Բավական հաճախ նշանակվում է VMK լաբորատոր հետազոտություն (վանիլիլմանդելաթթվի համար): Սովորաբար նյութը հայտնաբերվում է մեզի մեջ այլ հորմոնների հետ միասին, որոնք արտադրվում են մակերիկամների կողմից սթրեսի դեմ պայքարելու համար: Որոշ դիտարկումների համաձայն՝ կատեխոլամիններ արտազատող ուռուցք ունեցող հիվանդների մոտ այս թթվի մակարդակը նորմայից բարձր է։
Վանիլիլմանդելաթթվի սահմանումը բնութագրվում է իր կառուցվածքով: Դա կատեխոլամինների՝ նորէպինեֆրինի և ադրենալինի փոխանակման վերջնական արդյունքն է։
Կատեխոլամինները սինթեզվում են վերերիկամային մեդուլլայում, և դրանց մուտքն արյան մեջ մարմնի բնական ռեակցիան է հոգեկան և ֆիզիկական սթրեսին (վախ, հուզմունք, ծիծաղ): Նորէպինեֆրինը և էպինեֆրինը նյարդային հաղորդիչներ են, որոնք իմպուլսներ են տեղափոխում նյարդային բջիջների միջև: Նորէպինեֆրինը նպաստում է անոթների կծկմանը և դրանով իսկ բարձրացնում արյան ճնշման մակարդակը, ադրենալինը արագացնում է սրտի կծկումները և բարձրացնում նյութափոխանակության արագությունընյութեր.
Մեզի կամ արյան մեջ վանիլիլմանդելաթթվի ավելացում նկատվում է որոշ ուռուցքների դեպքում, որոնք գերարտադրում են կատեխոլամիններ (ֆեոխրոմոցիտոմա, նեյրոբլաստոմա):
Այս թթուն առկա է մեզի մեջ քիչ քանակությամբ, որը սթրեսից հետո ավելանում է։ Ֆեոխրոմոցիտոման, նեյրոբլաստոման և այլ նեյրոէնդոկրին գոյացություններ կարող են արտադրել մեծ քանակությամբ կատեխոլամիններ, ինչը հրահրում է նյութափոխանակության արտադրանքի ավելացում։
Այս նյութի առաջացման մեխանիզմը
Վանիլիլմանդելաթթուն առաջանում է նորեպինեֆրինից և ադրենալինից ոչ թե ուղղակիորեն, այլ միջանկյալ մետաբոլիտների՝ մետանեֆրինի, դիհիդրօքսիֆենիլգլիկոլի և նորմետանեֆրինի միջոցով: Դիհիդրօքսիֆենիլ գլիկոլը ձևավորվում է նորէպինեֆրինից՝ MAO ֆերմենտի մասնակցությամբ, նորմետանեֆրինը և մետանեֆրինը՝ համապատասխանաբար նորէպինեֆրինից և ադրենալինից՝ COMT ֆերմենտի մասնակցությամբ::
Բժշկական նշանակություն
Կլինիկական բժշկական պրակտիկայում առանձնահատուկ նշանակություն է տրվում միայն մեզի մեջ վանիլիլմանդելաթթվի պարունակության բարձրացմանը, ինչը կարող է վկայել ֆեոխրոմոցիտոմայի առկայության մասին: Այնուամենայնիվ, սթրեսային պայմաններում կեղծ դրական ախտորոշման հնարավորություն կա։ Մետանեֆրինի չափումը ամենաօբյեկտիվ տեղեկատվություն է տալիս այս պաթոլոգիայի բացակայության կամ առկայության մասին:
ֆեոխրոմոցիտոմա
Ֆեոխրոմոցիտոման պաթոլոգիական նորագոյացություն է, որն արտադրում է ադրենալին և նորէպինեֆրին: Այս ուռուցքը առաջանում է30-50 տարեկան. Այն հիմնականում բարորակ է և չի տալիս մետաստազներ։ Ֆեոխրոմոցիտոմայի ախտանշանները պայմանավորված են արյան մեջ մեծ քանակությամբ կատեխոլամինների պարբերական արտազատմամբ։ Եվ արդյունքում՝
- Ճնշման կտրուկ աճ և այս վիճակի հետևանքով առաջացած բարդությունները (սրտի և ուղեղի շրջանառության խանգարում, անգինա պեկտորիսի սրացում);
- համառ հիպերտոնիան լավ չի արձագանքում ավանդական բուժմանը;
- ծանր գլխացավեր;
- պալպիտացիա;
- չափազանց քրտնարտադրություն.
Ֆեոխրոմոցիտոման MEN համախտանիշի մի մասն է (բազմաթիվ էնդոկրին նորագոյացություն, որի դեպքում ուռուցքները միաժամանակ առաջանում են մի քանի էնդոկրին օրգաններում):
Վիրաբուժական բուժումը թույլ է տալիս ամբողջությամբ ազատվել ուռուցքից և ախտանիշներից։
Նեյրոբլաստոմա
Նեյրոբլաստոման վաղ տարիքի չարորակ ուռուցք է, առավել հաճախ՝ մինչև 2 տարեկանը, 90%-ը՝ մինչև 5 տարեկանը։ Հազվագյուտ դեպքերում այն կարող է բնածին լինել։ Այն առաջանում է սիմպաթիկ համակարգի պարզունակ նյարդային բջիջներից, տեղակայված է որովայնի խոռոչում, մակերիկամների վրա, կրծքավանդակի խոռոչում, պարանոցի կամ փոքր կոնքի մեջ։ Ախտորոշման պահին դեպքերի 2/3-ի դեպքում մոտակա օրգաններում արդեն առկա են մետաստազներ և բողբոջումներ։
Ուռուցքի ախտանիշներ՝
- թուլություն, հոգնածություն, ախորժակի կորուստ, ջերմություն, վարքային խանգարում;
- անեմիա;
- հոդացավ;
- edema.
Հետազոտության առանձնահատկություններ
Լաբորատոր ախտորոշման համար,Վերցվում է վանիլիլմանդելաթթվի, մեզի կամ արյան մակարդակը վերլուծության համար: Ամենօրյա մեզի ուսումնասիրությունը արյան ուսումնասիրության համեմատ ավելի լավ արդյունքներ է տալիս, քանի որ վերացնում է կատեխոլամինների ամենօրյա տատանումները։
Թեստից երկու օր առաջ չի կարելի ուտել բանջարեղեն, մրգեր, վանիլային շաքար պարունակող մթերքներ, պանիր, շոկոլադ, խմել սուրճ, թեյ, գարեջուր։ Հետևյալ դեղամիջոցները չեղարկվում են՝ սուլֆոնամիդներ (էթազոլ, streptocid, biseptol), diuretics, acelitsalicyric թթու, մեթիլդոպ, յոդի պատրաստուկներ: Արգելվում է ռենտգեն հետազոտությունը, ռադիոթափանցիկ նյութերի օգտագործումը և ծխելը։
Դրական լաբորատոր արդյունքը և վանիլիլմանդելաթթվի կոնցենտրացիայի բարձրացումը պետք է հաստատվեն ուռուցքի տեսողականությամբ կամ մեզի մեջ կատեխոլամինների պարունակության ուղղակի որոշմամբ:
Արդյունքի վրա ազդող գործոններ
Վանիլիլմանդելաթթվի մեզի անալիզի պահանջներին չհամապատասխանելը, տարաների ոչ պատշաճ պահպանումը և լաբորատորիա ժամանակին առաքումը կարող են խեղաթյուրել արդյունքները:
Արյան մեջ նյութի մակարդակը բարձրացնող գործոններ.
- հուզական սթրես;
- ֆիզիկական ակտիվություն;
- դեղորայք և քիմիական նյութեր՝ այմալին, գլյուկագոն, էպինեֆրին, գուանեթիդին (նախնական չափաբաժիններով), լևոդոպա (թեթև աճ), ինսուլին (բարձր դոզանից կամ ինսուլինային շոկից հետո), դեղամիջոցներ լիթիում, ռավոլֆիա ալկալոիդներ, «Նիտրոգլիցերին»,Ասպիրին, Կլոֆիբրատ (կախված դեղաչափից), Լաբետոլոլ, Մեթիլդոպա, Նալիդիքսիկ թթու, Գուայակոլ, Ֆենազոպիրիդին, Օքսիտետրացիկլին;
- սնունդ՝ բանան, սուրճ, շոկոլադ, թեյ։
Գործոններ, որոնք նվազեցնում են թթվի կոնցենտրացիան.
- Քլորպրոմազին;
- «Դեբրիկզովին»;
- «Clofibrate» (ազդեցությունը կախված է դեղաչափից);
- Դիսուլֆիրամ;
- հիդրազինի ածանցյալներ;
- «Գուանեթիդին»;
- Իմիպրամին;
- «Մորֆին»;
- MAO inhibitors.
Հետազոտության նպատակներ
Վանիլիլմանդելաթթվի վերլուծության հիմնական նպատակն է հեշտացնել նեյրոբլաստոմայի, ֆեոխրոմոցիտոմայի և գանգլիոնևրոմայի ախտորոշումը: Գնահատվում է նաև վերերիկամային կեղևի ֆունկցիոնալ վիճակը։
Շեղումներ նորմայից
Մեզում վանիլիլմանդելաթթվի մակարդակը նկատվում է կատեխոլամիններ արտազատող ուռուցքներում։ Հետագա հետազոտությունները խորհուրդ են տրվում ախտորոշել և բացառել ֆեոխրոմոցիտոման, ներառյալ հոմվանիլաթթվի միզուղիների արտազատման ուսումնասիրությունը: Այն դեպքում, երբ ֆեոխրոմոցիտոմայի ախտորոշումը կասկածից վեր է, հիվանդը պետք է բացառվի ՏՂԱՄԱՐԴԿԱՆՑ, որը հաճախ կապված է ֆեոխրոմոցիտոմայի հետ (այս հիվանդությունը պետք է բացառվի նաև հաստատված ֆեոխրոմոցիտոմա ունեցող հիվանդի ընտանիքի անդամների մոտ)::
Հղման արժեքներ
Այս արժեքները սահմաններում են՝
- նորածիններ մինչև կյանքի 10 օր - 1-5, 05 մգ/օր;
- երեխաներ 10 օրականից մինչև 1 տարեկան՝ 2.0-ից պակասմգ/օր;
- 1-ից 18 տարեկան երեխաներ 5,0 մգ/օրից պակաս;
- մեծահասակներ - 2, 1-7, 6 մգ/օր:
Մենք ուսումնասիրեցինք, թե ինչպես է կատարվում մեզի և արյան մեջ վանիլիլմանդելաթթվի որոշումը։
