Կասաբահ-Մերիտի համախտանիշը անոթային ուռուցք է, որը բժիշկները նաև անվանում են հեմանգիոմա։ Նման նորագոյացությունը կարող է տեղակայվել ներքին օրգանների վրա և մաշկի տակ։ Հիվանդությունը միշտ ուղեկցվում է թրոմբոցիտների քանակի կտրուկ նվազումով և սակավարյունությամբ, որը բնութագրվում է շատ քիչ հեմոգլոբինով և արյան կարմիր բջիջներով։
Թրոմբոցիտոպենիայի ֆոնին խախտվում է արյան մակարդման գործընթացը, որը հաճախ առաջացնում է հանկարծակի արտաքին և ներքին արյունահոսություն։ Ամենից հաճախ նորածին երեխաները ենթարկվում են անոմալիաների:
ICD-10 հեմանգիոմայի կոդը - P83.
Հատկություններ
Հիվանդությունը համարվում է բավականին հազվադեպ։ Երիկամների ամենատարածված հեմանգիոման, բայց նույնիսկ այսօր այն կարելի է հաջողությամբ բուժել։
Ուռուցքների առաջացումը և արյունահոսության առաջացումը հիմնականում կապված են արյան կառուցվածքի շեղումների հետ: Թրոմբոցիտոպենիան և ֆիբրոնոլիզի չափից ավելի ակտիվացումը հանգեցնում են արյան բջիջների կուտակմանը նորագոյացության տարածքում, որտեղ դրանք քայքայվում են բնական գործոնների ազդեցության տակ։
Պաթոլոգիայի զարգացման պատճառները
Ըստբժիշկներ, Կասաբախ-Մերիտի համախտանիշը գենետիկ հիվանդություն է և ժառանգաբար փոխանցվում է հիմնականում աուտոսոմային գերիշխող ձևով:
Բացի այդ, այս հիվանդության պատճառների վերաբերյալ կան մի շարք ենթադրություններ.
- Երեխային ծննդաբերական ջրանցքով անցնելու պահին սեղմելը, ծննդյան տարատեսակ վնասվածքներ. Այս հիվանդության նկատմամբ գենետիկ նախատրամադրվածության դեպքում նույնիսկ աննշան հեմատոմաները կարող են հանգեցնել հեմանգիոմայի զարգացմանը:
- Դեղորայք, որոնք արգելված են հղիության ընթացքում ապագա մայրիկի կողմից.
- Շրջակա միջավայրի անբարենպաստ պայմանները, օրինակ՝ ապագա մոր ազդեցությունը ճառագայթման. այս պայմաններն ուղղակիորեն ազդում են ԴՆԹ-ի վրա՝ հրահրելով մուտացիաների ձևավորում և, հետևաբար, տարբեր անոմալիաներ մարմնում։
Սրանք են Կազաբահ-Մերիտ համախտանիշի հիմնական պատճառները։ Այնուամենայնիվ, պետք է ասել, որ այս հիվանդությունը դեռ ամբողջությամբ ուսումնասիրված չէ։
Կլինիկական պատկեր
Սինդրոմի հիմնական ախտանիշը հեմանգիոմաների առկայությունն է։ Ինչ են նրանք? Սրանք անոթային ուռուցքներ են, որոնք առավել հաճախ առաջանում են ծնվելուց անմիջապես հետո: Ճիշտ է, հեմանգիոման կարող է արդեն հայտնվել երեխայի մարմնի վրա արգանդում։
Աստիճանաբար անոթային ուռուցքները մեծանում են չափերով՝ տարածվելով մոտակա կառույցների վրա։ Եթե դրանք տեղայնացված են ներքին օրգանների վրա, ապա ախտորոշումը զգալիորեն ավելի դժվար է։ Ժամանակին չհայտնաբերված հիվանդությունը հղի է հանկարծակի թրոմբոցիտոպենիայով, որը հանգեցնում էներքին և արտաքին արյունահոսություն.
Ղազաբաղ-Մերիտ համախտանիշի ախտորոշում
Այս հիվանդությունը հայտնաբերելն ամենևին էլ դժվար չէ, եթե այն ազդում է մաշկի վրա և նկատելի է տեսողականորեն։ Եթե անոմալիան ծածկում է ներքին օրգանների հյուսվածքները, ախտորոշումը դժվարանում է։ Նորածինների հետազոտությունն այս դեպքում իրականացվում է բոլոր առկա մեթոդներով՝.
- Ծայրամասային արյան անալիզ. Անպայման ցուցադրվում է աննորմալ արյունահոսության տեսքով նորածիններին: Թեստը կարող է ցույց տալ թրոմբոցիտների քանակի և ֆիբրինոգենի մակարդակի ուժեղ նվազում: Որոշ դեպքերում բժիշկները խորհուրդ են տալիս ծնողներին օգտագործել պրոտոմբինային ժամանակի թեստ: Այս մոնիտորինգը թույլ է տալիս ճշգրիտ որոշել արյան մակարդման արագությունը in vivo:
- Քրոմոսոմային թեստեր. Սրանք գենետիկ հետազոտություններ են, որոնք ուղղված են պաթոլոգիական գենի որոշմանը, որն իրականում հանգեցնում է հիվանդության զարգացմանը։
- Անգիոմայի բիոպսիա. Ամենաարդյունավետ մեթոդներից մեկը, որը ներառում է հետազոտության համար կենսաբանական նյութ վերցնելը։ Վերցված հեղուկում կարող են հայտնաբերվել մեծ քանակությամբ քայքայված թրոմբոցիտներ, ֆիբրին և արյան այլ մասնիկներ։
- Մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում.
- Անգիոգրաֆիա.
- Իզոտոպների ուսումնասիրություն.
- Համակարգչային տոմոգրաֆիա.
Հատուկ առանձնահատկություններ
Պետք է ասել, որ Կազաբահ-Մերիտի համախտանիշը միշտ ի հայտ է գալիս ծնվելուց անմիջապես հետո կամ երեխայի կյանքի առաջին շաբաթներին, բայց ոչ ուշ, քան 4-5 ամսական։ Բացի այդ, հիվանդությունը միշտ բնութագրվում է հեմանգիոմայի, անեմիայի և թրոմբոցիտոպենիայի առաջացմամբ:Եթե կլինիկական պատկերը թերի է, կարելի է կասկածել այլ պաթոլոգիայի առկայության մասին։ Միայն գործիքային և լաբորատոր ախտորոշման մեթոդները հնարավորություն են տալիս ճշգրիտ որոշել հիվանդության ընթացքի ախտորոշումն ու առանձնահատկությունները։
Թերապիայի առանձնահատկությունները
Այս բարդ հիվանդության բուժումը պետք է լինի համապարփակ. Ավելին, որքան շուտ սկսեք թերապիան, այնքան ավելի մեծ հաջողությունների կարող եք հասնել այդ գործընթացում:
Բժիշկները կարող են խորհուրդ տալ բուժման մի քանի օպտիմալ մարտավարություն՝ կախված պաթոլոգիայի ծանրությունից և դրա ընթացքի առանձնահատկություններից: Ժամանակակից բժշկությունն առաջարկում է Կազաբախ-Մերիտ համախտանիշի բուժման մի քանի եղանակ՝
- դեղորայքային թերապիա;
- վիրաբուժություն;
- ռադիոթերապիա;
- օդաճնշական սեղմում.
Կլինիկական ուղեցույցներ Կասաբախ-Մերիտ համախտանիշի երեխաների մոտ
Եթե ընտրվում է պահպանողական բուժում, երեխային նշանակվում է ստանդարտ բուժական ռեժիմ: Այն ներառում է մի քանի տարբեր դեղերի խմբեր՝
- Հաբեր «Prednisolone». Ինչո՞վ են նրանք օգնում: Այն ստերոիդ հորմոն է, որը սովորաբար արտադրվում է մակերիկամների կողմից: Այն ակտիվորեն օգտագործվում է բժիշկների կողմից՝ աուտոիմուն պաթոլոգիաներում ներքին օրգանների բնականոն գործունեությունը պահպանելու համար։ Այս դեղը նախատեսված է որպես օժանդակ թերապիա: Պլանշետները կարող են առաջացնել կողմնակի բարդություններ արյունահոսության, գիրության, մարսողական համակարգի խանգարումների, կուզի առաջացման, հորմոնալ ակտիվության ճնշման տեսքով:Դեղամիջոցի արժեքը տատանվում է 100-130 ռուբլու սահմաններում։
- «Մետիպրեդը» կորտիկոստերոիդ է, գրեթե նման է պրեդնիզոնին: Կազմը պարունակում է նաև լրացուցիչ ռադիկալ՝ մեթիլ, որն ունի օժանդակ ազդեցություն։ Այն կարող է նշանակվել որպես «Պրեդնիզոլոնի» փոխարինող, քանի որ այն ավելի հեշտ է հանդուրժվում երեխաների կողմից և ունի ավելի քիչ կողմնակի ազդեցություններ: Արժեքը մոտավորապես 240-260 ռուբլի է։
- «Prednisone» - «Prednisolone»-ի ճշգրիտ անալոգը մեկ այլ արտադրողից: Դեղամիջոցի գինը հասնում է մոտ 120 ռուբլու։
- «Մետոտրեքսատը» կենցաղային դեղամիջոց է, որն իր գործողության մեխանիզմով համապատասխանում է ֆոլաթթվի անտագոնիստին։ Այս դեղամիջոցը կանխում է ուռուցքի աճն ու զարգացումը։ Կողմնակի ազդեցությունները ներառում են. մարսողական համակարգի խանգարումներ, անբարենպաստ ազդեցություն վերարտադրողական օրգանների, լյարդի, երիկամների վրա, իմունոպրեսիվ ազդեցություն: «Մետոտրեքսատի» արժեքը 160-180 ռուբլի է։
- «L-asparaginase»-ը արդյունավետ ֆերմենտային միջոց է, որը նախատեսված է տարբեր ծագման ուռուցքների դեմ պայքարելու համար: Քանդում է նորագոյացությունների զարգացման և աճի համար անհրաժեշտ ամինաթթուները: Կողմնակի ազդեցությունները ներառում են՝ հեմոստազ, կենտրոնական նյարդային համակարգի խանգարում, ալերգիկ ռեակցիաներ, խոցեր մարսողական տրակտում։ Դեղամիջոցի գինը մոտավորապես 220 ռուբլի է։
- «Դաունորուբիցին» - միջոց՝ միջմկանային ներարկման լուծույթի տեսքով։ Օգնում է պայքարելտարբեր նորագոյացություններով՝ կանխելով ուռուցքային բջիջների բաժանման գործընթացը։ Չի բացառվում անբարենպաստ ռեակցիաների զարգացումը` արյան գերբնակվածություն, ֆլեբիտ, ալերգիկ ռեակցիաներ, վերարտադրողական ֆունկցիայի խանգարում, սրտի անբավարարություն: Դեղամիջոցի արժեքը հասնում է մոտ 520 ռուբլու։
- «Ցիտարաբին» - արգելակում է ուռուցքային բջիջների ակտիվությունը և արգելակում դրանցում նյութափոխանակության գործընթացները: Երեխաներին տրվում է հաբերի տեսքով։ Բժիշկների կողմնակի ազդեցությունները ներառում են՝ հոգնածություն, ապատիա, ճաղատություն, դեպրեսիա, բրոնխոսպազմի առաջացում, իմունային համակարգի ճնշում, մաշկի վրա բծերի առաջացում։ Դեղամիջոցի արժեքը ոչ ավելի, քան 60 ռուբլի:
Լրացուցիչ առաջարկություններ
Ի թիվս այլ բաների, բժիշկները նորածինների համար նշանակում են ինտերֆերոններ՝ հատուկ լուծույթներ, որոնք տրվում են երեխաներին ներմկանային կամ ներերակային կաթիլային եղանակով: Դրանք կանխում են փոփոխված արյան բջիջների ինքնաոչնչացումը և ամրացնում նորածին երեխայի իմունային համակարգը՝ հեշտացնելով նրա ինքնազգացողությունը։ Այս դեղերը զգալիորեն օգնում են թուլացած մարմնին, որը տառապում է պաթոլոգիական պրոցեսներով, վերականգնելու համար:
Եթե երեխայի վիճակը հանկարծ վատանում է և զարգանում է տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի համախտանիշ, երեխային նշանակում են հակաթրոմբոցիտային միջոցներ և այլ դեղամիջոցներ, որոնք օգնում են նոսրացնել արյունը: Նման դեղամիջոցներն ընտրվում են անհատապես յուրաքանչյուր երեխայի համար։
Վիրաբուժություն
Եթե հորմոնալ կոնսերվատիվ թերապիան անարդյունավետ է կամ հայտնաբերվել է երիկամի հեմանգիոմա, որը կարող է հանգեցնել սինդրոմի զարգացմանը. DIC, նշանակվում է ուռուցքի վիրահատական հեռացում։ Նույնը վերաբերում է այն դեպքերին, երբ նորագոյացությունները ճնշում են ներքին օրգանների վրա և խանգարում դրանց նորմալ արյան հոսքին։
Վիրաբուժական հեռացումն իրականացվում է միայն ծայրահեղ դեպքերում, իսկ առաջացած նորագոյացությունն ամբողջությամբ հեռացվում է։ Սովորաբար վիրահատությունից հետո երեխայի վիճակը արագ վերադառնում է նորմալ։ Վերականգնողական շրջանում բժիշկները երեխային հորմոնալ դեղամիջոցներ են նշանակում, որոնց շնորհիվ նա բավականին արագ ապաքինվում է։
Չարժե հետաձգել վիրահատության որոշումը, քանի որ դա կարող է անդառնալի վնաս հասցնել ներքին օրգաններին։
Ֆիզիոթերապիա
Օդաճնշական կոմպրեսիան թրոմբոցիտոպենիայի և հեմանգիոմայի բուժման ժամանակակից արդյունավետ միջոց է։ Նման թերապիան թույլատրվում է երեխաներին, որոնց հակացուցված է հակակոագուլանտները։
Օդաճնշական սեղմումը հանգեցնում է արյան կուտակման վայրերից երակային արտահոսքի ավելացման: Այս պրոցեդուրան ամենից հաճախ թույլ է տալիս ամբողջությամբ վերացնել առաջացած ուռուցքը։
Ռադիոթերապիան կարող է ցուցված լինել նաև բուժման պահպանողական մեթոդների անարդյունավետությամբ երիտասարդ հիվանդների համար: Այս ընթացակարգի մեխանիզմը բավականին պարզ է՝ ճառագայթման ազդեցության տակ ուռուցքային բջիջները պարզապես ոչնչացվում են։
Կրիովիրաբուժությունը կարող է օգտագործվել, եթե հեմանգիոման դրսում է: Այս դեպքում ուռուցքը վերացնելու համար օգտագործվում են հնարավոր ամենացածր ջերմաստիճանները, որոնք հանգեցնում են ոչնչացմանբջիջներ։
Կանխատեսում
Հեմանգիոման (ICD-10 կոդը - P83) պաթոլոգիա է, որը լիովին բուժելի է: Հիվանդության միակ վտանգավոր հետևանքը DIC-ի զարգացումն է և դրան հաջորդող արյունահոսությունը ուղեղում կամ կենսական կարևոր օրգաններում: Ի վերջո, նման պաթոլոգիայի ֆոնին նրանք կարող են լիովին հրաժարվել։
Բացի այդ, Կասաբախ-Մերիտ համախտանիշով տառապող երեխաները հաճախ զարգանում են քրոնիկական հիվանդություններ։
Այնպես որ, շատ կարևոր է թերապիան ժամանակին իրականացնել և ցանկալի էֆեկտի բացակայության դեպքում անցնել հեմանգիոմայի արմատական չեզոքացմանը։
