Դեժերինի ախտանիշը բավականին հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է: Այն ունի գենետիկ նախատրամադրվածություն։ Անբուժելի է. Դա պայմանավորված է նրանով, որ գենային մուտացիայի հետ կապված ցանկացած պաթոլոգիա համարվում է անշրջելի։
Նյարդաբան Դեժերինն առաջինն է նկարագրել այս հիվանդությունը։ Նա նկատեց, որ խնդիրը փոխանցվում է նույն ընտանիքում. Ուստի ենթադրություն կար գենետիկայի հետ պաթոլոգիայի կապի մասին։ Ժամանակակից սարքերի շնորհիվ հնարավոր է նախապես իմանալ՝ երեխան առողջ կծնվի, թե ոչ։
Անհնար է կանխել խնդրի զարգացումը. Եթե այն փոխանցվի երեխային, անկասկած կզարգանա։ Համաձայն ICD-10-ի՝ Դեժերինի ախտանիշի կոդը G60 է։
Համաճարակաբանություն
Մինչ օրս հայտնի են նկարագրված համախտանիշի բազմաթիվ տեսակներ: Նրանք նման են միմյանց հատուկ նշաններով և հայտնվում են մինչև յոթ տարի: Դեպքերի 20%-ում առաջին ախտանշաններն ի հայտ են գալիս արդեն երեխայի կյանքի առաջին տարում։ Երկրորդում՝ մինչև 16%.
Ամենատարածված Dejerine-Sott համախտանիշը. Այն ախտորոշվում է դեպքերի 43%-ում։ Բուժման ընթացքում հիվանդների մինչև 95%-ը մնում է հաշմանդամ։
Երկրորդինտեղն այսպես կոչված Դեժերին-Կլումպկեի կաթվածն է: Ախտանիշներն ի հայտ են գալիս բավականին արագ, հիվանդությունը զարգանում է կայծակնային արագությամբ։ Առաջանում է դեպքերի 30%-ում։ Երրորդ տեղում Ռուսոյի համախտանիշն է։ Այն տեղի է ունենում դեպքերի 21%-ում։ Այս պաթոլոգիան ձևավորվում է տարվա ընթացքում այն հիվանդների մոտ, ովքեր նախկինում ունեցել են ինսուլտ կամ այլ հիվանդություն՝ կապված ուղեղային շրջանառության խնդիրների հետ։
Ցավային համախտանիշը յուրաքանչյուր մարդու մոտ աճում է յուրովի. Դեպքերի կեսում դիսկոմֆորտն առաջանում է ինսուլտից մեկ ամիս անց։ 40%-ի մոտ ցավը զարգանում է 1 ամսից մինչև 2 տարի։ 11%-ում - երկու տարի անց։
Խնդրի պատճառները
Դեժերինի ախտանիշը համարվում է գենային մուտացիա: Հիվանդությունը ազդում է անձի վրա որպես ամբողջություն, հատկապես ուղեղի վրա: Խնդրի պատճառները ներառում են հետևյալ գործոնները՝
- ներգանգային ճնշման անընդհատ ցատկեր;
- այդ ոսկորների կոտրվածքներ, որոնք գտնվում են գանգի մոտ;
- վնասվածքներ, որոնք ազդում են գանգի և ուղեղի նյարդերի վրա (օրինակ՝ ցնցում);
- սուր և քրոնիկ ձևերի լորձաթաղանթների բորբոքում.
Հիվանդության առաջին նշանները
Հաճախ խնդիրն ակտիվորեն դրսևորվում է արդեն նախադպրոցական տարիքում. Սակայն նրա առաջին նշանները կարելի է նկատել ծննդյան պահից։ Օրինակ, երեխան դանդաղ է զարգանում, երբ համեմատվում է հասակակիցների հետ: Նրա առաջին քայլը ուշ կլինի, իսկ անկախ շարժումը՝ դժվար։
Երեխան իջեցրել է դեմքի վրա տեղակայված մկանները։ Վերջույթները սկսում են դեֆորմացնել: Նրանք թույլ ենարձագանքել արտաքին գրգռիչներին. Ժամանակի ընթացքում մկաններն ամբողջությամբ ատրոֆիայի են ենթարկվում։
Հարկ է նշել, որ նյարդաբանության մեջ Dejerine-ի ախտանիշը համարվում է բավականին լուրջ հիվանդություն, որը պետք է փորձել դանդաղեցնել առաջին դրսևորումից։
Խնդիրի փուլեր
Հիվանդության մի քանի փուլ կա. Կա տարրական, միջանկյալ և ծանր. Թեթև փուլն առաջին անգամ ի հայտ է գալիս մանկության շրջանում։
Միջին փուլում հիվանդի մոտ նկատվում է շարժիչ և խոսքի մկանների զարգացման ուշացում: Զգայունությունը սկսում է նվազել, ռեֆլեքսները դանդաղում են, ինչպես նաև տեսողական ռեակցիաների հետ կապված խնդիրներ կան։
Ծանր փուլում հիվանդը դառնում է հաշմանդամ: Հիվանդությունը արագ զարգանում է։ Կմախքի դեֆորմացիաներ են առաջանում, մկանային տոնուսը խախտվում է և լսողության կորուստ է առաջանում:
Կլամպկեի համախտանիշ
Dejerine-Klumpke ախտանիշը ուղեկցվում է ուսի միացման հետ կապված խնդիրներով։ Այս դեպքում ոչ թե ամբողջ վերջույթն է անդամալույծ, այլ միայն դրա մի մասը։ Ժամանակի ընթացքում խնդիրը տարածվում է ձեռքերի վրա։ Բոլոր հարակից տարածքները սկսում են կորցնել զգայունությունը: Անոթները տուժում են, աշակերտի ռեֆլեքսների հետ կապված խնդիրներ կան։
Կաթվածը տարածվում է մինչև մկանային շրջանակ: Նախ թմրում են միայն ձեռքերը, հետո՝ նախաբազուկներն ու արմունկները։ Այնուհետև կորում է կրծքային նյարդի զգայունությունը։
Ների-Դեժերինի համախտանիշ
Այս խնդրի զարգացմամբ հիվանդի մոտ նկատվում է ողնուղեղի արմատների ֆունկցիոնալության խախտում։ Օստեոխոնդրոզով, Dejerine- ի այս ձևի ախտանիշը հաճախ տեղի է ունենում: Նաև կարող էառաջացնել ուռուցքներ, որոնք ճնշում են ուղեղը: Սադրիչ գործոններ են նաև ճողվածքը, քորոցը և արմատներին ազդող տարբեր տեսակի վնասվածքները։ Հիմնական դրսեւորումը համարվում է ուժեղ ցավը ճնշման վայրում։
Ամենից հաճախ Ների-Դեժերինի ախտանիշը համարվում է ավելի լուրջ խնդրի դրսեւորում։ Օրինակ՝ նույն օստեոխոնդրոզը։ Եթե խոսքը գնում է հենց այդպիսի հիվանդության պատմության մասին, ապա հիվանդը կունենա սուր ցավ մեջքի ստորին հատվածում, ինչպես նաև անհարմարություն պարանոցի և գլխի մոտ։ Ժամանակի ընթացքում այս հատվածների զգայունությունը կնվազի, իսկ ցավային սինդրոմը կնվազի: Մկանային սպազմ կարող է առաջանալ։
Դեժերին-Ռուսսի համախտանիշ
Այս խնդիրն ազդում է ծակող զարկերակների վրա: Տուժում են նաև ուղեղի հատվածները։ Մարդն անընդհատ ունենում է ինտենսիվ և ծակող ցավ։ Հիվանդը կարող է զգալ սրտխառնոց: Զարգանում է հիպերպատիա. Դրա շնորհիվ բոլոր մկանները գալիս են ուժեղ տոնով: Բայց զգայունության նվազման պատճառով հիվանդը առանձնապես չի նկատում այս վիճակը: Դեժերին-Ռուսի ախտանիշի զարգացմամբ կարող են առաջանալ սուր լաց, ծիծաղ, ճիչ:
Կաթվածը սովորաբար ազդում է միայն մեկ վերջույթի վրա: Կա ոչ միայն ցավ, այլեւ այրվող սենսացիա։ Սենսացիաներն ուժեղանում են արտաքին գործոնների, ինչպես նաև ներքին սենսացիաների ազդեցության տակ։
Ախտորոշումը շատ դեպքերում դժվար է: Հաճախ ճիշտ ախտորոշումը կատարվում է միայն կլինիկական պատկերի ամբողջական ձևավորումից հետո։
Ախտորոշում
Խնդիրը ախտորոշվում է բողոքների հիման վրա։ Կարելի է հենց սկզբից կասկածել կոնկրետ այս խնդրի զարգացմանըարտաքին զննում. Այնուամենայնիվ, ախտորոշման բարդությունն ավելի շատ անմիջապես ախտորոշելու անկարողության մեջ է: Ախտանիշները կարող են նման լինել այլ նյարդաբանական խնդիրների: Կարևոր է սուբյեկտիվ, օբյեկտիվ քննություն և ամբողջական անամնեզ անցկացնել։ Վերջնական ախտորոշումը հնարավոր է միայն լաբորատոր հետազոտություններից հետո։
Բուժում
Հաշվի առնելով, որ խնդիրը գենետիկական է, այն լիովին անհնար է բուժել։ Հիվանդությունը կզարգանա, և նույնիսկ դժվար է այն դանդաղեցնել։ Սակայն դա չի նշանակում, որ դուք պետք է հանձնվեք։ Բուժումը պետք է լինի մանրակրկիտ և ռացիոնալ: Միայն այս մոտեցմամբ է, որ կարելի է մեղմել տառապանքը։
Թերապիան ուղղված է ոչ թե խնդրից ազատվելու, այլ ախտանշանների վերացմանը։ Անհրաժեշտ է բարելավել հիվանդի վիճակը, ինչպես նաեւ մեղմել խնդրի դրսեւորումները։ Բուժման սխեմաները տարբերվում են յուրաքանչյուր հիվանդի համար: Դա պայմանավորված է նրանով, որ ախտանշանները միշտ տարբեր են։
Կոմպլեքս թերապիա իրականացնելիս նշանակվում են ցավի դեմ դեղեր. Անհրաժեշտ են նաև այն միջոցները, որոնք կօգնեն պահպանել անոթների, հյուսվածքների վիճակը, նյութափոխանակության գործընթացները և այլն։ Առանձնահատուկ ուշադրություն պետք է դարձնել մկանների վիճակի պահպանմանը։ Որովհետև նրանք առաջինն են տուժում։ Անհրաժեշտ են նաև այն դեղամիջոցները, որոնք կպահպանեն նյարդային համակարգի վիճակը։
