտաքին խնամքի կարիք ունի։
Հիվանդության ընթացքը կանանց մոտ
Չնայած պաթոլոգիան ավելի քիչ տարածված է կանանց մոտ, քան տղամարդկանց մոտ, այն ունի իր առանձնահատկությունները, որոնց մասին դուք պետք է իմանաք: Շատ հետազոտողներ կարծում են, որ կանանց մոտ սպոնդիլոարթրիտի հաճախականությունը խիստ ցածր է:
Գեղեցիկ սեռի մոտ հիվանդության ընթացքի առանձնահատկությունները.
- Ողնաշարային ոսկրացումն ազդում է միայն գոտկատեղային հատվածի վրա, ուստի նույնիսկ հիվանդության վերջին փուլերում կանայք մնում են շարժունակ։
- Կանանց մոտ ախտահարման տարբերակն այնպիսին է, որ ուսերը և կոնքազդրային հոդերը ներգրավված են բորբոքման գործընթացում՝ ռիզոմիելային ձև:
- Ցավի նոպաները շարունակվում են ժամերով և ամիսներով։
- Պաթոլոգիայի զարգացումն ավելի դանդաղ է ընթանում՝ 10-15տ. Ռեմիսիաները երկար են։
- Ներքին օրգանները գործնականում չեն տուժում։
- Կրունկների ոսկորները և ջլերը նույնպես շատ հազվադեպ են ախտահարվում:
Չնայած կանանց մոտ անկիլոզացնող սպոնդիլիտի ախտանիշները տարբեր են, սակայն սրացման ժամանակ բուժումը նման է տղամարդկանց բուժմանը:
Հնարավոր բարդություններ
Քանի որ հիվանդների մոտ հիվանդության զարգացման խիստ սխեմա չկա, բարդությունները նույնպես տարբեր են բոլորի մոտ։ Ամենատարածվածները՝
- Սրտը և աորտան ախտահարված են։
- 35% դեպքերում տառապում են երիկամները՝ ամիլոիդոզ (սպիտակուցային նյութափոխանակության խախտում) և գլոմերուլոնեֆրիտ։ Սա ավարտվում է երիկամային անբավարարության զարգացմամբ։
- Աորտիտը հանդիպում է դեպքերի 6%-ում։
- Աորտայի փականի ախտահարումներ հանդիպում են հիվանդների 8%-ի մոտ, պերիկարդիտը՝ 11%-ի մոտ: Այս պաթոլոգիաները հանգեցնում են HF (սրտի անբավարարության):
- Կողերի և շնչառական մկանների սահմանափակ շարժունակության պատճառով թոքերի միացման բորբոքում և նույնիսկ տուբերկուլյոզ կարող է զարգանալ։
- Թոքային ֆիբրոզը հանդիպում է դեպքերի 10%-ում։
- Շատ հիվանդների մոտ տեսողության օրգանները ներգրավված են բորբոքման մեջ. ակնագնդերը բորբոքվում են հիվանդների 30%-ի մոտ: Գործընթացը բնութագրվում է սուր սկիզբով՝ ցավ աչքերում, մշուշոտ տեսողություն, մշուշոտ տեսողություն, գրգռում լույսի ներքո։ Նման սուր շրջանը կարող է տեւել 2 ամիս։ Չկա բուժում, պրոցեսը պարզապես դառնում է խրոնիկ։ Հաճախ դա աչքի բորբոքում էApple-ը թույլ է տալիս վաղաժամ ախտորոշել սպոնդիլոարթրիտը։
- Աղիքների բորբոքում.
- Օստեոպորոզ.
Ախտորոշիչ միջոցառումներ
Հիվանդների մոտ Բեխտերևի հիվանդության ախտորոշումը կատարվում է ողնաշարի ռենտգեն հետազոտության, CT և MRI հիման վրա: KLA - թույլ է տալիս բացահայտել ESR-ի արագացումը: Եթե կլինիկան պարզ չէ, ապա կատարվում է լաբորատոր անալիզ՝ արյան մեջ HLA-B27 հակագենի առկայության համար։
Անկիլոզացնող սպոնդիլիտի բուժում
Ամբողջական վերականգնումը տեղի չի ունենում, բայց բորբոքումը կարող է դանդաղեցնել և հասնել երկարատև ռեմիսիայի: Վաղ ախտորոշմամբ դուք կարող եք խուսափել բարդություններից, պահպանել մեջքի ողնաշարային հոդերի ճկունությունը և կատարողականությունը ողջ կյանքի ընթացքում:
Անկիլոզացնող սպոնդիլիտի բուժումը արդյունք կտա միայն այն դեպքում, եթե այն իրականացվի համալիր կերպով։ Դրա նպատակն է դադարեցնել անկիլացման գործընթացը: Երբ բորբոքումն անցնում է, հիվանդին ուղարկում են առողջապահական պրոցեդուրաների՝ ֆիզիոթերապիա, վարժություն թերապիա, բալնեոթերապիա։ Շատ օգտակար են դահուկավազքը, լողը, ջրային աերոբիկա՝ վերջույթների զարգացմամբ ջրում, ողնաշարի ստորջրյա ձգում։
Կարևոր է ճիշտ մահճակալը. ներքնակը պետք է լինի հարթ և ամուր: Բարձը սկզբնական փուլերում բացակայում է, որպեսզի արգանդի վզիկի լորդոզ չլինի։ Այլ ժամանակներում օգտագործվում է գլանափաթեթ կամ օրթոպեդիկ փոքր բարձ: Ցանկալի է ուղիղ ոտքերով քնել փորի վրա։ Բեխտերևի հիվանդության ակտիվ բուժման դեպքում վազքի և ստատիկ բեռներն արգելվում են:
Drugs
Դեղերի ընտրությունանհատական. Դեղերը ընդունվում են ցմահ։ Գոյություն ունի բուժման 3 հիմնական ուղղություն՝ դեղորայքային բուժում, ֆիզիոթերապիա և վիրաբուժություն։
Օգտագործված դեղամիջոցներից՝
NSAIDs (ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր), GCS (Գլյուկոկորտիկոիդներ) - «Urbazon», «Medrol» պարկուճներ, հակառևմատիկ դեղամիջոցներ «Ազաթիոպրին», իմունոպրեսանտներ:
TNF ինհիբիտորները արգելափակում են բորբոքային միջնորդների սինթեզը: Դրանք ներարկվում են ենթամաշկային ճանապարհով։ Դրանք առաջին գծի դեղեր են։ Դրանք ներառում են «Adalimumab», «Infliximab»:
վարժության թերապիա
Օգնում է հիվանդին և բուժական վարժություններ կատարել։ Ծրագիրը անհատական է յուրաքանչյուր հիվանդի համար։ Դա պետք է արվի ամեն օր։
Ֆիզիոթերապևտիկ բուժում
Ֆիզիոթերապիայից, հորմոններով ֆոնոֆորեզից, կալցիումի քլորիդով և լիթիումով էլեկտրոֆորեզից, ուլտրաձայնային, UHF, օզոցերիտից, պարաֆինային բուժումից, ռադոնի գազից և ռադիումի իզոտոպներից ցուցադրված են:
Ամենաարդյունավետ բուժում՝
- Մնացեք սառը խցում, որից հետո վարժություններ կատարեք:
- Ցեխի փաթաթումներ և լոգանքներ.
- Ջերմ լոգանք քնելուց առաջ.
- Ինֆրակարմիր ճառագայթում.
- Մեջքի մերսում – թեթևացնում է մկանային լարվածությունը և ցավը։
Մերսումը նշանակվում է վեց ամիսը մեկ դասընթացներով։ Շատ արդյունավետ ստորջրյա մերսում։
Կանխարգելման միջոցառումներ
Հատուկ կանխարգելում չկա։ Անկիլոզային սպոնդիլիտի կանխարգելման համար առաջարկությունները հետևյալն են՝
- կարիեսային ատամների վերականգնում.
- Խուսափում մրսածությունից.
- մեջքի վնասվածքների կանխարգելում.
- Բժշկական հետազոտություն կլինիկայում.
- Ֆիզիկական անգործության և չափավոր վարժությունների բացառում։
- Երկար նստելիս պետք է ստուգել ձեր կեցվածքը՝ հենվելով պատին. կրունկներդ, մեջքը, հետույքն ու ուսերը պետք է համահունչ լինեն։
- Պահպանում է իմունիտետը պատշաճ մակարդակով.
Օգտակար է հիվանդին տարեկան ուղղորդել ռադոնով և սուլֆիդային ջրերով սպա բուժման: Բեխտերևի հիվանդության հաշմանդամությունը տրվում է պարտադիր՝ 3-ից մինչև 1 խումբ: ՀՄՄ-ն զբաղվում է դրանով (բժշկական և սոցիալական փորձաքննություն): Այս ախտորոշմամբ հիվանդներն ազատված են զորակոչից։