Հիպերեոզինոֆիլային սինդրոմը (ICD 10 - D72.1) սինդրոմ է, որի հիմնական ախտորոշիչ չափանիշը լեյկոցիտների խմբին պատկանող արյան բջիջների քանակի ավելացումն է, որոնք հայտնաբերվում են արյան մեջ և առաջացնում են օրգան: դիսֆունկցիա. Այս պահին գիտական հանրության մեջ պաթոլոգիան չի դիտարկվում որպես ինքնուրույն նոզոլոգիական միավոր։ Բայց այնուամենայնիվ, հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի ախտորոշումը, ախտանիշները և բուժումը շատերին է հետաքրքրում։
Համաճարակաբանություն
Չնայած այն հանգամանքին, որ այս համախտանիշն առավել հաճախ հանդիպում է մեծահասակների մոտ, երեխաները բացառություն չեն, և, ինչպես ցույց է տալիս վիճակագրությունը, նրանց թվում տղաները շատ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան աղջիկները՝ 4:1 հարաբերակցությամբ:
Թեմայի մանրամասն վերլուծության համար անհրաժեշտ է հիշել էոզինոֆիլների հիմնական գործառույթները.
- Էոզինոֆիլ գրանուլոցիտները մարմնի բորբոքման էֆեկտոր բջիջներից են, ըստ վերջին կլինիկական ուսումնասիրությունների:
- Գրանուլոցիտների կողմից թողարկված գրանուլոցիտները պահպանում են միկրոբիցիդային ներուժըազդեցություն ինչպես օտար նյութերի, այնպես էլ շրջակա հյուսվածքների վրա։
- Էոզինոֆիլները առանցքային դեր են խաղում ալերգիկ ռեակցիաների և հակահելմինտիկ իմունիտետի ձևավորման գործում:
- Մասնակցեք հյուսվածքների և իմունոլոգիական հոմեոստազի պահպանմանը:
Մանկության հիպերեոզինոֆիլային համախտանիշը հաճախ առաջանում է ալերգիկ հրահրիչով, բայց կարող է առաջանալ նաև աուտոիմուն պրոցեսների, հեմատոմա- և օնկոպաթոլոգիայի հետևանքով: Այս պաթոլոգիայի զարգացման մեջ առանձնանում է նաև գենետիկական ծագում. երեխաների մոտ այս խնդիրը կարող է կապված լինել 8-րդ կամ 21-րդ քրոմոսոմի տրիզոմիայի հետ։
Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի դասակարգում
Ըստ էթոլոգիական գործոնի՝
- Ռեակտիվ էոզինոֆիլիա.
- Իդիոպաթիկ հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշ.
Արյան մեջ իմունոգոլոբուլինների հայտնաբերման համար՝
- Իմունոգլոբուլին-կախյալ էոզինոֆիլիան պայմանավորված է հատուկ IgE-ով:
- Իմունոգոլոբուլին-անկախ.
Որոշակի հիվանդության դեպքում գերակշռում է՝
- Միելոպրոլիֆերատիվ.
- Լիմֆոպրոլիֆերատիվ.
Մելոպրոլիֆերատիվ տարբերակը հիվանդների մոտ դրսևորվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- բարձրացված վիտամին B12;
- միելոֆիբրոզ;
- սպելենոմեգալիա;
- արձագանք է imatinib-ին (tyrosine kinase inhibitor);
- անեմիա;
- թրոմբոցիտոպենիա.
Լիմֆոպրոլիֆերատիվ տարբերակն առաջանում է T-բջիջների ընկալիչների գեների կլոնային վերադասավորմամբ և բնութագրվում է հետևյալ ախտանիշներով.
- CEC (շրջանառու իմունհամալիրներ);
- հիպերգամագլոբուլինեմիա (IgE);
- պատասխան կորտիկոստերոիդների խմբային բուժմանը;
- angioedema;
- Մաշկային անոմալիաներ.
Որո՞նք են արյան մեջ էոզինոֆիլների նորմալ մակարդակները:
Ծայրամասային արյան մեջ էոզինոֆիլ գրանուլոցիտների նորմալ պարունակությունը տատանվում է լեյկոցիտների ընդհանուր թվի 1-ից 5 տոկոսի սահմաններում: Բացարձակ թվով այս արժեքը կազմում է 120-ից մինչև 350 բջիջ 1 միկրոլիտրում։
Նորածինները կարող են ունենալ ֆիզիոլոգիական էոզինոֆիլիա՝ ավելի քան 700 բջիջ 1 մկլ-ում, ինչը նույնպես համարվում է արյան նորմալ էոզինոֆիլների քանակ:
Որո՞նք են լինելու պաթոլոգիայի սահմանման հիմնական չափանիշները:
Առաջին հերթին, չափազանց կարևոր է հասկանալ, որ էոզինոֆիլիան հաստատվում է ծայրամասային արյան մեջ էոզինոֆիլ գրանուլոցիտների բացարձակ արժեքների ստացման միջոցով, և ըստ այդ թվի առանձնանում են էոզինոֆիլիայի երեք աստիճան՝:
- I աստիճան՝ թեթև էոզինոֆիլիա (500-ից մինչև 1500 բջիջ 1 միկրոլիտրում):
- II աստիճան՝ չափավոր էոզինոֆիլիա (1500-ից մինչև 5000 բջիջ 1 միկրոլիտրում):
- III աստիճան. ծանր էոզինոֆիլիա (ավելի քան 5000 բջիջ 1 միկրոլիտրում):
Ծայրամասային արյան էոզինոֆիլիան >1500/միկրոլիտր, որը տևում է 6 ամիս և ավելի (!) ախտորոշման հիմնական չափանիշն է։
Կլինիկա
Ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշները ներառում են թուլություն, անորեքսիա, քաշի կորուստ, որովայնի ցավ, միալգիա, ջերմություն, թուլությունմարմին, այսինքն՝ ասթենիզացիա է տեղի ունենում։
Էթիոլոգիական գործոնը բացահայտելու համար անհրաժեշտ է հաստատել առաջատար կլինիկական համախտանիշ՝ հիմնվելով հիվանդության հիմնական ախտանիշների վրա.
- Հեմատոլոգիական համախտանիշը առաջատարն է և բնութագրվում է անեմիա, լիմֆադենոպաթիա, սպլենոմեգալիա, թրոմբոցիտոպենիա, թրոմբոեմբոլիա։
- Ինտոքսիկացիոն համախտանիշը դրսևորվելու է այնպիսի հիվանդությունների դեպքում, ինչպիսիք են՝ միելոպրոլիֆերատիվ պաթոլոգիաները, լիմֆոգրանուլոմատոզը, լիմֆոցիտային լեյկոզը։
- Բրոնխոթոքային (բրոնխիալ ասթմա, պերիարտրիտ հանգույցիկ, բրոնխոթոքային ասպերգիլոզ):
- Սրտանոթային համախտանիշը բնութագրվում է պարիետալ թրոմբոցների ձևավորմամբ՝ էմբոլիաներով։
- Ստամոքս-աղիքային սինդրոմը բնութագրվում է այնպիսի ախտանիշներով, ինչպիսիք են որովայնի ցավերը, թուլացած կղանքը և փսխումը:
- Մաշկային համախտանիշը կարող է դրսևորվել ատոպիկ դերմատիտով, անգիոեդեմայով, քորով, եղնջացանով, դերմատոգրաֆիզմով:
Այս սինդրոմում օրգանների վնասումը պայմանավորված է էոզինոֆիլներով դրանց ներթափանցմամբ, ինչը կարող է հանգեցնել բազմօրգանական դիսֆունկցիայի: Այն օրգանները, ինչպիսիք են սիրտը, մաշկը, փայծաղը, նյարդային համակարգը և թոքերը, կարող են ներգրավված լինել:
պաթոգենեզ
Փորձագետները բացահայտում են հիմնական մեխանիզմները. Սա է՝
- Հակամարմիններից կախված քիմոտաքսիս, որը զարգանում է հելմինթիկ ներխուժումների ժամանակ (սա վկայում է IgE-ի և IgG-ի տեսքը):
- Ուռուցքային պրոցեսներ, որոնցից մի քանիսը կարող են ազատել էոզինոֆիլ քիմոտակտիկ գործոնը:
- Ուռուցք էոզինոֆիլիա (լեյկոզ).
Ինչպեսճանաչել?
Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի ախտորոշումը հիմնված է էոզինոֆիլիայի այլ հնարավոր պատճառների բացառման վրա: Օրինակ՝ վարակիչ, մակաբույծ։ Այսինքն՝ դա բացառման ախտորոշում է և կատարվում է, եթե հնարավոր չէ հաստատել այս երևույթի էթիոլոգիան։
Այս համախտանիշի ախտորոշման հիմնական լաբորատոր և գործիքային մեթոդները հետևյալն են՝
- Լեյկոգրամ, որը ցույց է տալիս էոզինոֆիլ գրանուլոցիտների բացարձակ թիվը:
- Արյան կենսաքիմիա (լյարդի ֆերմենտներ, կրեատին կինազ, GFR, միզանյութ, տրոպոնին, սուր փուլի սպիտակուցներ):
- Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի իմունոլոգիա. Ցուցանիշներ, ինչպիսիք են հակամիջուկային հակամարմինները, կատիոնային սպիտակուցները, IgE, լիմֆոգրամը:
- Աղանքի վերլուծություն կիստաների, ձվերի համար:
- Էլեկտրասրտագրություն.
- Էխոկարդիոգրաֆիա.
- Շնչառական օրգանների գործիքային հետազոտություն (ռենտգենոգրաֆիա).
- Կրծքավանդակի և որովայնի համակարգչային տոմոգրաֆիա.
- Այնպիսի հետազոտության ժամանակ, ինչպիսին է ոսկրածուծի պունկցիան, կհայտնաբերվեն և՛ հասուն էոզինոֆիլները, և՛ նախածննդյան բջիջները:
- Կատարում է նաև նյարդաբանական հետազոտություն, որը ներառում է՝ երեխայի հետազոտություն, ռեֆլեքսների ստուգում, էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիա, ֆոնդի հետազոտություն։
Կանխատեսում
Երեխաների մոտ հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշի անբարենպաստ կանխատեսումը շատ դեպքերում պայմանավորված է բարդություններով, որոնք սովորաբար դրսևորվում են որոշ օրգանների դիսֆունկցիայի միջոցով. ամենից հաճախ դա սիրտն է: Սրտի անբավարարությունը կարող է հանգեցնել հաշմանդամության և նույնիսկ մահվան։
Պաթոլոգիայի բուժում
Բուժումսկսվում է գլյուկոկորտիկոստերոիդ պրեդնիզոլոնի նշանակումով, որին հաջորդում է իմատինիբը՝ դեղամիջոցներ, որոնք կարգավորում են էոզինոֆիլների պարունակությունը, օրինակ՝ Ինտերֆերոն-ալֆա և Էտոպոզիդ:
«Իմատինիբը» հակաքաղցկեղային դեղամիջոց է, թիրոզինկինազի, ֆերմենտի արգելակող դեղամիջոց: Սինթեզվում է քրոնիկ միելոիդ լեյկոզում:
«Էտոպոզիդը» հակաքաղցկեղային դեղամիջոց է, որն ունի ցիտոտոքսիկ ազդեցություն: Պետք է հիշել, որ այս դեղամիջոցն ունի օգտագործման սահմանափակումներ. այն հակացուցված է մինչև երկու տարեկան երեխաների համար, քանի որ կլինիկական հետազոտություններում նրա անվտանգությունը մինչև երկու տարեկան երեխաների համար և, սկզբունքորեն, արդյունավետությունը ապացուցված չէ:).
Գլյուկոկորտիկոիդների ազդեցությունը արգելակում է գրանուլոցիտների էոզինոֆիլ մանրէների, դրանց ակտիվացման գործոնների աճը: Այդ նպատակով կարող են օգտագործվել նաև լեյկոտրիենի ինհիբիտորները, ֆոսֆոդիեստերազի ինհիբիտորները, միելոսուպրեսիվ դեղամիջոցները:
Աջակցող թերապիան օգտագործվում է ախտանիշների համար, որոնք ցույց են տալիս, որ սիրտը նույնպես ներգրավված է գործընթացում. սա կարող է դրսևորվել որպես ինֆիլտրատիվ կարդիոմիոպաթիա, սրտի փականային հիվանդություն, սրտի անբավարարություն): Կարող են օգտագործվել հակակոագուլանտներ, հակաթրոմբոցիտային դեղամիջոցներ («Ասպիրին», «Կլոպիդոգրել»):
Պահանջվում է մասնագետի խորհրդատվություն՝ ճիշտ բուժում ընտրելու համար։ Փնտրեք օգնություն հետևյալիցբժիշկներ՝ արյունաբան (հիվանդի համար ընտրում է ինտենսիվ բուժում), մաշկաբան (նրա բուժման մարտավարությունը անհրաժեշտ է համախտանիշի մաշկային դրսևորումների դեպքում), նյարդաբան (ներգրավված է նյարդաբանական խանգարումների առաջացման գործընթացում), սրտաբան, թոքաբան։
Եզրակացություն
Պետք է հիշել, որ հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշը պահանջում է որակյալ բժշկական օգնություն։ Ոչ մի դեպքում չպետք է անտեսել նման պաթոլոգիան, քանի որ բարդությունների դեպքում այն հաճախ հանգեցնում է մահվան։
Չարժե հուսալ, որ ամեն ինչ ինքնըստինքյան կանցնի. միայն բժշկի ժամանակին մուտքը և պատշաճ բուժումը կարող են երաշխավորել թերապևտիկ միջոցառումների հաջողությունը:
