Մյուս պաթոլոգիաների հետ մեկտեղ լուրջ հիվանդություն է համարվում նաև պուրինային նյութափոխանակության խանգարումները, որոնց բուժմանը պետք է ուշադրություն դարձնել։ Առաջին հերթին դրանք օգտակար նյութերի նյութափոխանակության անսարքություններ են, որոնք հրահրում են այլ հիվանդությունների, ինչպիսիք են հոդատապը, նեֆրոպաթիան կամ երիկամային անբավարարությունը:
Երեխաների մոտ, որպես կանոն, առկա է պուրինային նյութափոխանակության խախտում, սակայն մեծահասակները նույնպես ենթակա են այս պաթոլոգիայի։ Սովորաբար միայն հասուն տարիքում հիվանդներն են հանդիպում մի շարք ուղեկցող հիվանդությունների և բարդությունների:
Ընդհանուր տեղեկություններ
Պուրինային նյութափոխանակության խախտումը՝ համաձայն ICD-10-ի, ունի E79 ծածկագիրը: Սովորաբար այս հիվանդությունը քրոնիկ է և ուղղակիորեն կապված է երիկամների և հոդերի հյուսվածքներում թթվային աղերի նստվածքի հետ։ Պուրինային նյութափոխանակության խանգարումների ախտանիշները բավականին կոնկրետ են և դրսևորվում են որպես արթրիտի կրկնվող սրացումներ, որոնք ուղեկցվում են ցավով։
Չախտորոշված և չբուժված խնդիրը կարող է հանգեցնել ավելի լուրջ խնդրիհետևանքները, օրինակ, միզաքարային հիվանդությունների և երիկամային անբավարարության առաջացում: Նման իրավիճակում բոլոր թերապևտիկ միջոցառումները սովորաբար ուղղված են տհաճ ախտանիշների դադարեցմանը, կլինիկական պատկերի ծանրության նվազեցմանը, բարդությունների զարգացմանը և օգտակար նյութերի նյութափոխանակության նորմալացմանը։
Պաթոլոգիայի պատճառները
Հիվանդության զարգացման նախադրյալը պուրինային հիմքերի ավելցուկային ձևավորումն է կամ դրանց չափազանց դանդաղ արտազատումը միզաթթվով։
Պաթոլոգիայի առաջնային ձևը բացատրվում է ժառանգական նախատրամադրվածությամբ։ Սակայն հիվանդության երկրորդական տեսակը կարող է կապված լինել միզամուղների, հակաբորբոքային դեղերի և այլ դեղամիջոցների կանոնավոր ընդունման հետ։
Պուրինային նյութափոխանակության խանգարումներ են հրահրում.
- ոգիներ;
- ծանր հիպոթերմիա;
- որոշ դեղագործական միջոցներ;
- համապատասխան կրթություն պարունակող արտադրանք;
- վարակիչ բնույթի պաթոլոգիաներ;
- հոգե-հուզական և ֆիզիկական գերլարում.
Սիմպտոմներ
Պուրինային նյութափոխանակության խանգարումների նշանները նման են նյութափոխանակության ձախողումների բնորոշ դրսևորումների: Պաթոլոգիան բնութագրվում է կրեատինին կինազի բարձր մակարդակով, որը հայտնվում է գրեթե բոլոր հիվանդների մոտ: Հիվանդության այլ ոչ սպեցիֆիկ նշաններ կարելի է հայտնաբերել էլեկտրամիոգրաֆիկ հետազոտության միջոցով:
Պուրինային նյութափոխանակության խանգարումներ ունեցող հիվանդների մոտ նկատվում է ամոնիակի չափազանց ցածր արտադրություն, ինչի պատճառով այն զգալիորենարդյունավետությունը նվազում է, և ախորժակը գրեթե ամբողջությամբ բացակայում է: Հիվանդները զգում են ընդհանուր թուլություն, անտարբերություն, դեպրեսիա: Որոշ դեպքերում զարգանում է արտահայտված թուլություն։
Երկար ժամանակ պուրինային նյութափոխանակության խանգարումներով տառապող երեխաները հաճախ մնում են մտավոր թերզարգացած և ունեն աուտիզմի աճող հակում: Ավելի հազվադեպ դեպքերում փոքր և մեծահասակ հիվանդների մոտ հայտնվում են էպիլեպտիկ նոպաների նմանվող նոպաներ, ինչպես նաև ցնցումներ: Ի թիվս այլ բաների, հիվանդ մարդու հոգեմետորական զարգացումը դանդաղում է կամ ընդհանրապես դադարում։
Հատկություններ
Պուրինային նյութափոխանակության ամենավառ խանգարումները ներառում են միզաթթվի ավելորդ ձևավորումը և հետագա կուտակումը, որը նկատվում է հոդատապի և Լեշ-Նիհան համախտանիշի դեպքում: Վերջինս կայանում է որոշակի ֆերմենտի ժառանգական բացակայության մեջ, ինչը հանգեցնում է վերաթողարկված պուրինների չօգտագործմանը։ Արդյունքում դրանք օքսիդանում են՝ վերածվելով միզաթթվի։
Ախտորոշում
Հիվանդության հայտնաբերումը չափազանց դժվար է և ոչ միշտ է տալիս ճշգրիտ արդյունք, քանի որ այս պաթոլոգիան ունի բազմաթիվ առանձնահատկություններ, որոնք նման են հոմեոստազի այլ խանգարումների: Այնուամենայնիվ, հիվանդի վիճակի և ընդհանուր վերլուծությունների երկարատև դիտարկմամբ, միանգամայն հնարավոր է հայտնաբերել պուրինային նյութափոխանակության ձախողումները և դրա առաջացման պատճառները:
Ախտորոշումը կարող է դրվել հիմնականում երիկամների ֆունկցիայի իսպառ բացակայության վրա:ֆերմենտներ, լյարդի և կմախքի մկանների ակտիվ նյութեր: Լաբորատոր հետազոտությունների միջոցով կարելի է հայտնաբերել լիմֆոցիտների և ֆիբրոբլաստների մասնակի անբավարարություն։
Հատուկ բուժում, որն ուղղված կլինի ֆերմենտային դիսֆունկցիայի վերացմանը դեռևս չի մշակվել, այնպես որ կարող եք ապավինել միայն բարդ թերապիայի վրա:
Բուժում
Պուրինային նյութափոխանակության խանգարումները պահանջում են համալիր բուժում, որը հիմնված է հիմնականում խիստ դիետայի վրա՝ ներառյալ միզաթթվի ցածր պարունակությամբ սննդամթերքները և դեղորայքային թերապիան:
Դեղաբանական մեթոդները ներառում են մի քանի քայլ.
- հավասարակշռություն և նյութափոխանակության գործընթացների նորմալացում ամրացման միջոցով;
- մետաբոլիկ ացիդոզի հաստատում և մեզի մեջ թթվային միջավայրի վերահսկում;
- հիպերլիպիդեմիայի նորմալ մակարդակի հաստատում և շարունակական պահպանում;
- վերահսկել և նորմալացնել հիվանդի արյան ճնշումը օրվա ընթացքում;
- պաթոլոգիայի հավանական բարդությունների բուժում.
Հետևանքների բուժում
Պոդադան պուրինային նյութափոխանակության խանգարում է, որը ժամանակին չի ախտորոշվել և չի բուժվել: Այս հիվանդությունները շատ սերտորեն կապված են: Այդ իսկ պատճառով հոդատապի նշաններն ու բուժումը շատ չեն տարբերվում նյութափոխանակության անբավարարություն ունեցողներից։ Ընդհանուր առմամբ, այս պաթոլոգիայի բուժումը հանգում է պուրինային նյութափոխանակության շտկմանը: Դրա համար հիվանդին խորհուրդ է տրվում՝
- սահմանափակել ֆիզիկական ակտիվությունը բռնկման ժամանակ;
- հետևել որոշակի սննդակարգին;
- խմելու ռեժիմ, ներառյալօրական 2 լիտր ջուր;
- տեղական կոմպրեսների օգտագործում՝ օգտագործելով «Dimexide»;
- NSAID-ների սահմանված չափաբաժինների օգտագործումը:
Պուրինային նյութափոխանակության խանգարումների բուժումը կարող է իրականացվել ինչպես ստացիոնար պայմաններում, այնպես էլ տնային պայմաններում։ Սակայն վերջին տարբերակն ընդունելի է միայն մասնագետի հետ խորհրդակցելուց և ախտորոշումը հաստատելուց հետո։
Դեղորայքաթերապիա
Հիմնական բուժումը հիմնված է արյան մեջ միզաթթվի քանակությունը նորմալացնող դեղամիջոցների երկարատև օգտագործման վրա: Դեղորայք կարող եք օգտագործել միայն ռեմիսիայի շրջանում։ Կախված ազդեցությունից՝ առաջարկվող դեղերի մի քանի տեսակներ կան՝
- դեղորայք, որոնք նվազեցնում են միզաթթվի արտադրությունը, ինչպիսին է ալոպուրինոլը;
- etebenecid պարունակող դեղամիջոցներ - մեծացնում են օրգանիզմից միզաթթվի արտազատման արագությունը;
- խառը դեղեր.
Երկարատև դեղորայքային թերապիան հարմար է հաճախակի նոպաների, հիվանդության ընդգծված կլինիկական պատկերի, տոֆի ձևավորման և երիկամների վնասվածքի դեպքում:
Ռեմիսիայի ժամանակաշրջաններում հիվանդներին ցուցադրվում են նաև ֆիզիոթերապիայի տարբեր պրոցեդուրաներ՝ մերսում, պարաֆինային լոգանքներ, ուլտրաձայնային հետազոտություն։
Դիետա՝ խախտելով պուրինային նյութափոխանակությունը
Պաթոլոգիայի բուժման գրեթե բոլոր սխեմաներում բժիշկները նշում ենորոշակի դիետայի հավատարմություն. Հատուկ դիետան օգնում է հիվանդին արդյունավետորեն վերացնել նյութափոխանակության խանգարումների բացասական ազդեցությունը։ Սովորաբար, առաջին բարդությունը, որին արդյունավետորեն հաղթահարում է հավասարակշռված դիետան, ճարպային նյութափոխանակության խանգարումն է։ Այս պաթոլոգիայի ֆոնին հիվանդը արագորեն գիրանում է, երբեմն բախվում է աթերոսկլերոզի, սրտի իշեմիկ հիվանդության, ինչպես նաև արյան ճնշման կայուն աճի։
Նկարագրված բոլոր իրավիճակներում մասնագետները հիվանդներին նշանակում են դիետաներ, որոնցում պուրինով հարուստ մթերքների քանակը սահմանափակ է կամ իսպառ բացակայում է: Դրանք ներառում են՝ սունկ, միս, հատիկներ, ձուկ: Բացի այդ, հիվանդներին ցույց են տրվում ծոմ պահելու օրեր բանջարեղենի, կաթնամթերքի կամ մրգերի ճաշացանկով:
Հարկ է նշել, որ պուրինային նյութափոխանակության խախտումների համար սննդակարգը պետք է բավական երկար կիրառել։ Հիվանդի սննդակարգը նախատեսում է օրական 4-5 անգամ կոտորակային սնունդ։
Ճաշացանկը բացառում է օքսալաթթու և պուրիններ պարունակող մթերքները, ունի որոշակի սահմանափակումներ՝ կապված աղի, սպիտակուցների, ճարպերի և ածխաջրերի հետ: Օրական սննդակարգի էներգետիկ արժեքը պետք է տատանվի 2700-2800 կալորիաների սահմաններում։ Ամենօրյա ճաշացանկը նախատեսում է 80 գ սպիտակուց, 90 գ ճարպ, 400 գ ածխաջրեր:
Առաջարկվող ապրանքներ՝
- անյուղ միս և ձուկ;
- կաթնամթերք;
- հաց ալյուրի առաջին դասարանից;
- բոլոր տեսակի հացահատիկային;
- բանջարեղեն և մրգեր ցանկացած ձևով:
Պետք է բացառել՝
- ճարպային ձուկ և միս;
- ազնվամորի;
- թունդ թեյ և սուրճ;
- շոկոլադ;
- կակաոյի փոշի;
- լոբազգիներ;
- լոռամիրգ;
- թրթնջուկ.
Արգելվում է նաև խոհարարական յուղերի բազմազանությունը։
Պատշապես ընտրված սննդակարգով և բարդ բուժման այլ բաղադրիչներով հիվանդը զգալի թեթևացում է զգում ընդամենը մի քանի շաբաթվա ընթացքում:
