Հեմոռագիկ վասկուլիտը պաթոլոգիա է, որը իմունային վասկուլիտի տեսակ է։ Այս հիվանդությունը ազդում է փոքր արյան անոթների վրա: Բնութագրվում է իմունային համալիրների ձևավորման ավելացմամբ, թափանցելիության բարձրացմամբ և զարկերակային և մազանոթների պատերի առաձգականության նվազմամբ։
Հիվանդությունը հաճախ հանդիպում է սուր շնչառական վարակներից, տոնզիլիտից, գրիպից կամ որդան կարմիր տենդից 10-20 օր հետո, ուստի երեխաները այս հիվանդության վտանգի տակ են: Պաթոլոգիայի նկատմամբ հատկապես ենթակա են 3-ից 7 տարեկան երեխաները: Ի դեպ, տղաները 2-3 անգամ ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան աղջիկները։ 10-րդ վերանայման հիվանդությունների միջազգային դասակարգման մեջ (ICD 10) հեմոռագիկ վասկուլիտը պիտակավորված է D69.0, D89.1 - «Համակարգային հեմոռագիկ անոթային ախտահարումներ»:
Հիվանդության պատճառները
Ինչու է առաջանում մի հիվանդություն, որը կոչվում է նաև Հենոխ-Շոնլայնի հիվանդություն և մազանոթային տոքսիկոզ: Վասկուլիտի զարգացման մեխանիզմը բավականին պարզ է՝ մազանոթներում առաջանում է ասեպտիկ բորբոքային պրոցես, որն առաջանում է իմունային համալիրների վնասակար ազդեցության հետևանքով։հակամարմիններ. Հենոխ-Շոնլայնի հիվանդությունը դրսևորվում է արյունազեղումներով, ներանոթային կոագուլյացիայի պրոցեսների անսարքությամբ և փոքր զարկերակներում արյան շրջանառության խախտմամբ։
Հեմոռագիկ վասկուլիտի պատճառները ցանկացած տարիքի հիվանդների մոտ պայմանականորեն բաժանվում են մի քանի կատեգորիաների.
- հիվանդությունից հետո (շնչառական վիրուսային վարակ, ջրծաղիկ, հերպես, կարմիր տենդ) հետո առաջացած պաթոգեն միկրոֆլորայի և մակաբույծների հետևանքով;
- ալերգիկ ռեակցիաներ;
- հիպոթերմիա;
- պատվաստանյութի անհանդուրժողականություն;
- ժառանգական նախատրամադրվածություն.
Հեմոռագիկ վասկուլիտի առաջացման հիմնական գործոնը հակամարմիններից բաղկացած իմունային համալիրների առաջացումն է։ Այս գոյացությունները կուտակվում են զարկերակների պատերի ներքին մակերեսին, որոնք մանրադիտակային վնաս են հասցնում անոթներին և արդյունքում պայմաններ են ապահովում հետվնասվածքային ասեպտիկ բորբոքումների զարգացման համար։ Համապատասխանաբար, անոթային հյուսվածքի բորբոքման դեպքում նրա առաձգականությունը զգալիորեն նվազում է, ինչի արդյունքում պատերը դառնում են թափանցելի, առաջանում են բացեր։ Զարկերակների և մազանոթների այս վիճակը հանգեցնում է ֆիբրինային նստվածքների և արյան խցանումների առաջացման: Վերոնշյալը բացատրում է անոթների անոթների միկրոթրոմբոզի հետևանքով առաջացած վասկուլիտի ախտանիշների առաջացումը:
Տարատեսակներ
Այսօր բժիշկները գիտեն հեմոռագիկ վասկուլիտի մի քանի ձևեր: Կախված կլինիկական պատկերից՝ հիվանդությունը տեղի է ունենում՝.
- մաշկային;
- հոդային;
- որովայնային, այսինքն՝ զարգանում է որովայնի խոռոչում;
- երիկամային;
- համակցված.
Հիվանդությունը կարող է առաջանալ միաժամանակ մի քանի ձևերով. Ամենատարածված համակցությունների շարքում ամենատարածվածն է մաշկային-հոդային վասկուլիտը։ Փորձագետներն այս ձևն անվանում են նաև պարզ: Կախված պաթոլոգիայի ծանրությունից՝ նշանակվում է ցածր, միջին և բարձր ակտիվության աստիճան։ Հեմոռագիկ վասկուլիտի մեկ այլ տիպաբանություն կառուցված է ըստ հիվանդության ընթացքի բնույթի։ Այսպիսով, մազանոթային տոքսիկոզը կարող է լինել՝
- կայծակնային արագ (զարգանում է բառացիորեն մի քանի օրվա ընթացքում);
- սուր (հիվանդության տևողությունը սովորաբար չի գերազանցում 30-40 օրը);
- ձգձգված (ավելի քան 2 ամիս);
- կրկնվող (հիվանդության ախտանիշները կրկնվում են մի քանի անգամ 3-4 տարվա ընթացքում);
- քրոնիկ (կլինիկական պատկերը մնում է անփոփոխ 1,5-2 տարի, ռեմիսիաները փոխվում են հաճախակի կամ հազվադեպ սրացումներով):
Պաթոլոգիայի հիմնական նշանները
Խոսելով նկարագրված անոթային պաթոլոգիայի կլինիկական դրսևորումների մասին՝ հարկ է նշել, որ մեծահասակների և երեխաների մոտ առկա են հեմոռագիկ վասկուլիտի նույն ախտանիշները։ Ընդ որում, հիվանդության ընթացքի առանձնահատկությունները կարող են տարբեր լինել՝ կախված տարիքից։ Հիմնականում հիվանդությունը դրսևորվում է էպիդերմիսի վրա բծավոր ցաներով։ Դրանք կոչվում են մաշկային հեմոռագիկ ցան։
Վասկուլիտի հոդային ձևի դեպքում հիվանդները դժգոհում են կոճային հոդերի ցավից։ Այս ախտանիշը տեղի է ունենում տասից յոթումդեպքեր. Հեմոռագիկ հիվանդության որովայնային ձևի դեպքում դրա անխուսափելի դրսևորումը որովայնի ձանձրալի, ցավոտ ցավն է։
Մեծահասակների մոտ բարդ հեմոռագիկ վասկուլիտով հաճախ ախտահարվում են ներքին օրգանների անոթները՝ ներառյալ երիկամները, թոքերը և ուղեղը: Առավել բարենպաստ կանխատեսում են տրվում այն հիվանդներին, որոնց մոտ հիվանդությունը տեղի է ունենում միայն մակերեսային դրսևորումներով՝ հեմոռագիկ ցանի տեսքով։
Բծեր մաշկի վրա վասկուլիտով
Ինչպես արդեն նշվեց, այս հիվանդության ցանկացած ձևի դեպքում մաշկի վրա նկատվում է կապտուկ։ Էպիդերմիսի պարտությունը հեմոռագիկ վասկուլիտի հիմնական դրսեւորումն է։ Այն տեղի է ունենում բացարձակապես բոլոր հիվանդների մոտ՝ անկախ լրացուցիչ ախտանիշների դրսևորումից։ Մաշկի ցանը կարող է առաջանալ ինչպես հենց սկզբում՝ հիվանդության առաջին փուլերում, այնպես էլ որոշ ժամանակ անց, երբ պաթոլոգիան զարգանում է։ Ամենաբնորոշը մանուշակագույնի ի հայտ գալն է՝ մանր բծավոր արյունազեղումներ, որոնք շոշափվում են շոշափման ժամանակ։ Նման ցանը սիմետրիկ է, բաղկացած է փոքր (1-ից 3 մմ) հանգույցներից։ Սկզբում ցանն ազդում է ոտքերի և ստորին ոտքերի վրա, սակայն հետագայում տարածվում է ամբողջ վերջույթի վրա։ Բացի purpura-ից, կարող են հայտնվել նաև այլ տարրեր (փեզիկուլներ, կարմրություն կեղևով, իսկ ծանր դեպքերում նույնիսկ էպիդերմիսի վերին շերտի նեկրոտիկ հատվածներ):
Հոդացավ
Դեպքերի պատմության 70%-ը ցույց է տալիս վասկուլիտի այնպիսի ախտանիշների ծանրությունը, ինչպիսին է հոդացավը: Այս նշանը հաճախ հայտնվում է ցաների հետ միասին հիվանդության առաջին շաբաթներին։ Հոդային մակերեսների և ներքին հատվածների փոփոխությունները կարող են ուղեկցվել աննշան ևկարճ ցավոտ սենսացիաներ, սակայն չի բացառվում ավելի լայն ախտահարում, որի դեպքում տուժում են ոչ միայն մեծ (կոճը և ծունկը), այլև մատների հոդերը։ Նրանք ուռում են, հնարավոր է նաև նրանց ձևի կարճատև փոփոխություն։ Այնուամենայնիվ, նորմալ ընթացքի և ժամանակին թերապիայի դեպքում հիվանդությունը չի առաջացնում հոդային մակերեսների ծանր դեֆորմացիա, և անհանգստությունը միջինում չի անհանգստացնում 5 օրից ավելի:
ստամոքս-աղիքային տրակտի վնասվածք
Դասընթացի ծանրությունը մեծահասակների մոտ բնութագրվում է հեմոռագիկ վասկուլիտով, որն ուղեկցվում է աղեստամոքսային տրակտի անոթների վնասմամբ։ Հաճախ որովայնի ցավի առաջացումը հեմոռագիկ ցանից առաջ է: Տհաճ սենսացիաներ են առաջանում, երբ մանր մազանոթները կոտրվում են աղիքի պատերին և, հետևաբար, ունեն սուր ջղաձգական բնույթ: Հիվանդները, նկարագրելով անհանգստությունը, նշում են, որ այն հիմնականում տեղի է ունենում umbilical, աջ iliac և hypochondral շրջաններում:
Ցավային սինդրոմը հեմոռագիկ վասկուլիտում նման է կլինիկական պատկերին, որն առաջացել է ապենդիցիտով, խոցային պերֆորացիայով կամ աղիքային անանցանելիությամբ: Ցավը կարող է տեւել 3-10 օր։ Հաճախ հիվանդությունը տեղի է ունենում սրտխառնոցով և փսխումներով, որոնցում առկա են լորձ և արյունոտ կեղտեր: Ի դեպ, արյունը կղանքում վասկուլիտի որովայնային ձևով շատ տարածված ախտանիշ է։ Ծանր դեպքերում զարգանում է աղիքային արյունահոսություն, ինչը հանգեցնում է արյան ճնշման կտրուկ անկման և կոլապսի:
Ինչպես է զարգանում հիվանդությունը տարբեր տարիքում
Հիվանդության ընթացքի տարբերությունը երեխաների և մեծահասակների մոտ կայանում է նրա զարգացման մեջ: Մեծահասակների մոտ կլինիկական պատկերը «լղոզված» է։ Այդ իսկ պատճառով սկզբնական փուլերում հեմոռագիկ վասկուլիտի ախտորոշումը դժվար է, քանի որ ախտանշանները լիովին դրսևորված չեն։ Հիվանդի ընդհանուր ինքնազգացողությունը գործնականում չի տուժում։
Երեխաների մոտ մանր անոթների պաթոլոգիան սուր սկիզբ է ունենում։ Մինչեւ 6 տարեկան երեխաների մոտ վասկուլիտը զարգանում է արագ, ուղեկցվում է ջերմությամբ, դողով և թուլությամբ։ Միաժամանակ, ցանկացած տարիքի հիվանդների մոտ կլինիկական դեպքերի կեսում նկատվում է որովայնային սինդրոմ, որն ուղեկցվում է դիսպեպտիկ խանգարումներով (սրտխառնոց, փսխում, թուլացած կղանք՝ արյան շերտերով)։ Եթե երիկամները ներգրավված են պաթոլոգիական գործընթացում, հիվանդների մեզի թեստերում հայտնաբերվում է սպիտակուցի առկայությունը, հնարավոր է հեմատուրիա։ Բուժման ուշացումով երիկամների վնասումը հանգեցնում է քրոնիկ ցրված գլոմերուլոնեֆրիտի զարգացմանը, որին հաջորդում է երիկամային քրոնիկ անբավարարության ձևավորումը:
Հիվանդության բարդություններ
Չարժե հետաձգել հեմոռագիկ վասկուլիտի բուժումը. Այս հիվանդության հնարավոր բարդությունները ներառում են՝զարգացումը.
- աղիքային խանգարում;
- պանկրեատիտ;
- ստամոքսի և աղիների խոցի պերֆորացիա;
- պերիտոնիտ;
- չափավոր անեմիա;
- DIC թրոմբոցիտոպենիայով;
- թրոմբոզ;
- ենթաընդհանուր կամ ընդհանուր սրտի կաթված;
- նևրիտ;
- ուղեղային խանգարումներ.
Հեմոռագիկ վասկուլիտի նմանատիպ ազդեցություններըհնարավոր է միայն հիվանդության ախտանշաններն անտեսելու և ուշացումով բժշկական օգնության դիմելու դեպքում։ Այդ իսկ պատճառով կարևոր է հնարավորինս շուտ սկսել թերապիան։ Ի վերջո, ոչ մեկի համար գաղտնիք չէ, որ ցանկացած հիվանդություն շատ ավելի հեշտ է հաղթահարել սկզբնական փուլում։ Անհնար է ինքնուրույն բուժվել և դիմել դեղամիջոցների կամ ավանդական բժշկության անվերահսկելի ընդունմանը։ Դեղորայքը պետք է նշանակի միայն որակավորված մասնագետը համալիր հետազոտությունից և ախտորոշումից հետո։
Ախտորոշիչ ընթացակարգեր
Հեմոռագիկ վասկուլիտը բուժում է ռևմատոլոգը։ Հիվանդության բարդ ընթացքի և ներքին օրգանների վնասման դեպքում կպահանջվի նաև բարձր մասնագիտացված մասնագետների խորհրդատվություն՝ մաշկաբան, գաստրոէնտերոլոգ, նյարդաբան, նեֆրոլոգ, սրտաբան և թոքաբան։
Հեմոռագիկ վասկուլիտով հիվանդին կասկածելով՝ բժիշկը պետք է հետազոտություն անցկացնի, անամնեզ հավաքի, նշանակի լաբորատոր և գործիքային հետազոտություններ։ Մասնագետների կարծիքները կօգնեն ստանալ հիվանդության օբյեկտիվ պատկերը և սկսել համապատասխան թերապիա։
Հեմոռագիկ վասկուլիտի ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են՝.
- կոագուլոգրամ;
- վերլուծություն A և G դասերի իմունոգոլոբուլինների առկայության համար (վասկուլիտի դեպքում առաջին ցուցանիշը ավելացել է, իսկ երկրորդը՝ նվազել), կրիոգլոբուլիններ և այլ հակամարմիններ;
- վերլուծություն շրջանառվող իմունային համալիրները հայտնաբերելու համար;
- կենսաքիմիական արյան ստուգում;
- ընդհանուր (մանրամասն) արյան ստուգում (համարՈրպես հիմք ընդունված են լեյկոցիտային բանաձևի ցուցանիշները):
Ճշգրիտ ախտորոշումից հետո անցնում են բուժման ռեժիմի կառուցմանը։
Բուժման առանձնահատկությունները
Հեմոռագիկ վասկուլիտը, որը տեղի է ունենում մաշկային-հոդային թեթև ձևով, պահանջում է ամբուլատոր դեղորայքային թերապիա՝ անկողնային հանգստի խստիվ պահպանմամբ և դիետա, որը լիովին բացառում է կենդանական սպիտակուցների և պարտադիր ալերգենների օգտագործումը: Կապիլյարոտոքսիկոզը սուր ժամանակահատվածում պահանջում է հոսպիտալացում և մշտական բժշկական հսկողություն, իսկ երբ ներքին օրգանները ներգրավված են պաթոլոգիական գործընթացում, որոշակի չափաբաժիններով նշանակված հզոր դեղամիջոցների օգտագործումը: Դեղորայքի խումբը, որն օգտագործվում է տվյալ հիվանդության (հեմոռագիկ վասկուլիտ) բուժման համար, ներառում է հետևյալ դեղերը՝.
- Disaggregants («Kurantil», «Trental»). Դրանք իրականացվում են ներերակային կաթիլային եղանակով: Բացի այդ, ենթամաշկային կամ պարենտերալ ներարկումների դեպքում նշանակվում է «Հեպարին», որն աստիճանաբար չեղյալ է հայտարարվում դեղաչափի նվազմամբ։
- Ֆիբրինոլիզի ակտիվացնողներ (նիկոտինաթթու պարունակող դեղեր).
- Ստերոիդներ (հնարավոր պլազմաֆերեզ):
- Ցիտոստատիկներ («Ազաթիոպրին» կամ «Ցիկլոֆոսֆամիդ»).
Երեխաների և մեծահասակների մոտ այս հիվանդության բուժման տևողությունը մեծապես կախված է դրա ծանրությունից և կլինիկական ձևից: Որպես կանոն, լիարժեք թերապիան պահանջում է 2-3 ամիս՝ թեթև ընթացքի համար, մինչև վեց ամիս՝ միջին ծանրության դեպքում և մոտ 12 ամիս՝ ծանր ընթացքի դեպքում՝ ուղեկցվող ռեցիդիվներով և նեֆրիտներով:
Ըստ ICD-10 կոդերի՝ հեմոռագիկ վասկուլիտը պատկանում է ալերգիկ և ռևմատիկ purpura-ի նույն խմբին: Այս հիվանդությունների բուժումը բարդանում է նաև արդյունավետ դեղամիջոցների բացակայությամբ, որոնք ուղղակիորեն ճնշում են պաթոլոգիական գործընթացը՝ անկախ դրա տեղակայումից։
Վասկուլիտի սնուցում
Մաշկի լրացուցիչ զգայունությունը կանխելու համար դիետան չափազանց կարևոր է: Հեմոռագիկ վասկուլիտի դեպքում արդյունահանող նյութերը և բոլոր այն ապրանքները, որոնք դժվար է հանդուրժել օրգանիզմը, պետք է ամբողջությամբ բացառվեն սննդակարգից: Պոտենցիալ ալերգենները (շոկոլադ, սուրճ, մեղր, ընկույզ, ցիտրուսային մրգեր, ելակ, ձու, պահածոներ) նույնպես արգելված են։
Որովայնային և երիկամային սինդրոմների դեպքում սննդակարգն ընտրում է ներկա բժիշկը՝ հաշվի առնելով անհատական կլինիկական առաջարկությունները։ Նեֆրիտով բարդացած հեմոռագիկ վասկուլիտի դեպքում խորհուրդ է տրվում հետևել թիվ 7 սննդակարգին (դրա յուրահատկությունը աղի և կենդանական ծագման մթերքների օգտագործման անթույլատրելիության մեջ է)..
Որքա՞ն են ապաքինվելու հնարավորությունները
Անմիջապես պետք է նշել, որ հեմոռագիկ վասկուլիտի դեպքում կանխատեսումը շատ բարենպաստ է։ Նման ախտորոշմամբ հիվանդների մոտ մահացու ելքը կարող է առաջանալ հիվանդության սուր փուլում՝ մարսողական համակարգի բարդությունների պատճառով (ներքին արյունահոսություն, ինֆարկտ, աղիների ինֆարկտ): Առանձին դեպքերում մահը բխում է երիկամային անբավարարությունից կամ կենտրոնական նյարդային համակարգի լուրջ վնասից:
