Արյան հիվանդությունները կազմում են սինդրոմների մեծ և բազմազան խումբ, որոնք ձևավորվում են արյան որակական և քանակական բաղադրության խախտմամբ։ Դրանք բոլորը համակարգված են՝ ելնելով արյան որևէ բաղադրիչի վնասից։ Արյունաբանական հիվանդությունները բաժանվում են երեք հիմնական խմբի՝.
- պաթոլոգիաներ, որոնք բնութագրվում են հեմոգլոբինի մակարդակի նվազմամբ;
- հեմոբլաստոզ;
- հեմոստազիոպաթիաներ.
Հրակայուն անեմիան սակավարյունության տեսակներից է, որը բնութագրվում է կարմիր սեռական բջիջների հասունացման խախտմամբ։
Մելոդիսպլաստիկ համախտանիշ - ի՞նչ է դա:
Հիվանդությունների և վիճակների խումբ միելոիդ հյուսվածքում էրիթրոցիտների, մոնոցիտների, թրոմբոցիտների, գրանուլոցիտների ձևավորման խախտումով (միելոիդ արյունաստեղծություն)՝ ուռուցքի զարգացման մեծ հավանականությամբ։Արյունաստեղծ համակարգի վնասվածքները բժշկության մեջ կոչվում են միելոդիսպլաստիկ համախտանիշ (MDS):
Կլինիկական նշաններն այս դեպքում նույնն են, ինչ սակավարյունության դեպքում՝ պայման, որը բնութագրվում է արյան մեջ նեյտրոֆիլ գրանուլոցիտների մակարդակի նվազմամբ և թրոմբոցիտոպենիայով։ Հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է 60 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ, և տղամարդիկ ավելի հակված են դրան, քան կանայք: Սակայն վերջերս նկատվում է հիվանդության «երիտասարդացում». Արյունաբանները կարծում են, որ պատճառը բնապահպանական իրավիճակի վատթարացման մեջ է։
Մելոդիսպլաստիկ համախտանիշի խմբի հիվանդություններից է հրակայուն անեմիան։ Այս պաթոլոգիան, ինչպես բոլոր մյուս համակցված ՄԴՍ-ները, վերաբերում են արյունաբանական հիվանդություններին, որոնք բնութագրվում են ցիտոպենիայով (արյան մեջ որոշակի տեսակի բջիջների մակարդակի նվազում) և ոսկրածուծի պաթոլոգիական փոփոխություններով։:
Մելոդիսպլաստիկ համախտանիշի դասակարգում
Որոշ փոփոխություններ են կատարվել հիվանդությունների միջազգային դասակարգման մեջ, որոնք ազդել են նաև արյունաբանական հիվանդությունների վրա։ Համակարգումը նման է ԱՀԿ-ի կողմից ավելի վաղ առաջարկվածին, սակայն տարբերվում է FAB-ից հիվանդությունների սահմանման տարբերակների քանակով.
- D46.0 - հրակայուն անեմիա առանց սիդերոբլաստների:
- D46.1 - ՌԱ օղակաձեւ սիդերոբլաստներով: Անհասուն արյան բջիջները արյան մեջ չեն հայտնաբերվել։
- D46.2 - հրակայուն սակավարյունություն՝ ավելորդ բլաստներով 1. Արյան անալիզում բացակայում են ցիտոպենիա, ավելցուկային մոնոցիտներ, Աուեր մարմիններ։
- D46.3 - հրակայուն անեմիա (ՀՀ) բազմաթիվ պայթյուններով՝ տրանսֆորմացիայով:
- D46.4 - ՀՀ չճշտված:
- D46.5 - հրակայուն ցիտոպենիա բազմաշերտովդիսպլազիա.
- D46.6 - միելոդիսպլաստիկ համախտանիշ՝ կապված 5q ջնջման հետ։
- D46.7 - այլ միելոդիսպլաստիկ համախտանիշներ:
- D46.9 - միելոդիսպլաստիկ համախտանիշ, չճշտված:
հրակայուն անեմիայի առանձնահատկությունները
Refractorius լատիներեն նշանակում է «անընդունելի», «անլուծելի»: Հիվանդությունը պատկանում է արյունաբանական և բնութագրվում է ոսկրածուծի կողմից արտադրվող արյան մեջ էրիթրոցիտային մանրէի զարգացման խախտմամբ։ Հրակայուն անեմիայի համախտանիշի դեպքում արյան մեջ սկզբում նվազում է էրիթրոցիտների պարունակությունը, իսկ հետո ախտահարվում է մնացած բջիջները՝ արյունաստեղծ համակարգի պատասխանատու օրգանը։
Պաթոլոգիայի հիմնական վտանգն այն է, որ այն ենթակա չէ երկաթ պարունակող դեղերի օգտագործման հիման վրա բուժմանը: Անեմիայի այս տեսակը հաճախ գրեթե ասիմպտոմատիկ է և հայտնաբերվում է այլ պաթոլոգիաների ախտորոշման ժամանակ։ Հիվանդությունը արագ զարգանում է և հանգեցնում է սուր լեյկեմիայի զարգացմանը։
հրակայուն անեմիա՝ ավելցուկային բլաստներով
Վիճակագրության հիման վրա կա մոտ 1,015,000 նմանատիպ ախտորոշում ունեցող մարդ:Հիվանդությունն առավել հաճախ հանդիպում է 75-80 տարեկան տղամարդկանց և 73-79 տարեկան կանանց մոտ: Պաթոլոգիան բաժանվում է երկու տեսակի՝
- RAIB-1 - բնութագրվում է ցիտոպենիայով, արյան մեջ մոնոցիտների քանակի ավելացմամբ: Մոնոցիտների (Auer մարմիններ) ցիտոպլազմայում ձողաձև կարմիր սպիտակուցային ներդիրներ չեն հայտնաբերվել: Ոսկրածուծը ցույց է տալիս մեկ բջջային գծի դիսպլազիա, բլաստներ (չհասուն արյան բջիջներ)մոտ 5-19%.
- RAIB փոխակերպմամբ - արյան թեստը ցույց է տալիս մոնոցիտների ավելացված պարունակություն, հայտնաբերվում են Աուերի մարմիններ: Պայթյունների պարունակությունը կազմում է մոտ 30%: Ոսկրածուծում միանգամից հայտնաբերվում են մի քանի բջջային գծերի դիսպլազիաներ։ Այս օրինաչափությունը նպաստում է սուր միելոիդ լեյկեմիայի զարգացմանը։
Այս պաթոլոգիայից մահացության մակարդակը կազմում է մոտ 11%.
Պաթոլոգիայի պատճառները
Հիվանդության զարգացման ստույգ պատճառները դեռ պարզված չեն։ Գոյություն ունի սինդրոմի երկու տեսակ, և դրանցից յուրաքանչյուրի համար հաստատվել են ռիսկի գործոններ։
Առաջնային (իդեոպաթիկ) հայտնաբերվում է դեպքերի գրեթե 90%-ում: Ռիսկի գործոններ՝
- Ծխել.
- Ճառագայթման մակարդակի գերազանցում.
- Անբարենպաստ էկոլոգիական գոտում բնակվելը.
- Բենզինի գոլորշիների, օրգանական լուծիչների, թունաքիմիկատների կանոնավոր ինհալացիա։
- Ռեկլինգհաուզենի բնածին նեյրոֆիբրոմատոզ (նյարդային հյուսվածքից ուռուցքների զարգացում).
- Ֆանկոնի ժառանգական անեմիա.
- Դաունի համախտանիշ.
Հրդեհային սակավարյունության երկրորդական տեսակը հանդիպում է դեպքերի 20%-ում, կարող է զարգանալ ցանկացած տարիքում։ Զարգացման հիմնական պատճառները՝
- Քիմիաթերապիա կամ ռադիոթերապիա.
- Դեղերի որոշ խմբերի երկարատև օգտագործում՝ ցիկլոֆոսֆատներ, անտրացիկլիններ, տոպոիզոմերազի ինհիբիտորներ, պոդոֆիլոտոքսիններ։
Երկրորդական տարբերակը բնութագրվում է թերապիայի նկատմամբ բարձր դիմադրողականությամբ և սուր լեյկեմիայի զարգացման մեծ հավանականությամբ և, որպես հետևանք, անբարենպաստ կանխատեսմամբ:
Ինչպե՞ս ճանաչել հիվանդությունը:
Հաճախ պաթոլոգիան զարգանում է առանց որևէ ախտանիշի, ինչը դժվարացնում է վաղ փուլում և թեթև ձևերով բուժումը սկսելը։ Որպես կանոն, ծանր հրակայուն անեմիա ախտորոշվում է հիվանդի սովորական հետազոտության ժամանակ։
Սակայն դեռ հնարավոր է հայտնաբերել հիվանդությունը վաղ փուլերում։ Նրա առաջին նշանները շատ ընդհանրություններ ունեն լյարդի պաթոլոգիաների, աուտոիմուն հիվանդությունների և ցանկացած այլ անեմիայի հետ կապված դրսևորումների հետ: Դրանք ներառում են՝
- Մաշկի գունատություն, թափանցիկություն, հատկապես դեմքին։
- Էպիդերմիսի եղջերաթաղանթի չափից ավելի խտացում արմունկների և ծնկների վրա:
- Հեմատոմաների ձևավորում, որոնք երկար ժամանակ են պահանջում։
- Բերանի լորձաթաղանթի մշտական ճաքեր.
- Փխրուն եղունգներ.
- Հոտի և համի փոփոխություն. թունդ հոտերից կախվածություն, հող ուտելու ցանկություն, կավիճ:
- Հոգնածություն.
- Հաճախակի SARS ծանր ընթացքով:
Եթե զգում եք այս ախտանիշները, պետք է խորհրդակցեք բժշկի հետ:
Ծանր պաթոլոգիայի կլինիկական դրսևորումներ
Անեմիայի կլինիկական պատկերը բաղկացած է երկու փուլից՝ քրոնիկ հեմոճնշում և ծանր (վերջնական) փուլ։
Հեմոդեպրեսիայի դեպքում նկատվում են հետևյալ դրսևորումները՝
- Ջերմաստիճանի զգալի բարձրացում, ջերմություն.
- Կտրուկ վթար։
- Ընդհանուր վատ ինքնազգացողություն.
- Քաշի կորուստ.
- Ներքին օրգանների ավելացում՝ փայծաղ, լյարդ։
- Այտուցված և ցավոտ ավշային հանգույցներ.
Նման պայմանները ձգձգվում են՝ ժամանակաշրջաններովթողություն։
Սուր հրակայուն անեմիայի (միելոդիսպլաստիկ համախտանիշի) ախտանիշները նույնն են, ինչ սուր լեյկոզինը: Հիվանդությունը զարգանում է արագ. Դրա առանձնահատկություններից է արյան անալիզում պայթյունների հայտնաբերումը։ Հիվանդությունն ուղեկցվում է հետևյալ ախտանիշներով՝.
- Հեմատոմաներ՝ նույնիսկ փոքր կապտուկներով։
- Լնդերի արյունահոսություն.
- գինգիվիտ.
- Ակնագնդի երկդիտակ տեղաշարժ.
- Հանգիստ կրկնվող բորբոքային պրոցեսներ քիթ-կոկորդում։
- Քերծվածքների, մանր վերքերի թուլացում.
- Ցավ ողնաշարի շրջանում.
Տարեց հիվանդների մոտ առաջանում են երկրորդական հիվանդություններ, ավելի հաճախ տուժում է սրտանոթային համակարգը։ Հիվանդները ցավ են զգում ստորին վերջույթներով քայլելիս։
Ախտորոշիչ միջոցառումներ
Առաջին կասկածելի ախտանիշների դեպքում պետք է դիմել բժշկի։ «Միելոդիսպլաստիկ համախտանիշի» կամ «բլաստների ավելցուկով հրակայուն սակավարյունության» ախտորոշումը կատարվում է միայն մի շարք լաբորատոր հետազոտություններ անցնելուց հետո։ Դրանք ներառում են՝
- Ծայրամասային արյան կլինիկական անալիզ.
- Ոսկրածուծի ասպիրատի բջջաբանական ուսումնասիրություններ.
- Տրեպանոբիոպսիան ոսկրածուծից կենսանյութի ընդունումն է՝ սրունքի ծակումով:
- Ցիտոգենետիկ թեստ. Քրոմոսոմային անոմալիաների համար թեստավորումը պարտադիր է։
Կախված հիվանդության կլինիկական պատկերից՝ կարող են նշանակվել լրացուցիչ ախտորոշիչ միջոցառումներ՝
- Որովայնի ուլտրաձայնային հետազոտություն.
- Աղեստամոքսային տրակտի էզոֆագաստրոդուոդենոսկոպիա.
- Վերլուծություն հատուկ ուռուցքային մարկերների համար:
Թերապիայի մեթոդներ
Հրդեհային անեմիայի բուժման մեթոդի ընտրությունը որոշվում է կլինիկական դրսևորումների ծանրությամբ և լաբորատոր հետազոտությունների արդյունքներով: Բուժման սխեմաները բավականին բարդ են և որոշվում են բժշկի կողմից։ Քիչ պայթյուններ ունեցող հիվանդները ցածր ռիսկի տակ են: Նրանք ստանում են փոխարինման և պահպանման բուժում և կարող են գրեթե նորմալ կյանք վարել: Բուժման մոտավոր սխեման հետևյալն է՝
- Ստացիոն պայմաններում իրականացվում է դիտարկում. Հիմնական խնդիրն է՝ պահպանել հեմոգլոբինի նորմալ մակարդակը և կանխել սակավարյունության համախտանիշի զարգացումը։ Հիվանդը ստանում է նվիրաբերված կարմիր արյան բջիջների փոխներարկում:
- Սուր սակավարյունության դեպքում նշանակվում են դեղամիջոցներ, որոնք օգնում են վերականգնել երկաթ պարունակող սպիտակուցը՝ Էքսջադ, Դեսֆերոլ:
- Ոսկրածուծի դեմ իմունային ագրեսիան կանխելու համար Լենալիդոմիդը օգտագործվում է հակամոնոցիտային գլոբուլինի և ցիկլոսպորինի հետ միասին:
- Վարակիչ հիվանդությունների հայտնաբերման դեպքում նշանակվում են հակաբակտերիալ դեղամիջոցներ՝ կախված հարուցիչից և նրա դիմադրողականությունից։
- Անհրաժեշտության դեպքում կատարեք ոսկրածուծի փոխպատվաստում:
Կանխատեսում
Հրդեհային անեմիայի (միելոդիսպլաստիկ համախտանիշի) կանխատեսումը կախված է կլինիկական պատկերից, թերապիային օրգանիզմի արձագանքից և բժշկական օգնություն դիմելու ժամանակին: Հիվանդության ելքը որոշվում է ըստ ծանրությանորոշ բջիջների անբավարարություն, քրոմոսոմային անոմալիաների առկայություն և պրոֆիլ, արյան և ոսկրածուծի մեջ բլաստների քանակ և դրանց զարգացման միտում:
Կանխարգելում
Հաշվի առնելով այն հանգամանքը, որ պաթոլոգիայի զարգացման էությունը, հանգամանքները և մեխանիզմները դեռևս լիարժեք ուսումնասիրված չեն, արդյունավետ կանխարգելիչ մեթոդները գրեթե անհնար է անվանել։ Բժիշկները խորհուրդ են տալիս պահպանել հետևյալ առողջապահական առաջարկությունները՝
- Ուտել լավ հավասարակշռված դիետա։
- Ձեր սննդակարգում ներառեք երկաթով հարուստ մթերքներ։
- Ավելի հաճախ մնացեք դրսում։
- Հրաժարվեք վատ սովորություններից, մասնավորապես՝ ծխելուց։
- Օգտագործեք պաշտպանիչ սարքավորումներ թունաքիմիկատների կամ օրգանական լուծիչների հետ աշխատելիս:
Հրակայուն անեմիան վտանգավոր արյունաբանական հիվանդություն է, որը վերածվում է ուռուցքաբանության։ Հիվանդության ծանր փուլերից և լուրջ հետևանքներից խուսափելու համար անհրաժեշտ է պարբերաբար անցկացնել սովորական հետազոտություն։ Պաթոլոգիայի հայտնաբերման դեպքում անհրաժեշտ է ավարտել թերապիայի կուրսը, շատ հիվանդների համար դա նպաստել է ոչ միայն բարելավելու, այլև երկարացնելու կյանքին։
