Շրջակա միջավայրի դեգրադացիայի ժամանակակից պայմաններում ավելի ու ավելի է լսվում սարսափելի բառը՝ ուռուցքաբանություն։ Քաղցկեղի բոլոր տեսակների մեջ առանձնահատուկ տեղ է գրավում բազմակի միելոման։ Այս հիվանդության պատճառաբանությունը դեռ ավելի շատ հարցեր է առաջացնում, քան պատասխաններ: Ի՞նչ է դա՝ բազմակի միելոմա, ինչու է առաջանում, ով է վտանգի տակ՝ այս հոդվածը հենց այս մասին է։
Շատ անուններ, մեկ էություն
Միելոման (հունարենից՝ myelos - ուղեղ) մարմնի համակարգային ախտահարում է, որը կապված է արյունաստեղծ համակարգի բջիջների՝ B-լիմֆոցիտների պրեկուրսորների հետ, որոնք ունակ են տարբերվել պլազմային բջիջների: Համաձայն հիվանդությունների միջազգային դասակարգման, այն ունի C.90 - C.93 ծածկագիրը, վերաբերում է քրոնիկ լեյկոցիտային լեյկոզին: Տարբեր աղբյուրներում բազմակի միելոման կոչվում է միելոմա, Ռուստիցկի-Կալերի հիվանդություն, բազմակի միելոմա, ընդհանրացված պլազմացիտոմա: Բայց ինչ էլ որ այն կոչվի, դա պլազմային բջիջների չարորակ գոյացում է՝ տեղայնացված հիմնականում ոսկրածուծում։ Սովորաբար, ոսկրածուծը արտադրում է որոշակի քանակությունպլազմային բջիջներ. Հիվանդության զարգացման հետ նրանց թիվը մեծանում է, իսկ նորմալ արյան բջիջների (լեյկոցիտներ, էրիթրոցիտներ) առաջացումը նվազում է։ Իմունային պաշտպանության համար պատասխանատու հակամարմինների փոխարեն արտադրվում են թերի սպիտակուցներ։
Վիճակագրություն և պատճառներ
Պլազմային բջիջների նորագոյացություններից միելոման ամենատարածվածն է և կազմում է արյան բոլոր չարորակ հիվանդությունների մինչև 10%-ը: Հիվանդների մեծ մասը 45 տարեկանից բարձր տղամարդիկ են։ Բազմակի միելոմայի հիմնական գագաթնակետը ընկնում է 65-ից 70 տարեկան հիվանդների կատեգորիայի վրա: Երեխաների մոտ այս պաթոլոգիան չի ախտորոշվում։
Հիվանդության էթիոլոգիան մնում է անհասկանալի: Հիվանդի պատմության վերլուծությունը չի բացահայտում թունավոր ազդեցությունները և հակագենային խթանումները:
Գործընթացների մանրէաբանություն
Պլազմային բջիջները (պլազմոցիտները) այն բջիջներն են, որոնք ապահովում են մեր իմունիտետը: Նրանք արտադրում են հակամարմիններ՝ պաթոգենների դեմ օրգանիզմի պայքարի հիմնական սպիտակուցները։ Դրանք ձևավորվում են B-լիմֆոցիտների պրեկուրսորներից, և դա տեղի է ունենում ոսկրածուծում, ավշային հանգույցներում և աղիքներում: Առողջ մարդու մոտ պլազմային բջիջները կազմում են ոսկրածուծում պարունակվող բջիջների 5%-ը։ Եթե նրանց թիվը դառնում է ավելի քան 10%, նրանք խոսում են բազմակի միելոմայի զարգացման մասին (լուսանկարը ստորև. պլազմային բջիջները ներկված են ավելի մուգ գույնով):
Պլազմային բջիջների ձևավորման գործընթացը բաղկացած է վեց փուլից, և միայն տարբերակման վերջին փուլում լիմֆոցիտոպլազմիկ բջիջները ձեռք են բերում հակամարմիններ (իմունոգոլոբուլիններ) արտազատելու հատկություն, որոնք կարող են.դիմակայել տարբեր պաթոգեններին (վիրուսներ և բակտերիաներ): Այսպիսով, նորմալ պլազմային բջիջը իմունային համակարգի միաբջիջ գեղձ է, որը վայրկյանում արտազատում է հարյուրավոր հակամարմիններ։
Ինչպես է զարգանում միելոման
Պլազմային բջիջների ձևավորման վեց փուլերից մեկը կարող է ձախողվել, և փոխարենը ձևավորվել է չարորակ հատկություններով միելոմա բջիջ, որը բաղկացած է դրա շարունակական բաժանումից։ Այս բջիջների կուտակումը, որը ձևավորվում է բնօրինակը բաժանելով, կոչվում է պլազմացիտոմա: Այն աճում է ոսկորների կամ մկանների մեջ, կարող է լինել միայնակ կամ բազմակի: Միելոմայի բջիջներն իրենք չեն մտնում արյան մեջ, բայց շատ պարապրոտեին են արտազատում՝ պաթոլոգիական իմունոգոլոբուլին: Այն ոչ մի դեր չի խաղում իմունային պաշտպանության գործընթացներում, այլ կուտակվում է հյուսվածքում։ Հենց նա է հայտնաբերվում արյան ախտորոշիչ անալիզներում։
Նման պլազմային բջիջները պարապրոտեիններից բացի արտազատում են հատուկ սպիտակուցներ՝ ցիտոկիններ։ Այս սպիտակուցային մոլեկուլները խթանում են չարորակ բջիջների աճը, ճնշում են իմունային համակարգը, ակտիվացնում են օստեոկլաստները՝ ոսկրային քայքայողներին, ակտիվացնում են ֆիբրոբլաստների աճը (նրանք մեծացնում են արյան խտությունը և հանգեցնում են կապտուկների և կապտուկների), խանգարում են սպիտակուցային նյութափոխանակությանը, ինչը հանգեցնում է երիկամների վնասմանը։ և լյարդ. Ոսկրային հյուսվածքում միելոմայի պլազմային բջիջները հրահրում են աճառի և ոսկրային հյուսվածքի քայքայումը, դրանում առաջանում են դատարկություններ։
Դասակարգում
Այս հիվանդությունը պլազմային բջիջների քաղցկեղ է, որի հետևանքով օրգանիզմը չի կարողանում դիմակայել պաթոգեններին և շրջանառության համակարգի հետ կապված խնդիրներին: Ըստ ուռուցքի տարածման բնույթիՈսկրածուծում առանձնանում են հիվանդության ցրված, ցրված-հանգուցային և բազմակի հանգույցիկ ձևերը։ Ըստ բջջային բաղադրության՝ միելոման լինում է պլազմացիտ, պլազմաբլաստիկ, պոլիմորֆ–բջջային, մանրաբջիջ։ Կախված միելոմայի պլազմային բջիջների կողմից արտազատվող պարապրոտեինների տեսակից, առանձնանում են հիվանդության հետևյալ ձևերը՝ չսեկրեցնող միելոմա, դիկլոնալ, Բենս-Ջոնսի միելոմա և G, A, M միելոմա::
Ռիսկի խմբեր
Բազմակի միելոմայի պատճառները հայտնի չեն, սակայն կան որոշակի գործոններ, որոնք մեծացնում են հիվանդության հավանականությունը.
- 40-ից բարձր տղամարդիկ. Ենթադրվում է, որ տղամարդկանց մոտ սեռական հորմոնների մակարդակի նվազմամբ մեծանում է միելոմայի վտանգը: Կանայք շատ հազվադեպ են հիվանդանում։
- Գենետիկ նախատրամադրվածություն. Հիվանդների 15%-ն ունեցել է այս հիվանդությամբ տառապող հարազատներ։
- Ավելորդ քաշ. Գիրության ժամանակ նյութափոխանակության խանգարումները նվազեցնում են օրգանիզմի իմունային կարգավիճակը և պայմաններ են ստեղծում չարորակ բջիջների զարգացման համար։
- Ճառագայթում և տոքսիններ. Մարդիկ, ովքեր անցել են ճառագայթային թերապիա, Չեռնոբիլի վթարի լուծարողները և նրանք, ովքեր ենթարկվում են ասբեստի, մկնդեղի երկարատև ազդեցության, ավելի հավանական է, որ մուտացիայի ենթարկեն B-լիմֆոցիտները: Որոշ ուսումնասիրություններ տրամադրում են տվյալներ նիկոտինի և ալկոհոլի նմանատիպ ազդեցությունների վերաբերյալ։
- Իմունիտետով թուլացած մարդիկ, ովքեր վարակված են ՄԻԱՎ-ով և ընդունում են դեղամիջոցներ, որոնք ճնշում են իմունային պատասխանը:
- Սև մաշկի գույն ունեցող մարդիկ երկու անգամ ավելի շատ են հիվանդանալու, քան կովկասցիներն ու ասիացիները։
Բազմակի միելոմայի ախտանիշներ
Ցտեսությունմիելինային բջիջները շատ չեն, հիվանդությունը կարող է լինել ասիմպտոմատիկ: Քանի որ դրանց թիվը մեծանում է, դրանք փոխարինում են ոսկրածուծի նորմալ բջիջներին, և ավելի ու ավելի շատ պարապրոտեիններ են մտնում արյան մեջ: Բազմակի միելոմայի դեպքում ախտանշանները դրսևորվում են հիմնականում ոսկրային հյուսվածքի, երիկամների և իմունային համակարգի միջոցով: Այս դեպքում կլինիկական պատկերը կախված է ուռուցքի զարգացման փուլից և արյան մեջ պարապրոտեինների քանակից։ Հիվանդների 10%-ի մոտ աննորմալ բջիջները չեն արտադրում թերի սպիտակուցներ, և հիվանդությունն ընթանում է առանց ախտանիշների։ Արյան բազմակի միելոմայի կլինիկական պատկերում գերակշռում են՝.
- Ընդհանուր թուլություն և մշտական հոգնածություն.
- Դրամատիկ քաշի կորուստ.
- Ցավ ոսկորներում և մկաններում. Գլխացավեր.
- Ոսկրերի պաթոլոգիական կոտրվածքներ.
- Իմունային կարգավիճակի խանգարումներ, հաճախակի վարակիչ հիվանդություններ.
- Արյան մածուցիկության բարձրացում և բարձր ESR երկար ժամանակահատվածում:
- Ստորին վերջույթների տրոֆիկ ախտահարումներ, որոնք կապված չեն երակների վարիկոզի հետ։
- Սկլերային արյունահոսություն, լնդերի արյունահոսություն, ենթամաշկային արյունահոսություն և կապտուկ:
- Երիկամների վնաս.
Ինչ է կատարվում ոսկորների հետ
Կլինիկական դեպքերի մեծ մասում նկատվում է ոսկրային հյուսվածքի առանցքային ռեզորբցիա՝ խոռոչների առաջացմամբ։ Երբեմն տեղի է ունենում հյուսվածքի հարթ կամ լակունային ռեզորբցիա: Երիկամների, թոքերի և արյան անոթների ոսկորների քայքայման հետ մեկտեղ ֆոսֆոր-կրաքարային զանգվածները կուտակվում են ըստ մետաստազների տեսակի։ Միկրոկտրվածքների տարածքներում կարող են ձևավորվել կիզակետային նորագոյացություններ:ոսկրային նյութ՝ օստեոսկլերոզ։
Ոսկրածուծի հետ միասին ավշային հանգույցներում, նշագեղձերում, փայծաղում և լյարդում հայտնաբերվում են կիզակետային կամ ցրված ինֆիլտրատներ։ Ծանր դեպքերում նկատվում է այդ օրգանների ներթափանցում, դրանց ավելացում, հանգուցային գոյացություններ։ Միելոմայի նման դրսևորումները մոտեցնում են նրա դրսևորումները ծանր լեյկեմիայի հետ և բարդացնում բուժումը՝ վատթարացնելով հիվանդության ընթացքի կանխատեսումը։
Հիվանդության կլինիկական փուլերը
Ենթադրվում է, որ առաջին ուռուցքների առաջացման պահից մինչև հիվանդության ախտանիշների ի հայտ գալն անցնում է մինչև 15 տարի։ Միելոմայի ընթացքի երկու փուլ կա՝
- Բարորակ փուլ. Այն բնութագրվում է սոմատիկ փոխհատուցմամբ, ոսկրային պաթոլոգիայի դանդաղ աճով, չափավոր նվազեցված արյան քանակով, պահպանված իմունոգոլոբուլինի տիտրով և պարապրոտեինների մակարդակի դանդաղ աճով։ Այս շրջանում բուժման կանխատեսումը հաճախ բարենպաստ է։
- Տերմինալ փուլ. Սա նորմալ արյունաստեղծության սուր արգելակման շրջան է, անեմիայի, լեյկեմիայի, թրոմբոցիտոպենիայի ի հայտ գալը։ Նորմալ հակամարմինների մակարդակը կտրուկ նվազում է՝ ընդհուպ մինչև դրանց ամբողջական փոխարինումը պարապրոտեիններով։ Ուռուցքների ագրեսիվ աճի հատկանիշով տարբեր օրգաններում հանգույցների ձևավորմամբ մետաստազները ցույց են տալիս հիվանդության անցումը չարորակ սարկոմային: Հիվանդության ընթացքի կանխատեսումն այնքան էլ բարենպաստ չէ։.
Ո՞ր բժշկին դիմել
Բազմակի միելոմայի ախտորոշումը կատարում է արյունաբանը։ Սահմանումը հաճախ դժվար է հիվանդի գանգատների ընդհանուր բնույթի և սկզբնական փուլերում ախտանիշների բացակայության պատճառով: Ախտորոշման պարզաբանումլրացուցիչ հետազոտության հիման վրա՝
- Կլինիկական արյան ստուգում. Բազմակի միելոման բնութագրվում է մածուցիկության և էրիթրոցիտների նստվածքի արագության (ESR) աճով, թրոմբոցիտների և էրիթրոցիտների քանակի նվազմամբ և հեմոգլոբինի ցածր պարունակությամբ։
- Արյան ստուգում էլեկտրոլիտների համար. Բազմակի միելոմայի դեպքում թեստերը ցույց են տալիս կալցիումի մակարդակի աճ: Արյան կենսաքիմիան բնութագրվում է ընդհանուր սպիտակուցի ավելացված պարունակությամբ, միզանյութի և կրեատինինի մեծ քանակով։
- Արյան մեջ պարապրոտեինների կամ աննորմալ հակամարմինների մակարդակների վերլուծություն:
- Մեզի թեստերը ցույց են տալիս իմունոգլոբուլինի աննորմալ շղթաներ (Bence-Jones սպիտակուցներ):
- Ոսկորների ռենտգեն, որը ցույց է տալիս միելոմային համապատասխան խոռոչներ: Համակարգչային տոմոգրաֆիան, MRI, PET սկանավորումը ցույց կտան նույն վնասը։
- Բազմակի միելոմայի ախտորոշման ամենահուսալի միջոցը ոսկրածուծի ստերլային պունկցիան է: Այն վերցվում է կրծքավանդակի կամ կոնքի ոսկորներից, հետազոտվում է մանրադիտակի տակ՝ միելոմայի պլազմային բջիջները որոշելու համար։
Բուժումը բարդ է և երկար
Բազմակի միելոմա ախտորոշելուց հետո բուժումն իրականացվում է հիվանդանոցային պայմաններում։ Կիրառվում է բարդ դեղորայքային թերապիա, ներառյալ՝
- Նպատակային թերապիա դեղամիջոցներով, որոնք ազդում են սպիտակուցի սինթեզի վրա և հանգեցնում են պլազմային բջիջների մահվան (օրինակ՝ «Carfilzomib» դեղամիջոցը):
- Կենսաբանական թերապիան ուղղված է իմունային համակարգի խթանմանը (օրինակ՝ Թալիդոմիդ կամ Լենալիդոմիդ):
- Քիմիաթերապիաուղղված է ուռուցքի աճի արգելակմանը և պաթոլոգիական բջիջների մահվանը («Ցիկլոֆոսֆան» և «Մելֆալան»):
- Կորտիկոստերոիդային թերապիան օգտագործվում է որպես օժանդակ միջոց:
- Բիսֆոսֆոնատները («Պամիդրոնատ») նշանակվում են հյուսվածքների խտությունը բարձրացնելու համար:
- Ցավը մեղմելու համար անհրաժեշտության դեպքում օգտագործվում են ցավազրկողներ։
Անհրաժեշտության դեպքում վիրաբուժական միջամտություն. Օրինակ, եթե անհրաժեշտ է շտկել ողնաշարերը, երբ հայտնաբերվում է ոսկրային ոչնչացում:
Ոսկրածուծի փոխպատվաստում հնարավոր է. Այս դեպքում ավելի հաճախ օգտագործվում է հիվանդի սեփական ոսկրածուծի ցողունային բջիջների փոխպատվաստումը։
Կարևոր է հետևել բժշկի բոլոր հրահանգներին և խստորեն պահպանել ստուգումների ժամանակացույցը: Այնուհետև բազմակի միելոմայի կանխատեսումը կարող է բարենպաստ լինել։
կապված բարդություններ
Ինչպես ցանկացած համակարգային հիվանդության դեպքում, այս դեպքում էլ բարդությունները կարող են լինել հետևյալը.
- Շատ ուժեղ ցավ, որը պահանջում է բարձրորակ անզգայացում:
- Երիկամային անբավարարություն՝ ընդհուպ մինչև հեմոդիալիզի անհրաժեշտությունը։
- Հաճախակի և երկարատև վարակիչ հիվանդություններ.
- Պաթոլոգիական կոտրվածքներ ոսկորների նոսրացման հետևանքով.
- Անեմիա, որը պահանջում է արյան փոխներարկում։
Միելոմա և կանխատեսում
Մելոմայի խնամքն այսօր շատ ավելի լավատեսական է, քան 20 տարի առաջ: Միջին հաշվով 100 հիվանդից 77-ը կապրի ևս մեկ տարի, իսկ 23-ը՝ առնվազն 10 տարի։ Այսպես կոչված «մխացող» միելոմա,որը չի առաջադիմում և երկար տարիներ գրեթե ասիմպտոմատիկ է, պահանջում է բժշկի կողմից կանոնավոր հետազոտություններ և հիվանդության զարգացման վերահսկողություն։ Ոսկրածուծի ոչնչացման ակտիվացման վաղ ախտորոշումը և պատշաճ թերապիան կանխատեսումը դարձնում են առավել բարենպաստ:
Մահը ամենից հաճախ տեղի է ունենում վարակիչ բարդությունների, կրիտիկական արյան կորստի, ծանր երիկամային անբավարարության և թոքային էմբոլիայի հետևանքով։
Կանխարգելում և խորհուրդ
Միելոման անկանխատեսելի և նենգ է: Հետեւաբար, հատուկ կանխարգելում չկա: Կան ուսումնասիրություններ, որոնք ցույց են տալիս հարաբերակցությունը ծերության ժամանակ առողջ և ակտիվ ապրելակերպի և հիվանդությունների ռիսկի նվազեցման միջև: Հիվանդության զարգացման սկզբնական փուլերում հիվանդներին խորհուրդ է տրվում պահպանել սննդակարգի որոշակի կանոններ, մասնավորապես՝.
- Բացառեք սննդակարգից պահածոյացված և վերամշակված մթերքները։
- Ավելացրեք երկաթով հարուստ մթերքները՝ բուլղարական պղպեղ, կարմիր միս, բրոկկոլի, պապայա, մանգո:
- Ներառեք ավելի շատ մրգեր և բանջարեղեն ձեր սննդակարգում:
- Նվազեցրեք սպիտակուցի ընդունումը, ներառյալ կաթն ու կաթնամթերքը, ձուն, լոբի, ընկույզ:
Կան ուսումնասիրություններ արևելյան համեմունքի քրքումի օգտակար ազդեցության վերաբերյալ: Այն պարունակում է հակաօքսիդանտ curcumin, որն ունի հակաբորբոքային հատկություններ և օգնում է դանդաղեցնել ուռուցքային բջիջների աճը, ինչպես նաև կանխում է դիմադրողականությունը քիմիաթերապիայի դեղամիջոցների նկատմամբ:
Ինչ է խորհուրդ տալիս ավանդական բժշկությունը
Հիվանդությունների բուժման ժողովրդական միջոցներբաժանված են երկու խմբի՝
- Թունավոր բույսերի ինֆուզիոնների ընդունման վրա հիմնված թերապիա (հեմլակ, թռչող ագարիկ, ցելանդին), որն ուղղված է ուռուցքների աճի դանդաղեցմանը: Այս բույսերը պարունակում են ալկալոիդներ, որոնք նման են քիմիաթերապիայի ազդեցությանը: Նման միջոցների ընդունումը պետք է շատ զգույշ լինի. դեղաչափը գերազանցելը կարող է հանգեցնել ծանր թունավորման և նույնիսկ մահվան: Դոզան ավելի լավ է քննարկել ձեր բժշկի հետ:
- թուրմերի ընդունում՝ ուղղված հիվանդի իմունային վիճակի և ընդհանուր վիճակի բարելավմանը: Կիրառել թուրմերը՝ հիմնված ճահճային խեցգետնի, բուժիչ քաղցր երեքնուկի, բուժիչ վերոնիկայի, մարգագետնում, կաղամբի, կաթնախոտի վրա: Այս միջոցները չեն կարողանա հաղթահարել հիվանդությունը, սակայն դրանք կարող են բարելավել կյանքի որակը և հիվանդի ընդհանուր բարեկեցությունը:
Ցանկալի է օգտագործել առաջին և երկրորդ խմբերի միջոցները բարդ ձևով։ Միևնույն ժամանակ, թունավոր բույսերի վրա հիմնված միջոցներն օգտագործվում են պարտադիր ընդմիջումով դասընթացներում: Իսկ ցանկացած միջոց չի կարելի օգտագործել մեկ ամսից ավելի՝ օրգանիզմի կախվածությունից և բուժիչ ազդեցության կորստից խուսափելու համար։ Ամեն դեպքում, նախքան ժողովրդական միջոցներն օգտագործելը, դուք պետք է խորհրդակցեք ձեր բժշկի հետ: Ժամանակակից բժշկությունը հեռու է պահպանողական լինելուց, ինչպես նախկինում կարծում էինք, և պատրաստ է դիտարկել բազմակի միելոմայի բարենպաստ կանխատեսման բոլոր տարբերակները։
