Ի՞նչ է լիմֆոման: Սա լիմֆոիդ հյուսվածքի ուռուցքաբանական հիվանդություն է։ Այս հիվանդության տարբերակիչ առանձնահատկությունը լիմֆոիդ հանգույցների ավելացումն է, տարբեր ներքին օրգանների քայքայումը, որոնցում առկա է լիմֆոցիտների զգալի կուտակում ուռուցքային բջիջներով։ Սպիտակ արյան բջիջը (լիմֆոցիտը) մարմնի իմունային համակարգի հիմնական տարրն է: ICD-10-ում լիմֆոման նշված է C 85 կոդով:
Պատճառներ
Երեխաների լիմֆոմաների առաջացման ճշգրիտ պատճառները դեռ լիովին պարզված չեն: Լիմֆոցիտների պաթոլոգիաները հակված են հիվանդության առաջացմանը: Բջիջները կարող են ազդել ոչ միայն ավշային հանգույցների, այլեւ այլ ներքին օրգանների վրա։ Բայց բժիշկները հայտնաբերում են երեխաների մոտ Հոջկինի լիմֆոմայի որոշ պատճառներ, որոնց կանխատեսումն այնքան էլ բարենպաստ չէ.
- հեպատիտ վարակ;
- ՄԻԱՎ վարակ;
- չարորակ փոփոխություններ B-լիմֆոցիտներում;
- աուտոիմունային հիվանդություններ (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis);
- ռադիոակտիվ ճառագայթում ոչ միայն երեխայի, այլև հղիության ընթացքում կնոջ վրա;
- իմունոսուպրեսիվ թերապիայի օգտագործում;
- նվազումիմունիտետ;
- լեյկեմիայի առկայություն ծնողների կամ այլ հարազատների մոտ;
- ախտահարված է վարակիչ հիվանդություններով և հերպեսի վիրուսով;
- քաղցկեղածինների ազդեցությունը;
- քիմիաթերապևտիկ բուժում, ռադիոթերապիա;
- գենետիկ և էթնիկ նախատրամադրվածություն (Klinefelter և Down համախտանիշ);
- լիմֆոիդային քայքայում;
- որոշ վիրուսների կայունություն՝ Էպշտեյն-Բար, Լուի Բար, Վիսկոտ-Ալդրիչ, T-lymphocytic:
Եթե քիմիաթերապիան օգտագործվել է երեխաների այլ ուռուցքները վերացնելու համար, ապա լիմֆոմայի զարգացման ռիսկը մեծանում է, քանի որ այս տեսակի դեղամիջոցները շատ թունավոր են և կարող են վնասել ինչպես քաղցկեղային, այնպես էլ առողջ բջիջների գենետիկական ապարատը։
Ինչպե՞ս է դրսևորվում լիմֆոման:
Ըստ ուռուցքաբանների՝ լիմֆոման շատ հազվադեպ է հանդիպում մինչև 3 տարեկանը, սակայն դրա զարգացման ռիսկը մեծանում է տարիքի հետ։ Հետևաբար, եթե ընտանիքն ունի կամ նախկինում ունեցել է չարորակ ուռուցքաբանություն, անհրաժեշտ է ուշադիր հետևել երեխայի առողջությանը, պարբերաբար անցնել հետազոտություններ, որոնք թույլ չեն տա բաց թողնել հիվանդության զարգացման սկզբի պահը: Ամենից հաճախ մանկության շրջանում զարգանում է Հոջկինի լիմֆոման, որն ունի բարենպաստ կանխատեսում, քան ոչ Հոջկինի լիմֆոման։ Ընդհանուր առմամբ, առ այսօր ակտիվորեն ուսումնասիրվում է պատճառների ազդեցությունը լիմֆոմների առաջացման վրա։
Սիմպտոմներ
Երեխաների մոտ լիմֆոմայի ախտանիշների վաղ հայտնաբերումը զգալիորեն մեծացնում է բարենպաստ կանխատեսման հնարավորությունները և թերապիայի արդյունավետությունը։ Որպես կանոն, ախտանիշներհայտնաբերվում են այլ հիվանդությունների դեպքում բժշկական հետազոտությունների ժամանակ, սակայն շատ կարևոր դեր է վերապահված ծնողներին, ովքեր պետք է ուշադիր հետևեն երեխաների ֆիզիկական վիճակի և վարքագծի փոփոխություններին։
Երեխաների մոտ լիմֆոմայի հիմնական ախտանիշը մեկ կամ մի քանի ավշային հանգույցների ավելացումն է։ Չափերի մեծացումն առավել հաճախ նկատվում է պարանոցի, կլավիկուլյար և օքսիպիտալ հատվածների, թեւատակերի, աճուկային շրջանի ավշային հանգույցներում, ինչպես նաև թաքնված ավշային հանգույցներում (կոնքի, որովայնի, ողնաշարի): Հարկ է նշել, որ ավշային հանգույցների ավելացումը ցավազուրկ է և երեխային անհարմարություն չի պատճառում, ուստի ծնողների խնդիրն է բաց չթողնել երեխայի օրգանիզմի այս ֆիզիոլոգիական փոփոխությունները։
Երբ մեծացած ավշային հանգույցները սկսում են ճնշում գործադրել իրենց կողքին գտնվող օրգանների վրա, առաջանում են ուղեկցող ախտանիշներ.
- շնչառությունը կամ հազը կարող են վկայել շնչափողի կամ թոքերի ավշային հանգույցի մեծացման մասին;
- որովայնի ցավը, մարսողության խանգարումը կարող է պայմանավորված լինել որովայնի թաքնված ավշային հանգույցների ավելացմամբ;
- երբ ավշային բջիջները մտնում են լյարդ կամ փայծաղ, այդ օրգանները մեծանում են:
Երեխայի մոտ լիմֆոմայի առկայությունը ուղեկցվում է նաև մի շարք հիվանդությունների բնորոշ որոշ ընդհանուր ախտանիշներով։ Այս ախտանշանները պետք է հաշվի առնել ընդհանուր պատմություն կազմելիս։ Դրանք ներառում են՝
- Երեխան արագ հոգնում է - սկզբնական փուլում հայտնվում է ակտիվ գործողություններից հետո, բայց ավելի.հիվանդությունը զարգանում է, երեխան որքան պասիվ է դառնում. իսկ գործունեության ժամանակը կրճատվում է։
- Աճող քնկոտություն, ապատիա.
- Երեխան գիշերը շատ է քրտնում՝ զուգակցված քաշի կորստի և ջերմության հետ։
- Մաշկի ուժեղ քոր առանց որևէ ակնհայտ պատճառի:
Անհնար է հստակ ասել, թե որքան ժամանակ է պահանջվում երեխաների մոտ լիմֆոմա զարգացնելու համար: Ոմանք ախտանիշները ցույց են տալիս երեք շաբաթ անց, մյուսները՝ չորս ամսից հետո։
Դիտումներ
Մեր ժամանակներում կան լիմֆոմաների բազմաթիվ տեսակներ, բայց ոչ վաղ անցյալում դրանք բաժանվում էին Հոջկինի հիվանդության և ոչ Հոջկինի լիմֆոմայի, սակայն այս հիվանդության նման հակադրությունը լիովին չի արտացոլում լիմֆոմայի և էությունը: թույլ չի տալիս որոշել թերապիայի ամենաարդյունավետ մարտավարությունը և դրա կանխատեսումը։
Ոչ Հոջկինի լիմֆոմաները բաժանվել են նորագոյացությունների, որոնք ունեն չարորակ ուռուցքի բարձր և ցածր աստիճան: Յուրաքանչյուր խմբում հայտնաբերվել են լիմֆոմաների մի քանի տեսակներ՝ հաշվի առնելով ուռուցքային բջիջների մորֆոլոգիական առանձնահատկությունները։ Այս դասակարգումն ընդունված էր, բայց այս պահին այս համակարգը հնացած է, քանի որ ոչ Հոջկինի լիմֆոման ունի մոտ 16 ենթատեսակ։
Հոջկինի լիմֆոմա
Ի՞նչ է Հոջկինի լիմֆոման: Իրականում, լիմֆոման այս տեսակը որպես այդպիսին լիմֆոմա չէ, քանի որ նորագոյացությունը բաղկացած է մոնոցիտային և մակրոֆագային բջիջներից, և ոչ թե լիմֆոցիտներից: Այսպիսով, հիվանդությունը համարվում է առանձին ոչ-Հոջկինի լիմֆոմաներից, սակայն այն դեռևս չարորակ գոյացություն է, որը առաջանում է ավշային հանգույցների հյուսվածքում:
Ոչ Հոջկինի լիմֆոմա
Սա լայն հասկացություն է, ուստի հաստատելու համարախտորոշումը, անհրաժեշտ է պարզաբանել դրա առաջացման պատճառը, ինչպես նաև չարորակ ուռուցքի մակարդակը։ Լիմֆոիդ հյուսվածքն ունի լիմֆոցիտների երկու խումբ՝ B-լիմֆոցիտներ և T-լիմֆոցիտներ: Վերջիններս անհրաժեշտ են բջիջների իմունիտետի համար, որոնք նպաստում են օտար մասնիկների ապաակտիվացմանը։ Հատուկ սպիտակուցների ձևավորման համար, որոնք կապում են սնկերին, վիրուսներին և բակտերիաներին, չեզոքացնում դրանք, կան B-լիմֆոցիտներ: Այս բջիջները խմբավորված են ֆոլիկուլներում, որոնցում ծայրամասը հիմնականում T-բջիջ է, իսկ կենտրոնը՝ B-լիմֆոցիտ: Եթե պայմանները հարմար են, կարող է առաջանալ բջիջների անբավարար տարածում որոշակի գոտում, ինչը որոշում է նորագոյացության տեսակը:
հասուն բջջային լիմֆոմա
Սրանք համեմատաբար բարորակ լիմֆոմաներ են, որոնք առաջանում են հասուն լիմֆոցիտներից, որոնք բնութագրվում են գրեթե ասիմպտոմատիկ ընթացքով: Լիմֆոմայի միակ և ամենաճշմարիտ ախտանիշը կոչվում է ավշային հանգույցների չափից ավելի մեծացում: Որոշ հասուն բջջային լիմֆոմաներ ժամանակի ընթացքում վերածվում են լիմֆոսարկոմայի:
Բուրկիթի լիմֆոմա
Լիմֆոման այս տեսակն ունի չարորակ ուռուցքի բարձր մակարդակ, այն տարածվում է արյան, ներքին օրգանների և ոսկրածուծի վրա՝ ավշային համակարգի սահմաններից դուրս։ Հիվանդությունը սկսվում է աստիճանաբար և հանկարծակի, որի վրա ազդում է ուռուցքի տեղայնացումը։
Խոշոր բջջային ցրված լիմֆոմա
Լիմֆոման այս տեսակը շատ ագրեսիվ է: Առաջնային կիզակետը շատ դեպքերում գտնվում է էքստրադոնտալ կամ ավշային հանգույցներում։ Առանձին-առանձին, հարկ է նշել միջաստինի առաջնային խոշոր B-բջիջների լիմֆոման, որը տեղի է ունենում տիմուսում,աստիճանաբար աճում է միջաստինի մեջ:
Ախտորոշում
Երեխաների մոտ լիմֆոմայի ախտորոշման պրոցեդուրաներ իրականացնելիս ի սկզբանե խնամքով կատարվում է դիմած հիվանդի արտաքին բժշկական զննում։ Դրանից հետո ախտորոշումը հաստատելու համար երեխան պետք է անցնի հետևյալ անհրաժեշտ թեստերը՝
- արյուն;
- կատարեք ուլտրաձայնային կամ ռենտգեն:
Բացի այդ, լիմֆոմայի առկայությունը հաստատելու համար անհրաժեշտ է իրականացնել մի քանի փոխկապակցված կարևոր հետազոտություններ, որոնց շնորհիվ հնարավոր կլինի ճշգրիտ որոշել, թե հիվանդության որ տարբերակն է առկա և որ փուլում է այն այժմ։ Բժիշկները, հիվանդի հյուսվածքները վերլուծելիս, օգտագործում են բիոպսիայի մեթոդ: Այս մեթոդով այն անցկացնելու համար հիվանդ ավշային հանգույցը վերցվում է և մանրադիտակի տակ մանրադիտակով հետազոտվում մասնագետի կողմից։
Գոյություն ունեցող հիվանդության փուլը որոշելու համար, բացի վերը թվարկված մեթոդներից, կարող եք օգտագործել մագնիսական ռեզոնանսային տոմոգրաֆիա, երկֆոտոնային էմիսիոն տոմոգրաֆիա, համակարգչային տոմոգրաֆիա կամ կմախքի սինտիգրաֆիա: Ոսկրածուծի ուռուցքի մասին հնարավորինս շատ տեղեկատվություն ստանալու և հիվանդության ամենակրիտիկական փուլերում ախտահարված բջիջների թիվը որոշելու համար նրանք անցնում են տրեպանոբիոպսիայի։
Անհրաժեշտ բժշկական թերապիան սկսելուց առաջ հոգնեցուցիչ է երեխայի սիրտը հետազոտել՝ կատարելով կարդիոգրաֆիա կամ այն փոխարինելով սրտի ուլտրաձայնով, ինչպես նաև ավելին.արդյունավետությունը, երկու ընթացակարգերը կարող են իրականացվել միաժամանակ: Բացի այդ, կարող է անհրաժեշտ լինել ախտորոշում անցկացնել մարմնի նյութափոխանակության անոմալիաների առկայության համար:
Բոլոր վերը նշված ախտորոշիչ մեթոդները կարող են կիրառելի չլինել բոլոր դեպքերում: Թե որ հետազոտությունը կամ ուսումնասիրությունների խումբը նշանակել հիվանդին, կարող է որոշել միայն ներկա բժիշկը:
Բուժում
Եթե երեխան ունի բժշկական հաստատված լիմֆոմա, նա պետք է շտապ ընդունվի հիվանդանոցի ուռուցքաբանական բաժանմունք, և կարող է հարմար լինել նաև արյունաբանական բաժանմունքը։
Դեպքերի մեծ մասը բուժվում է քիմիաթերապիայի միջոցով: Այս դեպքում երեխային բուժում են ցիտոստատիկով, որը կենտրոնացած է բջիջների բաժանումը դադարեցնելու կամ դրանք ամբողջությամբ վերացնելու վրա (բջիջներ, որտեղ ուռուցք է հայտնաբերվել): Միայն մեկ մեթոդի կիրառումը բավարար չի լինի բոլոր ախտահարված բջիջները վերացնելու համար, արդյունքում բժիշկները մշակել են ցիտոստատիկների համակցություն, հակառակ դեպքում դրանք կոչվում են նաև պոլիքիմիական թերապիա։ Այս մեթոդը համարվում է լավագույնը իր առավելագույն արդյունավետության շնորհիվ։
Քիմիական թերապիայի պրոցեդուրաներից հետո որոշ դեպքերում կիրառվում է նաև ճառագայթում՝ ճառագայթային թերապիա։ Եթե քիմիական և ճառագայթային թերապիան չի տալիս ցանկալի արդյունքը կամ հիվանդությունը կրկնվում է, նրանք անցնում են բարձր չափաբաժիններով քիմիաթերապիայի։ Այս տեսակի թերապիայի վատ գործոնը դրա վատ ազդեցությունն է ոսկրածուծի արյան վրա: Արդյունքում կարևոր է ցողունային բջիջների փոխպատվաստում կատարելը.
Բուժումլիմֆոցիտներով գերակշռող Հոջկինի հիվանդություն
Հիվանդության սկզբնական փուլերում հեռացնում են մեկ վարակված ավշային հանգույց (եթե այլ ախտահարվածներ չկան), եթե դրանից հետո բարդություններ չառաջանան։ Ինչ-որ տեղ այս դեպքերում հիվանդների կեսից ավելին բուժվում է՝ առանց ճառագայթային և քիմիական թերապիայի դիմելու։ Նրանք պետք է սիստեմատիկ հետազոտություն անցնեն՝ նրանց վիճակը մշտապես վերահսկելու համար։ Այս գործընթացը կոչվում է սպասողական ուսումնասիրության ռազմավարություն: Եթե ի հայտ են գալիս լիմֆոմայի նշաններ, այս ռազմավարությունն ավարտվում է:
Քիմիաթերապիայի ուղղություն
Ավանդական Հոջկինի հիվանդության դեպքում կատարվում են մի քանի քիմիաթերապիայի բլոկներ: Ցիկլերի քանակը, դրանց տևողությունը և ինտենսիվությունը ի սկզբանե հիմնված են երեխայի մոտ հիվանդության փուլի վրա և կախված են նրանից, թե որ թերապևտիկ խումբն է օգտագործվում հիվանդի բուժման համար: Թերապիայի ցանկացած բլոկ տևում է ոչ ավելի, քան երկու ամիս: Հետևյալ նյութերը ներառված են ցանկացած բուժման մեջ՝
- «Պրեդնիզոլոն»;
- «Վինկրիստին»;
- «Դա լավ է»;
- «Դոքսորուբիցին».
Թերապիայի միջև ընդմիջումներում անհրաժեշտ է կատարել երկշաբաթյա ընդմիջում։ Միջին հաշվով, լիմֆոմայի բուժման կուրսը տևում է առնվազն երկու և ոչ ավելի, քան վեց ամիս, այն դեպքերում, երբ հիվանդության կրկնություն չի հայտնաբերվել։
Ճառագայթային թերապիա
Ներկայումս պրոկտոլոգները հիվանդների կեսին խորհուրդ են տալիս հիվանդության ճառագայթային թերապիա կատարել քիմիականից հետո։ Դա դիտարկելուց հետոինչպես է հիվանդի օրգանիզմն արձագանքում քիմիաթերապիային, հարց է բարձրացնում ճառագայթային թերապիայի հնարավորության մասին։
Եթե կատարվել է PET քիմիաթերապիայի երկու բլոկ, և կան բարելավումներ, ապա այս թերապիայի կարիքը չկա (սա վերաբերում է հիվանդության ցանկացած ձևին): Այս բուժմանը դրական արձագանքը նշանակում է, որ լիմֆոման կիսով չափ կրճատվել է, և, հետևաբար, դրա մնացորդներում ակտիվ ուռուցքային բջիջներ չկան:
Ամենից հաճախ ճառագայթային թերապիան կիրառվում է քիմիաթերապիայի ավարտից երկու շաբաթ անց: Միջին հաշվով տրվում է քսան մոխրագույնի հավասար ճառագայթման չափաբաժին։ Եթե քիմիաթերապիայի առաջին երկու բլոկներից հետո լիմֆոմայի ծավալը կրճատվում է մոտավորապես 75%-ով, ճառագայթման չափաբաժինը հասնում է երեսուն մոխրագույնի:
Որպեսզի չքանդվեն ուռուցքի կողքին գտնվող առողջ բջիջները, անհրաժեշտ ծավալը տրվում է ոչ թե մեկ անգամ, այլ մի քանի պրոցեդուրաների ընթացքում։ Բուժեք տուժած տարածքը փոքր մասերում: Ճառագայթային թերապիան տևում է միջինը երկու-երեք շաբաթ: Օրգանիզմին տրվում են հանգստյան օրեր՝ պրոցեդուրայից հետո հանգստանալու և վերականգնվելու համար։
Ծակոցներ Հոջկինի հիվանդության համար
Երեխաների լիմֆոմայի բուժումը Մոսկվայի հանրային կլինիկաներում հնարավոր է, բայց չի բերի նույն արդյունքը, ինչ արտասահմանում։ Գերմանիայում լիմֆոմայից տուժած երեխաների համար բուժման համար օգտագործվում են միայն թերապիայի օպտիմալացման ուսումնասիրություններ կոչվող ծրագրերը: Նրանք ընդհանուր առմամբ ընդունված հիվանդանոցային ուսումնասիրություններ են, ինքնորոշվելովպրոգրեսիվ ծրագրերով հիվանդներին բուժելու և միաժամանակ թերապիայի էֆեկտի բարձրացման խնդիր։
Վերականգնման հնարավորություն
Շնորհիվ ժամանակակից և ճշգրիտ ախտորոշիչ մեթոդների և ակտիվ թերապիայի ստանդարտ պունկցիաների՝ ուռուցքի վերականգնման և ամբողջական բուժման հնարավորությունները շատ մեծ են։ Մինչև բուժման անցնելը բոլոր հիվանդները բաժանվում են տարբեր թերապևտիկ խմբերի, որոնցից յուրաքանչյուրի համար նախատեսված են բուժման իրենց մեթոդները: Ըստ շարունակվող հետազոտությունների՝ հիվանդությունը հաճախ կրկնվում է, սակայն հետագա դեպքերում այն կարող է հաջողությամբ բուժվել։
