Ժառանգական սֆերոցիտոզը հեմոլիտիկ անեմիա է, որն առաջանում է կարմիր արյան բջիջների բջջաթաղանթի վնասման հետևանքով։ Միևնույն ժամանակ մեմբրանի թափանցելիությունը նատրիումի իոնների համար դառնում է չափից ավելի, հետևաբար էրիթրոցիտները դառնում են գնդաձև, փխրուն և հեշտությամբ վնասվում։
Այս հիվանդությունը տարածված է և հանդիպում է էթնիկ խմբերի մեծ մասում, սակայն հյուսիսային եվրոպացիները տառապում են:
Հիվանդության առանձնահատկությունը
Ժառանգական միկրոսֆերոցիտոզը (Մինկովսկի-Չոֆարդի հիվանդություն) էրիթրոցիտների մակերեսի կամ թաղանթի խախտում է։ Վնասվածքի արդյունքում դրանք ձևավորվում են գնդաձև՝ հարթեցված սկավառակների փոխարեն, որոնք մի փոքր թեքված են դեպի ներս։ Գնդաձև բջիջները շատ ավելի քիչ ճկուն են, քան սովորական կարմիր արյան բջիջները:
Առողջ մարդու մոտ փայծաղն արձագանքում է իմունային պատասխանով ներխուժող պաթոգեններին: Այնուամենայնիվ, ժառանգականսֆերոցիտոզը մեծապես խոչընդոտում է կարմիր արյան բջիջների անցումը փայծաղի հյուսվածքներով:
Արյան կարմիր բջիջների սխալ ձևը հանգեցնում է նրան, որ այս մարմինը շատ ավելի արագ է ոչնչացնում դրանք: Այս պաթոլոգիական գործընթացը կոչվում է հեմոլիտիկ անեմիա: Արյան նորմալ բջիջները ապրում են մինչև 120 օր, մինչդեռ սֆերոցիտոզով տուժածները՝ 10-30 օր։
Հիմնական տեսակներ և ձևեր
Արտաքին անոմալիաների բացակայության դեպքում միկրոսֆերոցիտոզի սկզբնական նշաններն ի հայտ են գալիս հիմնականում մանկության և պատանեկության շրջանում։ Որոշ ժամանակ միակ դրսևորումը կարող է լինել երկարատև դեղնախտը՝ ալիքներով աճող։
Երբեմն երեխայի մոտ հիվանդությունը որոշվում է ծնողների զննումից հետո։ Ռեցիդիվները տեղի են ունենում մաշկի և լորձաթաղանթների գույնի ինտենսիվության աճով: Բացի այդ, կարող են ի հայտ գալ անեմիայի ախտանիշներ։ Սրացման շրջանից դուրս բնորոշ նշաններ չկան։
Նորածինների մոտ լյարդի բջիջները դեռ լավ չեն հասունացել, այդ իսկ պատճառով բիլիրուբինի ինդեքսը հասնում է բավականին բարձր արժեքների։ Բացի այդ, նրանք ունեն շատ ավելի ընդգծված թունավոր ուղեղի վնաս: Ավելի մեծ տարիքում հիվանդության ընթացքը կարող է համընկնել խոլելիտիազի դրսևորման հետ։ Հնարավոր կլինիկական ընթացք այնպիսի ձևերով, ինչպիսիք են՝
- թեթև;
- միջին;
- ծանր.
Անեմիկ համախտանիշը մեծապես կախված է հեմոգլոբինի մակարդակից։ Հիվանդի ինքնազգացողությունը մեծապես պայմանավորված է նրա անկման արագությամբ, ընթացքի ծանրությամբ, ինչպես նաև այլ օրգանների վնասվածքներով։
Պատճառները
Ժառանգական սֆերոցիտոզժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով։ Եթե ծնողներից մեկի մոտ առկա են հեմոլիտիկ անեմիայի նշաններ, ապա երեխայի մոտ նույնպես նման հիվանդություն է նկատվում։ Հնարավոր են նաև հիվանդության այլ դեպքեր, որոնք նոր մուտացիաներ են։
Հաստատվել է, որ Մինկովսկի-Չոֆարդի հիվանդությունը առաջանում է ոչ միայն գենետիկ նախատրամադրվածության պատճառով։ Կան նաև այլ գործոններ, որոնք մեծացնում են գենային մուտացիաները։ Դրանք ներառում են, ինչպիսիք են՝
- հղիություն;
- օրգանիզմի թունավորում;
- արևայրուք և երկարատև մնալ արևի տակ;
- գերտաքացում և հիպոթերմիա;
- որոշ դեղամիջոցների ընդունում;
- վարակիչ հիվանդություններ;
- վիրահատություններ և վնասվածքներ;
- սթրեսային պայմաններ.
Իմանալով այս բոլոր սադրիչ գործոնները՝ հնարավոր կլինի ժամանակին ճանաչել Մինկովսկի-Չոֆարդի հիվանդությունը և բուժել այն։ Սա կկանխի հնարավոր բարդությունների զարգացումը։
Հիվանդության զարգացման առանձնահատկությունը
Ժառանգական սֆերոցիտոզի զարգացման պաթոգենեզը կապված է սպիտակուցների և էրիթրոցիտների գենետիկ անոմալիայի առկայության հետ։ Բոլոր հիվանդների մոտ առկա է էրիթրոցիտների թաղանթում սպեկտրինների պակաս: Ոմանք ունեն իրենց ֆունկցիոնալ որակների փոփոխություն։ Հաստատվել է, որ սպեկտրինի բացակայությունն ուղղակիորեն կապված է հիվանդության ծանրության հետ։
Էրիտրոցիտների կառուցվածքի գենետիկ վնասը հանգեցնում է հեղուկի և նատրիումի իոնների կուտակման համար դրանց թափանցելիության բարձրացմանը: Սա հանգեցնում է նյութափոխանակության բարձրացմանբեռը բջիջների վրա և սֆերոցիտների ձևավորում: Փայծաղի միջով շարժվելիս այս բջիջները սկսում են որոշակի մեխանիկական դժվարություններ զգալ՝ ենթարկվելով բոլոր տեսակի անբարենպաստ ազդեցության:
Երեխաների և մեծահասակների մոտ հնարավոր է հայտնաբերել ժառանգական սֆերոցիտոզ՝ էլեկտրոնային մանրադիտակային հետազոտություններ կատարելիս: Սա հնարավորություն է տալիս որոշել էրիթրոցիտներում առկա ուլտրակառուցվածքային փոփոխությունները։ Էրիտրոցիտները մահանում են փայծաղում։ Եթե նրանց կառուցվածքը վնասված է, նրանց կյանքի տևողությունը 2 շաբաթ է։
Ժառանգական սֆերոցիտոզի ընթացքում էրիթրոցիտների վնասումը (Մինկովսկի-Չոֆարդի հիվանդություն) պայմանավորված է գենետիկ գործոնով: Միաժամանակ զգալիորեն սրվում են առկա արատները, սկսում է զարգանալ հեմոլիտիկ ճգնաժամ։ Նման ճգնաժամերը կարող են առաջանալ տարբեր տեսակի վարակների, որոշակի քիմիական նյութերի և հոգեկան խանգարումների պատճառով:
Կլինիկական դրսեւորումներ
Երեխաների և մեծահասակների մոտ ժառանգական սֆերոցիտոզը կարող է առաջանալ տարբեր ձևերով և փուլերով: Հիվանդության սիմպտոմատոլոգիան մեծապես կախված է դրանից: Մարդկանց մեծ մասը տառապում է միջին ծանրության պաթոլոգիայից: Մեղմ ընթացքի դեպքում շատերը կարող են նույնիսկ տեղյակ չլինել պաթոլոգիայի առկայության մասին: Ժառանգական սֆերոցիտոզը բնութագրվում է այնպիսի նշանների առկայությամբ, ինչպիսիք են՝
- անեմիա;
- լեղաքարեր;
- դեղնախտ.
Այս վիճակներից յուրաքանչյուրն ունի իր հատուկ դրսևորումները: Սֆերոցիտոզը հրահրում է արյան կարմիր բջիջների ավելի արագ ոչնչացում, քան առողջ բջիջները, ինչը կարող է հանգեցնել անեմիայի զարգացմանը: Այս դեպքում մաշկը շատ ավելի գունատ է դառնում, քանսովորաբար. Ժառանգական սֆերոցիտոզի ընթացքում սակավարյունության այլ ընդհանուր նշաններից պետք է առանձնացնել հետևյալը՝
- շնչառություն;
- հոգնածություն;
- գլխապտույտ;
- գրգռվածություն;
- պալպիտացիա;
- գլխացավ;
- մաշկի դեղնություն.
Հեմոլիտիկ անեմիան ժառանգական սֆերոցիտոզում կարող է ունենալ բավականին լուրջ հետևանքներ, ուստի անհրաժեշտ է ժամանակին դիմել բժշկի, որպեսզի հնարավոր լինի կանխել բարդությունների զարգացումը։
Երբ արյան բջիջները ոչնչացվում են, պիրիդին բիլիրուբինը արագորեն ազատվում է: Եթե կարմիր արյան բջիջները շատ արագ քայքայվում են, ապա դա հանգեցնում է նրան, որ արյան մեջ շատ բիլլուբին է ձևավորվում: Դրա ավելցուկը կարող է առաջացնել դեղնախտի զարգացում։ Դա հանգեցնում է նրան, որ մաշկը դառնում է դեղնավուն կամ նույնիսկ բրոնզ: Աչքերի սպիտակները նույնպես կարող են դեղին դառնալ։
Բիլիրուբինի ավելցուկը նաև հրահրում է լեղապարկի քարերի ձևավորում, որոնք կարող են կուտակվել լեղապարկում, եթե չափից շատ բիլիրուբինի մեջ մտնի լեղի մեջ: Այս դեպքում մարդը կարող է ընդհանրապես որևէ ախտանիշ չունենալ, քանի դեռ քարերը չեն հրահրել լեղուղիների խցանումը։ Այս դեպքում կարող են նկատվել հետևյալ ախտանիշները՝
- ուժեղ ցավ որովայնի շրջանում;
- սրտխառնոց;
- ախորժակի կորուստ;
- տենդ.
Մինկովսկի-Չոֆարդի հիվանդությունը նորածինների մոտ կարող է դրսևորվել մի փոքր տարբեր ախտանիշներով: Ամենատարածված նշանն էդեղնախտ, ոչ թե անեմիա: Սա հատկապես սուր է նորածինների կյանքի առաջին շաբաթվա ընթացքում: Համոզվեք, որ դիմեք ձեր մանկաբույժին, եթե ունեք այնպիսի նշաններ, ինչպիսիք են՝
- մաշկի և աչքերի դեղնացում;
- գրգռվածություն և անհանգստություն;
- երեխան շատ է քնում;
- նկատվել են կերակրման դժվարություններ;
- պարտադիր է օրական 6-ից ավելի տակդիր փոխել։
Նման պաթոլոգիա ունեցող երեխաների մոտ սեռական հասունացման սկիզբը կարող է հետաձգվել: Դեռահասության շրջանում հիվանդությունը դրսևորվում է փայծաղի մեծացած, դեղնախտի և անեմիայի տեսքով։ Ժառանգական սֆերոցիտոզը նկատելի է հենց երեխայի ծնունդից, սակայն առավել ցայտուն ախտանշանները նկատվում են նախադպրոցական և դպրոցական տարիքում։ Հիվանդության վաղ դրսեւորումները կանխորոշում են շատ ավելի բարդ ընթացք։ Տղաները հաճախ են տառապում այս պաթոլոգիայից։
Սֆերոցիտոզի վաղ դրսեւորումներով երեխայի մոտ հնարավոր է կմախքի և հատկապես գանգի դեֆորմացիա։ Հիվանդների մոտ նկատվում են սրտի և արյան անոթների պաթոլոգիական փոփոխություններ, ինչը պայմանավորված է անեմիայի ընթացքով։
Բնորոշ է նաև փայծաղի մեծացում։ Օրգանը դառնում է լարված և ցավոտ: Սրացման ժամանակ կղանքի գույնը բավականին հագեցած է։
Ախտորոշիչ միջոցառումների իրականացում
Մինկովսկի-Չոֆարդ հիվանդության ախտորոշումը ենթադրում է արյան ստուգում: Հաճախ պարզվում է, որ ծնողների կողմից հիվանդության փոխադրման նշանների առկայությունը: Արտահայտված կլինիկական դրսևորումների բացակայության դեպքում կարելի է հայտնաբերել միկրոսֆերոցիտների և դրանց անցումային ձևերի աննշան մասը։Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում նույնիսկ մանրակրկիտ քննությունը չի բացահայտում կապեր ծնողների հետ:
Արյան անալիզ անցկացնելիս կարող եք հայտնաբերել լեյկոցիտների և էրիթրոցիտների հարաբերակցության խախտում։ Եթե սովորաբար պետք է լինի 3 անգամ ավելի շատ լեյկոցիտներ, ապա հավասար թվով սպիտակ և կարմիր արյան բջիջներ կլինեն պաթոլոգիական գործընթացի ընթացքի նշան։ Արյան մեջ թրոմբոցիտների պարունակությունը հաճախ չի փոխվում։
Անուղղակի բիլիրուբինի մակարդակը կենսաքիմիական հետազոտության ընթացքում ուղիղ համեմատական է հեմոլիզի ծանրությանը: Ռեմիսիայի փուլում այս ցուցանիշը մոտավորապես 55-75 մմոլ/լ է, սակայն ճգնաժամի ժամանակ այն կտրուկ աճում է։
Եթե հիվանդությունն ընթանում է ամենաթեթև ձևով, ապա բիլիրուբինի ցուցանիշը մնում է նորմալ սահմաններում: Սա ցույց է տալիս լյարդի բջիջների բնականոն գործունեությունը: Լեղուղիների խցանումը քարերով բարձրացնում է նաև բիլիրուբինի մակարդակը, քանի որ այն լեղապարկի փոխարեն անմիջապես մտնում է արյան մեջ։
Մեզի անալիզը սովորաբար ցույց է տալիս ուրոբիլինի և բիլիրուբինի հավասար քանակություն: Սովորաբար, ուրոբիլինը պետք է բացակայի: Կղանքի ուսումնասիրություն անցկացնելիս հայտնաբերվում է ստերկոբիլինի ավելացում, բայց երբ օբստրուկտիվ դեղնախտ է առաջանում, դա կարող է չլինել: Հիվանդին զննելիս բժիշկը ուշադրություն է դարձնում այնպիսի նշանների, ինչպիսիք են՝.
- մաշկի ուժեղ գունատության համակցություն թեթև իկտերիկ երանգով;
- արագ սրտի հաճախություն;
- արյան ցածր ճնշում;
- մեծացած լյարդ և փայծաղ.
ԷՍԳ-ում նշվում է տախիկարդիայի առկայություն, թունավորումն ուղեկցվում է սրտամկանի դիստրոֆիայի նշանով, որոշ դեպքերում առաջանում է առիթմիա։ Ուլտրաձայնային հետազոտությունն օգնում է որոշել մեծացած փայծաղի և լյարդի չափը, լեղապարկի քարերի առկայությունը։
Ուղիղ Կումբսի թեստը կօգնի որոշել Մինկովսկի-Չոֆարդ հիվանդության առկայությունը, որը թույլ է տալիս հայտնաբերել էրիթրոցիտների վրա ամրացված աուտոհակամարմիններ հեմոլիտիկ աուտոիմուն անեմիայի ժամանակ:
Դիֆերենցիալ ախտորոշումը կարևոր է ճիշտ ախտորոշման համար: Ռենտգեն հետազոտությունն ուղղված է ոսկրային դեֆորմացիաների առկայության որոշմանը։ Ախտորոշման դժվարություններն առաջանում են սուր վիրուսային հեպատիտի հետ համատեղ։
Բուժման առանձնահատկությունը
Հիվանդությունը պահպանողական ճանապարհով վերացնել հնարավոր չէ. Որոշ ախտանիշներ կարող են բարելավվել կորտիկոստերոիդային թերապիայի միջոցով: Տասներկումատնյա աղիքի ձայնը նույնպես խորհուրդ է տրվում լեղապարկի քարերի կուտակումը կանխելու համար։
Մինկովսկի-Չոֆարդի հիվանդությունը կարելի է բուժել՝ հեռացնելով փայծաղը, քանի որ այս օրգանը ոչնչացնում է արյան կարմիր բջիջները: Սա թույլ է տալիս հասնել պաթոլոգիայի ընթացքի կայուն նորմալացման, ինչպես նաև հիպերբիլիրուբինեմիայի նվազմանը: Երեխաներին հիմնականում վիրահատում են 10 տարեկանից հետո։
Մինկովսկի-Չոֆարդ հիվանդության դեպքում կլինիկական առաջարկությունները ներառում են հատուկ դիետա: Դա անելու համար խորհուրդ է տրվում սովորական սննդակարգ մտցնել լոբի, ձավարեղեն, սոյայի հատիկներ, թակած հում բանջարեղենը, կաթնաշոռը, սունկը և տավարի լյարդը: Նաևպահանջվում է ֆոլաթթվի ավելացված ընդունում:
Հղիության ընթացքում բուժման առանձնահատկությունը
Մինկովսկի-Չոֆարդի հիվանդության կլինիկական ուղեցույցները հղիության ընթացքում ներառում են պտղի պահպանման և նրա բնականոն զարգացումն ապահովելու սովորական միջոցառումները:
Առողջական նկատառումներից ելնելով` անհրաժեշտ է արյան փոխներարկում, փայծաղի հեռացում, կեսարյան հատում կամ ծննդաբերության վաղաժամ դրդում: Ծննդաբերությունից հետո փայծաղի հեռացման հարցը որոշվում է խիստ անհատական հիմունքներով։
Վիրաբուժություն
Փայծաղի հեռացումը կօգնի բուժել անեմիան: Արյան բջիջների պաթոլոգիական ձևը կմնա, բայց դրանք փայծաղում այլևս չեն ոչնչացվի։ Ոսկրածուծի փոխպատվաստումը թույլ է տալիս այն մասնակիորեն փոխարինել բջիջների խանգարված կառուցվածքով հիվանդի առողջ դոնորով:
Սպլենէկտոմիան փայծաղի հեռացումն է։ Սա ժառանգական միկրոսֆերոցիտոզի բուժման հիմնական մեթոդն է։ Վիրահատությունից հետո հիվանդը գրեթե ամբողջությամբ բուժվում է, չնայած այն հանգամանքին, որ էրիթրոցիտները պահպանում են իրենց գնդաձև ձևը։ Բացի այդ, դա կերկարացնի արյան կարմիր բջիջների կյանքը, քանի որ կհեռացվի հիմնական օրգանը, որտեղ նրանք մահանում են։
Փայծաղի հեռացումն իրականացվում է այնպիսի պայմաններում, ինչպիսիք են՝
- հաճախակի հեմոլիտիկ ճգնաժամեր;
- հեմոգլոբինի զգալի նվազում;
- Փայծաղի ինֆարկտ.
Սակայն, հարկ է նշել, որ այս վիրահատությունը չի կատարվում թեթև հիվանդության դեպքում.հիվանդության ընթացքը. Խոլեցիստեկտոմիան ներառում է լեղապարկի հեռացում նրանում քարերի առկայության դեպքում: Որոշ հիվանդներ ենթարկվում են փայծաղի և լեղապարկի միաժամանակյա հեռացման: Սպլենէկտոմիայի և խոլեցիստեկտոմիայի հիմնական ցուցումը լեղապարկի քարերի առկայությունն է ծանր ցավով:
Ժառանգական սֆերոցիտոզի ընթացքում կլինիկական առաջարկությունները վերաբերում են վիրահատությանը նախապատրաստվելու առանձնահատկություններին, ինչպես նաև ճիշտ վերականգնողական գործընթացին։ Սպլենէկտոմիայից մի քանի շաբաթ առաջ անհրաժեշտ է հեմոֆիլային, մենինգոկոկային և պնևմակոկային պատվաստանյութի ներդրում: Վիրահատությունից հետո ցմահ պենիցիլինը խորհուրդ է տրվում կանխել վտանգավոր վարակների զարգացումը։
Վիրահատությունը խորհուրդ չի տրվում 5 տարեկանից ցածր երեխաներին: Լույսի թերապիան օգտագործվում է նորածինների ծանր դեղնախտի բուժման համար: Երեխաների ժառանգական սֆերոցիտոզի դեպքում կլինիկական ուղեցույցները նախատեսված են կանխարգելման համար՝ կանխելու կյանքին սպառնացող վարակների զարգացումը:
Բուժման կարևոր քայլը արյան կարմիր բջիջների քանակի համալրումն է: Դրա համար կատարվում է էրիթրոցիտային զանգվածի կամ լվացված էրիթրոցիտների փոխներարկում։ Էրիտրոցիտների լվացումը կարող է նվազեցնել արյան փոխներարկման բացասական ռեակցիաների հաճախականությունն ու սրությունը: Այս պրոցեդուրան իրականացվում է ըստ կենսական ցուցումների, այսինքն՝ եթե առկա է հիվանդի կյանքին սպառնացող վտանգ։ Ժառանգական միկրոսֆերոցիտոզի առկայությամբ մարդու կյանքին սպառնացող վտանգ է հանդիսանում անեմիկ կոման և ծանր անեմիան։
Անեմիկ կոմային բնորոշ էգիտակցության կտրուկ կորուստ՝ արտաքին գրգռիչներին արձագանքելու իսպառ բացակայությամբ՝ ուղեղին թթվածնի անբավարար մատակարարման հետևանքով։ Դա տեղի է ունենում արյան կարմիր բջիջների մակարդակի արագ և զգալի նվազման արդյունքում:
Հեմոգլոբինի մակարդակի, ինչպես նաև մարդու արյան բաղադրության կայունացումից հետո խորհուրդ է տրվում սանիտարական բուժում։ Դա լավագույնս արվում է հանքային աղբյուրներով հանգստավայրերում, քանի որ դա կկանխի լեղուղիներում քարերի հետագա առաջացումը:
Հնարավոր բարդություններ
Մինկովսկի-Չոֆարդ հիվանդության բարդությունները կարող են ուղղակիորեն կապված լինել պաթոլոգիայի ընթացքի կամ փայծաղի հեռացման հետ: Առավել ծանր հետևանքները անեմիկ կոմա են, ինչպես նաև որոշ ներքին օրգանների վնասում: Սա հիմնականում բնորոշ է ուղեկցող հիվանդություններով տարեց մարդկանց:
Ազդեցված փայծաղի հեռացումից հետո կարող են առաջանալ նաև տարբեր բարդություններ, մասնավորապես՝
- թրոմբոզ;
- արյունահոսություն վնասված փայծաղի զարկերակներից;
- կպչուն գործընթացներ;
- իմունային անբավարարության վիճակ.
Պաթոլոգիայի առաջացման դեպքում առաջանում է թրոմբոցիտների կուտակում, ուստի վիրահատությունից հետո կա թրոմբոցի հավանականություն։ Կպչուն հիվանդությունը հրահրվում է որովայնի խոռոչի միջամտությամբ: Արդյունքում առաջանում են թելքավոր ժապավեններ և աղիքային հանգույցների սպիներ։
Կանխարգելում և կանխատեսում
Ժառանգական սֆերոցիտոզի կանխատեսումը հիմնականում բարենպաստ է: Այնուամենայնիվ, ամենադժվար և վտանգավոր դեպքերումհեմոլիտիկ ճգնաժամի ընթացքը, սխալ կամ ժամանակին թերապիայի դեպքում, կարող է նույնիսկ մահացու ելք լինել: Քանի որ հիվանդությունը ժառանգաբար փոխանցվում է ծնողներից, պետք է հաշվի առնել, որ արդեն հիվանդ երեխա ունենալու վտանգի բարձր աստիճանը կա։ Երբ ժառանգական սֆերոցիտոզը տեղի է ունենում ծնողներից միայն մեկի մոտ, պաթոլոգիայի զարգացման հավանականությունը 50% է: Այս դեպքում երեխան գտնվում է մշտական դիսպանսեր հաշվառման մեջ։
Ներկայումս անհնար է կանխել ժառանգական հիվանդության առաջացումը երեխաների մոտ, որոնց ծնողները տառապում են միկրոսֆերոցիտոզով: Հիվանդությամբ երեխա ունենալու հավանականությունն այս դեպքում շատ մեծ է։ Քանի որ ծնողները պետք է հաշվի առնեն հիվանդության դրսևորման հավանականությունը ոչ թե անմիջապես, այլ ավելի երկար ժամանակահատվածում, անհրաժեշտ է երեխային պաշտպանել սադրիչ գործոններից։
Սակայն աշխատանքներ են տարվում այս հիվանդության առաջացումը հրահրող պաթոլոգիական գենը բացահայտելու ուղղությամբ։ Հնարավոր է շուտով հնարավոր լինի լուծել այս խնդիրը։
Բժիշկները նաև խորհուրդ են տալիս մեծահասակ հիվանդներին խուսափել էական հիպոթերմային, սթրեսային իրավիճակներից, արևայրուքից և թունավորումներից:
Հիվանդության զարգացման և ընթացքի հիմքում ընկած է կարմիր արյան բջիջների գենետիկական արատը։ Սա հանգեցնում է մեծ քանակությամբ ջրի և նատրիումի իոնների ներթափանցմանը կարմիր արյան բջիջների մեջ: Այն տեղի է ունենում մոտավորապես 1 դեպք 4500 մարդու հաշվով։
