Հիվանդությունների ցանկում, որոնք չեն կարող վարակվել մարդկանցից կամ կենդանիներից, և որոնք առաջանում են ամբողջությամբ չհասկացված պատճառներով, Բեկի հիվանդությունը վերջինը չէ: Սարկոիդոզը նրա ժամանակակից անվանումն է։ Այն ախտորոշվում է բավականին հազվադեպ՝ 100,000 մարդուց ոչ ավելի, քան 150-ի մոտ, սակայն այն ազդում է բոլոր մայրցամաքների մարդկանց վրա, և, հետևաբար, նրան հատկացվել է միջազգային ծածկագիր ICD-10 դասակարգման համակարգում: Սա անհրաժեշտ է ցանկացած երկրի բժիշկների համար հեշտացնելու նենգ հիվանդության սահմանումը, համատեղ բուժման նոր մեթոդներ որոնելը և արագ գտնել ճիշտ լուծումը, երբ հիվանդը օգնության կարիք ունի:
սարկոիդոզ - ի՞նչ է դա:
Բեկի սարկոիդոզը տեղի է ունենում, երբ ֆագոցիտոզով ունակ բջիջների խմբերը հանկարծ սկսում են բաժանվել և փոխակերպվել մարդու տարբեր օրգաններում: Այս գործընթացի արդյունքում ձևավորվում են հանգույցներ (գրանուլոմաներ), որոնք կարող են որևէ կերպ չդրսևորվել կամ առաջացնել վիճակի էական վատթարացում։առողջություն։ Գրանուլոմաները կարող են հայտնվել ցանկացած օրգանում՝ ներառյալ սրտում, աչքերում, երիկամներում, լյարդում, բայց առավել հաճախ տեղայնացված են թոքերում։ Սարկոիդոզից մահերը հազվադեպ են և գրանցվում են միայն ցածր իմունիտետով շատ թուլացած հիվանդների մոտ, ովքեր չեն բուժվել: Հիվանդների մոտ 10%-ի մոտ գրանուլոմաները ինքնուրույն վերանում են՝ առանց դեղերի օգտագործման: Սարկոիդոզով հիվանդ մարդկանց մեծ մասը պահանջում է հատուկ բուժում և խորհրդատվություն թոքաբանի, սրտաբանի, ակնաբույժի, նյարդաբանի, մաշկաբանի, ռևմատոլոգի հետ:
Հայտնաբերման պատմություն
Բեկի (Բեկի) սարկոիդոզն առաջին անգամ նկարագրվել է բրիտանացի մաշկաբան Դ. Հաթչինսոնի կողմից: 1877 թվականին նա նկատեց երկու հիվանդի՝ 53-ամյա տղամարդու և 64-ամյա կնոջ, ովքեր ոտքերի և ձեռքերի մաշկի վրա ունեին մանուշակագույն գրանուլոմաներ։ 12 տարի անց ֆրանսիացի բժիշկ Բեսնիեն նկարագրել է հիվանդության ընթացքը մի հիվանդի մոտ, ով ուներ քթի նմանատիպ գրանուլոմաներ։ Բացի այդ, այս հիվանդի մոտ նկատվել է ականջների և մատների մոխրագույն-կապույտ այտուցվածություն։ Բեսնիերից անկախ՝ նորվեգացի բժիշկ Կեսար Բոկը կատարել է այս գրանուլոմաների հյուսվածաբանական հետազոտությունը և տվել նրանց «բարորակ մաշկի սարկոիդոզ» անվանումը։ Նա նաև նկատել է, որ լորձաթաղանթների և թոքերի վրա կարող են մանուշակագույն հանգույցներ հայտնվել, իսկ շվեդ բժիշկ Շաումանը փորձել է համակարգել սարկոիդոզի տարբեր դրսևորումների վերաբերյալ տվյալները։ Արդյունքում հիվանդությունը ստացել է «Besnier-Boeck-Schaumann հիվանդություն» անվանումը։ Այս տերմինը դեռ կարելի է գտնել որոշ բժշկական փաստաթղթերում:
Միջազգային դասակարգում
ICD-10 համակարգում Բեկի սարկոիդոզըդասակարգվում է որպես երրորդ կարգի հիվանդություն: Սա նշանակում է, որ անձեռնմխելիության խախտումը ներգրավված է դրա պատճառաբանության մեջ: Համաձայն միջազգային կատալոգի՝ այս հիվանդությանը տրվում է D 86 ծածկագիրը: Գրանուլոմայով ախտահարված կոնկրետ օրգանի սարկոիդոզը ունի հետևյալ համարակալումը.
- թոքերում - D86.0;
- ավշային հանգույցներում - D86.1;
- միաժամանակ թոքերում և ավշային հանգույցներում - D86.2;
- մաշկի վրա - D86.3;
- չճշտված պաթոգենեզ - D86.9.
Եթե սարկոիդոզում ախտորոշվում են այլ հիվանդություններ, ապա համարակալումը հետևյալն է.
- ուղեկցվում է իրիդոցիկլիտով կամ առաջի ուվեիտով - D86.8 +H22.1;
- գանգուղեղային նյարդի կաթվածով - D86.8 + G53.2;
- արթրոպաթիայով - D86.8 +M14, 8;
- միոկարդիտով - D86.8 +I41, 8;
- միոզիտով - D86.8 +M63.3.
Դասակարգում ըստ հոսքի բնույթի
Բեկի սարկոիդոզը կարող է առաջանալ երեք ձևերով.
1. Քրոնիկ. Հիվանդները ունեն ինքնազգացողության ընդհանուր վատթարացում, անհիմն թուլություն, աշխատունակության նվազում։
2. Սուր. Այս ձևը բնութագրվում է ջերմաստիճանի կտրուկ թռիչքով, ավշային հանգույցների ավելացմամբ, վերջույթների հոդերի այտուցմամբ։
3. Ենթասուր. Առկա է ջերմաստիճանի ալիքանման բարձրացում, ընդհանուր վիճակը միջին ծանրության է։
Կա նաև հրակայուն ձև (չի կարող բուժվել):
Դասակարգում ըստ ծանրության
Նկարագրված հիվանդությունը տարբերվում է երեք աստիճանի ծանրության՝
Առաջին. Հիվանդները ունեն կրծքային ավշային հանգույցների մեծացում(բրոնխոթոքային, տրախեոբրոնխիալ, պարատրախեալ, բիֆուրկացիա):
Երկրորդ. Բեկի 2-րդ աստիճանի սարկոիդոզը բնութագրվում է նրանով, որ թոքերում հայտնաբերվում են բորբոքային ինտերստիցիալ օջախներ։
Երրորդ. Առաջանում է թոքային հյուսվածքների ֆիբրոզ (պնևմոսկլերոզ), մինչդեռ ներթորասիկ հանգույցները չեն ավելանում, այլ առաջանում է էմֆիզեմա։ Ֆիբրոզի օջախների հետ միասին կազմում են ընդարձակ միաձուլվող կոնգլոմերատներ։ Հիվանդները գանգատվում են կրծքավանդակի ցավերից, վատ ախորժակից, ուժեղ հոգնածությունից, անտարբերությունից, չոր հազից, շնչահեղձությունից, հոդացավերից։
Գոյություն ունի դասակարգում, որը առանձնացնում է սարկոիդոզի հինգ փուլերը.
- Զրո. Հիվանդությունը սկսվել է, բայց թոքերի ռենտգենը ոչինչ չի ցույց տալիս։
- Առաջին. Ներսթերնալ ավշային հանգույցները սկսում են աճել։
- Երկրորդ. Լիմֆյան հանգույցները մեծանում են, թոքերի հյուսվածքում սկսում են առաջանալ գրանուլոմաներ։
- Երրորդ. Փոփոխություններ են տեղի ունենում թոքերի հյուսվածքում։
- Չորրորդ. Թոքային ֆիբրոզ.
Էթիոլոգիա
Բեկի սարկոիդոզի ICD 10-րդ վերանայումը վերաբերում է խանգարված իմունիտետի հետ կապված հիվանդություններին, քանի որ բազմաթիվ ուսումնասիրությունների արդյունքում պարզվել է HLA-ի (մարդու լեյկոցիտային անտիգենների) դերը գրանուլոմաների առաջացման գործում: Այսպիսով, հայտնաբերվել են տեղանքներ, որոնք պաշտպանում են սարկոիդոզից կամ, հակառակը, հրահրում են այն՝ վնասելով ուղեղին, աչքերին և այլ օրգաններին։
Միանշանակորեն հաստատված է, որ սարկոիդոզը վարակիչ չէ։ Այն փաստը, որ այս հիվանդությունը հանդիպում է նույն ընտանիքի անդամների մոտ, չի բացառում դրա ժառանգական փոխանցումը։
Գուցե այսքանն էհստակ իմանալ հիվանդության էթիոլոգիայի մասին. Չկա վերջնական պատասխան այն հարցին, թե ինչն է ազդում հիվանդության զարգացման վրա: Գիտնականները ենթադրում են, որ ռիսկի գործոնները կարող են լինել՝
- վարակիչ կամ սնկային վարակ;
- բույսերի pollen;
- վնասակար քիմիական գազեր և գոլորշիներ;
- վատ սնուցում;
- վատ միջավայր.
Համաճարակաբանություն
Եթե Բեկի սարկոիդոզի ճշգրիտ պատճառները դեռ չեն հաստատվել, ապա հիվանդության համաճարակաբանությունը քաջ հայտնի է: Այսպիսով, ապացուցված է, որ այս հիվանդությունը հանդիպում է ցանկացած տարիքի մարդկանց, այդ թվում՝ փոքր երեխաներին, բայց ավելի հաճախ այն նկատվում է 20-40 տարեկան հիվանդների մոտ, և կանայք ավելի հակված են դրան։ Որոշակի տարբերություն կա նաև ռասայական առումով. Սարկոիդոզը չափազանց հազվադեպ է Մերձավոր Արևելքում և Ճապոնիայում, իսկ Հնդկաստանում այն ախտորոշվում է 100000-ից 150-ի մոտ, Եվրոպայի հյուսիսում 100000-ից 40-ը հիվանդանում է, հարավային մասում ցուցանիշները մի փոքր ավելի բարձր են։ Ավստրալիայում Բեկի հիվանդությունը հայտնաբերվում է 100000-ից 92 մարդու մոտ, ԱՄՆ-ում աֆրոամերիկացիների մոտ այդ ցուցանիշը կազմում է 40-64 դեպք, իսկ բաց մաշկ ունեցող մարդկանց մոտ 100000-ից միայն 10-14-ն է հիվանդանում:
Զարմանալի է, որ ծխողները սարկոիդոզով հիվանդանում են ավելի հազվադեպ, քան չծխողները:
Սիմպտոմատիկա
Սարկոիդոզն իր վաղ փուլերում սովորաբար ասիմպտոմատիկ է: Սովորաբար մարդիկ նույնիսկ չեն էլ կասկածում, որ ունեն այս հիվանդությունը։ Առավել պարզ է, որ նշանները նկատվում են արդեն 3-րդ աստիճանի հիվանդության դեպքում, երբ խոսքը գնում է այսպեսկոչվում է Բեկի սարկոիդոզի թոքային-միջաստինային ձև: Այնուամենայնիվ, հիվանդների մեծամասնությունը ներկայացնում է հետևյալ ախտանիշները.
- ախորժակի կորուստ;
- ապատիա, անտարբերություն;
- հոգնածություն (նշվում է հենց արթնանալու պահից);
- ջերմաստիճան;
- մկանային ցավ;
- մարմնի քաշի կորուստ;
- հազ, որը չի բուժվում հակավիրուսային միջոցներով:
Ըստ նման գանգատների՝ հաճախ դրվում է «մրսածություն» կամ «ԱՌԻ» ախտորոշումը, սակայն սարկոիդոզի զարգացմանը զուգընթաց հազը երկարաձգվում է, ի հայտ են գալիս հեմոպտիզներ, մաշկի վրա տեսանելի են դառնում գրանուլոմաները։ Ապագայում, առանց բուժման, կարող են ախտահարվել աչքերը, լյարդը, սիրտը և այլ օրգաններ։ Ախտանիշները յուրաքանչյուր ձևի համար ունեն բնորոշ առանձնահատկություններ. Այսպիսով, D86.8 + H22.1 տիպի սարկոիդոզով տեսողությունը վատանում է, կոպերը բորբոքվում են, առաջանում է արցունքաբերություն։ D86.8 + I41 տիպի դեպքում ի հայտ են գալիս սրտի անբավարարության 8 նշաններ, շնչահեղձություն, առիթմիա։ D86.3 տիպի դեպքում մաշկի վրա հայտնվում է erythema nodosum: Նրանք կարող են նմանվել ցանի: Դեմքը, նախաբազուկները, սրունքները ախտահարված են։
Ախտորոշում
Բեկի սարկոիդոզն ունի այլ հիվանդությունների ախտանիշների նման ախտանիշներ: Այն ճիշտ տարբերակելու համար հիվանդին անհրաժեշտ է բազմաթիվ նեղ բժիշկների հետազոտություն և խորհրդատվություն և մի շարք թեստեր՝ բացառելու համար.
- տուբերկուլյոզ;
- բերիլիում (հայտնվում է բերիլիումի հետ շփման ժամանակ);
- ռևմատիզմ;
- լիմֆոմա (ավշային հանգույցների չարորակ նորագոյացություններ);
- ալերգիկ ռեակցիա ցանկացածի նկատմամբ;
- սնկային վարակներ.
Հիվանդը հետազոտվում է.
- արյուն (ընդհանուր և կենսաքիմիական);
- միզ (ընդհանուր);
- ԷՍԳ;
- բրոնխոսկոպիա;
- բրոնխիալ լվացման ուսումնասիրություն;
- ՏԲ թեստեր;
- ռենտգեն (այն կարող է իրականացվել շնչառական համակարգի CT-ի հետ համատեղ), բազմաշերտ CT-ն տալիս է հատկապես լավ արդյունքներ, իսկ MRI-ն նշանակվում է սրտի գրանուլոմատոզ փոփոխությունները հայտնաբերելու համար;
- տարոսկոպիա (օգտագործվում է հատկապես դժվար դեպքերում):
Բեկի սարկոիդոզի դեպքում ուլտրաձայնային հետազոտությունը կատարվում է տրանսէզոֆագեալ եղանակով, որը գերազանց արդյունքներ է տալիս ներթորասիկ ավշային հանգույցների հետազոտման ժամանակ։ Միաժամանակ կատարվում է բիոպսիա։
Հետազոտության մեկ այլ տեսակ է գալիումի սկանավորումը: Այս մետաղը հակված է կուտակվելու բորբոքման օջախներում։ Նյութի ներերակային ներարկումից 2 օր անց հիվանդին սկանավորում են։ Մեթոդի թերությունն այն է, որ գալիումը կարող է կուտակվել ցանկացած բորբոքային օջախում՝ անկախ նրանից՝ դրանք սարկոիդոզով են պայմանավորված, թե այլ հիվանդությամբ։
Բեկ սարկոիդոզի բուժում
Այս հիվանդության թերապիայի նպատակն է պահպանել բոլոր ախտահարված օրգանների գործառույթները: Երբ հիվանդը թոքերում սպիներ է ունենում, դրանք հնարավոր չէ հեռացնել։
Երբ բոլոր թեստերը հաստատում են սարկոիդոզի ախտորոշումը, բժիշկը նշանակում է գլյուկոկորտիկոստերոիդներ։ Հիմնական դեղամիջոցը Prednisolone-ն է: Բուժման կուրսը երկար է՝ մինչև 8 ամիս։ Սա կարող է առաջացնել կողմնակի բարդություններ.
- edema;
- քաշի ավելացում;
- ստամոքսի ցավ;
- տրամադրության փոփոխություններ;
- հիպերտոնիա;
- ակնե.
Դեղը ընդունելիս դրական ազդեցություն է նկատվում շատ արագ, սակայն թերապիան դադարեցնելուց հետո հիվանդության նշանները կարող են վերադառնալ։
Համալիրում նշանակվում ենպենտոքսիֆիլին, մետոտրեքսատ, քլորոքին։
Հաշվի առնելով այն փաստը, որ գրանուլոմաները կարող են ինքնուրույն անհետանալ, այն հիվանդներին, ովքեր սարկոիդոզից որևէ անհանգստություն կամ ցավ չեն առաջացնում, չեն նշանակվում բուժում, սակայն նրանց առողջական վիճակի համար կանոնավոր մշտադիտարկում են անցնում:
Կանխատեսում
Եթե Բեկի սարկոիդոզը ախտորոշվում է համակարգչային տոմոգրաֆիայի, թոքերի ռենտգենյան, բիոպսիայի թեստերի հիման վրա, սխալ չի կարող լինել, բայց պետք չէ հուսահատվել: Այս հիվանդությունը, պատշաճ բուժմամբ, չի նվազեցնում կենսամակարդակը, չի ազդում աշխատունակության վրա, և այս հիվանդությամբ կանայք առանց որևէ խնդրի ծնում են առողջ երեխաներ։
Բարդություններ են առաջանում միայն այն հիվանդների մոտ, ովքեր ժամանակին չեն բուժվել։ Նրանք կարող են զգալ՝
- շնչառական անբավարարություն;
- տեսողության զգալի խանգարում, մինչև կուրություն;
- ներքին օրգանների հիվանդությունների սրացում.
Սարկոիդոզի կանխարգելումը չի մշակվել դրա պատճառաբանության անորոշության պատճառով: Բժիշկները տալիս են միայն ընդհանուր առաջարկություններ.
- պահպանել ճիշտ առօրյան;
- ռացիոնալ սնվել;
- մի չարաշահեք ալկոհոլը;
- խուսափեք վնասակար քիմիական նյութերի հետ շփումից, հատկապես բարձր անկայունություն ունեցողների, ինչպես նաև գազի ևփոշին.
