Հիպերկորտիզոլիզմը, որի ախտանիշները և պատճառները կքննարկվեն հոդվածում, հիվանդություն է, որը բնութագրվում է մակերիկամի կեղևի հորմոնների մարմնի երկարատև ազդեցությամբ, չափազանց մեծ քանակությամբ: Այս պաթոլոգիան կոչվում է նաև Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշ: Իսկ հիմա մանրամասն կպատմվի։
Պատճառներ
Նախքան հիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշները դիտարկելը, պետք է համառոտ խոսել հենց պաթոլոգիայի մասին։ Կա միայն երկու պատճառ, թե ինչու դա կարող է առաջանալ.
- Երկարատև բուժում գլյուկոկորտիկոիդներով։
- Ավելացել է կորտիզոլի սեկրեցումը վերերիկամային կեղևի կողմից:
Ավելի պարզ ասած՝ պատճառը միշտ հորմոնալ անհավասարակշռությունն է։ Ինքը՝ կորտիզոլը, որը սինթեզվում է հիպոֆիզի գեղձի կողմից, կենսական նշանակություն ունի օրգանիզմի համար, քանի որ այն ածխաջրերի նյութափոխանակության կարգավորիչ է, ինչպես նաև սթրեսային ռեակցիաների զարգացման անմիջական մասնակից։
Որոշ մարդկանց մոտ, ելնելով իրենց մասնագիտությունից, այս հորմոնի մակարդակը մշտապես բարձրանում է։ Սրանից սովորաբար տուժում են մարզիկները:Կորտիզոլն ակտիվորեն արտադրվում է նաև պտուղ կրող կանանց մարմնում։ Հղի կանանց մոտ այս հորմոնի մակարդակը ժամկետի վերջին ամիսներին զգալիորեն բարձրանում է։
Նաև կորտիզոլը մեծ քանակությամբ արտադրվում է հարբեցողների, մոլի ծխողների և թմրամոլների կողմից: Ռիսկի խմբում են նաև այն մարդիկ, ովքեր տառապում են հոգեկան խանգարումներից:
Նախատրամադրող գործոններ
Հիպերկորտիզոլիզմի ախտանշանները կարող են ակնկալվել հետևյալ հանգամանքներից մեկում.
- Ժառանգական նախատրամադրվածության առկայություն (հարազատների մոտ առկա էնդոկրին համակարգի հետ կապված խնդիրներ):
- Անցնել երկար թերապևտիկ կուրս, որը ներառում էր գլյուկոկորտիկոիդ հորմոնների ընդունում։ Ռիսկը հատկապես մեծ է դեքսամետազոն և պրեդնիզոն օգտագործելու դեպքում:
- Հիպոֆիզի գեղձում առաջացող բորբոքային պրոցեսների կամ ուռուցքային գոյացությունների առկայությունը։ Կարևոր է վերապահել, որ այս նախատրամադրող գործոնն ավելի բնորոշ է կանանց մարմնին։
- Վահանաձև գեղձի կամ թոքերի քաղցկեղ.
- Մակերիկամների ադենոմա (բարորակ ուռուցքներ).
Դասակարգում
Հիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշների և ախտորոշման մասին խոսելուց առաջ նրան պետք է մի փոքր ուշադրություն դարձնել։ Այս պաթոլոգիան երեք տեսակի է՝
- Էնդոգեն. Հիվանդությունը առաջանում է մարմնում առաջացող ներքին խանգարումների պատճառով։ Մոտ 70% դեպքերում պատճառը Իցենկո-Քուշինգի հիվանդությունն է։ Սա համանուն սինդրոմ չէ։ Անունները նման են, բայց պաթոլոգիաներն իրենք նման չեն։ Իցենկո-Քուշինգի հիվանդությունբնութագրվում է հիպոֆիզի կողմից ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոնի արտադրությամբ: Ի դեպ, այն խթանում է մակերիկամներից կորտիզոլի արտազատումը։
- Էկզոգեն. Քուշինգոիդ համախտանիշով բնութագրվող ախտանշանները առավել բնորոշ են այս տեսակի հիպերկորտիզոլիզմին։ Սա պաթոլոգիայի ամենատարածված տեսակն է: Ձևավորման պատճառը ստերոիդներով երկարատև բուժումն է։ Գլյուկոկորտիկոիդները սովորաբար օգտագործվում են ռևմատոիդ արթրիտի, ասթմայի կամ իմունոպրեսիայի բուժման համար։
- կեղծհամախտանիշ. Երբեմն, ըստ որոշակի ախտանիշների և դրսևորումների, թվում է, թե մարդը տառապում է հիպերկորտիզոլիզմով։ Սա նույնիսկ կարող է ցույց տալ ընդհանուր ախտորոշման արդյունքները (այդ իսկ պատճառով կարևոր է նաև տարբերակված ախտորոշումը): Ոչ մի դեպքում միշտ հատուկ ախտանիշներ չեն, որոնք ցույց են տալիս, որ հիվանդը ունի իրական հիպերկորտիզոլիզմ: Իսկ պսեւդոսինդրոմի զարգացման ընդհանուր պատճառներն են գիրությունը, հղիությունը, ալկոհոլային թունավորումը, դեպրեսիան և սթրեսը։ Ավելի քիչ հաճախ `պրոգեստերոն և էստրոգեններ պարունակող բանավոր հակաբեղմնավորիչների ընդունման ժամանակ: Նույնիսկ երեխան կարող է ունենալ կեղծ համախտանիշ, քանի որ այն նյութերը, որոնք առկա են մոր մարմնում և առաջացնում են այս հիվանդությունը, մտնում են նրա օրգանիզմ մոր կաթի հետ մեկտեղ։
Ինչպես էլ լինի, ախտորոշումը պետք է անցնի, և բուժումը կնշանակվի։ Բայց կոնկրետ ինչ՝ սա կորոշի էնդոկրինոլոգը՝ հաշվի առնելով հետազոտության արդյունքները և հիվանդի օրգանիզմի առանձնահատկությունները։
Պաթոլոգիայի նշաններ
Այժմ պետք է ուշադրություն դարձնել հիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշներին. Մեծ մասըԲացառիկ նշանը գիրությունն է: Այն նկատվում է այս ախտորոշմամբ հիվանդների ավելի քան 90%-ի մոտ։ Ավելին, ճարպային կուտակումները շատ անհավասար են։ Դրանք տեղայնացված են մեջքի, որովայնի, կրծքավանդակի, պարանոցի, դեմքի վրա։ Վերջույթները կարող են համեմատաբար բարակ լինել։
Տղամարդկանց և կանանց մոտ նկատված հիպերկորտիզոլիզմի մեկ այլ ախտանիշ է լուսնաձեւ կարմիր-մանուշակագույն դեմքը՝ ցիանոտ երանգով: Սա կոչվում է նաև «մատրոնիզմ»: Բացի նման նշանից, նկատվում է նաև «կլիմակտերիկ» կուզ։ Այն առաջանում է VII արգանդի վզիկի ողնաշարի շրջանում ճարպի կուտակման պատճառով։
Մաշկի կառուցվածքում փոփոխություններ կան. Այն նոսրանում է, դառնում գրեթե թափանցիկ։ Սա հատկապես նկատելի է ձեռքերի հետևի մասում։
Խանգարումներ մկանային համակարգում
Շարունակելով ուսումնասիրել հիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշները (Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշ)՝ պետք է նաև վերապահում անել, որ այս հիվանդության դեպքում մկանների տոնուսը և ուժը նվազում է, իսկ մկանները՝ ատրոֆիայով։ Այս բոլոր փոփոխությունները ցույց են տալիս միոպաթիայի նշաններ:
Նաև հիվանդները ունեն «թեք հետույք». Ի՞նչ է դա։ Սա համախտանիշի անվանումն է, որի դեպքում գլյուտալային և ազդրային մկանների ծավալը նվազում է։ Առկա է նաև «գորտի փորը», որն արտահայտվում է թերսնվածությամբ։
Հաճախ ձևավորվում է որովայնի սպիտակ գծի ճողվածք։ Նախապերիտոնային հյուսվածքը և ճողվածքի պարկը պարզապես «դուրս են ցցում» ապոնևրոզի ճեղքավոր տարածություններով։ Այս պաթոլոգիան դրսևորվում է որովայնի ցավերով, գազեր, փորկապություն, փսխում և սրտխառնոց: Այնուամենայնիվ, դրա զարգացումը կարելի է ճանաչել ուռուցքանման ելուստի առկայությամբ. այն կարելի է տեսնել անզեն աչքով։
Մաշկի փոփոխություններ
Շարունակելով հիպերկորտիզոլիզմի պատճառների ու ախտանիշների մասին պատմությունը՝ պետք է նշել, որ այս հիվանդությամբ տառապող մարդկանց ծածկոցներն ունեն բնորոշ «մարմարե» երանգ։ Մաշկի վրա երևում է անոթային նախշ, այն ինքնին հակված է չորության և թեփոտման, որոշ տեղերում ցրված է քրտնարտադրության առանձին հատվածներով:
Եթե ուշադրություն դարձնեք ազդրերի, հետույքի, որովայնի, կաթնագեղձերի և ուսագոտու մաշկին, կարող եք նկատել ձգվող նշաններ։ Սրանք ցիանոտ կամ մանուշակագույն գույնի շերտեր են, որոնց երկարությունը սկսվում է մի քանի միլիմետրից և երբեմն հասնում 8 սմ-ի, նրանց լայնությունը սարսափեցնում է. ձգվող նշանները կարող են հասնել 2 սմ-ի։
Հիվանդները տառապում են նաև պզուկներից, սարդի երակներից, ենթամաշկային արյունազեղումից և որոշ հատվածներում հիպերպիգմենտացիայից:
Ոսկրային խնդիրներ
Նրանց արտաքին տեսքը նույնպես հիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշ է կանանց և տղամարդկանց մոտ։ Այս հիվանդության առկայության դեպքում ոսկրային հյուսվածքը վնասվում և բարակվում է, ինչը հանգեցնում է օստեոպորոզի զարգացմանը։ Դրա նշաններն են՝ ուժեղ ցավ, ոսկրային դեֆորմացիա (հնարավոր են կոտրվածքներ), սկոլիոզ և կիֆոսկոլիոզ։ Հատկապես տուժում են կրծքային և գոտկային շրջանները։
Ողերի սեղմման պատճառով մարդիկ կարծես կորցնում են հասակը, թեքվում: Եթե երեխայի մոտ ախտորոշվում է Իցենկո-Քուշինգի համախտանիշ, ապա նա ետ է մնում ֆիզիկական զարգացումից։ Պատճառը էպիֆիզային աճառի զարգացման դանդաղումն է։
Այլ փոփոխություններ
Բացի վերը նշված նշաններից, կան շատ ավելինհիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշները, որոնք նույնպես այս հիվանդության հետևանքն են։
Սրտի կողմից, օրինակ, հաճախ առաջանում է կարդիոմիոպաթիա՝ ուղեկցվող անբավարարության և զարկերակային գերճնշման դրսևորումներով։ Շատ հիվանդներ սկսում են տառապել էքստրասիստոլայով և նախասրտերի ֆիբրիլյացիայով։
Նյարդային համակարգը նույնպես մեծապես տուժում է։ Սա արտահայտվում է դեպրեսիայի, անտարբերության, ստերոիդային փսիխոզի մեջ։ Որոշ հիվանդներ զգում են էյֆորիա, մյուսները՝ ինքնասպանության փորձեր։
Հիպերկորտիզոլիզմով տառապող մարդկանց ևս 10-20%-ի մոտ զարգանում է այսպես կոչված ստերոիդ շաքարային դիաբետը, որը ոչ մի կերպ կապված չէ ենթաստամոքսային գեղձի հիվանդության հետ: Հիվանդությունը համեմատաբար թեթև է և կարելի է արագ շտկել՝ ընդունելով շաքարը իջեցնող դեղամիջոցներ և հետևելով անհատական սննդակարգին:
Հաշվի առնելով հիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշները տղամարդկանց և կանանց մոտ, պետք է նաև նշել, որ հաճախ այս հիվանդությունը առաջացնում է պոլի- և նոկտուրիա և այտուց (ծայրամասային):
Հիվանդության դրսևորումները՝ կախված սեռից
Այս հիվանդության նշանները նույնն են բոլոր հիվանդների մոտ։ Այնուամենայնիվ, ի լրումն վերը նշված բոլորի, տղամարդիկ և կանայք բախվում են իրենց մարմնի զուտ անհատական փոփոխությունների: Սա տրամաբանական է, քանի որ հորմոնալ ֆոնը սեռային է:
Այս պաթոլոգիայով տառապող կանանց մոտ հաճախ հանդիպում է անպտղություն, ամենորեա, հիպերտրիխոզ, հիրսուտիզմ և վիրիլիզացիա: Դաշտանային ցիկլը նույնպես խանգարված է։
Իսկ տղամարդիկ կանացիության ակնհայտ նշաններ ունեն: Ամորձիները կարող են ատրոֆիա ունենալ, լիբիդոն և պոտենցիան հաճախ նվազում են,գինեկոմաստիա.
Ախտորոշում
Վերևում շատ բան է ասվել տղամարդկանց և կանանց մոտ հիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշների մասին: Բուժումը կքննարկվի ավելի ուշ, բայց հիմա մի փոքր ուշադրություն պետք է դարձնել ախտորոշման խնդրին։
Դիտարկված պաթոլոգիայի կասկածի համար հիմք են հանդիսանում ֆիզիկական և համաներման տվյալները։ Որպես ախտորոշման մի մաս, առաջին քայլը հիպերկորտիզոլիզմի պատճառի որոշումն է: Այդ նպատակով իրականացվում են սկրինինգային թեստեր։ Այսինքն՝
- Օրական մեզի հետազոտություն կորտիզոլի արտազատման առկայության համար: Եթե մակարդակը նորմայից 3-4 անգամ բարձր է, ապա ախտորոշվում է հիպերկորտիզոլիզմ։
- Դեքսամետազոնի փոքր թեստ. Եթե մարդ առողջ է, ապա այս միջոցի ընդունումը կնվազեցնի հորմոնի մակարդակը առնվազն երկու անգամ։ Սա չի լինում հիպերկորտիզոլիզմի դեպքում։
Կա նաև մեզի մեջ 11-OX-ի ավելացված պարունակություն և 17-CS-ի ցածր մակարդակ: Առկա է հիպոկալեմիա, խոլեստերինի և արյան կարմիր բջիջների ավելացում։
Որպեսզի պարզվի, թե կոնկրետ ինչն է դարձել պաթոլոգիայի աղբյուր, կատարվում է CT կամ MRI, ինչպես նաև մակերիկամների սինտիգրաֆիա։ Եթե բժիշկը անհրաժեշտ է համարում, նշանակում է կենսաքիմիական արյան անալիզ։ Սովորաբար այս ուսումնասիրությունը բացահայտում է ստերոիդային շաքարային դիաբետի և էլեկտրոլիտների խանգարումները:
Թերապիա
Եվ այս նրբերանգին պետք է մի փոքր ուշադրություն դարձնել, քանի որ խոսքը հիպերկորտիզոլիզմի պատճառների և ախտանիշների մասին է։ Պաթոլոգիայի բուժումը կախված է դրա առաջացման պատճառներից։
Եթե, օրինակ, ախտորոշվում է հիվանդության դեղորայքային (յատրոգեն) ձև, ապա ապաքինման ուղին անցնում է գլյուկոկորտիկոիդների վերացումով, ինչպես նաև դրանց հետագա փոխարինմամբ ցանկացած այլ իմունոպրեսանտներով: Երբ մարդու մոտ առկա է էնդոգեն բնույթի պաթոլոգիա, նրան նշանակում են դեղամիջոցներ, որոնք ճնշում են ստերոիդոգենեզը։
Որոշ դեպքերում հայտնաբերվում է մակերիկամների, թոքերի կամ հիպոֆիզի ուռուցքային ախտահարում: Հետո լուծումը վիրահատությունն է։ Քանի որ նման դեպքերում նորագոյացությունները հնարավոր է հեռացնել միայն վիրահատության միջոցով։
Սակայն երբեմն միջամտությունն անիրատեսական է այս կամ այն պատճառով: Այնուհետև հիվանդին նշանակվում է ադրենալեկտոմիա, որի ժամանակ մակերիկամն ամբողջությամբ անդամահատվում է։ Այլընտրանք է հիպոթալամո-հիպոֆիզային շրջանի ճառագայթային թերապիան: Չնայած այն հաճախ զուգորդվում է դեղորայքային կամ վիրաբուժական բուժման հետ։ Այս մոտեցումն օգնում է ամրապնդել և ամրապնդել թերապիայի ազդեցությունը։
Բայց սա դեռ ամենը չէ, ինչ պետք է իմանալ ախտանիշների կառավարման և հիպերկորտիզոլիզմի բուժման մասին: Ախտորոշումը լուրջ է, և, հետևաբար, չի կարող անել առանց դեղորայքային թերապիայի, նույնիսկ եթե ցուցված է վիրահատություն: Հիվանդին նշանակվում են մի շարք դեղամիջոցներ, այդ թվում՝
- Հակադեպրեսանտներ.
- Հակահիպերտոնիկ դեղամիջոցներ.
- Diuretics.
- բիոստիմուլյատորներ.
- Դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են շաքարը:
- Սրտային գլիկոզիդներ.
- Իմունոմոդուլյատորներ.
- Սեդատիվներ.
- Վիտամիններ.
Եթե հիվանդը զարգացրել է օստեոպորոզ, նրան կցուցադրվի սիմպտոմատիկ բուժում: Պահանջվում է փոխհատուցումածխաջրերի, հանքային և սպիտակուցների նյութափոխանակություն։
Բայց ամենապատասխանատուն ու կարևորը հետվիրահատական բուժումն է։ Եթե հիվանդը ադրենալեկտոմիայի է ենթարկվել, ապա նա ստիպված կլինի մշտապես հավատարիմ մնալ փոխարինող հորմոնալ թերապիայի: Առանց դրա նրա մարմինը չի կարողանա նորմալ աշխատել։
Կանխատեսում
Ուսումնասիրելով նման լուրջ հիվանդության առանձնահատկությունները՝ անհրաժեշտ է պատասխանել մի շատ կարևոր հարցի՝ որքա՞ն են այս պաթոլոգիայից ապաքինվելու հնարավորությունները։ Ինչպիսի՞ն է կանխատեսումը: Հիպերկորտիզոլիզմի ախտանիշները և դրա դրսևորումները ծանր են, սա երևում է վերը նշվածից: Եվ, ցավոք, եթե պաթոլոգիան անտեսվում է, մահվան վտանգը չափազանց բարձր է: Մահացությունը հասնում է 40-50%-ի։
Կանխատեսումը գոհացուցիչ է, եթե պաթոլոգիայի պատճառը բարորակ կորտիկոստերոման է։ Սակայն կրկին առողջ մակերիկամի ֆունկցիան վերականգնվում է հիվանդների միայն 80%-ի մոտ։
Եթե ախտորոշվել է չարորակ կորտիկոստերոմա, ապա 5-ամյա գոյատևման կանխատեսումը կկազմի մոտավորապես 20-25%: Սա միջինում մոտ 14 ամիս է։
Բոլոր դեպքերում կանխատեսումը որոշվում է նրանով, թե ինչպես է ժամանակին սկսել բուժումը: Ուստի անհնար է ցանկացած դեպքում հետաձգել ախտորոշումը։ Ինչքան գործը խորանա, որքան բարդություններ լինեն, այնքան հիվանդի կյանքը կկարճանա։ Այդ իսկ պատճառով խորհուրդ է տրվում տարին գոնե մեկ անգամ ընդհանուր հետազոտություն անցնել՝ ձեր առողջությունն ապահովելու համար։ Իսկ եթե խնդիր հայտնաբերվի, ապա գոնե հնարավոր կլինի ժամանակին այն վերցնել բժշկական հսկողության տակ։
