SLE նշանակում է համակարգային կարմիր գայլախտ: Սա աուտոիմուն հիվանդություն է։ Պաթոլոգիայի զարգացման մեխանիզմը B և T-լիմֆոցիտների գործունեության խախտում է: Սրանք իմունային համակարգի բջիջներ են, որոնք անսարք են և հանգեցնում են հակամարմինների ավելորդ արտադրության: Այլ կերպ ասած, մարմնի պաշտպանությունը սկսում է սխալմամբ հարձակվել սեփական հյուսվածքների վրա՝ դրանք շփոթելով օտարների հետ: Հակամարմինների և անտիգենների կողմից ձևավորված իմունային համալիրները տեղավորվում են երիկամներում, մաշկում և շիճուկային թաղանթներում: Արդյունքում օրգանիզմը սկսում է մի շարք բորբոքային պրոցեսների զարգացում։ Հետևյալը նկարագրում է SLE հիվանդության ախտանիշները, հիվանդության ախտորոշումը և բուժումը, ինչպես նաև հնարավոր բարդությունները:
Պատճառներ
Ներկայումս պաթոլոգիայի ստույգ էթիոլոգիան հաստատված չէ։ SLE ախտորոշման գործընթացում Էպշտեյն-Բար վիրուսի դեմ հակամարմիններ են հայտնաբերվել հիվանդների մեծ մասի կենսանյութում: Պատրաստված է բժիշկների կողմիցեզրակացություն, որ համակարգային կարմիր գայլախտը վիրուսային բնույթ ունի։
Բացի այդ, բժիշկները հաստատել են ևս մի քանի օրինաչափություններ.
- Հիվանդությունը առավել ենթակա է այն մարդկանց, ովքեր տարբեր պատճառներով ստիպված են երկար ժամանակ մնալ ջերմաստիճանի անբարենպաստ պայմաններով շրջաններում։
- Ռիսկի խմբում են մարդիկ, որոնց մերձավոր ազգականները տառապում են հիվանդությամբ: Այսպիսով, գենետիկ նախատրամադրվածությունը նույնպես սադրիչ գործոն է։
- Բազմաթիվ ուսումնասիրությունների արդյունքների համաձայն՝ SLE-ն օրգանիզմի մի տեսակ ռեակցիա է գրգռիչների ակտիվ կենսագործունեությանը։ Վերջինս կարող է լինել ցանկացած ախտածին միկրոօրգանիզմ։ Սակայն իմունային համակարգի անսարքությունն առաջանում է ոչ թե մեկ գրգռումից հետո, այլ կանոնավոր բացասական հետևանքների ֆոնին։
- Կա վարկած, որ համակարգային կարմիր գայլախտի զարգացումը տեղի է ունենում, երբ մարմինը թունավորվում է որոշակի քիմիական միացություններով:
Որոշ բժիշկներ կարծում են, որ SLE-ը հորմոնալ է: Այնուամենայնիվ, այս տեսությունը չի հաստատվել համապատասխան ուսումնասիրություններով: Այնուամենայնիվ, ցանկացած հորմոնալ խանգարում վատացնում է հիվանդության ընթացքը։ Ծխելը և ալկոհոլ օգտագործելը նույնպես ռիսկի գործոններ են։
Անկախ SLE-ի (համակարգային կարմիր գայլախտ) պատճառներից՝ հիվանդության ախտորոշումն ու բուժումն իրականացվում են ստանդարտ ալգորիթմի համաձայն։
Կլինիկական դրսեւորումներ
Պաթոլոգիան բնութագրվում է ախտանիշների լայն շրջանակով: SLE-ը քրոնիկ է, այսինքն՝ սրացման դրվագները պարբերաբար փոխարինվում ենռեմիսիայի ժամանակաշրջանները. Հիվանդությունը ազդում է օրգանների և համակարգերի մեծ մասի վրա՝ հրահրելով բնորոշ կլինիկական դրսևորումների առաջացումը։
Հիվանդության հիմնական ախտանշանները՝
- Հոգնածության մշտական զգացում.
- Քաշի կորուստ.
- Հոգնածության արագ սկիզբ։
- մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում.
- Նվազեցված արդյունավետություն.
- Արթրիտ. Ամենից հաճախ ախտահարվում են ծնկները, դաստակները և մատների մատները։
- Օստեոպորոզ.
- Ցավ և թուլություն մկանային հյուսվածքում.
- Էրիթեմա բաց մաշկի վրա։ Սովորաբար ախտահարվում են դեմքը, ուսերը և պարանոցը։
- Ալոպեկիա սահմանափակ տարածքում (շատ դեպքերում մազաթափությունը տեղի է ունենում ժամանակավոր հատվածներում):
- Ֆոտոսենսիտիզացիա.
- Լորձաթաղանթի ախտահարումներ.
- Պլեվրիտ.
- Lupus pneumonitis, որը բնութագրվում է շնչառության և հազով, որն առաջացնում է արյունոտ խորք:
- Թոքային հիպերտոնիա.
- պերիկարդիտ.
- Թոքային էմբոլիա.
- Միոկարդիտ.
- Երիկամների վնաս.
- Գլխացավ.
- Հալյուցինացիաներ.
- Հոգե-հուզական անկայունություն.
- Նեյրոպաթիա.
- Ցավոտ սենսացիաներ էպիգաստրային գոտում.
- Սրտխառնոց.
- Անեմիա.
Սա կլինիկական դրսևորումների ամբողջ ցանկը չէ։ Հիվանդությունը կարող է ազդել ցանկացած ներքին օրգանների վրա՝ առաջացնելով նրանց պարտությանը բնորոշ ախտանիշներ։ Քանի որ հիվանդությունը չունի սպեցիֆիկ նշաններ, SLE-ի դիֆերենցիալ ախտորոշումը պարտադիր է։ Պարզապես միացված էՀամապարփակ հետազոտության արդյունքների հիման վրա բժիշկը կարող է հաստատել հիվանդության զարգացումը և կազմել բուժման սխեմա։
Ախտորոշիչ չափանիշներ
Բժիշկները մշակել են պաթոլոգիայի հիմնական կլինիկական նշանակալի դրսեւորումների ցանկը։ Հիվանդությունը հաստատվում է, եթե հիվանդն ունի 11 պայմաններից առնվազն 4-ը։
SLE ախտորոշիչ չափանիշներ՝
- Արթրիտ. Այն ունի ծայրամասային բնույթ՝ առանց էրոզիայի առաջացման։ Արտահայտվում է ցավով և այտուցով։ Հոդի տարածքում փոքր քանակությամբ հեղուկ է երևում:
- Դիսկոիդ ցան. Այն ունի օվալաձև կամ օղակաձև ձև: Ցանի գույնը կարմիր է։ Թիթեղների ուրվագծերը անհավասար են։ Բծերի մակերեսին հայտնաբերվում են թեփուկներ, որոնք դժվար է առանձնացնել։
- Լորձաթաղանթների պարտություն. Այն արտահայտվում է բերանի խոռոչում կամ քիթ-կոկորդում ցավազուրկ դրսևորումների տեսքով։
- Բարձր ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման զգայունություն։
- Քթի այտերի և թեւերի վրա կոնկրետ ցանի առկայություն։ Արտաքնապես այն նման է թիթեռի ուրվագծերին։
- Երիկամների վնաս. Այն բնութագրվում է օրգանիզմից մեզի հետ միասին սպիտակուցի արտազատմամբ։
- Սերոզային թաղանթների ախտահարում. Դրսեւորվում է կրծքավանդակի ցավով, անհարմարության ինտենսիվությունը մեծանում է ներշնչման ժամանակ։
- CNS խանգարում, որը բնութագրվում է մկանային սպազմերով և փսիխոզով:
- Արյան փոփոխություններ. Հայտնաբերվել է SLE ախտորոշման ժամանակ՝ անալիզով։
- Փոփոխություններ իմունային համակարգի գործունեության մեջ.
- Կենսաբանական նյութում սպեցիֆիկ հակամարմինների քանակի աճ։
Հիվանդության ակտիվության ցուցանիշի որոշում
SLEDAI համակարգը օգտագործվում է SLE-ի ախտորոշման համար: Այն ներառում է պաթոլոգիայի ընթացքի գնահատում ըստ 24 պարամետրերի։ Նրանցից յուրաքանչյուրն արտահայտված է միավորներով (միավորներով):
SLEDAI գնահատման չափանիշներ՝
- Ջղաձգական նոպաների առկայություն, որոնք չեն ուղեկցվում գիտակցության խանգարմամբ - 8 միավոր։
- փսիխոզ - 8.
- Օգանական բնույթի ուղեղի փոփոխություններ (տարածության մեջ ապակողմնորոշում, հիշողության խանգարում, անքնություն, անհամապատասխան խոսք) - 8.
- Օպտիկական նյարդի բորբոքում - 8.
- Գանգուղեղային նյարդային բջիջների առաջնային ախտահարում - 8.
- Գլխացավ, որը շարունակվում է նույնիսկ թմրամիջոցների ցավազրկողներ ընդունելուց հետո - 8.
- Ուղեղում արյան շրջանառության խանգարում - 8.
- Վասկուլիտ - 8.
- Արթրիտ - 4.
- Միոզիտ - 4.
- Բալոններ մեզի մեջ - 4.
- Ավելի քան 5 կարմիր արյան բջիջներ մեզի մեջ - 4.
- Սպիտակուց մեզի մեջ - 4.
- Ավելի քան 5 սպիտակ արյան բջիջ մեզի մեջ - 4.
- Մաշկի բորբոքում - 2.
- Ալոպեկիա - 2.
- Լորձաթաղանթների խոցային ախտահարումներ - 2.
- Պլեվրիտ - 2.
- պերիկարդիտ - 2.
- Կոմպլիմենտի կրճատում C3 կամ C4 - 2.
- Դրական հակաԴՆԹ - 2.
- մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացում - 1.
- Արյան թրոմբոցիտների նվազում - 1.
- Լեյկոցիտների նվազում - 1.
Առավելագույն միավորը 105 միավոր է: Դա ցույց է տալիս հիվանդության ակտիվության չափազանց բարձր աստիճանը, երբ ախտահարվում են բոլոր հիմնական համակարգերը: Բժիշկները նույն եզրակացությունն են անում.20 և ավելի միավորի արդյունքում։ Ընդհանուր 20 միավորից պակաս դեպքում ընդունված է խոսել թեթև կամ չափավոր ակտիվության մասին։
SLE-ի լաբորատոր ախտորոշում
Հիվանդության զարգացումը հաստատելու կամ բացառելու համար բժիշկները բազմաթիվ թեստեր են նշանակում։ SLE-ի ախտորոշումը արյան անալիզներով հնարավոր է, բայց ամեն դեպքում անհրաժեշտ է մի շարք գործիքային հետազոտություններ անցկացնել։
Լաբորատոր մեթոդներ՝
- ANA թեստ. Այն ենթադրում է հակամիջուկային գործոնի հայտնաբերում։ Եթե նրա տիտրը գերազանցում է 1:160-ը, ապա ընդունված է խոսել օրգանիզմում աուտոիմուն պաթոլոգիայի զարգացման մասին։
- ՀԱԿԱԴՆԹ. Հակամարմիններ են հայտնաբերվել հիվանդների կեսում։
- Հակասմ. Թեստ, որը հայտնաբերում է հակամարմիններ Սմիթի հատուկ հակագենի նկատմամբ:
- Anti-SSA (SSB): Սրանք սպիտակուցների հակամարմիններ են: Դրանք սպեցիֆիկ չեն SLE-ի համար, դրանք կարող են հայտնաբերվել նաև այլ համակարգային պաթոլոգիաների դեպքում:
- Հակակարդիոլիպինի թեստ.
- Արյան անալիզ հակահիստոնների համար:
- Բորբոքային գործընթացի մարկերների առկայություն (ESR-ի և C-ռեակտիվ սպիտակուցի ավելացում):
- Հաճոյախոսության մակարդակի նվազում: Սա սպիտակուցների խումբ է, որոնք անմիջականորեն մասնակցում են իմունային պատասխանի ձևավորմանը:
- Ամբողջական արյան հաշվարկը նշանակալի չէ SLE-ի լաբորատոր ախտորոշման համար: Կարող է լինել լիմֆոցիտների, կարմիր արյան բջիջների, թրոմբոցիտների և սպիտակ արյան բջիջների մակարդակի մի փոքր նվազում։
- Մեզի հետազոտություն. SLE-ում նկատվում են պրոտեինուրիա, պիուրիա, ցիլինդրուրիա և հեմատուրիա։
- Կենսաքիմիական արյան ստուգում. Տագնապալի արդյունքներն են՝ կրեատինինի ավելացում, ASAT, ALAT ևկրեատին կինազ.
Նույնիսկ եթե անալիզները հիասթափեցնող են SLE-ի ախտորոշման հարցում, ամեն դեպքում, նշանակվում են գործիքային մեթոդներ։ Համալիր հետազոտության արդյունքների հիման վրա հիվանդությունը հաստատվում կամ բացառվում է։
Գործիքային մեթոդներ
SLE ախտորոշելու համար բժիշկը նշանակում է.
- Հոդերի ռենտգեն. Թույլ է տալիս հայտնաբերել ոսկրային կառուցվածքի աննշան փոփոխությունները:
- կրծքավանդակի ռենտգեն և CT սկան:
- Անգիոգրաֆիա և միջուկային մագնիսական ռեզոնանս. Ուսումնասիրությունը թույլ է տալիս բացահայտել նյարդային համակարգի ախտահարումները։
- Էխոսրտագրություն. Կատարվում է սրտի մկանների աշխատանքը գնահատելու համար։
Հատուկ հետազոտություններ կարող են նշանակվել անհրաժեշտության դեպքում: SLE-ի ախտորոշման ժամանակ բժիշկները հաճախ դիմում են գոտկատեղի պունկցիայի, մաշկի և երիկամների բիոպսիայի:
Դիֆերենցիալ ախտորոշում
Հիմնված է մանրամասն հետազոտության և զգույշ պատմության ընդունման վրա: Կարևոր է նաև տարբեր. SLE-ի ախտորոշումը հիվանդի կլինիկական դրսևորումների պաթոգենեզի հաստատումն է: Դա պայմանավորված է նրանով, որ շատ դեպքերում ախտանշանները կապված են այլ հիվանդության ընթացքի հետ, ինչը զգալիորեն ազդում է բուժման ռեժիմի ընտրության վրա։
Համակարգային կարմիր գայլախտը պետք է տարբերակված լինի՝.
- Անեմիա.
- Հիպոթիրեոզ.
- Վիրուսային վարակ.
- օրգանիզմի թունավորում դեղեր ընդունելիս.
- Ռոզա պզուկ.
- դերմատիտ.
- Լուսազգայուն էկզեմա.
- Հանգիստ մոնոարթրիտ.
- Ասեպտիկ նեկրոզ.
- Սրտային անբավարարություն.
- Շաքարային դիաբետ.
- Հիպերտոնիա.
- Միզասեռական համակարգի վարակիչ հիվանդություններ.
- Երիկամային անոթային թրոմբոզ.
- Ուղեղի ուռուցքներ.
- Կենտրոնական նյարդային համակարգի վարակիչ պաթոլոգիաներ.
- Մենինգիտ.
- Բազմակի սկլերոզ.
- Զինվորական տուբերկուլյոզ.
Այսպիսով, ճշգրիտ ախտորոշում կատարելու համար անհրաժեշտ է ախտանշանների առավել ճիշտ գնահատում՝ արտահայտելով հիմքում ընկած հիվանդության ակտիվության աստիճանը։
Բուժում
Չնայած զգալի առաջընթացին թերապիայի արդյունավետ մեթոդ գտնելու հարցում, հիվանդությունից ազատվելն անհնար է։ Բոլոր գործողությունների նպատակն է դադարեցնել սուր փուլը, ազատվել տհաճ ախտանիշներից և կանխել բարդությունների զարգացումը։
SLE-ն ախտորոշվում և բուժվում է ռևմատոլոգի կողմից: Անհրաժեշտության դեպքում նա ուղեգիր է կազմում նեղ պրոֆիլի այլ մասնագետների հետ խորհրդակցելու համար։
Սիստեմատիկ կարմիր գայլախտի բուժման ստանդարտ սխեման ներառում է հետևյալ կետերը՝
- Գլյուկոկորտիկոստերոիդների ընդունում և ներերակային ներարկում (օրինակ՝ Prednisolone).
- Զարկերակային համակցված թերապիա. Այն ենթադրում է ցիտոստատիկի և գլյուկոկորտիկոստերոիդի միաժամանակյա ընդունում։ Առաջինը ներառում է հետևյալ դեղերը՝ մետոտրեքսատ, ցիկլոֆոսֆամիդ։
- Հակաբորբոքային դեղերի ընդունում (Aertal, Nimesil).
- Ամինինոլինների շարքին առնչվող դեղերի ընդունում («Պլաքենիլ»).
- Կենսաբանական նյութերի ընդունումը, որոնք ազդում ենաուտոիմուն պաթոլոգիաների զարգացման մեխանիզմները. Այս դեղերը արդյունավետ են, բայց շատ թանկ: Ֆոնդերի օրինակներ՝ «Gumira», «Rituximab», «Embrel».
- Հակակոագուլյանտների, միզամուղների, հակաթրոմբոցիտային նյութերի, կալիումի և կալցիումի հավելումների ընդունում։
Ծանր SLE-ի դեպքում բժիշկը որոշում է, թե արդյոք տեղին են արտամարմնային բուժումները (պլազմաֆերեզ և հեմոսորբցիա):
Առանց բացառության բոլոր հիվանդները պետք է խուսափեն սթրեսային իրավիճակներում հայտնվելուց և երկար ժամանակ մնան արևի ուղիղ ճառագայթների տակ։
Կանխատեսում
Դա ուղղակիորեն կախված է բժշկին այցելության ժամանակին և հիվանդության ծանրությունից։ Համակարգային կարմիր գայլախտը իր սուր ձևով զարգանում է կայծակնային արագությամբ, ներքին օրգանների մեծ մասը տուժում է գրեթե ակնթարթորեն: Բարեբախտաբար, այս իրավիճակը չափազանց հազվադեպ է, այն միշտ հանգեցնում է բարդությունների և հաճախ մահվան պատճառ է դառնում։
Քրոնիկ տարբերակը համարվում է ամենաբարենպաստը։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում, ներքին օրգանները աստիճանաբար ազդում են: Այնուամենայնիվ, խրոնիկական SLE-ը կարող է հանգեցնել անդառնալի հետեւանքների: Շատ դեպքերում դա պայմանավորված է խնդիրը անտեսելու և ներկա բժշկի առաջարկություններին չհետևելու պատճառով:
Կյանքին սպառնացող բարդությունները ներառում են՝ երիկամային անբավարարություն, սրտամկանի ինֆարկտ, կարդիոսկլերոզ, պերիկարդիտ, սրտի և շնչառական անբավարարություն, թրոմբոէմբոլիզմ և թոքային այտուց, աղիքային գանգրենա, ինսուլտ, ներքին արյունահոսություն:
Bեզրակացություն
Համակարգային կարմիր գայլախտը աուտոիմուն հիվանդություն է: Հիվանդության պաթոգենեզը դեռ հաստատված չէ, սակայն հայտնի է, որ պաթոլոգիայի զարգացման մեխանիզմը կայանում է մարմնի սեփական բջիջների պաշտպանական համակարգի վրա սխալ հարձակման մեջ։
SLE-ը չունի կոնկրետ նշաններ, հիվանդության կլինիկական դրսևորումները այնքան շատ են, որ անհրաժեշտ է մանրակրկիտ համալիր հետազոտություն։ Պաթոլոգիայի ախտորոշումը ներառում է լաբորատոր և գործիքային տեխնիկայի ներդրում, ինչպես նաև հիվանդության տարբերակում այլ հնարավոր պաթոլոգիաներից։
