Կրիոգլոբուլինեմիկ վասկուլիտը ծանր պաթոլոգիա է, որն առաջանում է հեմոռագիկ ցանի, երիկամային անբավարարության և Ռեյնոյի համախտանիշի ֆոնին։ Վիճակագրության համաձայն՝ արյան մեջ կրիոգլոբուլինները հանդիպում են աշխարհի բնակչության 40%-ի մոտ, թեև դրանք պարտադիր չէ, որ առաջացնեն օրգանիզմում պաթոլոգիական պրոցեսներ։
Հիվանդությունը բնութագրվում է փոքր տրամագծով անոթների պատերին կրիոգլոբուլինների նստեցմամբ։ Կրիոգլոբուլինները հայտնաբերվում են նաև արյան մեջ և լուծվում են տաքացման ժամանակ։
Համաճարակաբանություն
Կրիոգլոբուլինեմիկ վասկուլիտը դասակարգվում է ICD-10 D89.1 կատեգորիայի տակ՝ կրիոգլոբուլինեմիա անվան տակ:
Բուն վասկուլիտով հիվանդացության վիճակագրություն չկա: Այնուամենայնիվ, մեր մոլորակի բոլոր բնակիչների 40%-ի արյան շիճուկում կրիոգլոբուլիններ կան։
Հեպատիտ C-ով հիվանդների շրջանում վասկուլիտով հիվանդացության վիճակագրություն չկա: Բայց ենթադրվում է, որ խոսքը հեպատիտով հիվանդների 11-23%-ի մասին է, ամեն դեպքում, սա այն մարդկանց թիվն է, ովքեր ունեն վասկուլիտին բնորոշ ախտանիշներ։
Հիվանդությունը կարող է ի հայտ գալ ցանկացած տարիքում՝ ինչպես 20 տարեկանում, այնպես էլ 70 տարեկանում։ Սակայն արդեն հաստատվել է, որ հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ՝ մոտավորապես 1,3-1,5 անգամ։ Հիվանդության զարգացման հավանականությունը մեծանում է մարմնի ծերացման հետ:
Սիմպտոմատիկա
Պաթոլոգիան բնութագրվում է ախտանիշների բավականին լայն ցանկով: Բայց հիվանդության ամենաբնորոշ դրսևորումը ներառում է մաշկային դրսևորումները, որոնք կոչվում են նաև Մելցերի եռյակ։ Երկրորդական ախտանիշները ներառում են ուժեղ թուլություն և հոդացավ։
Սկզբնական փուլում մաշկը դառնում է պակաս զգայուն, ապա առաջանում է ցան՝ մանուշակագույնի տեսքով։ Սրանք մաշկի մակերեսին փոքր և բազմակի արյունազեղումներ են։ Ցանն առաջանում է փոքր անոթների ախտահարման պատճառով:
Ամենից հաճախ ցանը հայտնվում է ստորին վերջույթների վրա։ Բացի այն, որ այն հստակ երևում է, այն նաև կատարելապես շոշափելի է։ Ցանն անհետանալուց հետո մաշկը չի պարզվում, մնում են շագանակագույն բծերը՝ սրանք արյան կարմիր բջիջների մնացորդներն են։
Որոշ հիվանդների մոտ կրիոգլոբուլինեմիկ վասկուլիտը չի ավարտվում ցանի անհետացումով, այլ սկսվում է նեկրոզը, առաջանում են խոցեր։ Արյան շրջանառության խանգարման վառ նշաններ կարող են հայտնվել մատների ծայրերին, քթին և ականջներին, նման դրսևորումները կոչվում են Ռեյնոյի համախտանիշ։ Այս վիճակը վտանգավոր է, քանի որ գանգրենայի զարգացման բարձր ռիսկ կա։
Հիվանդները գրեթե միշտ նկատում են հոդացավեր, ցավում են ոչ միայն մեծ, այլեւ փոքր հոդերը։ Սրացումը սովորաբար սկսվում է հիպոթերմիայից հետո։ Կարող է զարգանալարթրիտ.
Հազվադեպ չէ, երբ ներքին օրգանները ներգրավված են բորբոքային գործընթացում: Եթե դա թոքեր է, ապա կարող է առաջանալ շնչառություն և հազ։ Կրիոգլոբուլինեմիկ վասկուլիտը ամենադժվարն է, եթե գործընթացին ներգրավված են երիկամները, կարող է սկսվել գլոմերուլոնեֆրիտի ծանր ձև կամ երիկամային անբավարարության սուր ձև:
Ծայրամասային նյարդերը կարող են ախտահարվել: Եթե ուղեղի անոթները ախտահարված են, կարող են առաջանալ շարժիչային կաթված կամ խոսքի հետ կապված խնդիրներ։
Էթիոլոգիա
Վասկուլիտը կարող է լինել անկախ առաջնային հիվանդություն, և այն կոչվում է էական կրիոգլոբուլինեմիկ վասկուլիտ: Բայց այս ձևը շատ հազվադեպ է, և ամենից հաճախ հնարավոր չէ պարզել դրա տեսքի պատճառը: Այս ձևը նկատվում է բոլոր հիվանդների միայն 10%-ի մոտ:
Ամենատարածված երկրորդական ձևը կրիոգլոբուլինեմիկ վասկուլիտն է հեպատիտ C-ում, չնայած հաճախ այս պաթոլոգիան վասկուլիտի միակ սադրիչը չէ: Այլ վարակները կամ կոլագենոզը կարող են հրահրել հիվանդության զարգացումը:
Ախտորոշում
Առավել հաճախ առաջնային ախտորոշումը կարող է դրվել հիվանդի հետազոտման ժամանակ։ Այն հաստատելու համար կատարվում են լաբորատոր իմունոլոգիական հետազոտություններ։ Մասնավորապես, որոշվում է արյան մեջ կրիոգլոբուլինների քանակը։ Անպայման, եթե կա վասկուլիտի կասկած, կատարվում է անալիզ հեպատիտ C-ի առկայության համար, արյունը ստուգվում է այլ բակտերիալ վարակների և վիրուսների առկայության համար։
Այնտեղ պարզելու համարԵթե առկա են ներքին օրգանների կառուցվածքային փոփոխություններ, բժիշկները կարող են նշանակել ուլտրաձայնային հետազոտություն, ՄՌՏ, ռենտգեն։
Բուժում
Կրիոգլոբուլինեմիկ վասկուլիտը կարող է բուժվել տարբեր ձևերով՝ կախված ախտանիշներից և ծագման բնույթից: Պլազմաֆորեզը կարող է օգտագործվել արյունը մաքրելու համար։
Արյան անոթների պատերի բորբոքային պրոցեսը նվազեցնելու համար նշանակվում են գլյուկոկորտիկոիդ հորմոններ։
Եթե հիվանդությունը ձգձգվում է և ընթանում է սուր ձևով, ապա նշանակվում են իմունային համակարգը ճնշող դեղամիջոցներ՝ ցիտոստատիկներ։ Բնականաբար, հեպատիտ C-ի առկայության դեպքում առաջին հերթին բուժվում է առաջնային հիվանդությունը։.
Սակայն պետք է հասկանալ, որ կրիոգլոբուլինեմիկ վասկուլիտը անբուժելի հիվանդություն է։ Այնուամենայնիվ, ժամանակակից բուժման մեթոդները կարող են ճնշել դրա զարգացումը և նվազեցնել սրացումների վտանգը: Բուժման հիմնական նպատակն է բարձրացնել հիվանդի կյանքի տևողությունը և որակը։
Եթե վերջույթների գանգրենա է սկսվել, կարող է առաջարկվել վիրահատություն:
Հիվանդության ընթացք
Մինչ օրս այս հիվանդության ծանրության գնահատման ընդհանուր ընդունված համակարգ չկա: Այնուամենայնիվ, կան մի քանի վիճակներ.
- Կյանքին սպառնացող հիվանդ. Այս խումբը ներառում է հիվանդներ, ովքեր ունեն մեծ խոցեր, արագ զարգացող գլոմերուլոնեֆրիտ, հիվանդությունը ախտահարել է կենտրոնական նյարդային համակարգը, առկա է մատների ծայրերի նեկրոզ։
- Ծանր ձև. Հիվանդները հայտնվում են նեֆրոտիկ համախտանիշով, մաշկի վնասվածքներովոչ խոցային բնույթ։
- Միջին աստիճան. Այն բնութագրվում է շոշափելի մանուշակագույնով, միալգիայով և թեթև պոլինևրոպաթիայով:
Հիվանդին ռեմիսիայի շրջան մտնելուց հետո նրան պետք է նշանակվի համակցված հակավիրուսային թերապիա, որը տևում է 2-ից 4 ամիս։
Բուժման արդյունավետության գնահատում
Բժիշկը գնահատում է նշանակված թերապիայի կուրսի արդյունավետությունը՝ ըստ հիվանդի ընդհանուր վիճակի։ Ստուգվում են սուր փուլի ցուցանիշները՝ CRP և ESR: Կլինիկական դրսևորումները գնահատվում են, թե արդյոք կա ախտանիշների նվազում: Երիկամները ստուգվում են, մասնավորապես՝ նշվում է կրեատինինի և GFR կոնցենտրացիան։
Հեպատիտ C-ի առկայության դեպքում վիրուսաբանական ռեմիսիան ստուգվում է արյան շիճուկում վիրուսի ԴՆԹ-ի առկայությունը կամ բացակայությունը որոշելու միջոցով:
Հնարավոր բարդություններ
Cryoglobulinemic vasculitis (ICD-10 D89.1) բավականին լուրջ հիվանդություն է, որը պահանջում է լուրջ բուժում: Բնականաբար, դեղամիջոցներն ունեն բազմաթիվ կողմնակի ազդեցություններ: Մասնավորապես, սովորաբար օգտագործվող գլյուկոկորտիկոիդները և «ցիկիլոֆոսմամիդը» կարող են հանգեցնել հեպատիտ C-ի քրոնիկական դառնալու:
Գլյուկոկորտիկոիդները բարձր չափաբաժիններով կարող են հրահրել անոթային աղետներ, օրինակ՝ նույն թրոմբոզը։ Իսկ դոնորային պլազմայի բազմաթիվ փոխներարկումները կարող են մարմնում այլ վարակներ հրահրել։
Սակայն պետք է հիշել, որ վասկուլիտի այս տեսակը, եթե չբուժվի, ունի վատ կանխատեսում, ապագայում նման պաթոլոգիայից խուսափելու համար կանխարգելիչ միջոցներ չկան։
