Հեմոստազի կամ արյան մակարդման համակարգը գործընթացների մի շարք է, որոնք անհրաժեշտ են արյունահոսությունը կանխելու և դադարեցնելու, ինչպես նաև արյան նորմալ հեղուկ վիճակի պահպանման համար: Արյան նորմալ հոսքը ապահովում է թթվածնի և սննդանյութերի մատակարարումը հյուսվածքներին և օրգաններին:
Հեմոստազի տեսակները
Արյան մակարդման համակարգը ունի երեք հիմնական բաղադրիչ.
- փաստացի կոագուլյացիայի համակարգ - կանխում և վերացնում է արյան կորուստը;
- հակամակարդելի համակարգ - կանխում է արյան մակարդումը;
- ֆիբրինոլիզի համակարգ - լուծում է արդեն ձևավորված արյան թրոմբները:
Բոլոր այս երեք բաղադրիչները պետք է լինեն մշտական հավասարակշռության մեջ՝ կանխելու արյան անոթների խցանումը արյան թրոմբների պատճառով կամ, ընդհակառակը, արյան բարձր կորուստը:
Հեմոստազը, այսինքն՝ արյունահոսությունը դադարեցնողը, երկու տեսակի է.
- թրոմբոցիտների հեմոստազ - ապահովվում է թրոմբոցիտների կպչման (սոսնձման) միջոցով;
- կոագուլյատիվ հեմոստազ՝ ապահովված հատուկ պլազմայի սպիտակուցներով՝ արյան մակարդման համակարգի գործոններ։
Թրոմբոցիտների հեմոստազ
Արյունահոսության դադարեցման այս տեսակն առաջինը ներառված է աշխատանքի մեջ, նույնիսկ մինչև կոագուլյացիայի ակտիվացումը։ Եթե անոթը վնասված է, նկատվում է նրա սպազմ, այսինքն՝ լուսանցքի նեղացում։ Թրոմբոցիտները ակտիվանում են և կպչում անոթային պատին, որը կոչվում է կպչում։ Այնուհետև նրանք կպչում են միմյանց և ֆիբրինային թելերի միջև: Դրանք համախմբվում են։ Սկզբում այս գործընթացը շրջելի է, սակայն մեծ քանակությամբ ֆիբրինի առաջացումից հետո այն դառնում է անշրջելի։
Հեմոստազի այս տեսակն արդյունավետ է փոքր տրամագծով անոթներից՝ մազանոթներից, զարկերակներից, վենուլներից արյունահոսության դեպքում: Միջին և մեծ անոթներից արյունահոսության վերջնական դադարեցման համար անհրաժեշտ է ակտիվացնել կոագուլյացիոն հեմոստազը, որն ապահովվում է արյան մակարդման գործոններով։
կոագուլյացիոն հեմոստազ
Արյունահոսության դադարեցման այս տեսակը, ի տարբերություն թրոմբոցիտների, աշխատանքի մեջ է մտնում մի փոքր ավելի ուշ, ավելի շատ ժամանակ է անհրաժեշտ՝ այս կերպ արյան կորուստը դադարեցնելու համար։ Այնուամենայնիվ, այս հեմոստազը ամենաարդյունավետն է արյունահոսության վերջնական դադարեցման համար:
Կակագուլյացիայի գործոնները արտադրվում են լյարդում և արյան մեջ շրջանառվում են ոչ ակտիվ ձևով: Երբ անոթի պատը վնասվում է, դրանք ակտիվանում են։ Առաջին հերթին ակտիվանում է պրոտոմբինը, որն այնուհետեւ վերածվում է թրոմբինի։ Թրոմբինը մեծ ֆիբրինոգենը բաժանում է ավելի փոքր մոլեկուլների, որոնք հաջորդ փուլում կրկին միացվում են նոր նյութի՝ ֆիբրինի։ Նախ, լուծվող ֆիբրինը դառնում է անլուծելի և ապահովում է արյունահոսության վերջնական դադարեցումը:
կոագուլյացիոն հեմոստազի հիմնական բաղադրիչները
Ինչպես նշվեց վերևում, արյունահոսության կոագուլյացիոն տիպի հիմնական բաղադրիչները մակարդման գործոններն են: Ընդհանուր առմամբ դրանք տարբերվում են 12 կտորով, որոնցից յուրաքանչյուրը նշված է հռոմեական թվով՝
- I - ֆիբրինոգեն;
- II - պրոտոմբին;
- III - թրոմբոպլաստին;
- IV - կալցիումի իոններ;
- V - պրոակսելերին;
- VII - պրոկոնվերտին;
- VIII - հակահեմոֆիլային գլոբուլին A;
- IX - Սուրբ Ծննդյան գործոն;
- X - Stuart-Prower գործոն (թրոմբոտրոպին);
- XI - Ռոզենտալ գործոն (պլազմային թրոմբոպլաստինի նախադրյալ);
- XII - Hageman գործոն;
- XIII - ֆիբրին կայունացնող գործոն:
Ավելի վաղ դասակարգման մեջ եղել է նաև VI գործոնը (աքսելերին), սակայն այն հանվել է ժամանակակից դասակարգումից, քանի որ այն V գործոնի ակտիվ ձևն է։
Բացի այդ, կոագուլյացիոն հեմոստազի ամենակարևոր բաղադրիչներից մեկը վիտամին K-ն է: Որոշ մակարդման գործոններ և վիտամին K-ն անմիջական կապի մեջ են, քանի որ այս վիտամինն անհրաժեշտ է II, VII, IX և X գործոնների սինթեզի համար:
Գործոնների հիմնական տեսակները
Վերևում թվարկված կոագուլյացիոն հեմոստազի 12 հիմնական բաղադրիչները կապված են պլազմայի մակարդման գործոնների հետ: Սա նշանակում է, որ այդ նյութերը ազատ վիճակում շրջանառվում են արյան պլազմայում։
Կան նաև նյութեր, որոնք տեղակայված են թրոմբոցիտներում։ Դրանք կոչվում են թրոմբոցիտների մակարդման գործոններ: Ստորև ներկայացնում ենք հիմնականները՝
- PF-3 - թրոմբոցիտների թրոմբոպլաստին - սպիտակուցներից և լիպիդներից բաղկացած համալիր, որի մատրիցով տեղի է ունենում արյան մակարդման գործընթացը;
- PF-4 - հակահեպարինային գործոն;
- PF-5 - ապահովում է թրոմբոցիտների կպչունությունը անոթային պատին և միմյանց հետ;
- PF-6 - անհրաժեշտ է արյան թրոմբը փակելու համար;
- PF-10 - սերոտոնին;
- PF-11 - բաղկացած է ATP-ից և թրոմբոքսանից:
Նույն միացությունները բաց են արյան այլ բջիջներում՝ էրիթրոցիտներում և լեյկոցիտներում: Անհամատեղելի խմբի հետ հեմոտրանսֆուզիայի (արյան փոխներարկման) ժամանակ այդ բջիջները զանգվածաբար ոչնչացվում են, և թրոմբոցիտների մակարդման գործոնները մեծ քանակությամբ դուրս են գալիս, ինչը հանգեցնում է բազմաթիվ թրոմբների ակտիվ ձևավորմանը։ Այս վիճակը կոչվում է տարածված ներանոթային կոագուլյացիայի համախտանիշ (DIC):
կոագուլյացիոն հեմոստազի տեսակները
Կա կոագուլյացիայի երկու մեխանիզմ՝ արտաքին և ներքին։ Արտաքին գործոնը ակտիվացնելու համար անհրաժեշտ է հյուսվածքային գործոն: Այս երկու մեխանիզմները միավորվում են՝ արտադրելու մակարդման գործոն X, որն անհրաժեշտ է թրոմբինի ձևավորման համար, որն իր հերթին ֆիբրինոգենը վերածում է ֆիբրինի։
Այս ռեակցիաների կասկադը արգելակվում է հակաթրոմբին III-ով, որն ի վիճակի է կապել բոլոր գործոնները, բացի VIII-ից: Նաև կոագուլյացիայի պրոցեսների վրա ազդում է սպիտակուցի C - սպիտակուցի S համակարգը, որն արգելակում է V և VIII գործոնների ակտիվությունը:
Արյան մակարդման փուլեր
Արյունահոսությունն ամբողջությամբ դադարեցնելու համար պետք է անցնեն երեք հաջորդական փուլեր:
Ամենաերկարըառաջին փուլն է։ Գործընթացների ամենամեծ քանակությունը տեղի է ունենում այս փուլում:
Այս փուլը սկսելու համար պետք է ձևավորվի ակտիվ պրոտոմբինազային կոմպլեքս, որն իր հերթին կդարձնի պրոտոմբինին ակտիվ։ Առաջանում է այս նյութի երկու տեսակ՝ արյան և հյուսվածքային պրոտոմբինազ։
Առաջինի ձևավորման համար անհրաժեշտ է Հագեման գործոնի ակտիվացում, որն առաջանում է վնասված անոթային պատի մանրաթելերի հետ շփման պատճառով։ XII գործոնը պահանջում է նաև բարձր մոլեկուլային քաշի կինինոգեն և կալիկրեին: Դրանք ներառված չեն արյան մակարդման գործոնների հիմնական դասակարգման մեջ, սակայն որոշ աղբյուրներում դրանք նշանակված են համապատասխանաբար XV և XIV թվերով: Հետագայում, Hageman գործոնը ակտիվացնում է XI Rosenthal գործոնը: Սա հանգեցնում է սկզբում IX, իսկ հետո VIII գործոնների ակտիվացմանը: X գործոնի ակտիվացման համար անհրաժեշտ է հակահեմոֆիլային գլոբուլին A, որից հետո այն կապվում է կալցիումի իոնների և V գործոնի հետ։ Այսպիսով, արյան պրոտոմբինազը սինթեզվում է: Այս բոլոր ռեակցիաները տեղի են ունենում թրոմբոցիտների թրոմբոպլաստինի (PF-3) մատրիցով: Այս գործընթացը ավելի երկար է և տևում է մինչև 10 րոպե:
Հյուսվածքային պրոտոմբինազի ձևավորումը տեղի է ունենում ավելի արագ և հեշտությամբ: Նախ, ակտիվանում է հյուսվածքային թրոմբոպլաստինը, որն արյան մեջ հայտնվում է անոթային պատի վնասումից հետո։ Այն միանում է VII գործոնի և կալցիումի իոնների հետ՝ այդպիսով ակտիվացնելով Stuart-Prower X գործոնը։ Վերջինս իր հերթին փոխազդում է հյուսվածքային ֆոսֆոլիպիդների և պրոակսելերինի հետ, ինչը հանգեցնում է հյուսվածքային պրոտոմբինազի արտադրությանը։Այս մեխանիզմը շատ ավելի արագ է գործում՝ մինչև 10 վայրկյան։
Երկրորդ և երրորդ փուլեր
Երկրորդ փուլը սկսվում է պրոտոմբինի փոխակերպմամբ ակտիվ թրոմբինի պրոտոմբինազի գործողությամբ: Այս փուլը պահանջում է պլազմայի կոագուլյացիայի այնպիսի գործոններ, ինչպիսիք են IV, V, X: Փուլն ավարտվում է թրոմբինի ձևավորմամբ և շարունակվում է մի քանի վայրկյանում:
Երրորդ փուլը ֆիբրինոգենի փոխակերպումն է չլուծվող ֆիբրինի: Նախ ձևավորվում է ֆիբրինի մոնոմեր, որն ապահովվում է թրոմբինի ազդեցությամբ։ Այնուհետև այն վերածվում է ֆիբրինային պոլիմերի, որն արդեն անլուծելի միացություն է։ Սա տեղի է ունենում ֆիբրին կայունացնող գործոնի ազդեցության տակ: Ֆիբրինային թրոմբի առաջացումից հետո արյան բջիջները կուտակվում են դրա վրա, ինչը հանգեցնում է թրոմբի առաջացմանը։
Կալցիումի իոնների և թրոմբոստենինի (թրոմբոցիտների կողմից սինթեզվող սպիտակուց) ազդեցությամբ թրոմբը հետ է քաշվում։ Հետադարձման ժամանակ թրոմբը կորցնում է իր սկզբնական չափի մինչև կեսը, քանի որ շիճուկը (պլազմա առանց ֆիբրինոգենի) դուրս է քամվում։ Այս գործընթացը տևում է մի քանի ժամ:
ֆիբրինոլիզ
Որ ստացված թրոմբը ամբողջությամբ չխցանվի անոթի լույսը և չդադարեցնի դրան համապատասխան հյուսվածքների արյունամատակարարումը, գործում է ֆիբրինոլիզի համակարգ։ Այն ապահովում է ֆիբրինային տրոմբի պառակտում: Այս գործընթացը տեղի է ունենում թրոմբի խտացման հետ միաժամանակ, բայց շատ ավելի դանդաղ է ընթանում:
Ֆիբրինոլիզի իրականացման համար անհրաժեշտ է հատուկ նյութի գործողություն.պլազմին. Արյան մեջ առաջանում է պլազմինոգենից, որն ակտիվանում է պլազմինոգենի ակտիվացնողների առկայության պատճառով։ Այդպիսի նյութերից է ուրոկինազը։ Սկզբում այն գտնվում է նաև ոչ ակտիվ վիճակում՝ սկսում է գործել ադրենալինի (մակերիկամների կողմից արտազատվող հորմոն)՝ լիզոկինազների ազդեցությամբ։
Պլազմինը քայքայում է ֆիբրինը պոլիպեպտիդների, ինչը հանգեցնում է արյան մակարդուկի լուծարմանը: Եթե որևէ պատճառով խախտվում են ֆիբրինոլիզի մեխանիզմները, թրոմբը փոխարինվում է շարակցական հյուսվածքով։ Այն կարող է հանկարծակի պոկվել անոթային պատից և առաջացնել օրգանի մեկ այլ տեղ խցանման պատճառ, որը կոչվում է թրոմբոէմբոլիա:
Հեմոստազի վիճակի ախտորոշում
Եթե մարդն ունի աճող արյունահոսության համախտանիշ (ուժեղ արյունահոսություն վիրահատական միջամտությունների ժամանակ, քթի, արգանդի արյունահոսություն, անպատճառ կապտուկներ), ապա արժե կասկածել արյան մակարդման պաթոլոգիայի մասին: Կոագուլյացիայի խանգարման պատճառը բացահայտելու համար խորհուրդ է տրվում կատարել արյան ընդհանուր թեստ՝ կոագուլոգրամա, որը ցույց կտա կոագուլյացիայի հեմոստազի վիճակը։
Ցանկալի է նաև որոշել կոագուլյացիայի գործոնները, այն է՝ VIII և IX գործոնները։ Քանի որ այս միացությունների կոնցենտրացիայի նվազումը ամենից հաճախ հանգեցնում է արյան մակարդման խանգարումների։
Արյան մակարդման համակարգի վիճակը բնութագրող հիմնական ցուցանիշներն են՝.
- թրոմբոցիտների քանակ;
- արյունահոսության ժամանակ;
- մակարդման ժամանակ;
- պրոթրոմբինային ժամանակ;
- պրոտրոմբինային ինդեքս;
- ակտիվացված մասնակի թրոմբոպլաստինային ժամանակ (APTT);
- ֆիբրինոգենի քանակը;
- VIII և IX գործոնների ակտիվություն;
- վիտամին K մակարդակ։
Հեմոստազի պաթոլոգիա
Ամակարդման գործոնի անբավարարության ամենատարածված խանգարումը հեմոֆիլիան է: Սա ժառանգական պաթոլոգիա է, որը փոխանցվում է X քրոմոսոմի հետ մեկտեղ։ Հիմնականում տղաները հիվանդ են, իսկ աղջիկները կարող են լինել հիվանդության կրողներ։ Սա նշանակում է, որ աղջիկների մոտ հիվանդության ախտանիշները չեն զարգանում, բայց նրանք կարող են հեմոֆիլիայի գենը փոխանցել իրենց սերունդներին։
Կակագուլյացիոն գործոնի VIII դեֆիցիտի դեպքում զարգանում է հեմոֆիլիա A՝ IX-ի քանակի նվազումով՝ հեմոֆիլիա B: Առաջին տարբերակն ավելի ծանր է և ունի ոչ բարենպաստ կանխատեսում:
Կլինիկական առումով հեմոֆիլիան դրսևորվում է վիրահատական միջամտություններից, կոսմետիկ պրոցեդուրաներից հետո արյան կորստի ավելացմամբ, հաճախակի քթից կամ արգանդից (աղջիկների մոտ) արյունահոսությամբ: Հեմոստազի այս պաթոլոգիայի բնորոշ հատկանիշը հոդերի մեջ արյան կուտակումն է (հեմարտրոզ), որն արտահայտվում է դրանց ցավով, այտուցվածությամբ և կարմրությամբ։
Հեմոֆիլիայի ախտորոշում և բուժում
Ախտորոշումը բաղկացած է գործոնների ակտիվության որոշումից (զգալիորեն նվազեցված), կոագուլոգրամայի անցկացումից (արյան մակարդման ժամանակի և APTT-ի երկարացում, պլազմայի վերակալցիֆիկացման ժամանակի ավելացում):
Հեմոֆիլիան բուժվում է ցմահ մակարդման գործոնի փոխարինման թերապիայի միջոցով (VIII և IX): Նաև խորհուրդ է տրվում դեղամիջոցներ, որոնք ամրացնում են անոթային պատը(«Trental»).
Այսպիսով, մակարդման գործոնները կարևոր դեր են խաղում օրգանիզմի բնականոն գործունեության ապահովման գործում։ Նրանց գործունեությունը ապահովում է բոլոր ներքին օրգանների համակարգված աշխատանքը՝ նրանց թթվածնի և հիմնական սննդանյութերի մատակարարման շնորհիվ։
