Թոքային երակը (լուսանկարը ստորև) անոթ է, որը անոթներ է բերում թոքերի թթվածնով հարստացված զարկերակային արյունը դեպի ձախ ատրիում:
Սկսած թոքային մազանոթներից՝ այս անոթները միաձուլվում են ավելի մեծ երակների մեջ, որոնք գնում են դեպի բրոնխներ, այնուհետև հատվածներ, բլթեր և թոքերի դարպասների մոտ ձևավորում են մեծ կոճղեր (յուրաքանչյուր արմատից երկուսը), որոնք հորիզոնական վիճակում։ դիրքը գնացեք ձախ ատրիումի վերին մաս: Այս դեպքում կոճղերից յուրաքանչյուրը թափանցում է առանձին անցքի մեջ՝ ձախերը՝ ձախ ատրիումի ձախ կողմում, իսկ աջերը՝ աջ կողմում։ Աջ թոքային երակները, հետևելով ատրիումին (ձախ), լայնակի հատում են աջ ատրիումը (նրա հետևի պատը):
Թոքային վերին (աջ) երակ
Ձևավորվում է թոքերի միջին և վերին բլթերի հատվածային երակներով:
- R.apicalis (գագաթային ճյուղ) - ներկայացված է կարճ երակային միջուկով, որը գտնվում է վերին բլթի վրա (նրա միջաստինային մակերեսը) և արյուն է տեղափոխում գագաթային հատվածից: Մինչև աջ վերին թոքային երակ մտնելը, այն հաճախ զուգակցվում է հատվածային (հետևի) ճյուղի հետ:
- Ռ. հետին(հետեւի ճյուղ) արյուն է հավաքում հետին հատվածից։ Այս ճյուղը ամենամեծն է բոլոր երակներից (հատվածային), որոնք գտնվում են վերին բլթի մեջ։ Այս անոթում առանձնանում են մի քանի մասեր՝ ներհատվածային հատված և ենթաբլոբային հատված, որը արյուն է հավաքում միջլոբային մակերեսից՝ թեք ճեղքի շրջանում։
- R.anterior (Առաջի ճյուղ) արյուն է հավաքում վերին բլթի (նրա առաջի հատվածից): Որոշ դեպքերում հնարավոր է համատեղել հետին և առջևի ճյուղերը (այնուհետև դրանք հոսում են ընդհանուր կոճղի մեջ):
- R.lobi medii (միջին բլթի ճյուղ) արյուն է ստանում աջ թոքի հատվածներից (նրա միջին բլիթ): Որոշ դեպքերում այս երակը ստանում է մեկ ցողունի ձև և հոսում դեպի վերին աջ թոքային երակ, բայց ավելի հաճախ անոթը ձևավորվում է երկու մասից՝ միջակ և կողային, որոնք արտահոսում են համապատասխանաբար միջակ և կողային հատվածները։
Ստորին թոքային (աջ) երակ
Այս անոթը արյուն է ստանում ստորին բլիթից (նրա 5 հատվածները) և ունի երկու հիմնական վտակ՝ բազալ ընդհանուր երակ և վերին ճյուղ։
Թոփ մասնաճյուղ
Պառկում է բազալ և վերին հատվածների միջև: Այն ձևավորվում է աքսեսուարից և հիմնական երակներից, հետևում է առաջ և վար՝ անցնելով հատվածային գագաթային բրոնխի հետևից։ Այս ճյուղը ամենաբարձրն է այն բոլոր հոսքերից դեպի ստորին աջ թոքային երակ:
Ըստ բրոնխի, հիմնական երակը պարունակում է երեք վտակ՝ կողային, վերին, միջին, տեղակայված հիմնականում միջսեգմենտային, բայց կարող է նաև ընկած լինել ներհատվածային:
Աքսեսուար երակի շնորհիվ արյունը արտահոսում է վերին հատվածից (դրա վերին հատվածից) դեպի վերին բլթի սեգմենտային հետին երակի ենթաբլոբային շրջան (դրա հետին հատված):
Հիմնական ընդհանուր երակ
Սա կարճ երակային միջքաղաք է, որը ձևավորվում է ստորին և վերին բազալ երակների միախառնումից, որի հիմնական ճյուղերը շատ ավելի խորն են, քան առաջի բլթակային մակերեսը:
Բազալ վերին երակ. Ձևավորվում է բազալ սեգմենտային երակների ամենամեծ, ինչպես նաև միջող, առաջային և կողային հատվածներից արյուն տեղափոխող երակների միաձուլումից:
Բազալ ստորին երակ. Բազալային ընդհանուր երակին հարում է իր հետևի մակերեսի կողմից: Այս նավի հիմնական վտակը բազալ հետին ճյուղն է, որը արյուն է հավաքում բազալ հետին հատվածից։ Որոշ դեպքերում բազալ ստորին երակը կարող է մոտենալ բազալ վերին երակին:
ADLV
Սա սրտի բնածին պաթոլոգիա է, որի ժամանակ հայտնաբերվում է թոքային երակների ոչ անատոմիական մուտք ատրիում (աջից) կամ վերջին խոռոչ երակ։
Այս պաթոլոգիան ուղեկցվում է հաճախակի թոքաբորբով, հոգնածությամբ, շնչահեղձությամբ, ֆիզիկական զարգացման հետաձգմամբ, սրտի ցավով։ Որպես ախտորոշում օգտագործում են՝ ԷՍԳ, ՄՌՏ, ռադիոգրաֆիա, սրտի ձայնագրություն, ուլտրաձայնային, փորոքային և ատրիոգրաֆիա, անգիոպուլմոնոգրաֆիա։
Արտի վիրաբուժական բուժումը կախված է դրա տեսակից։
Ընդհանուր տեղեկություններ
ADLV-ն բնածին արատ է և կազմում է սրտի արատների մոտ 1,5-3,0%-ը: Մեծ մասըայն դիտվել է արական սեռի հիվանդների մոտ:
Առավել հաճախ այս թերությունը զուգորդվում է օվալային (բաց) պատուհանի և փորոքների միջև միջնապատի արատների հետ: Մի փոքր ավելի քիչ հաճախ (20%) - զարկերակային ընդհանուր կոճղով, սրտի ձախ կողմի հիպոպլազիա, VSD, դեքստրոկարդիա, Ֆալոտի տետրադ և հիմնական անոթների փոխադրումներ, սրտի ընդհանուր փորոք:
Բացի վերը նշված արատներից, ADLV-ն հաճախ ուղեկցվում է արտասրտային պաթոլոգիաներով՝ պորտալարային ճողվածքներ, էնդոկրին և ոսկրային համակարգերի արատներ, աղիքային դիվերտիկուլա, պայտերի երիկամ, հիդրոնեֆրոզ և երիկամների պոլիկիստոզ հիվանդություն։
Անոմալ թոքային երակային դրենաժի (APLV) դասակարգում
Եթե բոլոր երակները հոսում են համակարգային շրջանառություն կամ աջ ատրիում, ապա այս թերությունը կոչվում է ամբողջական անոմալ դրենաժ, եթե մեկ կամ մի քանի երակներ հոսում են վերը նշված կառույցների մեջ, ապա այդ թերությունը կոչվում է մասնակի:
Ըստ միաձուլման մակարդակի՝ առանձնանում են արատների մի քանի տարբերակներ՝
- Ընտրանք առաջին՝ վերակարդիալ (supracardial): Թոքային երակները (որպես ընդհանուր կոճղ կամ առանձին) հոսում են վերին խոռոչ երակ կամ նրա ճյուղեր։
- Երկրորդ տարբերակ՝ սրտային (ներսրտային): Թոքային երակները արտահոսում են կորոնար սինուս կամ աջ ատրիում:
- Երրորդ տարբերակ՝ ենթասրտային (ինֆրա- կամ ենթասրտային): Թոքային երակները մտնում են պորտալ կամ ստորին խոռոչ երակ (շատ ավելի հազվադեպ՝ ավշային ծորան):
- Չորրորդ տարբերակ՝ խառը. Թոքային երակները մտնում են տարբեր կառուցվածքներ և տարբեր մակարդակներում:
Հեմոդինամիկայի առանձնահատկությունները
ՎայՆերարգանդային շրջանում այս արատը, որպես կանոն, չի արտահայտվում՝ պայմանավորված պտղի արյան շրջանառության առանձնահատկություններով։ Երեխայի ծնվելուց հետո հեմոդինամիկ խանգարումների դրսևորումները որոշվում են արատի տարբերակով և դրա համակցմամբ այլ բնածին անոմալիաների հետ։
Տոտալ անոմալ դրենաժի դեպքում հեմոդինամիկ խանգարումները արտահայտվում են հիպոքսեմիայով, աջ սրտի հիպերկինետիկ ծանրաբեռնվածությամբ և թոքային հիպերտոնիայով։
Մասնակի դրենաժի դեպքում հեմոդինամիկան նման է ASD-ին: Խանգարումների մեջ առաջատար դերը պատկանում է արյան աննորմալ երակային-զարկերակային շանտին, որը հանգեցնում է արյան ծավալի ավելացմանը փոքր շրջանակում։
Աննորմալ թոքային երակային դրենաժի ախտանիշներ
Այս արատով երեխաները հաճախ տառապում են կրկնվող SARS-ով և թոքաբորբով, նրանք ունենում են հազ, ցածր քաշի ավելացում, տախիկարդիա, շնչահեղձություն, սրտի ցավ, թեթև ցիանոզ և հոգնածություն։
Երիտասարդ տարիքում ակնհայտ թոքային հիպերտոնիայի դեպքում առաջանում է սրտի անբավարարություն, ծանր ցիանոզ և սրտի կուզ։
Ախտորոշում
ԱՈՒՍԿՎ-ում լսողական պատկերը նման է ԱՍԴ-ին, այսինքն՝ երակների զարկերակների (թոքային երակների) պրոեկցիայի տարածքում լսվում է սիստոլիկ կոպիտ խշշոց և 2-րդ տոնի պառակտում։
- Աջ սրտի գերծանրաբեռնվածության ԷՍԳ նշանների վրա, EOS-ի շեղում դեպի աջ, շրջափակում (թերի) Հիսսի կապոցի աջ ոտքի վրա:
- ASD-ի հնչյունագրական նշաններով։
- Ռենտգենոգրաֆիայի ժամանակ թոքերի կառուցվածքն ուժեղանում է, թոքային զարկերակը (նրա աղեղը) ուռչում է, սրտի ընդլայնումըսաբեր» ախտանիշ։
- EchoCG.
- Սրտի խոռոչների զոնդավորում.
- Պլեբոգրաֆիա.
- Ատրիոգրաֆիա (աջից).
- Անգիոպուլմոնոգրաֆիա.
- Փորոքագրություն.
Այս թերության դիֆերենցիալ ախտորոշումը պետք է իրականացվի՝.
- Լիմֆանգիէկտազիա.
- Աորտայի/միտրալ փականի ատրեզիա.
- Անոթների փոխակերպում.
- Միտրալ ստենոզ.
- Աջ/ձախ թոքային երակների ստենոզ.
- Երեք նախասրտերի սիրտ.
- Մեկուսացված ASD.
Բուժում
Մասնակի դրենաժի վիրաբուժական բուժման տեսակները որոշվում են թերության տարբերակով, չափսերով և տեղակայմամբ:
Միջերեսային հաղորդակցությունը վերացվում է ԱՍԴ-ի պլաստիկայի կամ կարի միջոցով: Ծանր վիճակում գտնվող մինչև երեք ամսական երեխաները ենթարկվում են պալիատիվ վիրահատության (փակ նախասրտերի սեպտոտոմիա), որն ուղղված է միջերեսային հաղորդակցության ընդլայնմանը։
Արտի ընդհանուր արմատական ուղղումը (ընդհանուր ձև) ներառում է մի քանի մանիպուլյացիաներ:
- Անոթերի պաթոլոգիական կապի կապում երակներով.
- Թոքային երակի մեկուսացում.
- Փակվում է ASD.
- Անաստոմոզի ձևավորում ձախ ատրիումի և թոքային երակների միջև։
Նման վիրահատությունների հետևանքները կարող են լինել՝ թոքային հիպերտոնիայի և սինուսային հանգույցների անբավարարության համախտանիշի աճ։
Կանխատեսումներ
Այս արատի բնական ընթացքի կանխատեսումը անբարենպաստ է, քանի որ 80%հիվանդները մահանում են կյանքի առաջին տարում։
Մասնակի դրենաժով հիվանդները կարող են ապրել մինչև երեսուն տարեկան: Նման հիվանդների մահն առավել հաճախ կապված է թոքային վարակների կամ սրտի ծանր անբավարարության հետ։
Արտի վիրաբուժական շտկման արդյունքները հաճախ գոհացուցիչ են, սակայն նորածինների շրջանում մահացությունը վիրահատության ընթացքում կամ դրանից հետո մնում է բարձր։
